Митральный стеноз — это клапанное заболевание сердца , характеризующееся сужением отверстия митрального клапана сердца . [1] Это почти всегда вызвано ревматическим клапанным заболеванием сердца . Обычно митральный клапан составляет около 5 см2 во время диастолы. Любое уменьшение площади менее 2 см2 вызывает митральный стеноз. Ранняя диагностика митрального стеноза во время беременности очень важна, поскольку сердце не может переносить повышенную потребность в сердечном выбросе, как в случае физических упражнений и беременности. Мерцательная аритмия — распространенное осложнение результирующего увеличения левого предсердия, которое может привести к системным тромбоэмболическим осложнениям, таким как инсульт . [2]
Признаки и симптомы митрального стеноза включают следующее:
Усталость и слабость усиливаются при физических нагрузках и беременности. [3]
Естественное течение митрального стеноза, вторичного по отношению к ревматизму (наиболее распространенная причина), представляет собой бессимптомную латентную фазу, следующую за начальным эпизодом ревматизма. Этот латентный период длится в среднем 16,3 ± 5,2 года. После того, как симптомы митрального стеноза начинают развиваться, прогрессирование до тяжелой инвалидности занимает 9,2 ± 4,3 года. [ необходима цитата ]
У лиц, которым была предложена операция на митральном клапане, но они отказались от нее, выживаемость при использовании только медикаментозной терапии составила 44 ± 6% в течение 5 лет и 32 ± 8% в течение 10 лет после того, как им была предложена коррекция. [4]
Почти все случаи митрального стеноза вызваны заболеванием сердца, вызванным ревматизмом и последующим ревматическим заболеванием сердца . [3] [5] Редкими причинами митрального стеноза являются кальцификация [6] [7] створок митрального клапана и врожденный порок сердца . Это наиболее распространенный клапанный порок сердца во время беременности . [8]
Другие причины включают инфекционный эндокардит , где вегетации могут способствовать увеличению риска стеноза. Другие редкие причины включают кальцификацию митрального кольца , эндомиокардиальный фиброэластоз, злокачественный карциноидный синдром, системную красную волчанку, болезнь Уиппла, болезнь Фабри и ревматоидный артрит. [9] болезнь Херлера, болезнь Хантера, амилоидоз.
Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет около 4–6 см2 . В нормальной сердечной физиологии митральный клапан открывается во время диастолы левого желудочка , чтобы кровь могла течь из левого предсердия в левый желудочек . Нормальный митральный клапан не будет препятствовать току крови из левого предсердия в левый желудочек во время (желудочковой) диастолы, и давление в левом предсердии и левом желудочке во время желудочковой диастолы будет одинаковым. Результатом является то, что левый желудочек наполняется кровью во время ранней желудочковой диастолы, и только небольшая часть дополнительной крови вносится сокращением левого предсердия («предсердный толчок») во время поздней желудочковой диастолы. [ необходима цитата ]
Когда площадь митрального клапана становится меньше 2 см2 , клапан препятствует току крови в левый желудочек, создавая градиент давления на митральном клапане. Этот градиент может быть увеличен за счет увеличения частоты сердечных сокращений или сердечного выброса . По мере увеличения градиента на митральном клапане увеличивается время, необходимое для заполнения левого желудочка кровью. В конечном итоге, левому желудочку требуется предсердный толчок, чтобы наполниться кровью. По мере увеличения частоты сердечных сокращений уменьшается время, в течение которого желудочек находится в диастоле и может наполниться кровью (так называемый период диастолического наполнения). Когда частота сердечных сокращений превышает определенную точку, период диастолического наполнения становится недостаточным для заполнения желудочка кровью, и в левом предсердии нарастает давление, что приводит к легочному застою. [ необходима цитата ]
Когда площадь митрального клапана становится меньше 1 см2 , давление в левом предсердии увеличивается (необходимо для проталкивания крови через стенозированный клапан). Поскольку нормальное диастолическое давление в левом желудочке составляет около 5 мм рт. ст., градиент давления на митральном клапане в 20 мм рт. ст. из-за тяжелого митрального стеноза вызовет давление в левом предсердии около 25 мм рт. ст. Это давление левого предсердия передается в легочную сосудистую систему и вызывает легочную гипертензию . Давление в легочных капиллярах на этом уровне вызывает дисбаланс между гидростатическим давлением и онкотическим давлением , что приводит к экстравазации жидкости из сосудистого дерева и скоплению жидкости в легких ( застойная сердечная недостаточность, вызывающая отек легких ). [ необходима цитата ]
Постоянная перегрузка левого предсердия давлением приведет к увеличению его размера. По мере увеличения размера левого предсердия оно становится более склонным к развитию фибрилляции предсердий (ФП).
