Задний клапан уретры

Состояние здоровья

Поражение клапана задней уретры (ПУВ) — обструктивная аномалия развития уретры и мочеполовой системы новорожденных мужского пола. ^[1] Клапан задней уретры представляет собой обструкционную мембрану в задней части мужской уретры, возникающую в результате аномального внутриутробного развития. Это наиболее частая причина обструкции выходного отдела мочевого пузыря у новорожденных мужского пола. Расстройство варьируется по степени тяжести: легкие случаи проявляются поздно из-за более легких симптомов. В более тяжелых случаях может наблюдаться почечная и дыхательная недостаточность из-за недоразвития легких в результате низкого объема околоплодных вод , что требует интенсивной терапии и тщательного наблюдения. ^[2] Это происходит примерно у одного из 8000 младенцев. ^[3]

Презентация

ПУВ можно диагностировать до рождения или даже при рождении, когда УЗИ показывает, что у ребенка мужского пола гидронефроз. У некоторых детей также может наблюдаться маловодие из-за обструкции мочевыводящих путей. ^[4] Более поздними проявлениями могут быть инфекция мочевыводящих путей, дневной энурез или боль при мочеиспускании. ^{[ нужна цитата ]}

Осложнения

• Недержание
• Инфекция мочевыводящих путей
• Почечная недостаточность
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
• Хроническая болезнь почек
• Маловодие

Диагностика

Поствезикулярная обструкция клапанов уретры.

УЗИ брюшной полости имеет некоторую пользу, но не является диагностической. Признаками, которые позволяют предположить наличие клапанов задней уретры, являются двусторонний гидронефроз, утолщенная стенка мочевого пузыря с утолщенными гладкомышечными трабекулами и дивертикулы мочевого пузыря . ^{[ нужна цитата ]}

Миссивная цистоуретрограмма (ВЦУГ) более специфична для диагностики. Нормальные круговые складки имеют разнообразный внешний вид и часто не наблюдаются на нормальных VCUG. ПУВ на цистоуретрограмме при мочеиспускании характеризуется резким сужением калибра уретры вблизи верумонтана , причем конкретный уровень зависит от варианта развития. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс также наблюдается более чем в 50% случаев. Очень часто задняя уретра может быть расширена, что делает резкое сужение более очевидным. стенка мочевого пузыря может иметь трабекулы, мешочки или даже дивертикулы. ^{[ нужна цитата ]}

Диагноз также можно поставить с помощью цистоскопии , при которой в уретру вводится небольшая камера для прямой визуализации расположенного сзади клапана. Ограничением этого метода является то, что ткань заднего клапана полупрозрачна и может прижиматься к стенке уретры притоком ирригационной жидкости, что затрудняет визуализацию. Цистоскопия также может выявить изменения мочевого пузыря. ^{[ нужна цитата ]}

Центры в Европе и Японии также добились отличных результатов при цистосонографии, хотя она еще не одобрена для использования в США. ^[5]

Классификация

Мужская уретра раскрыта на передней (верхней) поверхности. Задние клапаны обычно представляют собой слияние складок холмика между входом семенных пузырьков в веромонтанум и распространяются на перепончатую уретру.

Обструкция задней уретры была впервые классифицирована Х. Х. Янгом в 1919 году. Verumontanum , или горный хребет, является отличительным ориентиром в простатической уретре, важным в системном разделении заболеваний заднего клапана: ^{[ нужна ссылка ]}

• Тип I — наиболее распространенный тип; за счет переднего сращения складок холмиков , плавников слизистой оболочки, идущих от дна верумонтана дистально вдоль простатической и перепончатой ​​уретры ^[6]
• Тип II — наименее распространенный вариант; вертикальные или продольные складки между верумонтаном и проксимальной частью простатической уретры и шейкой мочевого пузыря
• Тип III — менее распространенный вариант; диск ткани дистальнее верумонтана, который также теоретически считается аномалией развития врожденных урогенитальных остатков в бульбарной уретре.

Деван предположил, что обструкцию задней уретры правильнее называть врожденной обструкцией задней уретральной мембраны (COPUM). Эта концепция возникла в результате углубленного анализа исторических документов и оценки пациентов с пренатальным диагнозом, который облегченная видеосъемка неинструментальной обструкции уретры. ^[7] Врожденные обструктивные поражения бульбарной уретры, названные Янгом в 1919 году клапанами III типа, получили одноименное название «воротник Кобба» или «кольцо Мурмана». ^[8] Для каждого из поражений COPUM (задняя уретра) и Кобба (бульбарная уретра) степень обструкции может быть различной, что соответствует различной выраженности эмбриопатии. ^[9] Номенклатура клапанов задней уретры, существующая уже почти сто лет, была основана на ограниченных радиологических данных и примитивной эндоскопии, поэтому изменение COPUM или Cobb's было целесообразным. ^{[ нужна цитата ]}

Уход

При подозрении на инфекцию внутриутробно может быть показана консультация детского хирурга/детского уролога для оценки риска и рассмотрения вариантов лечения. ^{[ нужна цитата ]}

Самым важным первым лечением новорожденного мальчика является освобождение мочевого пузыря с помощью уретрального катетера или надлобкового дренажа. ^[10]

