Мегаколон – это аномальное расширение толстой кишки (также называемой толстой кишкой ). [1] [2] Это приводит к гипертрофии толстой кишки. [2] Расширение часто сопровождается параличом перистальтических движений кишечника. В более тяжелых случаях кал консолидируется в твердые массы внутри толстой кишки, называемые фекаломами (буквально, фекальная опухоль ), удаление которых может потребовать хирургического вмешательства.
Толстую кишку человека считают аномально увеличенной, если она имеет диаметр более 12 см [3] в слепой кишке (обычно менее 9 см [4] ), более 6,5 см [3] в ректосигмовидной области и более 8 см. см [3] для восходящей ободочной кишки . Поперечная ободочная кишка обычно имеет диаметр менее 6 см. [4]
Мегаколон может быть острым или хроническим . Его также можно классифицировать по причине. [5]
Внешними признаками и симптомами являются очень длительный запор , [2] вздутие живота , болезненность и тимпания живота , боли в животе , пальпация твердых фекальных масс, а при токсическом мегаколоне - лихорадка , низкий уровень калия в крови , тахикардия и могут привести к шоку . Стеркоральные язвы иногда наблюдаются при хроническом мегаколоне, что примерно в 3% случаев может привести к перфорации кишечной стенки, что приводит к сепсису и риску смерти. [6] [7]
Это врожденное заболевание толстой кишки , также называемое болезнью Гиршпрунга , при котором в ее стенках отсутствуют нервные клетки миентерального сплетения , также известные как ганглиозные клетки. Это редкое заболевание (1:5 000), причем распространенность среди мужчин в четыре раза выше, чем среди женщин. Болезнь Гиршпрунга развивается у плода на ранних сроках беременности . Генетическая предрасположенность к болезни Гиршпрунга связана с хромосомой 13 , где миссенс-мутация в ультраконсервативной области нарушает функциональность рецептора W276C. Однако, похоже, в этом замешаны еще семь генов. При отсутствии лечения у пациента может развиться энтероколит . [ нужна цитата ]
Рисперидон , антипсихотический препарат, может привести к мегаколону. [9]
Токсический мегаколон в основном наблюдается при язвенном колите и псевдомембранозном колите , двух хронических воспалениях толстой кишки (а иногда и при другом типе воспалительного заболевания кишечника , болезни Крона ). Его механизм до конца не изучен. Вероятно, это связано с чрезмерным производством оксида азота , по крайней мере, при язвенном колите. Распространенность примерно одинакова для обоих полов. [ нужна цитата ]
У больных ВИЧ/СПИДом цитомегаловирусный (ЦМВ) колит является основной причиной токсического мегаколона и экстренной лапаротомии. ЦМВ также может увеличивать риск развития токсического мегаколона у пациентов с ВЗК, не страдающих ВИЧ/СПИДом. [10]
Мегаколон может быть связан с болезнью Шагаса . [11] Болезнь Шагаса вызывается Trypanosoma cruzi , жгутиковым простейшим, передающимся клопом-убийцей . Болезнь Шагаса также может быть приобретена врожденным путем, при переливании крови или трансплантации органов и редко через зараженную пищу (например, гарапу ). Существует несколько теорий о том, как развивается мегаколон (а также мегаэзофаг ) при болезни Шагаса. Австрийско - бразильский врач и патолог Фриц Кёберле первым предложил нейрогенную гипотезу , основанную на документально подтвержденной деструкции межмышечных сплетений в стенках кишечного тракта больных Шагасом. При этом разрушение иннервации вегетативной нервной системы толстой кишки приводит к утрате нормального тонуса гладкой мускулатуры стенки и последующему постепенному расширению. Его исследования доказали, что путем тщательного количественного определения количества нейронов вегетативной нервной системы в сплетении Ауэрбаха, что:
Однако еще предстоит выяснить, почему T. cruzi вызывает разрушения. Имеются данные о наличии специфических нейротоксинов , а также о нарушении реакции иммунной системы . [ нужна цитата ]
Диагностика осуществляется главным образом с помощью простого и контрастного рентгенографического и ультразвукового исследования. Исследования транзита маркеров толстой кишки полезны для того, чтобы отличить инерцию толстой кишки от причин функциональной обструкции выходного отверстия. В этом тесте пациент проглатывает водорастворимый болюс рентгеноконтрастного вещества , и снимки получаются через 1, 3 и 5 дней. У пациентов с инертностью толстой кишки наблюдается распространение маркера по всей толстой кишке, тогда как у пациентов с выходной обструкцией наблюдается медленное накопление маркеров в некоторых местах. Колоноскопию также можно использовать для исключения механических причин обструкции. Аноректальная манометрия может помочь отличить приобретенные формы от врожденных. Для постановки окончательного диагноза болезни Гиршпрунга рекомендуется ректальная биопсия. [12]
Возможные методы лечения включают: [13]
Существует несколько хирургических подходов к лечению мегаколона, например, колэктомия [2] [14] (удаление всей толстой кишки) с илеоректальным анастомозом (перевязка оставшихся сегментов подвздошной и прямой кишки) или тотальная проктоколэктомия (удаление ободочной, сигмовидной кишки). и прямую кишку) с последующей илеостомой или с последующим наложением илеоанального анастомоза.
{{cite journal}}
: CS1 maint: multiple names: authors list (link)