Полиморфная световая сыпь ( PLE ) представляет собой зудящие красные мелкие бугорки на коже, подверженной воздействию солнца, особенно на лице, шее, предплечьях и ногах. [1] Обычно она появляется через 30 минут или несколько часов после пребывания на солнце и может длиться от одного до 14 дней. [3] Бугорки могут превратиться в небольшие волдыри или бляшки и могут казаться кровавыми, [3] часто заживая с минимальным рубцеванием. [3]
Это неопасное для жизни и потенциально неприятное [4] состояние кожи, которое вызывается солнечным светом и искусственным УФ-облучением [5] у генетически восприимчивого человека, [6] особенно в умеренном климате весной и в начале лета. [2] Из-за множества клинических проявлений его называют полиморфным или полиморфным, и эти термины используются взаимозаменяемо. [7] Возникающий зуд может причинять значительные страдания. [4] [8]
ЭПФ также определяется как идиопатический первичный фотодерматоз [9] , при котором фотосенсибилизатор неизвестен. [4]
Лечение включает профилактику путем избегания солнца и контролируемой светотерапии, а также контроль симптомов с помощью местных стероидов. [4]
Обычно первый эпизод развивается весной после первого воздействия интенсивного солнца. [10] Дальнейшие эпизоды раздражительной сыпи возникают через несколько часов или дней после последующего воздействия солнца. [11]
PLE появляется на участках кожи, недавно подвергшихся воздействию солнечного света, таких как видимая часть шеи, тыльная сторона кистей, рук и ног, а также ступней, но реже на лице. [2] [6] На этих участках могут быть ощущения жжения [9] и сильный зуд. Могут быть видны гладкие красные верхушки небольших папул , которые сливаются в бляшки, небольшие заполненные жидкостью волдыри (папуловезикулы) [2] и реже мишеневидные поражения, которые выглядят как многоформная эритема . [5] Кроме того, это может возникнуть на других частях тела у некоторых людей, проходящих лечение воспалительных заболеваний кожи с помощью фототерапии . [2]
Сыпь обычно довольно симметрична и характерна для каждого человека, проявляясь одинаково при каждом рецидиве, но может выглядеть по-разному у разных людей. [10]
Ранее сыпь сопровождалась лихорадкой, утомляемостью и головными болями, но они наблюдались редко. [2]
Сыпь может сохраняться от нескольких дней до нескольких недель [5] , исчезая спонтанно, без образования рубцов, если избегать дальнейшего воздействия солнечного света. [2]
Повторяясь ежегодно, сыпь иногда может длиться дольше нескольких дней, если происходит постоянное и многократное воздействие солнца. [2] Однако эффект «закаливания», с передышкой в конце лета, часто происходит при постепенном воздействии солнечного света, [5] в конечном итоге приводя к значительному улучшению. [2]
Причина PLE пока не выяснена, но в ее возникновении могут участвовать несколько факторов. [6] Считается, что она возникает из-за гиперчувствительности замедленного типа IV к аллергену, вырабатываемому в организме после воздействия солнечного света [12] у генетически восприимчивого человека. [10] Также считается, что микробиом кожи или микробные элементы могут быть вовлечены в патогенез заболевания [13] [14]
PLE может быть спровоцирована лучами UVA или UVB (главная причина солнечных ожогов), то есть она может быть вызвана даже солнечным светом через стекло. UV-A является основным компонентом солнечного света, может проходить через стекло, относительно устойчив к солнцезащитному крему и может вызывать световую сыпь без солнечных ожогов. [2]
Искусственные источники ультрафиолетового света от соляриев и фототерапевтических установок также могут вызывать PLE. Около трех четвертей пациентов приобретают PLE после воздействия только УФ-А, одна десятая — после воздействия только УФ-В, а остальные — после сочетания УФ-А и УФ-В воздействия. [6]
У разных людей разное количество солнечного света, необходимое для возникновения сыпи. [15]
Окислительный стресс и изменение окислительно -восстановительного статуса кожи связаны с проявлением PLE. [6]
Было высказано предположение, что неопределенный эндогенный или экзогенный фотоаллерген может вызвать замедленную иммунную реакцию, приводящую к ЭПБ. [6]
У половины пациентов имеется семейный анамнез ЭПБ [6] , что свидетельствует о явном генетическом влиянии. [16]
Преобладание женщин со снижением тяжести после менопаузы, как полагают, связано с эффектами эстрогена, [6] Естественное снижение эстрогена может объяснять тенденцию к ремиссии после менопаузы. [9]
Диагноз PLE обычно ставится на основе оценки истории и клинических наблюдений. Любые исследования обычно направлены на исключение других состояний, в частности волчанки и порфирии . [9]
Анализы крови обычно нормальные. Однако могут быть обнаружены положительные антинуклеарные антитела и извлекаемый ядерный антиген (анти-Ro/La) в низком титре, даже при отсутствии других критериев, позволяющих предположить диагноз красной волчанки. Если клинические данные указывают на возможность порфирии, может быть проведен скрининг порфирина мочи и эритроцитов, и результаты будут отрицательными при ПЛЭ. [2]