Лечение заключается в эндоскопической абляции клапана. Операция на плоде представляет собой процедуру высокого риска, предназначенную для случаев тяжелого маловодия , чтобы попытаться ограничить связанное с этим недоразвитие легких или гипоплазию легких , которая наблюдается у этих пациентов при рождении. Риски хирургического вмешательства на плоде значительны и включают защемление конечностей, травму живота и смерть плода или матери. Конкретные процедуры внутриутробного вмешательства включают вливание околоплодных вод , серийную аспирацию мочевого пузыря и создание соединения между амниотическим мешком и плодным пузырем или пузырно-амниотический шунт. ^[5]

Существует три конкретных эндоскопических метода лечения клапанов ^{задней уретры :}

• Везикостомия с последующей абляцией клапана — в мочевом пузыре делается стома или отверстие , также известное как низкое отведение , после чего клапан удаляется и стома закрывается.
• Пиелостомия с последующей абляцией клапана — в лоханке почки изготавливается стома в виде слегка высокого отведения , после чего клапан удаляется и стома закрывается.
• Первичная (трансуретральная) абляция клапана – клапан удаляется через уретру без создания стомы.

Стандартным лечением является первичная (трансуретральная) абляция клапанов. ^[11] Отведение мочи используется в отдельных случаях, ^[11] и его польза оспаривается. ^{[12] [13]}

Послеоперационное наблюдение за пациентами с синдромом клапана задней уретры является длительным и часто требует междисциплинарных усилий детских хирургов/детских урологов, детских нефрологов, пульмонологов , неонатологов , рентгенологов и семьи пациента. Необходимо позаботиться о том, чтобы обеспечить правильную податливость мочевого пузыря и функцию почек, а также контролировать и лечить значительное недоразвитие легких, которое может сопровождать заболевание. Окончательное лечение также может быть показано при пузырно-мочеточниковом рефлюксе. ^{[ нужна цитата ]}

Женский гомолог

Векторная диаграмма обструкции задней уретры, вызывающей тяжелый двусторонний гидронефроз и трабекуляцию мочевого пузыря

Женским гомологом мужского verumontanum , от которого происходят створки, является девственная плева . ^{[ нужна цитата ]}

Рекомендации

1. Манцони С., Валентини А. (2002). «Клапаны задней уретры». Лучи . 27 (2): 131–4. ПМИД  12696266.
2. «Эмедицина - Клапаны задней уретры - обзор и лечение» . Эммедицина . Проверено 26 июля 2010 г.
3. «Клапаны задней уретры - Информация о заболеваниях» . Детская больница, Бостон. Архивировано из оригинала 19 мая 2011 года . Проверено 31 января 2011 г.
4. Клаассен, И.; Нойхаус, Ти Джей; Мюллер-Вифель, Германия; Кемпер, MJ (2006). «Антенатальное маловодие почечного происхождения: отдаленные результаты». Нефрология Диализная трансплантация . 22 (2): 432–439. дои : 10.1093/ndt/gfl591 . ISSN  0931-0509. ПМИД  17065192.
5. «Эмедицина - Клапаны задней уретры - Диагностика и лечение» . Эммедицина . Архивировано из оригинала 8 июля 2012 года . Проверено 18 июля 2010 г.
6. "Национальная детская больница, радиология - клапаны задней уретры" . Всероссийская детская больница . Проверено 26 июля 2010 г.
7. Деван, Пэдди (19 июля 2014 г.). «Обструкция задней уретры: COPUM». Бангладешский журнал эндохирургии . 2 (1): 29–32. дои : 10.3329/bje.v2i1.19590 . ISSN  2306-4390.
8. "Национальная детская больница, радиология - ошейник Кобба" . Всероссийская детская больница . Проверено 26 июля 2010 г.
9. Деван, Пенсильвания; Го, Д.В. (1995). «Вариабельное выражение врожденной мембраны задней уретры». Урология . 45 (3): 507–509, 1995. doi : 10.1016/s0090-4295(99)80024-7. ПМИД  7879340.
10. Ринк, Ричард С.; Мурикан, Пьер Д.Е. (2010). Детская урология . ISBN 978-1-4160-3204-5.
11. Уоррен Дж., Пайк Дж.Г., Леонард член парламента (апрель 2004 г.). «Клапаны задней уретры в Восточном Онтарио - перспектива на 30 лет». Джан Джей Урол . 11 (2): 2210–5. ПМИД  15182412.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
12. Ким Ю.Х., Горовиц М., Комбс А., Нитти В.В., Либретти Д., Глассберг К.И. (август 1996 г.). «Сравнительные уродинамические данные после первичной абляции клапана, везикостомии или проксимальной диверсии». Дж. Урол . 156 (2, часть 2): 673–6. дои : 10.1097/00005392-199608001-00028. ПМИД  8683757.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
13. Смит Г.Х., Каннинг Д.А., Шульман С.Л., Снайдер Х.М., Дакетт Дж.В. (май 1996 г.). «Долгосрочный результат лечения клапанов задней уретры с помощью первичной абляции клапана и наблюдения». Дж Урол . 155 (5): 1730–4. doi : 10.1016/S0022-5347(01)66186-X. ПМИД  8627873.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

Внешние ссылки