stringtranslate.com

Болезнь нейро-Бехчета

Болезнь Бехчета признана заболеванием, вызывающим воспалительный периваскулит, воспаление ткани вокруг кровеносного или лимфатического сосуда, практически в любой ткани организма. Обычно распространенными симптомами являются язвы или стоматит во рту и на половых органах , а также воспаление в некоторых частях глаза. [1] Кроме того, пациенты испытывают сильную головную боль и папулопустулезные поражения кожи . Заболевание было впервые описано в 1937 году турецким дерматологом доктором Хулуси Бехчетом. Болезнь Бехчета наиболее распространена в регионах Ближнего Востока и Дальнего Востока; однако она редко встречается в западных регионах. [2]

Болезнь Бехчета с неврологическими поражениями, нейро-Бехчета ( НБП ), включает поражение центральной нервной системы в 5–50% случаев. [3] Высокая вариабельность диапазона обусловлена ​​дизайном исследования, определением неврологического поражения, этническими или географическими различиями, доступностью неврологической экспертизы и исследований, а также протоколами лечения.

Признаки и симптомы

Начальные признаки и симптомы NBD обычно очень общие. Это затрудняет диагностику NBD до тех пор, пока у пациентов не возникнут серьезные неврологические нарушения. Кроме того, сочетание симптомов различается у разных пациентов.

Паренхиматозная нейро-Бехчета болезнь

Основным симптомом NBD является менингоэнцефалит , распространенность которого составляет ~75% у пациентов с NBD. Другие общие симптомы болезни Бехчета также присутствуют у пациентов с паренхиматозным NBD, такие как генитальные язвы, поражения кожи и поражение глаз. При поражении ствола мозга могут наблюдаться офтальмопарез , краниальная невропатия и мозжечковая или пирамидальная дисфункция. Поражение полушарий головного мозга может привести к энцефалопатии , гемипарезу , потере гемисенсорности, судорогам, дисфазии и психическим изменениям, включая когнитивную дисфункцию и психоз . Что касается поражения спинного мозга, могут наблюдаться пирамидальные знаки в конечностях, дисфункция сенсорного уровня и, как правило, дисфункция сфинктера .

К числу менее распространенных симптомов относятся инсульт (1,5%), эпилепсия (2,2–5%), опухоли головного мозга , двигательные расстройства, острый менингеальный синдром и оптическая нейропатия .

Непаренхиматозная нейро-болезнь Бехчета

Поскольку непаренхиматозный NBD нацелен на сосудистые структуры, симптомы возникают в той же области. Основной клинической характеристикой является церебральный венозный тромбоз (ЦВТ). Если у человека возникает ЦВТ, сгусток в одном из кровеносных сосудов мозга блокирует кровоток и может привести к инсульту. Это происходит в дуральных венозных синусах . Могут контролироваться симптомы, похожие на инсульт, такие как спутанность сознания, слабость и головокружение. Головная боль имеет тенденцию ухудшаться в течение нескольких дней.

К числу менее распространенных симптомов относятся внутричерепная гипертензия и внутричерепные аневризмы .

Причины

Поскольку причина болезни Бехчета неизвестна, причина, ответственная за нейро-болезнь Бехчета, также неизвестна. Воспаление начинается в основном из-за сбоя иммунной системы. Однако никто не знает, какие факторы вызывают начало аутоиммунного воспаления. Поскольку причина неизвестна, невозможно устранить или предотвратить источник заболевания. Поэтому лечение сосредоточено на том, как подавить симптомы, которые мешают повседневной деятельности. [4]

Диагноз

Хотя для болезни Бехчета существует диагностический критерий, для нейро-болезни Бехчета критерий отсутствует. В основном используются три диагностических инструмента.

Анализ крови

Не существует сывороточного биомаркера для выявления заболевания, но повышенная скорость оседания эритроцитов коррелирует с активностью заболевания. [5] 60–70% японских и турецких пациентов были протестированы на наличие HLA-B51 , серотипа HLA-B . У этих пациентов риск развития BD был в 6 раз выше. Однако те же критерии не являются идеальными для применения к европейцам, поскольку только 10–20% европейских пациентов показали наличие HLA-B51.

Уровень спинномозговой жидкости

Спинномозговая жидкость — это прозрачная телесная жидкость, которая занимает субарахноидальное пространство и желудочковую систему вокруг и внутри мозга. Выявлено, что у 70–80% пациентов с паренхиматозным NBD наблюдаются измененные компоненты СМЖ. Наблюдаемые различия: 1) повышенная концентрация белка в СМЖ (1 г/дл), 2) отсутствие олигоклональной полосы и 3) повышенное количество клеток СМЖ (0–400×10 6 клеток/л) в организме.

Другие

"...Несмотря на редкость, этническое происхождение пациента и типичные рентгенологические данные должны побудить врачей включить NBD в дифференциальную диагностику неврита зрительного нерва и демиелинизирующего заболевания у молодых людей..."[5] [ требуется цитата ] . Эта цитата указывает на то, что даже такие распространенные симптомы, как головная боль, следует распознавать как признак возможного NBD, учитывая этническое происхождение пациента.