Фотопровокационные тесты обычно не требуются, но могут проводиться специализированными центрами зимой. [2] Когда принимается решение о проведении этого, небольшой участок часто поражаемой кожи подвергается воздействию различных доз UVA и минимальной дозы эритемы (МЭД) (количество УФ-излучения, которое вызовет минимальное покраснение кожи в течение нескольких часов после воздействия) [2] [17] широкополосного UVB в течение трех последовательных дней. Проводится осмотр кожи для выявления сыпи, однако до 40% дают ложноотрицательные результаты. [2]
В зависимости от клинических признаков гистология биопсии кожи может различаться. Может быть отек эпидермиса с плотным поверхностным и глубоким лимфоцитарным инфильтратом [10] без васкулита. Недавно появившиеся поражения могут показывать нейтрофилы . Также могут присутствовать спонгиоз и образование везикул. Прямая иммунофлуоресцентная проба отрицательна. [2]
Фоточувствительность, связанная с красной волчанкой, является основным состоянием, которое может проявляться как ПЛЭ. Однако сыпь при волчанке имеет тенденцию быть более стойкой. [2] ПЛЭ не увеличивает риск волчанки. [15]
Другие похожие состояния – это солнечная крапивница , которая имеет более короткую продолжительность, экземоподобное состояние, светочувствительный дерматит [2] и светочувствительная лекарственная реакция. [9]
Потница, вызванная теплой погодой или жарой, не является тем же самым, что и ПЭП. [5]
Фоточувствительность также встречается при некоторых порфириях . Почти во всех случаях поздней порфирии кожи [18] наблюдается образование волдырей на коже в течение 2–4 дней после воздействия света. При смешанной порфирии [19] и наследственной копропорфирии [20] также могут наблюдаться симптомы волдырей, вызванных светом. [18]
Было установлено, что солнечный свет может вызывать многочисленные кожные заболевания, а запутанная терминология и классификация ранее затрудняли правильную диагностику и последующее лечение. [4]
Описаны варианты PLE: [21] [12]
Лечение подразумевает регулирование триггеров и одновременное «закаливание»; то есть постоянное увеличение воздействия солнечного света [2] , поскольку светочувствительность снижается при повторном воздействии солнца [15].
Также было доказано, что помогает ношение плотной одежды, а также нанесение водостойкого полупрозрачного солнцезащитного крема широкого спектра действия с фактором защиты от солнца (SPF) 50+ перед выходом на солнце и затем каждые два часа обеспечивает некоторую защиту. [2]
Применение местных кортикостероидов может уменьшить покраснение и зуд [2] , а для предотвращения предсказуемых обострений во время праздников иногда рассматриваются короткие курсы пероральных кортикостероидов [2] .
Другим вариантом лечения является контролируемый курс низкодозной фототерапии, обычно проводимый зимой. [2] При резистентности иногда рассматривается назначение гидроксихлорохина ранней весной. [10]
Если избегать пребывания на солнце, уровень витамина D может снизиться, поэтому иногда рекомендуется принимать добавки. [22]
Обычно PLE проходит без лечения; кроме того, раздражения PLE обычно не оставляют шрамов. [15]
Возможна связь с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы. [9] Наблюдалось некоторое прогрессирование аутоиммунного заболевания. [23] Однако другое исследование людей с повышенными титрами антинуклеарных антител с ЭПВ не обнаружило прогрессирования красной волчанки после 8-летнего наблюдения. [16]
В Соединенных Штатах, в то время как у четверти людей, обследуемых на предмет расстройства светочувствительности, был диагностирован ЭПВ, распространенность среди населения в целом составляет от 10 до 15% и может достигать 40%, как предполагалось в одном исследовании с участием более 2000 человек. [5] [6] Это также особенно распространено в Центральной Европе и Скандинавии. [4]
PLE чаще встречается у молодых людей и имеет женское преобладание [5] с соотношением женщин к мужчинам 2:1. В Германии соотношение женщин к мужчинам было указано как 9:1. [4] Однако это может произойти во всех возрастных группах и со всеми типами кожи. [6]
У тех, кто подвергается воздействию солнца круглый год, редко возникают высыпания PLE. [15] Поэтому они менее распространены вблизи экватора. [16]
Случаи этого заболевания наиболее распространены между весенними и осенними месяцами в северном полушарии и на больших высотах. [12]
Сообщения о психологическом расстройстве были получены более чем у 40% людей с PLE. [16] Это включает в себя эмоциональный стресс, беспокойство и депрессию [12]
Томас Бейтман , продолжая открытия своего предшественника Роберта Виллана , [24] впервые записал описание ЭП в девятнадцатом веке, определив его как экзему солнечную с рецидивирующими нерубцующимися экзематозными поражениями, вызванными воздействием солнца. [25] [26]
Датский врач Карл Раш впервые описал экземоподобную полиморфную световую сыпь в 1900 году, после своего интереса к влиянию солнечного света на кожу . С тех пор ему приписывают введение термина «полиморфная световая сыпь». [27] [28]
{{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ){{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )