Матриксный Gla-белок (MGP) является членом семейства витамин К2 - зависимых Gla -содержащих белков . MGP обладает высоким сродством связывания с ионами кальция , как и другие Gla-содержащие белки. Белок действует как ингибитор минерализации сосудов и играет роль в организации кости. [5] [6]
MGP обнаружен во многих тканях организма млекопитающих, птиц и рыб. Его мРНК присутствует в костях, хрящах, сердце и почках. [7]
Он присутствует в костях вместе с родственным витамином К2-зависимым белком остеокальцином . В костях его производство увеличивается за счет витамина D.
Генетика
MGP был связан с коротким плечом хромосомы 12 в 1990 году. [ 8] Длина последовательности его мРНК у человека составляет 585 оснований. [9]
Физиология
MGP и остеокальцин являются кальцийсвязывающими белками, которые могут участвовать в организации костной ткани. Оба имеют остатки глутамата , которые посттрансляционно карбоксилируются ферментом гамма-глутамилкарбоксилазой в реакции, требующей гидрохинона витамина К.
Роль в болезни
Аномалии в гене MGP связаны с синдромом Койтеля , редким заболеванием, характеризующимся аномальным отложением кальция в хрящах , периферическим стенозом легочной артерии и гипоплазией средней зоны лица . [10]
Мыши, у которых отсутствует MGP, развиваются досрочно, но умирают в течение двух месяцев в результате кальцификации артерий , что приводит к разрыву кровеносных сосудов. [6]
Рекомендации
- ^ abc GRCh38: выпуск Ensembl 89: ENSG00000111341 - Ensembl , май 2017 г.
- ^ abc GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000030218 - Ensembl , май 2017 г.
- ^ "Ссылка на Human PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
- ^ "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
- ^ Яо Ю, Джумабай М, Ли А, Радпарвар М, Кабберли М.Р., Бострем К.И. (2013). «Роль эндотелия в сосудистой кальцификации». Цирк. Рез . 113 (5): 495–504. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.113.301792. ПМК 3851028 . ПМИД 23852538.
- ^ ab Луо Г., Дьюси П., Макки, доктор медицинских наук, Пинеро Г.Дж., Лойер Э., Берингер Р.Р., Карсенти Дж. (март 1997 г.). «Спонтанная кальцификация артерий и хрящей у мышей, у которых отсутствует матриксный белок GLA». Природа . 386 (6620): 78–81. Бибкод : 1997Natur.386...78L. дои : 10.1038/386078a0. PMID 9052783. S2CID 4335985.
- ^ Пинто Дж.П., Консейсан Н., Гавайя П.Дж., Кансела М.Л. (2003). «Экспрессия генов матриксного белка Gla и накопление белка колокализуются с распределением хряща во время развития костистых рыб Sparus aurata». Кость . 32 (3): 201–10. doi : 10.1016/S8756-3282(02)00981-X. ПМИД 12667547.
- ^ Кансела Л., Се КЛ, Франк У, Прайс Пенсильвания (1990). «Молекулярная структура, распределение хромосом и организация промотора гена белка Gla человеческого матрикса». Ж. Биол. Хим . 265 (25): 15040–8. дои : 10.1016/S0021-9258(18)77221-9 . ПМИД 2394711.
- ^ «Последовательность: M58549.1: мРНК белка Gla человеческого матрикса (MGP), полные компакт-диски» . Европейский архив нуклеотидов . Европейский институт биоинформатики.
- ^ Манро П.Б., Олгунтюрк Р.О., Фринс Дж.П., Ван Малдергем Л., Зиерайзен Ф., Юксель Б., Гардинер Р.М., Чунг Э. (1999). «Мутации в гене, кодирующем белок Gla человеческого матрикса, вызывают синдром Кейтеля». Нат. Жене . 21 (1): 142–4. дои : 10.1038/5102. PMID 9916809. S2CID 1244954.
Внешние ссылки
