stringtranslate.com

Отосклероз

Отосклероз — это состояние среднего уха , при котором части плотного энхондрального слоя костного лабиринта перестраиваются в одно или несколько поражений нерегулярно уложенной губчатой ​​кости. Когда поражения достигают стремени, кость резорбируется , затем затвердевает ( склеротизируется ), что ограничивает ее движение и приводит к потере слуха , шуму в ушах , головокружению или их сочетанию. [1] [2] [3] [4] Термин отосклероз — это не совсем правильное название: большая часть клинического течения характеризуется скорее светлыми, чем склеротическими изменениями костей, поэтому это заболевание также известно как отоспонгиоз .

Этимология

Слово отосклероз происходит от греческого ὠτός ( ōtos ), родительного падежа от οὖς ( oûs ) «ухо» [5] + σκλήρωσις ( sklērōsis ), «затвердение». [6]

Презентация

Первичной формой потери слуха при отосклерозе является кондуктивная потеря слуха (CHL), при которой звуки достигают барабанной перепонки, но не полностью передаются через цепь слуховых косточек в среднем ухе и, таким образом, частично не достигают внутреннего уха ( улитки ). Это может затронуть одно ухо или оба уха. При аудиометрии потеря слуха характерна для низких частот, а более высокие частоты поражаются позже. [7]

Сенсоневральная потеря слуха (SNHL) также была отмечена у пациентов с отосклерозом; это обычно высокочастотная потеря слуха, и обычно проявляется на поздних стадиях заболевания. Причинно-следственная связь между отосклерозом и SNHL остается спорной. За последнее столетие ведущие отологи и исследователи-нейротологи спорили о том, является ли обнаружение SNHL на поздних стадиях отосклероза следствием отосклероза или просто типичным пресбиакузисом . [ необходима цитата ]

Большинство пациентов с отосклерозом в той или иной степени замечают тиннитус (шум в голове). Интенсивность тиннитуса не обязательно связана со степенью или типом нарушения слуха. Тиннитус развивается из-за раздражения нежных нервных окончаний во внутреннем ухе. Поскольку нерв переносит звук, это раздражение проявляется в виде звона, рева или жужжания. Обычно он усиливается, когда пациент устал, нервничает или находится в тихой обстановке. [ необходима цитата ]

Причины

Отосклероз может быть вызван как генетическими, так и экологическими факторами, такими как вирусная инфекция (например, корь). [8] [9] [10] Рибонуклеиновая кислота вируса кори была обнаружена в подножной пластинке стремени у большинства пациентов с отосклерозом. [11] Популяции, которые были вакцинированы против кори, имели значительное снижение отосклероза. [12] Хотя заболевание считается наследственным, его пенетрантность и степень экспрессии настолько сильно изменчивы, что может быть трудно определить схему наследования. Большинство вовлеченных генов передаются аутосомно -доминантным способом. Один геномный анализ связывает отосклероз с вариацией в гене RELN . [13]

Локусы включают:

Патофизиология

Патофизиология отосклероза сложна. Ключевыми поражениями отосклероза являются многоочаговые области склероза в эндохондральной височной кости . [14] Эти поражения имеют некоторые общие черты с болезнью Педжета , но не считаются связанными с ней. Все гистопатологические исследования проводились на трупных височных костях, поэтому можно сделать только выводы о прогрессировании заболевания гистологически. Кажется, что поражения проходят через активную «спонгиотическую» или гиперваскулярную фазу, прежде чем перейти в поражения «склеротической» фазы. Было идентифицировано много генов и белков, которые при мутации могут приводить к этим поражениям. Также появляется все больше доказательств того, что вирус кори присутствует в отосклеротических очагах, что подразумевает инфекционную этиологию (это также было отмечено при болезни Педжета). [15]

Кондуктивная потеря слуха (КТС) при отосклерозе вызвана двумя основными участками поражения склеротическими (или рубцовыми) поражениями. Наиболее изученным механизмом является фиксация основания стремени к овальному окну улитки . Это значительно затрудняет движение стремени и, следовательно, передачу звука во внутреннее ухо («связь слуховых косточек»). Кроме того, круглое окно улитки также может стать склеротическим и аналогичным образом затруднять движение волн звукового давления через внутреннее ухо («акустическая связь»).

