Мышечное заболевание, при котором мышечные волокна функционируют неправильно.
Состояние здоровья
В медицине миопатия – это заболевание мышц [1] , при котором мышечные волокна не функционируют должным образом. Миопатия означает мышечное заболевание ( греческое : мио- мышцы + патея -патия : страдание ). Это означает, что первичный дефект находится внутри мышцы, а не в нервах (« невропатии » или « нейрогенные » расстройства) или где-либо еще (например, в мозге).
Этот мышечный дефект обычно приводит к миалгии (мышечной боли), мышечной слабости (снижению мышечной силы) или преждевременной мышечной усталости (изначально нормальная, но снижающаяся мышечная сила). Мышечные судороги , скованность , спазмы и контрактуры также могут быть связаны с миопатией. Миопатия, продолжающаяся в течение длительного периода (хроническая), может привести к тому, что мышцы приобретут аномальный размер, например, к атрофии мышц (аномально маленькие) или к псевдоспортивному виду (аномально большие).
Захватная миопатия может возникать у диких или содержащихся в неволе животных, таких как олени и кенгуру , и приводит к заболеваемости и смертности. [2] Обычно это происходит в результате стресса и физического напряжения во время захвата и удерживания.
Мышечные заболевания можно классифицировать как нервно-мышечные или скелетно-мышечные по своей природе. Некоторые состояния, такие как миозит , можно рассматривать как нервно-мышечные, так и скелетно-мышечные. Различные миопатии могут быть наследственными, инфекционными, неинфекционными или идиопатическими (причина неизвестна). Заболевание может быть изолированным и поражать только мышцы (чистая миопатия) или может быть частью системного заболевания, что типично для митохондриальных миопатий .
Признаки и симптомы
Общие симптомы включают мышечную слабость, судороги, скованность и тетанию . [ нужна цитата ]
Системные заболевания
Миопатии при системных заболеваниях возникают в результате нескольких различных болезненных процессов, включая эндокринные , воспалительные , паранеопластические , инфекционные, лекарственные и токсин-индуцированные, критические заболевания, миопатии, метаболические, коллаген- зависимые [3] и миопатии с другими системными нарушениями. У пациентов с системными миопатиями заболевание часто протекает остро или подостро. С другой стороны, семейные миопатии или дистрофии обычно протекают хронически, за исключением метаболических миопатий , симптомы которых иногда могут обостряться остро. Метаболические миопатии, влияющие на выработку АТФ в мышечных клетках, обычно проявляются динамическими (вызванными физическими нагрузками), а не статическими симптомами. [4] Большинство воспалительных миопатий могут иметь случайную связь со злокачественным поражением; заболеваемость, по-видимому, особенно увеличивается только у пациентов с дерматомиозитом. [5]
Существует много типов миопатии. Коды МКБ-10 представлены здесь, где это возможно.
Наследственные формы
- (G71.0) Дистрофии (или мышечные дистрофии) представляют собой подгруппу миопатий, характеризующихся мышечной дегенерацией и регенерацией. Клинически мышечная дистрофия обычно прогрессирует, поскольку способность мышц к регенерации со временем теряется, что приводит к прогрессирующей слабости, часто приводящей к использованию инвалидной коляски и, в конечном итоге, к смерти, обычно связанной со слабостью дыхания .
- (G71.1) Миотония
- (G71.2) При врожденных миопатиях не наблюдается признаков прогрессирующего дистрофического процесса (т. е. гибели мышц) или воспаления, а вместо этого наблюдаются характерные микроскопические изменения в сочетании со сниженной сократительной способностью мышц. Врожденные миопатии включают, помимо прочего:
- (G71.3) Митохондриальные миопатии , возникающие из-за дефектов митохондрий , которые обеспечивают критический источник энергии для мышц.
- (G72.3) Семейный периодический паралич
- (G72.4) Воспалительные миопатии , вызванные проблемами с атакой иммунной системы на компоненты мышц, что приводит к появлению признаков воспаления в мышцах.
- (G73.6) Метаболические миопатии , возникающие в результате дефектов биохимического метаболизма, которые в первую очередь поражают мышцы.
- (G72.89) Другие миопатии
Приобретенный
- (G72.0–G72.2) Миопатия, вызванная внешними веществами
- (G72.0) Лекарственная миопатия
- (G72.1) Алкогольная миопатия
- (G72.2) Миопатия, вызванная другими токсическими агентами, включая атипичную миопатию у лошадей , вызванную токсинами в семенах и проростках платана . [7] [8]
- (М33.0-М33.1)
- Дерматомиозит вызывает мышечную слабость и изменения кожи. Кожная сыпь красноватого цвета и чаще всего возникает на лице, особенно вокруг глаз, а также на костяшках пальцев и локтях. Могут присутствовать неровные ногтевые складки с видимыми капиллярами. Его часто можно лечить с помощью таких препаратов, как кортикостероиды или иммунодепрессанты. (М33.2)
- Полимиозит вызывает мышечную слабость. Его часто можно лечить с помощью таких препаратов, как кортикостероиды или иммунодепрессанты.
- Миозит с включенными тельцами — медленно прогрессирующее заболевание, вызывающее слабость хвата рук и выпрямление коленей. Эффективное лечение не известно.
- (M60.9) Доброкачественный острый детский миозит
- (M61) Оссифицирующий миозит
- (M62.89) Рабдомиолиз и (R82.1) миоглобинурии
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов рекомендует врачам ограничить назначение высоких доз симвастатина (Зокор, Merck) пациентам, учитывая повышенный риск повреждения мышц. В сообщении FDA по безопасности препарата говорится, что врачам следует ограничить использование дозы 80 мг, за исключением случаев, когда пациент уже принимает препарат в течение 12 месяцев и нет признаков миопатии. «Симвастатин в дозе 80 мг не следует назначать новым пациентам, включая пациентов, уже принимающих более низкие дозы препарата», — заявляет агентство.
Миокард / кардиомиопатия
[9]
Дифференциальная диагностика
При рождении
- Нет в качестве системных причин; в основном наследственный
Начало в детстве
- Воспалительные миопатии – дерматомиозит, полимиозит (редко).
- Инфекционные миопатии
- Эндокринные и метаболические нарушения – гипокалиемия, гипокальциемия, гиперкальциемия.
Начало в зрелом возрасте [5]
- Воспалительные миопатии – полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, вирусные (ВИЧ).
- Инфекционные миопатии
- Эндокринные миопатии – заболевания щитовидной, паращитовидной железы, надпочечников, гипофиза.
- Токсические миопатии – алкоголь, кортикостероиды, наркотики, колхицины, хлорохин.
- Критическое заболевание миопатия
- Метаболические миопатии
- Паранеопластическая миопатия
Лечение
Поскольку разные типы миопатий вызываются разными путями, единого метода лечения миопатии не существует. Лечение варьируется от лечения симптомов до очень конкретных методов лечения, направленных на устранение причины. Лекарственная терапия , физиотерапия , корсет для поддержки, хирургическое вмешательство и массаж — все это современные методы лечения различных миопатий. [ нужна цитата ]
Рекомендации
- ^ «Миопатия - определение из онлайн-словаря Merriam-Webster» .
- ^ Грин-Барбер Дж. М., Стэннард Х. Дж., Старый Дж. М. (2018). «Подозрение на миопатию у свободно гуляющего восточного серого кенгуру ( Macropus giganteus )». Австралийская маммология . 40 : 122–126. дои : 10.1071/AM16054.
- ^ Voermans NC, ван Альфен Н., Пиллен С., Ламменс М., Шалквейк Дж., Звартс М.Дж., ван Рой И.А., Хамель BC, ван Энгелен Б.Г. (июнь 2009 г.). «Нейромышечные поражения при различных типах синдрома Элерса-Данлоса». Анна. Нейрол . 65 (6): 687–97. дои : 10.1002/ana.21643. PMID 19557868. S2CID 22600065.
- ^ Даррас, Бэзил Т.; Фридман, Нил Р. (февраль 2000 г.). «Метаболические миопатии: клинический подход; часть I». Детская неврология . 22 (2): 87–97. дои : 10.1016/S0887-8994(99)00133-2. ПМИД 10738913.
- ^ Аб Чавла Дж (2011). «Пошаговый подход к миопатии при системных заболеваниях». Передний Нейрол . 2 : 49. doi : 10.3389/fneur.2011.00049 . ПМК 3153853 . ПМИД 21886637.
- ^ Seene T (июль 1994 г.). «Обмен сократительных белков скелетных мышц при глюкокортикоидной миопатии». J. Стероидная биохимия. Мол. Биол . 50 (1–2): 1–4. дои : 10.1016/0960-0760(94)90165-1. PMID 8049126. S2CID 27814895.
- ^ «Информация об отравлении платаном». Больница для лошадей «Радуга» . Проверено 16 мая 2017 г.
- ^ «Токсин атипичной миопатии лошадей и биохимические тесты, а также тестирование образцов деревьев, доступные в РВК» . Королевский ветеринарный колледж – Лондонский университет. 13 февраля 2017 года . Проверено 16 мая 2017 г.
- ^ «Диагностический код I42.9 по МКБ-10-CM 2019: Кардиомиопатия неуточненная» . Бесплатный интернет-справочник по медицинскому кодированию ICD-10-CM/PCS 2019 . 1 октября 2018 года . Проверено 5 февраля 2019 г.
Внешние ссылки
- Запись GeneReviews/NCBI/NIH/UW о миопатии с дефицитом ISCU
- См. http://neuromuscular.wustl.edu/ для медицинских описаний.