В медицине ( гематологии ) геморрагический диатез — необычная склонность к кровотечениям ( кровоизлияниям ) преимущественно вследствие гипокоагуляции (состояния нерегулярного и медленного свертывания крови), в свою очередь обусловленной коагулопатией (дефектом системы свертывания крови ). Следовательно, это может привести к снижению производства тромбоцитов и вызвать чрезмерное кровотечение. [1] Выделяют несколько типов коагулопатии: от легкой до летальной. Коагулопатия может быть вызвана истончением кожи ( синдром Кушинга ), при котором кожа ослабевает и легко и часто покрывается синяками без каких-либо травм или повреждений тела. [2] Кроме того, коагулопатии может способствовать нарушение заживления ран или нарушение образования тромбов. [3]
Ниже приведены некоторые осложнения коагулопатий, некоторые из них вызваны их лечением:
Хотя существует несколько возможных причин, они обычно приводят к чрезмерному кровотечению и отсутствию свертывания крови. [ нужна цитата ]
Приобретенные причины коагулопатии включают антикоагулянты варфарина , печеночную недостаточность , дефицит витамина К и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови . Кроме того, это состояние может вызвать гемотоксичный яд некоторых видов змей , например ботропсов , гремучих змей и других видов гадюк . Вирусные геморрагические лихорадки включают геморрагическую лихорадку денге и шоковый синдром денге. Лейкемия также может вызывать коагулопатию. Кроме того, известно, что муковисцидоз вызывает геморрагический диатез, особенно у недиагностированных младенцев, из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов, таких как витамин К.
Существуют аутоиммунные причины нарушений свертываемости крови. К ним относятся приобретенные антитела к факторам свертывания крови, называемые ингибиторами свертывания крови. Основной ингибитор направлен против фактора свертывания крови VIII. Другим примером является антифосфолипидный синдром , аутоиммунное состояние гиперкоагуляции. [ нужна цитата ]
Кровоточащий диатез также может быть вызван нарушением заживления ран (как при цинге ) или истончением кожи, как при синдроме Кушинга . [ нужна цитата ]
У некоторых людей отсутствуют гены , которые обычно производят белковые факторы свертывания крови, обеспечивающие нормальное свертывание крови. Различные типы гемофилии и болезнь фон Виллебранда являются основными генетическими нарушениями, связанными с коагулопатией. Редкими примерами являются синдром Бернара-Сулье , синдром Вискотта-Олдрича и тромбастения Гланцмана . Лечение генной терапией может быть решением, поскольку оно предполагает вставку нормальных генов для замены дефектных генов, вызывающих генетическое заболевание. Генная терапия является источником активных исследований, которые обещают будущее. [9]
Обратитесь к гематологу и регулярно сдавайте анализы крови. Пройдите ранний диагностический тест на любые заболевания крови или крови, включая гемофилию, кровотечение и серповидноклеточную анемию. Анализы крови на протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время полезны для выяснения причины чрезмерного кровотечения. PT оценивает факторы свертывания крови I, II, V, VII и X , тогда как PTT оценивает факторы свертывания крови I, II, V, VIII, IX, X, XI и XII . Таким образом, анализ обоих тестов помогает диагностировать определенные расстройства. [10]
Переливание крови предполагает перенос плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания крови ( фибриноген , протромбин , тромбопластин ), способствующие их восстановлению и повышению иммунной защиты больного после чрезмерной кровопотери. Переливание крови также привело к переносу тромбоцитов , которые могут работать вместе с факторами свертывания крови, обеспечивая начало свертывания крови. [11]
В зависимости от типа заболевания могут быть назначены разные препараты. Витамины (К, Р и С) необходимы при закупорке стенок кровеносных сосудов. Кроме того, витамин К необходим для выработки факторов свертывания крови, поэтому для повышения свертываемости крови рекомендуются инъекции витамина К ( фитоменадиона ). [12]