У людей с тяжелым митральным стенозом наполнение левого желудочка зависит от предсердного толчка. Потеря предсердного толчка из-за фибрилляции предсердий (т.е. кровь не может поступать в левый желудочек, таким образом, накапливаясь в левом предсердии) может вызвать резкое снижение сердечного выброса и внезапную застойную сердечную недостаточность. [ необходима цитата ]
У пациентов с митральным стенозом возникает ряд гемодинамических изменений, которые часто вызывают ухудшение клинического состояния пациента. Снижение сердечного выброса, связанное с ускорением частоты сердечных сокращений и сокращением диастолического времени, часто приводит к застойной сердечной недостаточности. Кроме того, когда начинается ФП, системная эмболизация становится реальной опасностью. [10]
Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно (в течение десятилетий) от начальных признаков митрального стеноза до симптомов функционального класса II по NYHA, развития мерцательной аритмии и развития симптомов функционального класса III или IV по NYHA. Как только у человека развиваются симптомы класса III или IV по NYHA, прогрессирование заболевания ускоряется, и состояние пациента ухудшается. [ необходима цитата ]
При аускультации человека с митральным стенозом первый сердечный тон обычно громкий и может быть пальпируемым (постукивание верхушечного толчка ) из-за увеличенной силы закрытия митрального клапана. Первый сердечный тон издается при закрытии митрального и трехстворчатого клапанов сердца. Они обычно синхронны, и звуки называются M1 и T1, соответственно. M1 становится громче при митральном стенозе. Это может быть наиболее заметным признаком. [3]
Если легочная гипертензия, вызванная митральным стенозом, тяжелая, то компонент P 2 (легочный) второго тона сердца (S 2 ) станет громким. [ необходима цитата ]
Щелчок открытия, который является дополнительным звуком высокой тональности, может быть услышан после компонента A 2 (аортального) второго тона сердца (S 2 ), что коррелирует с сильным открытием митрального клапана. Митральный клапан открывается, когда давление в левом предсердии больше, чем давление в левом желудочке. Это происходит в желудочковую диастолу (после закрытия аортального клапана ), когда давление в желудочке резко падает. У людей с митральным стенозом давление в левом предсердии коррелирует с тяжестью митрального стеноза. По мере увеличения тяжести митрального стеноза давление в левом предсердии увеличивается, и митральный клапан открывается раньше в желудочковую диастолу. [3]
После щелчка открытия будет слышен среднедиастолический грохочущий шум с пресистолической акцентуацией. [3] [11] Шум лучше всего слышен в апикальной области и не иррадиирует. Поскольку это низкочастотный звук, его лучше всего слышно с помощью колокольчика стетоскопа . [3] Его продолжительность увеличивается с ухудшением заболевания. [3]
На поздних стадиях заболевания могут проявляться признаки правосторонней сердечной недостаточности , такие как парастернальный подъем , расширение яремных вен , гепатомегалия , асцит и/или легочная гипертензия , причем последнее часто проявляется громким P 2 . [3]
Почти все признаки усиливаются при физических нагрузках и беременности. [3]
Другие периферические признаки включают:
Медицинские признаки мерцательной аритмии включают: [ необходима ссылка ]
Частота сердечных сокращений около 100-150/мин. Нерегулярный нерегулярный пульс с дефицитом пульса >10. Различная интенсивность первого тона сердца. Щелчок открытия иногда не слышен. Отсутствуют волны на шейных венах. Исчезает пресистолическая акцентуация диастолического шума. Могут появиться эмболические проявления. [ необходима цитата ]
При тяжелой легочной гипертензии пансистолический шум, вызванный функциональной трикуспидальной регургитацией, может быть слышен вдоль левого края грудины. Этот шум обычно громче во время вдоха и уменьшается во время форсированного выдоха (симптом Карвальо). Когда сердечный выброс значительно снижен при МС, типичные аускультативные данные, включая диастолический урчащий шум, могут не обнаруживаться (немой МС), но они могут появиться снова по мере восстановления компенсации. Шум Грэхема Стилла легочной регургитации, высокий, диастолический, декрещендо дующий шум вдоль левого края грудины, возникает из-за расширения кольца легочного клапана и встречается у пациентов с заболеванием митрального клапана и тяжелой легочной гипертензией. Этот шум может быть неотличим от более распространенного шума, вызванного аортальной регургитацией (АР), хотя он может усиливаться по интенсивности при вдохе и сопровождаться громким и часто пальпируемым P2. [13]
В большинстве случаев диагноз митрального стеноза проще всего поставить с помощью эхокардиографии , которая показывает увеличение левого предсердия, толстый и кальцинированный митральный клапан с узким отверстием в форме «рыбьего рта» и признаки правожелудочковой недостаточности при запущенном заболевании. [3] Она также может показать уменьшенное открытие створок митрального клапана и повышенную скорость кровотока во время диастолы . Трансмитральный градиент, измеряемый с помощью допплеровской эхокардиографии, является золотым стандартом в оценке тяжести митрального стеноза. [ необходима цитата ]
