stringtranslate.com

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца ( HLHS ) — редкий врожденный порок сердца , при котором левая сторона сердца сильно недоразвита и неспособна поддерживать системное кровообращение. [2] По оценкам, он составляет 2–3 % всех врожденных пороков сердца. [3] Ранние признаки и симптомы включают плохое питание, цианоз и ослабленный пульс на конечностях. [4] Считается, что этиология является многофакторной и возникает в результате сочетания генетических мутаций и дефектов, приводящих к изменению кровотока в сердце. [5] [6] [7] Могут быть затронуты несколько структур, включая левый желудочек , аорту , аортальный клапан или митральный клапан , что приводит к снижению системного кровотока. [8]

Диагностика может быть проведена до рождения с помощью УЗИ или вскоре после рождения с помощью эхокардиографии. [5] Первоначальное лечение направлено на поддержание проходимости артериального протока — соединения между легочной артерией и аортой, которое закрывается вскоре после рождения. [9] После этого пациенту в течение следующих нескольких лет жизни проводится трехэтапная паллиативная реконструкция. [10] Процедура Норвуда обычно выполняется в течение нескольких дней после рождения. [10] Процедура Гленна обычно выполняется в возрасте от трех до шести месяцев. [10] Наконец, процедура Фонтена выполняется в возрасте от двух до пяти лет. [10]

Если не лечить, пациенты с HLHS умирают в течение первых недель жизни, в то время как 70% тех, кто перенес трехэтапную паллиативную операцию, достигают взрослого возраста. После операции дети с HLHS обычно испытывают задержку неврологического развития, а также моторики и подвергаются повышенному риску сердечной недостаточности во взрослом возрасте. [11] [12]

Эпидемиология

HLHS встречается примерно у 1 из 3841 живорождений в Соединенных Штатах, или примерно у 1025 живорождений в год в США. [13] [14] В целом, по оценкам, он составляет 2-3% всех случаев врожденного порока сердца и является наиболее распространенным дефектом одного желудочка. [3] Считается, что он чаще встречается у младенцев мужского пола, в 1,5 раза чаще, чем у младенцев женского пола. [15] Недавний систематический обзор обнаружил небольшое снижение распространенности HLHS с 0,689/1000 в 1995-1999 годах до 0,475/1000 в 2010-2017 годах. [3] Считается, что это связано с улучшениями в пренатальной диагностике и пренатальном консультировании и последующей беременности.

Признаки и симптомы

Младенец с цианозом из-за синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Закрытие артериального протока в сердце, которое сильно недоразвито слева, приводит к цианозу и респираторному дистрессу, которые могут прогрессировать до кардиогенного шока и смерти. Ранние симптомы могут включать плохое питание или цианоз, который не реагирует на введение кислорода. Периферический пульс может быть слабым, а конечности холодными на ощупь. [5]

СГЛС часто сочетается с низкой массой тела при рождении и преждевременными родами. [5]

У новорожденных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки, называемым «рестриктивным», происходит недостаточное смешивание оксигенированной и дезоксигенированной крови. У таких новорожденных быстро наступает декомпенсация, и развивается ацидоз и цианоз. [5]

На ЭКГ отклонение оси вправо и гипертрофия правого желудочка являются обычными, но не являются признаками HLHS. Рентген грудной клетки может показать большое сердце ( кардиомегалию ) или увеличенную легочную сосудистую сеть. У новорожденных с HLHS обычно нет сердечного шума , но в некоторых случаях может быть слышен шум легочного потока или шум трикуспидальной регургитации . [5]

Сопутствующая трикуспидальная регургитация или дисфункция правого желудочка могут привести к развитию гепатомегалии . [5]

Патогенез

Большинство случаев HLHS являются спорадическими, то есть они возникают у пациентов без семейного анамнеза HLHS. [4] Некоторые случаи могут иметь генетический компонент, поскольку было показано, что HLHS является наследственным и связан с определенными мутациями генов. [16] [17] Возможные способствующие факторы могут включать внутриутробный инфаркт, инфекционные изменения и селективную кардиомиопатию левого желудочка.

Генетика

Генетические локусы, связанные с HLHS, включают GJA1 (коннексин 43) , HAND1 , NKX2.5 , 10q22 и 6q23. [15] [18] [6] Существует небольшой риск рецидива при будущих беременностях, оцениваемый в 2–4%, который увеличивается до 25% в семьях с двумя больными детьми. [4] Считается, что это опосредовано генетическими мутациями с неполной пенетрантностью . [15]

HLHS также связан с несколькими генетическими синдромами, включая трисомию 13 (синдром Патау) , трисомию 18 (синдром Эдвардса) , частичную трисомию 9 , синдром Тернера (XO) , синдром Якобсена (синдром делеции 11q) , синдром Холта-Орама и синдром Смита-Лемли-Опица . [15] [18]