CHL обычно сопровождается ущемлением аномальной кости в основании стремени. Это вовлечение овального окна лежит в основе названия фенестральный отосклероз. Наиболее распространенным местом поражения отосклерозом является кость, расположенная непосредственно перед овальным окном в небольшой щели, известной как fissula ante fenestram. Fissula представляет собой тонкую складку соединительной ткани, простирающуюся через эндохондральный слой, примерно между овальным окном и кохлеаровидным отростком, где сухожилие напрягателя барабанной перепонки поворачивает латерально к молоточку.

Механизм нейросенсорной тугоухости при отосклерозе изучен меньше. Он может быть результатом прямого повреждения улитки и спиральной связки литическим процессом или выброса протеолитических ферментов в улитку. Конечно, есть несколько хорошо документированных случаев склеротических поражений, напрямую уничтожающих сенсорные структуры внутри улитки и спиральной связки, которые были сфотографированы и описаны посмертно. Другие подтверждающие данные включают постоянную потерю волосковых клеток улитки у пациентов с отосклерозом; эти клетки являются главными сенсорными органами восприятия звука. Предполагаемым механизмом этого является выброс гидролитических ферментов в структуры внутреннего уха спонгиотическими поражениями.

Диагноз

Отосклероз традиционно диагностируется по характерным клиническим признакам, которые включают прогрессирующую кондуктивную потерю слуха, нормальную барабанную перепонку и отсутствие признаков воспаления среднего уха. Кохлеарный выступ может иметь слабый розовый оттенок, отражающий васкуляризацию поражения, называемый признаком Шварца . [ необходима цитата ]

Примерно 0,5% населения в конечном итоге будет диагностирован отосклероз. Посмертные исследования показывают, что до 10% людей могут иметь отосклеротические поражения височной кости, но, по-видимому, никогда не имели симптомов, требующих диагностики. Наиболее пораженной расой являются представители европеоидной расы, а распространенность среди чернокожих и азиатских популяций намного ниже. В клинической практике отосклероз встречается примерно в два раза чаще у женщин, чем у мужчин, но это не отражает истинного соотношения полов. При исследовании семей обнаруживается, что это состояние лишь немного чаще встречается у женщин. [16] Обычно заметная потеря слуха начинается в среднем возрасте, но может начаться и гораздо раньше. Долгое время считалось, что потеря слуха ухудшается во время беременности, но недавние исследования не подтверждают это мнение. [17] [18]

Дифференциальное тестирование

Аудиометрия

Фиксация стремени в овальном окне вызывает кондуктивную потерю слуха. В чистотональной аудиометрии это проявляется в виде костно-воздушных промежутков на аудиограмме (т. е. разницы более 10 дБ между порогами воздушной и костной проводимости на заданной тестовой частоте). Однако медиальная фиксация цепи слуховых косточек ухудшает как инерционный, так и остеотимпанический режимы костной проводимости, увеличивая пороги костной проводимости между 500 Гц и 4 кГц и уменьшая размер костно-воздушных промежутков. Поскольку 2 кГц является резонансной частотой цепи слуховых косточек, наибольшее увеличение порога костной проводимости (около 15 дБ) происходит на этой частоте — результирующая выемка называется выемкой Кархарта и является полезным клиническим маркером фиксации медиальной цепи слуховых косточек. [19]