Другим методом измерения тяжести митрального стеноза является одновременная катетеризация левой и правой камер сердца . Катетеризация правого сердца (широко известная как катетеризация Свана-Ганца ) дает врачу среднее давление заклинивания легочных капилляров, которое является отражением давления левого предсердия. Катетеризация левого сердца, с другой стороны, дает давление в левом желудочке. Одновременно измеряя эти давления, можно определить градиент между левым предсердием и левым желудочком во время желудочковой диастолы , что является маркером тяжести митрального стеноза. Однако этот метод оценки митрального стеноза имеет тенденцию переоценивать степень митрального стеноза из-за временной задержки в кривых давления, видимых при катетеризации правого сердца, и медленного спуска Y, видимого на кривых клина. Однако если транссептальная пункция выполняется во время катетеризации правых отделов сердца, градиент давления может точно определить степень тяжести митрального стеноза. [ необходима цитата ]
Рентгенография грудной клетки также может помочь в диагностике, показывая увеличение левого предсердия . [3]
Электрокардиография может показать P mitrale , то есть широкие, зазубренные зубцы P в нескольких или многих отведениях с выраженным поздним отрицательным компонентом зубца P в отведении V 1 , а также может наблюдаться при митральной регургитации и, потенциально, при любой причине перегрузки левого предсердия. [14] Таким образом, P-sinistrocardiale может быть более подходящим термином. [14]
Лечение не требуется у бессимптомных пациентов. [3]
Варианты лечения митрального стеноза включают замену митрального клапана хирургическим путем и чрескожную митральную вальвулопластику с помощью баллонного катетера . [15]
Показанием к инвазивному лечению с заменой митрального клапана или вальвулопластикой являются симптомы функционального класса III или IV по NYHA. [ необходима ссылка ]
Другим вариантом является баллонная дилатация. [16] Чтобы определить, каким пациентам будет полезна чрескожная баллонная митральная вальвулопластика, была разработана система оценок. Оценка основана на 4 эхокардиографических критериях: подвижность створок, утолщение створок, подклапанное утолщение и кальцификация. Лица с оценкой ≥ 8, как правило, имели неоптимальные результаты. [17] Превосходные результаты при вальвулотомии наблюдаются у лиц с четким щелчком открытия, оценкой < 8 и отсутствием кальция в комиссурах. [ необходима цитата ]
Лечение также фокусируется на сопутствующих состояниях, часто наблюдаемых при митральном стенозе:
Митральная вальвулопластика — это минимально инвазивная терапевтическая процедура для исправления неосложненного митрального стеноза путем расширения клапана с помощью баллона. Под местной анестезией катетер со специальным баллоном вводится из правой бедренной вены вверх по нижней полой вене в правое предсердие . Прокалывается межпредсердная перегородка , и катетер вводится в левое предсердие с использованием «транссептальной техники». Баллон подразделяется на 3 сегмента и расширяется в 3 этапа. Сначала дистальная часть (лежащая в левом желудочке) надувается и подтягивается к створкам клапана. Затем расширяется проксимальная часть, чтобы зафиксировать центральный сегмент в отверстии клапана. Наконец, центральная часть надувается, это должно занять не более 30 секунд, так как полное надувание блокирует клапан и вызывает застой, что приводит к остановке кровообращения и внезапному отеку легких . [ необходима ссылка ]
При тщательном предварительном отборе пациентов чрескожная баллонная митральная вальвулопластика (PBMV) ассоциируется с хорошими показателями успешности и низким уровнем осложнений. Безусловно, наиболее серьезным неблагоприятным событием является возникновение острой тяжелой митральной регургитации. Тяжелая митральная регургитация обычно возникает из-за разрыва одной из створок клапана или подклапанного аппарата. Это может привести к отеку легких и гемодинамическим нарушениям, что требует срочной хирургической замены митрального клапана. [ необходима цитата ]
Другие серьезные осложнения с PBMV обычно связаны с техникой транссептальной пункции (TSP). Идеальным местом для TSP является область овальной ямки в межпредсердной перегородке. Однако иногда острая игла, используемая для TSP, может непреднамеренно травмировать другие структуры сердца, что приводит к тампонаде сердца или серьезной кровопотере. [ необходима цитата ]
Хотя непосредственные результаты PBMV часто весьма удовлетворительны, процедура не обеспечивает постоянного облегчения митрального стеноза. Регулярное наблюдение является обязательным для выявления рестеноза. Долгосрочные данные наблюдения за пациентами, перенесшими PBMV, показывают, что до 70–75% людей могут быть свободны от рестеноза через 10 лет после процедуры. Это число падает примерно до 40% через 15 лет после PBMV. [18]