Измененный кровоток

Популярная теория, называемая гипотезой «нет потока, нет роста», предполагает, что первичные анатомические дефекты аортального и митрального клапанов приводят к порокам развития левого желудочка и его выводного тракта. [9] Эти первичные дефекты можно разделить на те, которые приводят к обструкции выводного тракта или уменьшению наполнения левого желудочка. [7] Обструкция выводного тракта приводит к гипертрофии левого желудочка и уменьшению просвета левого желудочка. Одним из примеров этого может быть случай аортального стеноза. Аортальный стеноз, возникающий во время развития плода, приводит к дополнительной нагрузке на левый желудочек в утробе матери. Это в конечном итоге может привести к снижению перфузии через левый желудочек, что, как полагают, подавляет рост желудочка. [19]

Патофизиология

При рождении артериальный проток все еще открыт, и в легких наблюдается более высокое, чем обычно, сопротивление кровотоку. Это обеспечивает адекватную оксигенацию путем смешивания между предсердиями и нормальным внешним видом при рождении. Когда артериальный проток начинает закрываться и сопротивление легочных сосудов уменьшается, кровоток через проток ограничивается, а приток в легкие увеличивается. [5]

В типичной анатомии левая часть сердца получает богатую кислородом кровь из легких и перекачивает ее в остальную часть тела. Пациенты с HLHS могут иметь ряд сердечных пороков, которые в конечном итоге приводят к уменьшению левого желудочка, который не может обеспечить достаточный приток крови к остальной части тела. [20] Существует три основных анатомических варианта заболевания, различающихся либо стенозом, либо атрезией аортального и митрального клапана. [20]

Подтип митральной атрезии и аортальной атрезии (MA-AA) является наиболее тяжелой формой HLHS, приводящей к полному отсутствию притока крови к левому желудочку, что приводит к отсутствию возможности выброса левого желудочка. [20] При подтипе митрального стеноза и аортальной атрезии (MS-AA) кровь способна заполнять левый желудочек, однако она не может быть доставлена ​​в системный кровоток через гипоплазированную восходящую аорту. [20] Наконец, самая легкая форма - подтип митрального стеноза и аортального стеноза (MS-AS). [20] У этих пациентов, хотя левый желудочек способен поставлять некоторый приток крови к остальной части тела, общий системный выброс левого желудочка остается недостаточным. [20]

Во всех этих случаях кровь не может быть перекачана в остальную часть тела левым желудочком. Новорожденный зависит от крови, текущей через дефект межпредсердной перегородки , чтобы смешивать оксигенированную и дезоксигенированную кровь, и от открытого артериального протока, чтобы позволить крови достичь аорты и системного кровообращения через правый желудочек. Это то, что определяет HLHS как дефект « одного желудочка ». [15]

Из-за недоразвития левой стороны сердца в утробе матери повышенная постнагрузка вызывает гипертензию левого предсердия, отек легких и, следовательно, повреждение легких у плода еще до рождения. [19]

Диагноз

Синдром гипоплазии левого сердца можно диагностировать пренатально или после рождения с помощью эхокардиографии. Типичные результаты включают небольшой левый желудочек и аорту, аномалии митрального и аортального клапанов, ретроградный поток в поперечной дуге аорты и поток слева направо между предсердиями. Часто распознается во втором триместре беременности, между 18 и 24 неделями беременности. [5]

Рентгенография грудной клетки также может использоваться для диагностики синдрома гипоплазии левого сердца и обычно показывает увеличенный силуэт сердца вместе с признаками легочной гипертензии. Анализ крови и генетическое тестирование также остаются важными и должны включать полный анализ крови, электролиты, лактат и газы артериальной крови для оценки кислотно-щелочного состояния и оксигенации. Генетическое тестирование может быть полезным для получения и было связано с множественными хромосомными аномалиями, включая синдром Тернера, ДиДжорджи и Дауна. [21]

Управление

Медицинский

Без продлевающих жизнь вмешательств HLHS фатален, но с вмешательством младенец может выжить. Кардиоторакальный хирург может провести ряд операций или полную пересадку сердца . В то время как хирургическое вмешательство стало стандартом лечения в Соединенных Штатах, другие национальные системы здравоохранения, в частности во Франции, подходят к диагностике HLHS более консервативно, делая упор на прерывание беременности или сострадательный уход после родов. [8]

Перед операцией проток должен быть открыт, чтобы обеспечить приток крови с помощью лекарств, содержащих простагландин . [9] Воздух с меньшим содержанием кислорода, чем обычно, используется для младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Эти низкие уровни кислорода увеличивают легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) и, таким образом, улучшают приток крови к остальной части тела из-за большей разницы давления между легкими и телом. Достижение уровня кислорода ниже атмосферного требует использования вдыхаемого азота. [22] Оксид азота является мощным легочным вазодилататором и, таким образом, снижает ЛСС и улучшает венозный возврат. Любой фактор, который увеличивает ЛСС, будет препятствовать правостороннему потоку. [23] [24]

Хирургический

Хирургические операции по оказанию помощи при гипоплазии левого сердца сложны и должны быть индивидуализированы для каждого пациента. Кардиолог должен оценить все медицинские и хирургические варианты в каждом конкретном случае. [ необходима цитата ]

В настоящее время младенцы подвергаются либо поэтапной реконструктивной хирургии ( процедура Норвуда или Сано в течение нескольких дней после рождения, процедура Гленна или Хеми-Фонтена в возрасте от 3 до 6 месяцев и процедура Фонтена в возрасте от 1 1/2 до 5 лет), либо трансплантации сердца. [10] В настоящее время ожидается, что 70% людей с HLHS могут достичь зрелого возраста. [18] Многие исследования показывают, что чем выше объем (количество проведенных операций) в больнице, тем ниже уровень смертности (смерти). [25] [26] Факторы, которые увеличивают риск для младенца, включают в себя меньшую массу тела при рождении, дополнительные врожденные аномалии, генетический синдром или тех, у кого сильно ограничена межпредсердная перегородка. [27] Для пациентов без этих дополнительных факторов риска 5-летняя выживаемость в настоящее время приближается к 80%. [27] Исследования показывают, что около 75% детей, переживших операцию, демонстрируют задержки развития в одной или нескольких областях, таких как двигательные, когнитивные или языковые нарушения, при этом около трети детей с одним желудочком без генетического синдрома имеют значительные нарушения. [28] Текущие исследования сосредоточены на выявлении связей между травмами, связанными с развитием нервной системы, хирургическими и интенсивными процедурами, а также генетической восприимчивостью с целью модификации вмешательств, которые ухудшают результаты развития нервной системы и психосоциальные результаты. [29] Альтернативой традиционной процедуре Норвуда является гибридная процедура. [30]

Некоторые врачи предлагают сострадательный уход вместо операций, которые приводят к смерти ребенка, обычно в течение 2 недель после рождения. Сострадательный уход контролируется врачом и может осуществляться как в больнице, так и на дому. Однако из-за значительного улучшения хирургического вмешательства, когда во многих больницах достигается более 90% выживаемости, ведутся споры о том, следует ли по-прежнему предлагать семьям сострадательный уход. [31] Исследование, проведенное в 2003 году, пришло к выводу, что выборка врачей, являющихся экспертами в уходе за детьми с HLHS, разделилась поровну, когда их спросили, что бы они сделали, если бы их собственные дети родились с HLHS, причем 1/3 заявили, что выбрали бы операцию, 1/3 заявили, что выбрали бы паллиативное (сострадательное) лечение без операции, и 1/3 заявили, что не уверены, какой выбор они сделают. [32]

Трехэтапная процедура является паллиативной (не лечебной), поскольку кровообращение ребенка осуществляется только двумя из четырех камер сердца. [ необходима цитата ]

процедура Норвуда

процедура Норвуда

Первый шаг — процедура Норвуда . [33] В этой процедуре правый желудочек используется для перекачивания крови в системный кровоток. Поскольку правый желудочек больше не перекачивает кровь напрямую в легкие, требуется шунт для пропускания дезоксигенированной крови через легкие. Либо подключичная артерия может быть подключена к малому кругу кровообращения ( шунт Блэлока-Тауссига ), либо шунт делается непосредственно из правого желудочка в малый круг кровообращения ( шунт Сано ). Узкая аорта увеличивается с помощью заплаты для улучшения притока крови к телу. [34]

В это время ребенок может быть слабым с медицинской точки зрения и иметь проблемы с кормлением, поскольку сердце работает очень тяжело. В правом желудочке наблюдается значительная степень венозного смешивания, что приводит к снижению насыщения кислородом. Кроме того, как шунт Blalock-Taussig, так и шунт Sano подвергают легкие системному артериальному давлению, что приводит к длительной легочной гипертензии и в конечном итоге к сердечной недостаточности. [33]

Гибридная процедура

Гибридная процедура может использоваться вместо процедуры Норвуда. [33] [35] [36] Гибридная процедура не требует использования сердечно-легочного шунтирования или выполнения стернотомии . Вместо шестичасовой операции гибридная обычно занимает один-два часа. В ходе этой процедуры стент помещается в артериальный проток для поддержания его проходимости, а бандажи помещаются как на левую, так и на правую ветви легочной артерии для ограничения давления и чрезмерного кровообращения в легких. [37] Результаты гибридного подхода сопоставимы с результатами при Норвуде. [38]

процедура Гленна

Вторая стадия — двунаправленная операция Гленна или Хеми-Фонтана (см. также процедуру Кавашимы ) — устраняет некоторые проблемы, вызванные паллиативным лечением на первой стадии. [33] В ходе этой операции верхняя полая вена перевязывается от сердца и соединяется с легочным кровообращением. В это время шунт Блэлока-Тауссига или Сано удаляется. Легкие больше не подвергаются системному артериальному давлению, но подвергаются гораздо более низкому венозному давлению. Хотя венозная кровь из верхней половины тела больше не смешивается с оксигенированной кровью в правом желудочке, венозное смешивание из нижней половины тела все еще происходит, что приводит к некоторой степени десатурации кислорода. [33]

процедура Фонтена

Последняя процедура, операция Фонтена , завершает восстановление гипоплазии левого сердца. [33] Хотя существует несколько вариаций, функциональный эффект заключается в перенаправлении венозной крови из нижней части тела (через нижнюю полую вену) от правого предсердия к легочной артерии. Это должно исключить любое смешивание оксигенированной и дезоксигенированной крови в правом желудочке. Правый желудочек выполняет традиционную работу левого, снабжая организм оксигенированной кровью, в то время как пассивное системное венозное давление выполняет традиционную работу правого, передавая дезоксигенированную кровь в легкие. [33]

Хирургия плода

Вмешательства, проводимые во время развития плода, находятся на стадии изучения. Когда признаки HLHS обнаруживаются пренатально с помощью УЗИ, чрескожная процедура, включающая введение баллонного катетера, может открыть дефект межпредсердной перегородки, чтобы предотвратить гипертензию левого предсердия и способствовать улучшению развития сердца. [39] [40]

Прогноз

95% нелеченных младенцев с синдромом гиперчувствительности умирают в первые недели жизни. [5]

Ранняя выживаемость улучшилась с введением процедуры Норвуда. [18] Поскольку долгосрочных исследований взрослых с HLHS не проводилось, статистические данные обычно берутся у пациентов после операции Фонтена; предполагается, что 70% пациентов с HLHS могут достичь зрелого возраста. [18]

Прогноз зависит от здоровья ребенка, поскольку у младенцев во время распространенных детских болезней наблюдается повышенная потребность в дыхании и частоте сердечных сокращений. Эта хрупкая популяция имеет небольшой сердечный резерв для удовлетворения этих потребностей и обеспечения гемодинамической стабильности во время болезней. [41]

Дети с HLHS и другими сопоставимыми состояниями одного желудочка, как группа, имеют худшие результаты нейроразвития, чем их здоровые сверстники. Были продемонстрированы дефициты языка, исполнительных функций и более высокие показатели тревожных и депрессивных расстройств. [42] Некоторые из этих результатов могут быть следствием генетических факторов, связанных с HLHS, а другие могут быть изменены путем изменения процедур и среды здравоохранения. Возникает клинический консенсус относительно важности непрерывного наблюдения за нейроразвитием с самых ранних лет до взрослой жизни. [11] [43] Кроме того, недавний метаанализ, сравнивающий двадцать два исследования, показал, что 64,7% исследований сообщили о задержке моторного развития у детей с физиологией одного желудочка, такой как синдром гипоплазии левого сердца. [12]

Как и у пациентов с другими типами пороков сердца, включающими деформацию клапанов, [44] у пациентов с HLHS высокий риск развития эндокардита , и они должны находиться под наблюдением кардиолога в течение всей оставшейся жизни для проверки функции сердца. [ необходима цитата ]

Трансплантация сердца может быть показана, как правило, после завершения операции Фонтена. [18] В одном многоцентровом исследовании (пациентов, перенесших операцию Фонтена с 1993 по 2001 год) сообщалось о 76%-ной годовой выживаемости у пациентов, которые дожили до трансплантации. [45]

Будущее терапии стволовыми клетками

Систематический обзор обнаружил 23 статьи, опубликованные с 2010 года, а также девять соответствующих клинических испытаний, связанных с врожденным пороком сердца и недавними достижениями в терапии стволовыми клетками. [46] Доклинические исследования были сосредоточены на нескольких типах стволовых клеток, включая: мезенхимальные стволовые клетки (МСК), аутологичные клетки пуповинной крови, сердечные стволовые клетки c-kit+ и неонатальные мезенхимальные стволовые клетки тимуса. [46] Эти типы клеток показали способность дифференцироваться в сердечную ткань, что делает их идеальными для сердечной регенеративной терапии. Первое использование аутологичных клеток пуповинной крови было проведено в клинике Майо в 2015 году, и было обнаружено, что они увеличивают функцию правого желудочка у пациента после процедуры. [46] Первое использование сердечных клеток-предшественников произошло в ходе исследования Транскоронарной инфузии сердечных клеток-предшественников у пациентов с физиологией одного желудочка (TICAP) в 2011 году. [46]

Продолжающиеся испытания

В настоящее время проводится несколько исследований, в которых изучается осуществимость и эффективность терапии стволовыми клетками при заболеваниях одного желудочка, таких как синдром гипертрофированного желудочка сердца. [46] В этих исследованиях основное внимание уделяется тому, какие стволовые клетки являются наиболее эффективными, какое время является наилучшим при трехэтапном восстановлении и какой является оптимальный метод доставки.