Тимпанометрия измеряет пиковое давление (TPP) и пиковую компенсированную статическую проводимость ( Y tm ) среднего уха на барабанной перепонке . Поскольку стремечко анкилозируется при отосклерозе, латеральный конец цепи слуховых косточек может быть все еще довольно подвижным. Поэтому отосклероз может лишь немного снизить проводимость, что приводит либо к неглубокой тимпанограмме (тип A S ), либо к нормальной тимпанограмме (тип A). Отосклероз увеличивает жесткость системы среднего уха, повышая ее резонансную частоту. Это можно количественно определить с помощью многочастотной тимпанометрии. Таким образом, патологию с высокой резонансной частотой, такую ​​как отосклероз, можно дифференцировать от патологий с низкой резонансной частотой, таких как разрыв слуховых косточек. [ необходима цитата ]

При отсутствии патологии громкий звук (обычно более 70 дБ выше порога) заставляет стременную мышцу сокращаться, уменьшая проводимость среднего уха и смягчая воспринимаемую громкость звука. Если подвижность стремени снижена из-за отосклероза, то сокращение стременной мышцы не приводит к значительному уменьшению проводимости. При проведении акустического рефлекс- тестирования пороги акустического рефлекса (ART) не могут быть определены при попытке измерения на пораженной стороне. Кроме того, кондуктивная патология ослабит тестовые стимулы, что приведет либо к повышенным порогам рефлекса, либо к отсутствию рефлексов, когда стимул предъявляется в пораженном ухе и измеряется в другом ухе. [20]

КТ-визуализация

Визуализация обычно не проводится у пациентов с неосложненной кондуктивной потерей слуха и характерными клиническими данными. Пациенты с только кондуктивной потерей слуха часто лечатся медикаментозно или хирургически без визуализации. Диагноз может быть неясен клинически в случаях сенсоневральной или смешанной потери слуха и может стать очевидным только при визуализации. Поэтому визуализация часто выполняется, когда потеря слуха является сенсоневральной или смешанной. [ необходима цитата ]

КТ с высоким разрешением показывает очень тонкие костные находки. Однако КТ обычно не требуется перед операцией. [ необходима цитата ]

Степень отосклероза на КТ можно оценить с помощью системы оценок, предложенной Саймонсом и Фаннингом. [21]

Уход

При лечении отосклероза использовались различные подходы, включая медикаментозный, хирургический и усиление. Технологические инновации в области слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов теперь используются для замены или дополнения других вмешательств. [22]

Медицинский

Ранее исследователи предлагали использовать фторид кальция; теперь предпочтительным соединением является фторид натрия. Ионы фторида подавляют быстрое прогрессирование заболевания. В отосклеротическом ухе происходит образование кристаллов гидроксилапатита , которые приводят к фиксации стремени (или другого). Введение фторида заменяет гидроксильный радикал фторидом, что приводит к образованию кристаллов фторапатита. Таким образом, прогрессирование заболевания значительно замедляется, а активный процесс заболевания останавливается. Это лечение не может обратить вспять кондуктивную потерю слуха, но может замедлить прогрессирование как кондуктивных, так и сенсоневральних компонентов процесса заболевания. Отофлуор, содержащий фторид натрия, является одним из методов лечения. Недавно был заявлен некоторый успех со вторым таким лечением, бисфосфонатными препаратами, которые подавляют разрушение костей. [23] [24] [25] Однако эти ранние отчеты основаны на нерандомизированных исследованиях случаев, которые не соответствуют стандартам клинических испытаний. [26] Оба фармацевтических метода лечения имеют многочисленные побочные эффекты, включая периодическое расстройство желудка, аллергический зуд и усиление болей в суставах, что может привести к артриту. [27] В худшем случае бисфосфонаты могут привести к остеонекрозу самого слухового прохода. [28] Наконец, ни один из подходов не доказал свою эффективность после применения общепринятого метода хирургического вмешательства.