Типы

Существует два типа нейро-Бехчета: паренхиматозный и непаренхиматозный. Два типа нейро-Бехчета редко встречаются у одного и того же человека. Предполагается, что патогенез двух типов, вероятно, различен.[3] Статистика показывает, что приблизительно 75% (772 из 1031) пациентов с БД перешли в паренхиматозную НБД, в то время как 17,7% (183 из 1031) пациентов с БД перешли в непаренхиматозную НБД. Оставшиеся 7,3% не удалось классифицировать.

Паренхиматозный

Если у кого-то наблюдается паренхиматозная нейро-Бехчета болезнь, в первую очередь возникает менингоэнцефалит , воспаление мозга. Целевыми областями паренхиматозной нейроэнцефалопатии являются ствол мозга, спинной мозг и церебральные области. Иногда трудно определить пораженную область, поскольку пациенты не проявляют симптомов. [6]

Непаренхиматозный

При непаренхиматозном NBD в первую очередь возникают сосудистые осложнения, такие как тромбоз церебральных вен . Другие отличительные характеристики включают внутричерепную аневризму и экстракраниальную аневризму. В большинстве случаев вены поражаются гораздо чаще, чем артерии. Тромбоз венозных синусов является наиболее частым сосудистым проявлением при NBD, за которым следует тромбоз кортикальных церебральных вен. С другой стороны, тромбоз и аневризмы крупных церебральных артерий встречаются редко. [7]

Другие

Поражение периферической нервной системы регистрируется редко (~0,8%). В этом случае наблюдаются синдром Гийена-Барре , сенсомоторная невропатия, множественный мононеврит , автономная невропатия и субклинические нарушения нервной проводимости.

Некоторые из синдромов не являются распространенными, но известны своей связью с НБД, например, острый менингеальный синдром, опухолеподобная нейроболезнь Бехчета, психиатрические симптомы и оптическая нейропатия.

Уход

Определенного стандарта лечения не установлено. Это связано с тем, что по состоянию на 2014 год методы лечения этого заболевания были плохо изучены. [8] Часто в случаях воспалительного паренхиматозного заболевания «кортикостероиды следует назначать в виде инфузий внутривенного метилпреднизолона с последующим медленно снижающимся курсом пероральных стероидов». Предполагается, что терапию следует продолжать в течение определенного периода времени, даже если симптомы подавляются, поскольку может возникнуть ранний рецидив. Иногда врачи могут предложить другой стероид в зависимости от характера заболевания, тяжести и реакции на стероиды. Согласно нескольким исследованиям, пациенты с паренхиматозным НБД успешно подавляют симптомы с помощью назначенных стероидов. Что касается непаренхиматозных пациентов, нет общего консенсуса о том, как лечить это заболевание. Причина в том, что механизмы церебрального венозного тромбоза при ББ все еще плохо изучены. Некоторые врачи используют антикоагулянты для предотвращения образования тромба. С другой стороны, некоторые врачи назначают только стероиды и иммунодепрессанты. [9] [10]

Эпидемиология

В одном исследовании 387 пациентов с болезнью Бехчета (ББ), которое проводилось в течение 20 лет, у 13% мужчин с ББ развилась НБД, а у 5,6% женщин развилась НБД. Объединяя все статистические отчеты, примерно у 9,4% (43 из 459) пациентов с ББ развилась НБД. Кроме того, мужчины в 2,8 раза чаще страдали НБД, чем женщины. Этот факт указывает на возможную патологию, обусловленную полом. [11] [12] [13] Говоря о возрасте пациентов с НБД, общий диапазон составлял от 20 до 40 лет. Пациенты с НБД в возрасте менее 10 или более 50 лет встречались очень редко.

Спектр расстройств

Связанным с болезнью Нейро-Бехчета расстройством является болезнь Нейро-Свита. [14] Болезнь Свита (или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз ) является системным воспалительным заболеванием, характеризующимся лихорадкой, периферическим нейтрофильным лейкоцитозом и нейтрофильными инфильтратами в коже, среди других симптомов. [15] При осложнении энцефалитом или менингитом ее называют болезнью Нейро-Свита. Известно, что лечение кортикостероидами часто приводит к благоприятным результатам. Частоты человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) типов B54 и Cw1 особенно высоки. Несколько факторов риска, включая эти, участвуют в развитии этого состояния. Хотя болезнь Нейро-Бехчета отличается с точки зрения более распространенных типов HLA, считается, что она представляет собой спектр расстройств с общими основными факторами риска. [16]