Важно помнить, что пациенты с HLHS имеют повышенный риск развития сердечной недостаточности во взрослом возрасте. Остается неизвестным, снизят ли эти потенциальные методы лечения будущий риск сердечной недостаточности у этих пациентов.

Ссылки

  1. ^ "Синдром гипоплазии левых отделов сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". medlineplus.gov . Получено 28 мая 2019 г. .
  2. ^ Tchervenkov, C. I; Jacobs, J. P; Weinberg, P. M; Aiello, V. D; Béland, M. J; Colan, S. D; Elliott, M. J; Franklin, R. C; Gaynor, J. W; Krogmann, O. N; Kurosawa, H; Maruszewski, B; Stellin, G (2006). «Номенклатура, определение и классификация синдрома гипоплазии левого сердца». Cardiology in the Young . 16 (4): 339–368. doi : 10.1017/s1047951106000291 . PMID  16839428.
  3. ^ abc Лю, Инцзюань; Чэнь, Сен; Цюльке, Лизл; Блэк, Грэм К.; Чой, Мун-Кит; Ли, Нинсиу; Кивни, Бернард Д. (2019-04-01). «Глобальная распространенность врожденных пороков сердца при рождении 1970-2017: обновленный систематический обзор и метаанализ 260 исследований». Международный журнал эпидемиологии . 48 (2): 455–463. doi : 10.1093/ije/dyz009. ISSN  1464-3685. PMC 6469300. PMID 30783674  . 
  4. ^ abc Barron, DJ, Kilby, MD, Davies, B., Wright, JG, Jones, TJ, & Brawn, WJ (2009). «Синдром гипоплазии левого сердца». The Lancet . 374 (9689): 551–564. doi :10.1016/s0140-6736(09)60563-8. PMID  19683641. S2CID  3285769.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  5. ^ abcdefghij Фултон, Дэвид Р. (26 октября 2017 г.). "Синдром гипоплазии левых отделов сердца". Обновлено . Получено 30 ноября 2017 г.
  6. ^ ab Hinton, RB, Martin, LJ, Rame-Gowda, S., Tabangin, ME, Cripe, LH, & Benson, DW (2009). «Синдром гипоплазии левого сердца связан с хромосомами 10q и 6q и генетически связан с двустворчатым аортальным клапаном». Журнал Американского колледжа кардиологии . 53 (12): 1065–1071. doi :10.1016/j.jacc.2008.12.023. PMC 2703749. PMID  19298921 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  7. ^ ab Kritzmire, Stacy M.; Cossu, Anne E. (2021), "Синдром гипоплазии левого сердца", StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  32119463 , получено 12 ноября 2021 г.
  8. ^ аб Нозеда С., Миалет-Марти Т., Басквин А. (апрель 2012 г.). «Тяжелые гипоплазии желудочков: паллиативная помощь после пренатальной диагностики». Архивы педиатрии . 19 (4): 374–380. doi :10.1016/j.arcped.2012.01.022. ПМИД  22397767.
  9. ^ abc Crucean, A.; Alqahtani, A.; Barron, DJ; Brawn, WJ; Richardson, RV; O'Sullivan, J.; Anderson, RH; Henderson, DJ; Chaudhry, B. (2017-08-10). "Повторная оценка синдрома гипоплазии левого сердца с точки зрения развития и морфологии". Orphanet Journal of Rare Diseases . 12 (1): 138. doi : 10.1186/s13023-017-0683-4 . ISSN  1750-1172. PMC 5551014. PMID  28793912 . 
  10. ^ abcde Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) | Детская больница Филадельфии
  11. ^ ab Marino, Bradley S.; Lipkin, Paul H.; Newburger, Jane W.; Peacock, Georgina; Gerdes, Marsha; Gaynor, J. William; Mussatto, Kathleen A.; Uzark, Karen; Goldberg, Caren S. (2012-08-28). "Нейроразвивающие результаты у детей с врожденным пороком сердца: оценка и лечение: научное заявление Американской кардиологической ассоциации". Circulation . 126 (9): 1143–1172. doi : 10.1161/CIR.0b013e318265ee8a . ISSN  0009-7322. PMID  22851541.
  12. ^ аб Спронг, Мааике, Калифорния; Бродерс, Виллем; ван дер Нет, Джанджаап; Брер, Йоханнес MPJ; де Врис, Линда С.; Сликер, Мартин Г.; ван Брюссель, Марко (01 октября 2021 г.). «Задержка двигательного развития после кардиохирургической операции у детей с критическим врожденным пороком сердца: систематический обзор литературы и метаанализ». Детская физиотерапия . 33 (4): 186–197. doi : 10.1097/PEP.0000000000000827 . ISSN  1538-005Х. PMID  34618742. S2CID  238255373.
  13. ^ "Факты о синдроме гипоплазии левого сердца | Врожденные пороки сердца". Центры по контролю и профилактике заболеваний . 2017-10-26 . Получено 2017-11-30 .
