Спастическая квадриплегия , также известная как спастическая тетраплегия , представляет собой разновидность спастического церебрального паралича , поражающего все четыре конечности (обе руки и ноги).
По сравнению с квадриплегией , спастическая тетраплегия определяется спастичностью конечностей в отличие от строгого паралича . Он отличается от других форм церебрального паралича тем, что у больных этим заболеванием наблюдаются скованные, судорожные движения, возникающие из-за гипертонуса мышц. [1]
Спастическая квадриплегия, хотя и затрагивает все четыре конечности более или менее одинаково, может все же привести к тому, что части тела будут более жесткими, чем другие, например, одна рука будет более напряженной, чем другая, и так далее. В то же время спастическая триплегия затрагивает три конечности (например, одну руку и две ноги или одну ногу и две руки и т. д.); спастическая диплегия поражает две конечности (чаще только ноги), спастическая гемиплегия поражает ту или иную сторону тела (левую или правую); и спастическая моноплегия поражает одну конечность. [ нужна цитата ]
Спастическую квадриплегию можно обнаружить по аномальному развитию моторики у детей. Симптомы могут проявиться уже в три месяца, но обычно они проявляются до того, как ребенок достигнет двухлетнего возраста. Некоторые предупреждающие знаки включают в себя: ребенок старше двух месяцев, у которого окоченевшие ноги, которые режут ножницы, и он не может контролировать свою голову, а также ребенок старше двенадцати месяцев, у которого не развилась способность ползать или стоять. [2]
Спастическая квадриплегия также представляет собой ряд симптомов, влияющих на мускулатуру . Многие страдают контрактурами , которые определяются как суставы, которые невозможно растянуть или переместить. Клонус — еще один симптом, характеризующийся попеременным быстрым сокращением и расслаблением мышц. Это проявляется тремором и покалыванием конечностей. Дистония , или длительные мышечные сокращения и напряжение, также часто наблюдается у людей, страдающих спастической квадриплегией. Эти непроизвольные мышечные сокращения могут повлиять на развитие структурных мышц вокруг бедра и привести к дисплазии и вывиху бедра, что затрудняет сидение. Сочетание этих симптомов часто затрудняет ходьбу пациентов. [2] Хотя руки и ноги пациентов часто напряжены, шея обычно вялая из-за отсутствия произвольного мышечного контроля. [ нужна цитата ]
Спастическая квадриплегия обычно возникает в результате повреждения головного мозга или нарушений нормального развития мозга до рождения. По данным Национального института здравоохранения, существует четыре типа повреждений головного мозга, которые могут вызвать спастическое квадриплегию. К ним относятся повреждение белого вещества ( перивентрикулярная лейкомаляция ), аномальное развитие головного мозга (церебральная дисгенезия), кровоизлияние в мозг ( внутричерепное кровоизлияние ) и поражение головного мозга из-за недостатка кислорода (гипоксически-ишемическая энцефалопатия или интранатальная асфиксия). [2]
Белое вещество головного мозга особенно уязвимо между 26 и 34 неделями созревания, и повреждение белого вещества может повлиять на способность мозга передавать сигналы остальному телу. Спастическая квадриплегия может быть вызвана состоянием, известным как перивентрикулярная лейкомаляция, которое приводит к образованию повреждений и отверстий в белом веществе головного мозга. [ нужна цитата ]
До 26-й недели созревания мозг плода особенно восприимчив к различным токсинам, действие которых в конечном итоге может препятствовать нормальному развитию. Воздействие на мозг инфекционных агентов особенно опасно, поскольку они могут вызвать иммунные реакции, которые активируют цитокины и приводят к воспалению мозга. Некоторые инфекции, которые связаны с развитием спастической квадриплегии, включают менингит , герпес , краснуху и энцефалит . [3] Разница в группах крови матери и плода также может инициировать проблемный иммунный ответ и вызвать повреждение головного мозга. Тяжелая желтуха также может привести к повреждению головного мозга и спастической квадриплегии из-за накопления билирубина в крови. [2]
Кровотечение в головном мозге, вызванное инсультом плода, тромбами, слабыми и деформированными кровеносными сосудами или высоким кровяным давлением матери, также может привести к повреждению головного мозга, вызывающему спастическое квадриплегию. Было показано, что материнские инфекции, особенно воспалительные заболевания органов малого таза , увеличивают риск инсульта плода. [ нужна цитата ]
Гипоксия , недостаток кислорода в мозге, также может вызвать повреждение моторной коры головного мозга и других областей мозга. Недостаток кислорода может быть результатом нарушения функции плаценты, разрыва матки, повреждения пуповины, низкого кровяного давления у матери или асфиксии во время схваток и родов. [4]
Дети, у которых во время рождения было много осложнений, таких как недоношенность, недостаточность кислорода, низкий вес при рождении, аспирация , травма головы или кровоизлияние в мозг, имеют больший риск развития спастической квадриплегии. Дети, матери которых болели во время беременности или не получали адекватного питания, также более склонны к развитию заболевания. [5]
Спастическую квадриплегию можно диагностировать уже в возрасте одного года после заметной задержки в развитии, особенно задержки в перекатывании, ползании, сидении или ходьбе. [4] [6] Однако, в зависимости от степени тяжести, признаки могут не проявляться до трехлетнего возраста. Мышечный тонус иногда используется для постановки диагноза спастической квадриплегии, поскольку пораженные дети часто кажутся либо слишком жесткими, либо слишком вялыми. [2]
Другим важным диагностическим фактором является сохранение примитивных рефлексов после возраста, в котором они должны были исчезнуть (6–12 месяцев). [2] К этим рефлексам относятся , среди прочего, рычажный рефлекс, сосательный рефлекс и рефлекс Моро . [ нужна цитата ]
Магнитно-резонансная томография ( МРТ ) или компьютерная томография ( КТ ) могут использоваться для определения причины симптомов. Ультразвук может использоваться для той же функции у недоношенных детей. [2]
Поскольку церебральный паралич относится к группе заболеваний, важно иметь четкую и систематическую систему наименований. Эти нарушения должны быть непрогрессирующими, непреходящими и не обусловленными повреждением спинного мозга. [7] Заболевания внутри группы классифицируются по двум характеристикам: основному физиологическому симптому и пораженным конечностям. [7] Чтобы заболевание было диагностировано как спастическая квадриплегия, у человека должны проявляться спастические симптомы (в отличие от атетотических , гипертонических, атаксических или атонических симптомов) и они должны присутствовать во всех четырех конечностях (в отличие от гемиплегии, диплегии, или тройные случаи). [7]
Хотя диагноз можно поставить вскоре после рождения на основании семейного анамнеза и наблюдения за младенцем, его часто откладывают до достижения ребенком возраста 18–24 месяцев, чтобы отслеживать возможный регресс или прогрессирование симптомов. [8]
Научная классификация этих типов включает в себя:
Даблкортин-положительные клетки, подобно стволовым клеткам, чрезвычайно адаптируются и, будучи извлечены из мозга, культивированы и затем повторно введены в поврежденную область того же мозга, они могут помочь восстановить и восстановить ее. [9] Для того, чтобы лечение с их использованием стало доступным для широкого использования, потребуется некоторое время, поскольку для этого необходимы четкие правила и клинические испытания.