Ссылки

  1. ^ Сердарофлю П., Язычи Х., Оздемир С., Юрдакул С., Бахар С., Актин Э. (1989). «Неврологические поражения при синдроме Бехчета. Проспективное исследование». Арч Нейрол . 46 (3): 265–269. doi : 10.1001/archneur.1989.00520390031011. ПМИД  2919979.
  2. ^ Yazici H, Fresko I, Yurdakul S (2007). «Синдром Бехчета: проявления болезни, управление и достижения в лечении». Nat Clin Pract Rheumatol . 3 (3): 148–55. doi :10.1038/ncprheum0436. PMID  17334337. S2CID  21869670.
  3. ^ Фарах С., Аль-Шубайли А., Монтасер А. (1998). «Синдром Бехчета: отчет о 41 пациенте с акцентом на неврологические проявления». J Neurol Neurosurg Psychiatry . 64 (3): 382–84. doi :10.1136/jnnp.64.3.382. PMC 2169980 . PMID  9527155. 
  4. ^ Акман-Демир Г.; Сердароглу П.; Тасчи Б.; Исследовательская группа Нейро-Бехчет (1999). «Клинические паттерны неврологического поражения при болезни Бехчета: оценка 200 пациентов». Мозг . 122 (11): 2171–2182. doi : 10.1093/brain/122.11.2171 . PMID  10545401.
  5. ^ Kidd DP (октябрь 2023 г.). «Неврологическое поражение при синдроме Бехчета: клинические особенности, диагностика, лечение и исход». Pract Neurol . 23 (5): 386–400. doi :10.1136/pn-2023-003875. PMID  37775123.
  6. ^ Kidd D, Steuer A, Denman AM, Rudge P (1999). «Неврологические осложнения синдрома Бехчета». Brain . 122 (11): 2183–94. doi : 10.1093/brain/122.11.2183 . PMID  10545402.
  7. ^ Tunc R, Saip S, Siva A, Yazici H. Церебральный венозный тромбоз связан с заболеванием крупных сосудов при синдроме Бехчета. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1693–94.
  8. ^ Nava, F; Ghilotti, F; Maggi, L; Hatemi, G; Del Bianco, A; Merlo, C; Filippini, G; Tramacere, I (18 декабря 2014 г.). «Биологические препараты, колхицин, кортикостероиды, иммунодепрессанты и интерферон-альфа при синдроме Нейро-Бехчета». База данных систематических обзоров Cochrane . 12 (12): CD010729. doi :10.1002/14651858.CD010729.pub2. PMC 10594584. PMID  25521793 . 
  9. ^ Акман-Демир Г., Сердароглу П., Тасчи Б. (1999). «Клинические паттерны неврологического поражения при болезни Бехчета: оценка 200 пациентов. Группа изучения нейро-Бехчета». Мозг . 122 : 2171–82. doi : 10.1093/brain/122.11.2171 . PMID  10545401.
  10. ^ Аль-Фахад С., Аль-Араджи А. (1999). «Нейро-Бехчетовская болезнь в Ираке: исследование 40 пациентов». J Neurol Sci . 170 (2): 105–11. doi :10.1016/s0022-510x(99)00165-3. PMID  10561525. S2CID  24943648.
  11. ^ Соргун, Мине Хайрие; Курал, Мустафа Айкут; Ючесан, Канан (2018). «Клиническая характеристика и прогноз болезни Нейро-Бехчета». Европейский журнал ревматологии . 5 (4): 235–239. doi : 10.5152/eurjrheum.2018.18033. ПМК 6267754 . ПМИД  30308139. 
  12. ^ Ашджазаде Н., Борхани Хагиги А., Самангуи С., Мусави Х. (2003). «Нейро-Болезнь Бехчета: маска рассеянного склероза. Проспективное исследование неврологических проявлений болезни Бехчета у 96 иранских пациентов». Exp Mol Pathol . 74 (1): 17–22. doi :10.1016/S0014-4800(03)80004-7. PMID  12645628.
  13. ^ Аль-Араджи А, Шарки К, Аль-Рави З (2003). «Распространенность и закономерности неврологического поражения при болезни Бехчета: перспективное исследование из Ирака». J Neurol Neurosurg Psychiatry . 74 (5): 608–13. doi :10.1136/jnnp.74.5.608. PMC 1738436 . PMID  12700303. 
  14. ^ Хисанага, К.; Ивасаки, Й.; Итояма, Й.; Группа по изучению нейросладости (2005). «Нейросладость: клинические проявления и критерии диагностики». Неврология . 64 (10): 1756–1761. doi :10.1212/01.WNL.0000161848.34159.B5. PMID  15911805. S2CID  20773636.
  15. ^ Sweet, RB (1964). «Острый фебрильный нейтрофильный дерматит». British Journal of Dermatology . 76 (8–9): 349–356. doi :10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x. PMID  14201182. S2CID  53772268.
  16. ^ Хисанага, Кинья (2022). «Нейро-Бехчетская болезнь, нейро-сладкая болезнь и спектральные расстройства». Внутренняя медицина . 61 (4): 447–450. doi :10.2169/internalmedicine.8227-21. PMC 8907766. PMID  34615825. 

Дальнейшее чтение