  14. ^ Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; Национальная сеть профилактики врожденных дефектов. (2010). "Обновленные оценки национальной распространенности врожденных дефектов в Соединенных Штатах, 2004-2006". Исследование врожденных дефектов, часть A: клиническая и молекулярная тератология . 88 (12): 1008–16. doi :10.1002/bdra.20735. PMID  20878909.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  15. ^ abcde Fulton, David R. (26 октября 2017 г.). "Синдром гипоплазии левого сердца". Обновлено . Получено 30 ноября 2017 г.
  16. ^ Hinton, RB, Martin, LJ, Tabangin, ME, Mazwi, ML, Cripe, LH, & Benson, DW (2007). «Синдром гипоплазии левого сердца является наследственным». Журнал Американского колледжа кардиологии . 50 (16): 1590–1595. doi : 10.1016/j.jacc.2007.07.021 . PMID  17936159.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  17. ^ Dasgupta C, Martinez AM, Zuppan CW, Shah MM, Bailey LL, Fletcher WH (2001). «Идентификация мутаций гена щелевого соединения connexin43 (alpha1) у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца с помощью денатурирующего градиентного гель-электрофореза (DGGE)». Mutat. Res. 479 (1–2): 173–86. Bibcode : 2001MRFMM.479..173D. doi : 10.1016/S0027-5107(01)00160-9. PMID  11470490.
  18. ^ abcdef Feinstein, JA; Benson, DW; Dubin, AM; Cohen, MS; Maxey, DM; Mahle, WT; Pahl, E; Villafañe, J; Bhatt, AB; Peng, LF; Johnson, BA; Marsden, AL ; Daniels, CJ; Rudd, NA; Caldarone, CA; Mussatto, KA; Morales, DL; Ivy, DD; Gaynor, JW; Tweddell, JS; Deal, BJ; Furck, AK; Rosenthal, GL; Ohye, RG; Ghanayem, NS; Cheatham, JP; Tworetzky, W; Martin, GR (3 января 2012 г.). «Синдром гипоплазии левого сердца: текущие соображения и ожидания». Журнал Американского колледжа кардиологии . 59 (1 Suppl): S1–42. doi : 10.1016/j.jacc.2011.09.022. PMC 6110391. PMID  22192720 . 
  19. ^ ab Schidlow, David N.; Freud, Lindsay; Friedman, Kevin; Tworetzky, Wayne (2017). «Вмешательства на плод при структурных заболеваниях сердца». Эхокардиография . 34 (12): 1834–1841. doi :10.1111/echo.13667. ISSN  1540-8175. PMID  29287139. S2CID  12087225.
  20. ^ abcdef Tchervenkov, CI; Jacobs, ML; Tahta, SA (апрель 2000 г.). «Проект номенклатуры и базы данных по врожденной хирургии сердца: синдром гипоплазии левого сердца». Анналы торакальной хирургии . 69 (4 Suppl): S170–179. doi :10.1016/s0003-4975(99)01283-7. ISSN  0003-4975. PMID  10798427.
  21. ^ Крицмайр, Стейси М.; Коссу, Энн Э. (2024), «Синдром гипоплазии левого сердца», StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  32119463 , получено 10 сентября 2024 г.
  22. ^ Грин А., Пай С., Йетман А.Т. (август 2002 г.). «Физиологическая основа и сестринские соображения при использовании субатмосферных концентраций кислорода в HLHS». Advances in Neonatal Care . 2 (4): 177–86. doi :10.1053/adnc.2002.33542. PMID  12881932.
  23. ^ Хамбадконе С.; Ли Дж.; Де Леваль М.Р.; Каллен С.; Динфилд Дж.Э.; Редингтон АН (2003). «Базальное легочное сосудистое сопротивление и чувствительность к оксиду азота в поздние сроки после операции Фонтена». Циркуляция . 107 (25): 3204–3208. doi : 10.1161/01.cir.0000074210.49434.40 . PMID  12821557.
  24. ^ Норвуд WI (1991). «Синдром гипоплазии левого сердца». Annals of Thoracic Surgery . 52 (3): 688–695. doi : 10.1016/0003-4975(91)90978-y . PMID  1898174.
  25. ^ Макхью, К. Э.; Хиллман, Д. Г.; Гурка, М. Дж.; Гутгеселл, Х. П. (янв.–февр. 2010 г.). «Трехэтапное паллиативное лечение синдрома гипоплазии левого сердца в университетском консорциуме HealthSystem». Врожденные заболевания сердца . 5 (1): 8–15. doi :10.1111/j.1747-0803.2009.00367.x. PMID  20136852.
  26. ^ Hirsch, JC; Gurney, JG; Donohue, JE; Gebremariam, A; Bove, EL; Ohye, RG (июль 2008 г.). «Больничная смертность при операциях по Норвуду и артериальному переключению как функция объема учреждения». Детская кардиология . 29 (4): 713–7. doi :10.1007/s00246-007-9171-2. PMID  18080151. S2CID  23456242.
  27. ^ Аб Войтович, П.; Тласкал, Т.; Гебауэр, Р.; Райх, О.; Халупецкий, В.; Томек, В.; Крупичкова, С.; Матейка, Т.; Хехт, П. (декабрь 2014 г.). «Отдаленные результаты операций детей по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца в Детском кардиологическом центре». Кор и Васа . 56 (6): е449–е455. дои : 10.1016/j.crvasa.2014.07.006 . ISSN  0010-8650.
  28. ^ Муссатто, Кэтлин А.; Хоффманн, Рэймонд Г.; Хоффман, Джордж М.; Тведделл, Джеймс С.; Беар, Лорел; Као, Юмей; Бросиг, Шерил (2014). «Риск и распространенность задержки развития у маленьких детей с врожденным пороком сердца». Педиатрия . 133 (3): e570–577. doi :10.1542/peds.2013-2309. ISSN  1098-4275. PMC 3934337. PMID 24488746  . 
  29. ^ Верновски, Джил; Лихт, Дэниел Дж. (2016). «Нейроразвивающие результаты у детей с врожденным пороком сердца — на что мы можем повлиять?». Pediatric Critical Care Medicine . 17 (8 Suppl 1): S232–S242. doi :10.1097/PCC.00000000000000800. ISSN  1529-7535. PMC 4975480. PMID  27490605 . 
  30. ^ Яброди, Мухаммад; Мастропьетро, ​​Кристофер В. (2016-10-04). «Синдром гипоплазии левого сердца: от комфортного ухода до долгосрочного выживания». Pediatric Research . 81 (1–2): 142–149. doi :10.1038/pr.2016.194. ISSN  0031-3998. PMC 5313512. PMID 27701379  . 
  31. ^ Wernovsky, Gil (1 сентября 2008 г.). «Сдвиг парадигмы в сторону хирургического вмешательства у новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца». Архивы педиатрии и подростковой медицины . 162 (9): 849–54. doi :10.1001/archpedi.162.9.849. PMID  18762602.
  32. ^ Кон, Александр А.; Акерсон, Линн; Ло, Бернард (31 мая 2003 г.). «Выбор, который сделали бы врачи, если бы они были родителями ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца». Американский журнал кардиологии . 91 (12): 1506–1509. doi :10.1016/S0002-9149(03)00412-0. PMID  12804748.
  33. ^ abcdefg Feinstein, Jeffrey A.; Benson, D. Woodrow; Dubin, Anne M.; Cohen, Meryl S.; Maxey, Dawn M.; Mahle, William T.; Pahl, Elfriede; Villafañe, Juan; Bhatt, Ami B. (январь 2012 г.). "Синдром гипоплазии левого сердца". Журнал Американского колледжа кардиологии . 59 (1): S1–S42. doi : 10.1016/j.jacc.2011.09.022. PMC 6110391. PMID  22192720. 
  34. ^ "new norwood.gif". Архивировано из оригинала 24 ноября 2010 г.
  35. ^ Мерфи, Майкл О.; Беллшем-Ревелл, Ханна; Морган, Гарет Дж.; Красеманн, Томас; Розенталь, Эрик; Куреши, Шакил А .; Салих, Канер; Остин, Конал Б.; Андерсон, Дэвид Р. (2015). «Гибридная процедура для новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца при высоком риске Норвуда: среднесрочные результаты». Анналы торакальной хирургии . 100 (6): 2286–2292. doi : 10.1016/j.athoracsur.2015.06.098 . PMID  26433522.
  36. ^ Чаухан, Моника; Мастропьетро, ​​Кристофер В. (2014). «Синдром гипоплазии левого сердца в отделении неотложной помощи: обновление». Журнал неотложной медицины . 46 (2): e51–e54. doi :10.1016/j.jemermed.2013.08.061. PMID  24188609.
  37. ^ "Детская больница Бостона | Pediatric Views". Архивировано из оригинала 29-02-2012 . Получено 14-05-2010 .
  38. ^ Галантович М., Читхэм Дж. П., Филлипс А. и др. (июнь 2008 г.). «Гибридный подход к синдрому гипоплазии левого сердца: промежуточные результаты после кривой обучения». Ann. Thorac. Surg . 85 (6): 2063–70, обсуждение 2070–1. doi :10.1016/j.athoracsur.2008.02.009. PMID  18498821.
  39. ^ Суд, Викрам; Зампи, Джеффри Д.; Романо, Дженнифер К. (6 апреля 2020 г.). «Синдром гипоплазии левого сердца с интактной межпредсердной перегородкой». JTCVS Open . 1 : 51–56. doi :10.1016/j.xjon.2020.03.001. PMC 9390260. PMID  36003193 . 
  40. ^ Каннингем, Ф. Гэри; Левено, Кеннет Дж.; Блум, Стивен Л.; Спонг, Кэтрин Ю .; Дэш, Джоди С.; Хоффман, Барбара Л.; Кейси, Брайан М.; Шеффилд, Джинн С. (2013). «Визуализация плода». Williams Obstetrics (24-е изд.). Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill Education.
  41. ^ Нивес, Джо Энн; Узарк, Карен; Радд, Нэнси А.; Строун, Дженнифер; Шмельцер, Энн; Добролет, Нэнси (2017-04-01). «Межэтапный домашний мониторинг после паллиативной помощи новорожденным на первом этапе при синдроме гипоплазии левого сердца: стратегии обучения семьи». Critical Care Nurse . 37 (2): 72–88. doi :10.4037/ccn2017763. ISSN  0279-5442. PMID  28365652. S2CID  39147698.
