Синдром Мейжа — это тип дистонии . Он также известен как синдром Брейгеля и орально-лицевая дистония . На самом деле это комбинация двух форм дистонии: блефароспазма и оромандибулярной дистонии (ОМД).
Когда OMD сочетается с блефароспазмом, это может называться синдромом Мейжа, названным в честь Анри Мейжа , [1] французского невролога, который впервые подробно описал симптомы в 1910 году. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 30 до 70 лет и, по-видимому, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин ( соотношение 2:1 ). Сочетание верхней и нижней дистонии иногда называют краниоцервикальной дистонией. [2] Заболеваемость составляет около одного случая на 20 000 человек. [3]
Основные симптомы включают непроизвольное моргание и выпячивание подбородка . Некоторые пациенты могут испытывать чрезмерное выпячивание языка, прищуривание, светочувствительность, спутанную речь или неконтролируемое сокращение подкожной мышцы шеи . У некоторых пациентов с синдромом Мейжа также наблюдается «ларингеальная дистония» (спазмы гортани ) . Блефароспазм может приводить к смущению в социальных ситуациях, а оромандибулярная дистония может влиять на речь, затрудняя ведение самых простых разговоров. Это может вызывать трудности как в личном, так и в профессиональном контексте, а в некоторых случаях может приводить к тому, что пациенты будут избегать социальных ситуаций. [ необходима цитата ]
Это заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. [ необходима цитата ]
Оромандибулярные симптомы
Симптомы блефароспазма
Кроме того, у некоторых пациентов дистонические спазмы иногда могут провоцироваться определенными действиями, такими как разговор, жевание или кусание. Определенные действия или сенсорные трюки иногда могут временно облегчить симптомы OMD, включая жевание жвачки, разговор, помещение зубочистки в рот, легкое прикосновение к губам или подбородку или надавливание под подбородком. [ необходима цитата ]
Болезнь Мейжа часто диагностируется неправильно, и большинство врачей не знакомы с этим состоянием из-за его редкой встречаемости. Обычно невролог, специализирующийся на психомоторных расстройствах, может обнаружить болезнь Мейжа. В настоящее время не существует технологических диагностических инструментов для обнаружения болезни Мейжа, поскольку ее нельзя определить с помощью анализа биохимии крови или рентгенологических исследований, таких как МРТ или КТ. Пациенту, у которого наблюдаются только признаки OMD, может быть поставлен ошибочный диагноз TMJD. [ необходима цитата ]
Пациенты с идиопатическим синдромом Мейжа не реагируют быстро на лечение антихолинергическими препаратами, что является диагностическим признаком, который может помочь отличить его от острой дистонии, которая реагирует на антихолинергические препараты. [2]
Греческое слово blepharon означает «веко». Спазм означает «неконтролируемое сокращение мышц». Термин блефароспазм ['blef-a-ro-spaz-m] может быть применен к любому ненормальному морганию или тику или подергиванию века, вызванному любой причиной, от сухости глаз до синдрома Туретта и поздней дискинезии . Упомянутый здесь блефароспазм официально называется доброкачественным эссенциальным блефароспазмом (БЭБ), чтобы отличить его от менее серьезных вторичных нарушений моргания. «Доброкачественный» означает, что состояние не опасно для жизни, а «эссенциальный» — медицинский термин, означающий «неизвестной причины». Это как краниальная, так и фокальная дистония. Краниальная относится к голове, а фокальная указывает на ограничение одной частью. Слово дистония описывает ненормальные непроизвольные устойчивые сокращения мышц и спазмы. У пациентов с блефароспазмом нормальные глаза. Нарушение зрения вызвано исключительно вынужденным закрытием век. [ необходима ссылка ]
Оромандибулярная дистония (ОМД) — это форма фокальной дистонии, которая поражает различные области головы и шеи, включая нижнюю часть лица, челюсть, язык и гортань. Спазмы могут привести к тому, что рот будет открываться, закрываться или совершать повторяющиеся движения. Речь и глотание могут быть искажены. Это часто связано с дистонией шейных мышц ( спастическая кривошея ), век (блефароспазм) или гортани ( спастическая дисфония ). [ необходима цитата ]
У пациентов с OMD непроизвольные сокращения могут включать мышцы, используемые для жевания ( жевательные мышцы ). Они могут включать толстую мышцу на щеке, которая закрывает челюсть ( жевательная мышца ), и широкую мышцу, которая оттягивает нижнюю челюсть и закрывает рот ( височная мышца ). Некоторые пациенты могут также испытывать непроизвольные сокращения широкой мышцы сбоку шеи ( платизмальная мышца ). Эта мышца оттягивает вниз угол рта и нижнюю губу или другие группы мышц. [ необходима цитата ]
В некоторых случаях синдром Мейжа может быть обратим, если он вызван лекарствами. Инъекции ботулинического токсина могут быть полезны при блефароспазме и спазме жевательных мышц. [4]