Хирургический

Эндоскопическая стапедотомия
Эндоскопический вид уха с поршнем, вставленным в стапедотомию

Существуют различные методы лечения отосклероза. Однако методом выбора является процедура, известная как стапедэктомия . [29] Ранние попытки восстановления слуха путем простого освобождения стремени от его склеротических прикреплений к овальному окну были встречены временным улучшением слуха, но кондуктивная тугоухость почти всегда рецидивировала. Стапедэктомия заключается в удалении части склеротической пластинки стремени и замене ее имплантатом среднего уха , который крепится к наковальне. Эта процедура восстанавливает непрерывность движения слуховых косточек и позволяет передавать звуковые волны от барабанной перепонки к внутреннему уху. Современный вариант этой операции, называемый стапедотомией, выполняется путем сверления небольшого отверстия в пластинке стремени с помощью микросверла или лазера и вставки поршнеобразного протеза. Успешность любой из этих операций во многом зависит от мастерства и знакомства хирурга с процедурой. [17] Однако сравнения показали, что стапедотомия дает результаты, по крайней мере, такие же хорошие, как и стапедэктомия, с меньшим количеством осложнений, и поэтому стапедотомия предпочтительнее в обычных обстоятельствах. [30] В последнее время эндоскопическая стапедотомия набирает популярность с момента ее первого описания профессором Тарабичи в 1999 году. [31] Эндоскоп обеспечивает гораздо лучший обзор подножия стремени без удаления кости для доступа к этой структуре. [32]

Усиление

Хотя слуховые аппараты не могут предотвратить, вылечить или замедлить прогрессирование отосклероза, они могут помочь в лечении самого большого симптома — потери слуха. Слуховые аппараты можно настроить на определенные потери частоты. Однако из-за прогрессирующего характера этого состояния использование слухового аппарата в лучшем случае является паллиативным. Без возможной операции, скорее всего, наступит глухота. [ необходима цитата ]

Общество и культура

Известные случаи

Ссылки

  1. ^ "отосклероз" в Медицинском словаре Дорланда
  2. ^ Uppal S, Bajaj Y, Rustom I, Coatesworth AP (октябрь 2009 г.). «Отосклероз 1: этиопатогенез отосклероза». Международный журнал клинической практики . 63 (10): 1526–30. doi : 10.1111/j.1742-1241.2009.02045.x . PMID  19769709. S2CID  11989071.
  3. ^ Или, Меган; Смит, Ричард Дж. Х. (2011). «Отосклероз». Медицинская генетика в клинической практике оториноларингологии . Достижения в оториноларингологии. 70 : 122–129. doi :10.1159/000322488. ISBN 978-3-8055-9668-8. PMID  21358194.
  4. ^ Chole, Richard A.; McKenna, Michael (март 2001 г.). «Патофизиология отосклероза». Otology & Neurotology . 22 (2): 249–257. doi :10.1097/00129492-200103000-00023. ISSN  1531-7129. PMID  11300278. S2CID  36262295. Получено 07.10.2022 .
  5. ^ οὖς, Лидделл и Скотт, Греко-английский лексикон
  6. ^ σκλήρωσις, Лидделл и Скотт, Греко-английский лексикон
  7. ^ Danesh AA, Shahnaz N, Hall JW (апрель 2018 г.). «Аудиология отосклероза». Otolaryngologic Clinics of North America . 51 (2): 327–342. doi :10.1016/j.otc.2017.11.007. PMID  29397946.
  8. ^ Markou K, Goudakos J (январь 2009). «Обзор этиологии отосклероза». Европейский архив оториноларингологии . 266 (1): 25–35. doi :10.1007/s00405-008-0790-x. PMID  18704474. S2CID  9347106.
  9. ^ Schrauwen I, Van Camp G (июнь 2010 г.). «Этиология отосклероза: сочетание генов и окружающей среды». The Laryngoscope . 120 (6): 1195–202. doi :10.1002/lary.20934. PMID  20513039. S2CID  22390531.
  10. ^ Rudic M, Keogh I, Wagner R, Wilkinson E, Kiros N, Ferrary E и др. (декабрь 2015 г.). «Патофизиология отосклероза: обзор текущих исследований». Hearing Research . 330 (Pt A): 51–6. doi :10.1016/j.heares.2015.07.014. PMID  26276418. S2CID  43448867.
  11. ^ Бруклер К. (январь 2006 г.). «Основы понимания костных дискразий слуховой капсулы». Ларингоскоп . 116 (1): 160–1. doi :10.1097/01.mlg.0000187403.56799.21. PMID  16481833. S2CID  6298801.
  12. ^ Нидермейер HP, Арнольд W (2008). «Отосклероз и вирус кори — ассоциация или причинно-следственная связь?». ORL; Журнал оториноларингологии и смежных специальностей . 70 (1): 63–9, обсуждение 69–70. doi :10.1159/000111049. PMID  18235207. S2CID  9284681.
  13. ^ Schrauwen I, Ealy M, Huentelman MJ, Thys M, Homer N, Vanderstraeten K и др. (март 2009 г.). «Анализ всего генома выявляет генетические варианты в гене RELN, связанные с отосклерозом». American Journal of Human Genetics . 84 (3): 328–38. doi :10.1016/j.ajhg.2009.01.023. PMC 2667982 . PMID  19230858. 
  14. ^ Нидермейер HP, Арнольд W (2002). «Этиопатогенез отосклероза». ORL; Журнал оториноларингологии и смежных специальностей . 64 (2): 114–9. doi :10.1159/000057789. PMID  12021502. S2CID  2134033.
  15. ^ Quesnel, Alicia M.; Ishai, Reuven; McKenna, Michael J. (апрель 2018 г.). «Отосклероз». Отоларингологические клиники Северной Америки . 51 (2): 291–303. doi :10.1016/j.otc.2017.11.001. PMID  29397947.
  16. ^ Morrison AW (май 1970). «Отосклероз: синопсис естественной истории и лечения». British Medical Journal . 2 (5705): 345–8. doi : 10.1136/bmj.2.5705.345. PMC 1700130. PMID  5429458. 
  17. ^ ab de Souza C, Glassock M (2003). Отосклероз и стапедэктомия: диагностика, лечение и осложнения . Нью-Йорк, Нью-Йорк: Thieme. ISBN 978-1-58890-169-9.
  18. ^ Lippy WH, Berenholz LP, Schuring AG, Burkey JM (октябрь 2005 г.). «Влияет ли беременность на отосклероз?». The Laryngoscope . 115 (10): 1833–6. doi :10.1097/01.MLG.0000187573.99335.85. PMID  16222205. S2CID  6432607. Архивировано из оригинала 05.01.2013.
  19. ^ Carhart R (июнь 1950 г.). «Клиническое применение аудиометрии костной проводимости». Архивы отоларингологии . 51 (6): 798–808. doi :10.1001/archotol.1950.00700020824003. PMID  15419943.
  20. ^ Katz J, Chasin M, English K, Hood LJ, Tillery KL (2015). Справочник Катца по клинической аудиологии (7-е изд.). Филадельфия: Wolters Kluwer Health. ISBN 978-1-4511-9163-9.
  21. ^ Lee TC, Aviv RI, Chen JM, Nedzelski JM, Fox AJ, Symons SP (август 2009 г.). «CT-градация отосклероза». AJNR. Американский журнал нейрорадиологии . 30 (7): 1435–9. doi : 10.3174/ajnr.a1558 . PMC 7051554. PMID  19321627 . 
  22. ^ Batson, Lora; Rizzolo, Denise (февраль 2017 г.). «Отосклероз: обновление диагностики и лечения». Журнал Американской академии помощников врачей . 30 (2): 17–22. doi :10.1097/01.JAA.0000511784.21936.1b. ISSN  1547-1896. PMID  28060022. S2CID  31467710.
  23. ^ Бруклер К (2008). «Медицинское лечение отосклероза: обоснование использования бисфосфонатов». Международный журнал по звону в ушах . 14 (2): 92–6. PMID  19205157.
  24. ^ «Использование бисфосфонатов при отосклерозе». Архивировано 28 октября 2014 г. на Wayback Machine , свежие патенты.
  25. ^ Крис Де Соуза, Майкл Э. Гласскок, Отосклероз и стапедэктомия: диагностика, лечение и осложнения, Thieme, 2004.
  26. ^ Чоле РА и Маккенна М, «Патофизиология отосклероза», Отология и невротология , 22(2): 249–257, 2001.
  27. ↑ Отосклероз. Архивировано 27 декабря 2009 г. в Wayback Machine Американского фонда исследований слуха, Чикаго, Иллинойс, 2008 г.
  28. ^ Полиццотто М.Н., Казенс Полиццотто и Шварер А.П., «Остеонекроз слухового прохода, связанный с бисфосфонатами», Британский журнал гематологии , 132(1): 114, 2005.
  29. ^ Махафза Т., Аль-Лайла А., Тавалбех М., Абу-Ягуб Й., Атван Сулейман А. (сентябрь 2013 г.). «Хирургическое лечение отосклероза: восьмилетний опыт работы в университетской больнице Иордании». Иранский журнал оториноларингологии . 25 (73). Иранский журнал оториноларингологии: 233–8. PMC 3846245. PMID  24303446 . 
  30. ^ Тамджараякул Т., Супияпхун П. и Снидвонгс К., «Хирургия фиксации стремени: стапедэктомия против стапедотомии», Asian Biomedicine , 4(3): 429–434, 2010.
  31. ^ Tarabichi M (январь 1999). «Эндоскопическая хирургия среднего уха». The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology . 108 (1): 39–46. doi :10.1177/000348949910800106. PMID  9930539. S2CID  40931362.
  32. ^ Moneir W, Abd El-Fattah AM, Mahmoud E, Elshaer M (сентябрь 2018 г.). «Эндоскопическая стапедотомия: достоинства и недостатки». Journal of Otology . 13 (3): 97–100. doi : 10.1016/j.joto.2017.11.002. PMC 6291631. PMID  30559773. 
  33. ^ Биография Людвига ван Бетховена, http://www.kunstderfuge.com/bios/beethoven.html Архивировано 04.09.2013 на Wayback Machine
  34. ↑ Мэри Джо Диган, «Изготовление лимонада: Харриет Мартино о глухоте», стр. 41–58 в книге «Харриет Мартино: теоретические и методологические перспективы» , Нью-Йорк, Нью-Йорк: Routledge, 2001.
  35. ↑ Чарльз Хайэм, Говард Хьюз: Тайная жизнь .
  36. ↑ Фред Бронсон, The Billboard Book of Number One Hits (3-е издание), Billboard Books, 1992. ISBN 0-8230-8298-9 
  37. ^ "Downie dreaming of invite". Slam-Canoe.ca. 2005-11-29. Архивировано из оригинала 2013-01-15 . Получено 2005-11-29 .{{cite web}}: CS1 maint: unfit URL (link)
  38. ^ Battiscombe G (1969). Королева Александра. Констебль. стр. 88. ISBN 978-0-09-456560-9.
  39. ^ Дафф Д. (1980). Александра: принцесса и королева. Коллинз. С. 82. ISBN 978-0-00-216667-6.
  40. ^ Адам Сэвидж [@donttrythis] (5 мая 2009 г.). «@jayyoozee Да, я ношу слуховой аппарат. Но не из-за взрывов. Это врожденное заболевание. Титановые слуховые косточки на левой стороне» ( Твит ) – через Twitter .
  41. ^ Джон Корнфорт Архивировано 15 февраля 2011 г. в Wayback Machine , biotechnology-innovation.com.au
  42. ^ "Зак Абель говорит о любви, преобладающей над страхом, потрясениях на крупных лейблах и борьбе с потерей слуха". headlinermagazine.net . Получено 24 октября 2023 г. .

Внешние ссылки