  42. ^ Уайт, Брайан Р.; Роджерс, Линдси С.; Киршен, Мэтью П. (2019). «Последние достижения в нашем понимании результатов нейроразвития при врожденных заболеваниях сердца». Current Opinion in Pediatrics . 31 (6): 783–788. doi :10.1097/MOP.00000000000000829. ISSN  1040-8703. PMC 6852883. PMID  31693588 . 
  43. ^ Гурвиц, Мишель; Бернс, Кристин М.; Бриндис, Ральф; Броберг, Крейг С.; Дэниелс, Курт Дж.; Фуллер, Стефани MPN; Хонейн, Маргарет А.; Хайри, Пол; Кюль, Карен С. (2016-04-26). «Новые направления исследований врожденных заболеваний сердца у взрослых: отчет Национального института сердца, легких и крови/Рабочей группы Ассоциации врожденных заболеваний сердца у взрослых». Журнал Американского колледжа кардиологии . 67 (16): 1956–1964. doi : 10.1016/j.jacc.2016.01.062. ISSN  0735-1097. PMC 4846980. PMID 27102511  . 
  44. ^ "Эндокардит: факторы риска". MayoClinic.com . Получено 2007-10-23 .
  45. ^ Тейлор, DO, Стехлик, Дж., Эдвардс, Л.Б., Аврора, П., Кристи, Дж.Д., Доббельс, Ф., ... и Герц, М.И. (2009). «Реестр Международного общества трансплантации сердца и легких: двадцать шестой официальный отчет о трансплантации сердца у взрослых — 2009». Журнал трансплантации сердца и легких . 28 (10): 1007–1022. doi :10.1016/j.healun.2009.08.014. PMID  19782283.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  46. ^ abcde Браун, Мэтью А.; Раджамартхандан, Сива; Фрэнсис, Берлин; О'Лири-Келли, Меган К.; Синха, Пранава (январь 2020 г.). «Обновление технологий стволовых клеток при врожденных заболеваниях сердца». Журнал кардиохирургии . 35 (1): 174–179. doi : 10.1111/jocs.14312 . ISSN  1540-8191. PMID  31705822. S2CID  207963021.
  47. ^ Тимоти Дж. Нельсон (12.05.2021). «Фаза IIb исследования интрамиокардиальной инъекции аутологичных мононуклеарных клеток, полученных из пуповинной крови, во время хирургического лечения правожелудочковых вариантов синдрома гипоплазии левого сердца (AutoCell-S2) на втором этапе». {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  48. ^ Пепе, Сальваторе (31 августа 2020 г.). «Исследование безопасности лечения аутологичными стволовыми клетками пуповинной крови у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, перенесших операцию на сердце в Норвуде». Детский научно-исследовательский институт Мердока. {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  49. ^ Longeveron Inc. (24.09.2021). «Инъекция Lomecel-B у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: исследование фазы I/II (ELPIS)». {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  50. ^ Тимоти Дж. Нельсон (08.03.2021). «Исследование безопасности фазы I аутологичных мононуклеарных клеток, полученных из пуповинной крови, во время хирургического лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца на II этапе». {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  51. ^ О, Хидэмаса (2017-01-03). «Исследование фазы 2 внутрикоронарной инфузии сердечных прогениторных клеток у пациентов с одножелудочковой болезнью сердца». Университет Окаяма, Трансляционный исследовательский центр медицинских инноваций, Кобе, Хёго, Япония. {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  52. ^ Japan Regenerative Medicine Co., Ltd. (15.11.2020). «Исследование эффективности и безопасности аутологичных сердечных стволовых клеток (JRM-001), применяемых после реконструктивной хирургии у детей с врожденным пороком сердца: многоцентровое рандомизированное простое слепое параллельно-групповое исследование». {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  53. ^ Университет Майами (2021-10-05). «Инъекция аутологичных сердечных стволовых клеток пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: открытое пилотное исследование». {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )

Внешние ссылки

Видео о синдроме гипоплазии левых отделов сердца от Osmosis
На Викискладе есть медиафайлы по теме Синдром гипоплазии левых отделов сердца .