Сосудистая эктазия антрального отдела желудка ( GAVE ) является редкой причиной хронического желудочно-кишечного кровотечения или железодефицитной анемии . [1] [2] Это состояние связано с расширением мелких кровеносных сосудов в антральном отделе желудка , который является дистальной частью желудка . [ 1] Расширенные сосуды приводят к кишечному кровотечению. [3] Его также называют арбузным желудком , потому что полосатые длинные красные области, которые присутствуют в желудке, могут напоминать отметины на арбузе . [1] [2] [3] [4]
Это состояние было впервые обнаружено в 1952 году [2] и описано в литературе в 1953 году. [5] Арбузная болезнь была впервые диагностирована Уиллером и др. в 1979 году и окончательно описана у четырех живых пациентов Джаббари и др. только в 1984 году . [4] По состоянию на 2011 год причина и патогенез все еще не известны. [4] [6] Однако существует несколько конкурирующих гипотез относительно различных причин. [4]
Большинство пациентов, у которых в конечном итоге диагностируют арбузный желудок, приходят к врачу с жалобами на анемию и потерю крови. [7] Иногда пациент может прийти к врачу, потому что он или она замечает кровь в стуле — либо мелена (черный и дегтеобразный стул) и/или гематохезия (красный кровавый стул). [7]
В литературе с 1953 по 2010 год часто упоминалось, что причина сосудистой эктазии антрального отдела желудка неизвестна. [4] [6] [7] Причинно-следственная связь между циррозом и GAVE не доказана. [6] В некоторых случаях предполагалось заболевание соединительной ткани. [ 7 ]
Может существовать связь между аутоиммунитетом и GAVE, [8] поскольку 25% всех пациентов со склерозом, у которых был определенный анти-РНК-маркер, имеют GAVE. [9] РНК-аутоиммунитет подозревался как причина или маркер по крайней мере с 1996 года. [8] Уровни гастрина могут указывать на гормональную связь. [6]
GAVE связан с рядом состояний, включая портальную гипертензию , хроническую почечную недостаточность и коллагеновые сосудистые заболевания . [2] [10] [11]
Арбузный желудок также встречается, в частности, при склеродермии , [2] [12] [13] [14] и особенно при подтипе, известном как системный склероз. [2] [9] У 5,7% людей со склерозом есть GAVE, и у 25% всех пациентов со склерозом, у которых есть определенный [ неопределенный ] маркер анти-РНК-полимеразы, есть GAVE. [9] Фактически:
Большинство пациентов с GAVE страдают от цирроза печени, аутоиммунного заболевания, хронической почечной недостаточности и трансплантации костного мозга. Типичные начальные проявления варьируются от скрытого кровотечения, вызывающего хроническую железодефицитную анемию, зависящую от переливания, до тяжелого острого желудочно-кишечного кровотечения.
- Масаэ Комияма и др. , 2010. [10]
Эндоскопическая картина GAVE похожа на портальную гипертензивную гастропатию , но это не то же самое состояние, и может сочетаться с циррозом печени . [2] [6] [15] [16] У 30% всех пациентов цирроз связан с GAVE. [6]
Синдром Шегрена был связан по крайней мере с одним пациентом. [17]
Первый случай эктопии поджелудочной железы , связанный с арбузным желудком, был зарегистрирован в 2010 году. [4]
У пациентов с GAVE может быть повышен уровень гастрина . [6]
Центр информации о генетических и редких заболеваниях (GARD) утверждает, что пернициозная анемия является одним из состояний, связанных с GAVE, [18] и одно отдельное исследование показало, что более трех четвертей пациентов в исследовании с GAVE имели какой-либо дефицит витамина B12, включая связанное с ним состояние - пернициозную анемию. [19]
GAVE характеризуется расширенными капиллярами в собственной пластинке с фибриновыми тромбами . Основной гистоморфологический дифференциальный диагноз — портальная гипертензия , которая часто выявляется по клиническим данным. [ необходима цитата ]
Исследования 2010 года показали, что антитела к РНК-полимеразе III могут использоваться в качестве маркера риска GAVE у пациентов с системной склеродермией . [9]
GAVE обычно диагностируется окончательно с помощью эндоскопической биопсии. [6] [7] [10] [20] Характерные арбузные полоски обнаруживаются во время эндоскопии. [7]
Для диагностики некоторых случаев может потребоваться хирургическое исследование брюшной полости , особенно если затронуты печень или другие органы. [4]
GAVE приводит к кишечному кровотечению, похожему на язву двенадцатиперстной кишки и портальную гипертензию . [3] [6] Желудочно-кишечное кровотечение может привести к анемии . [6] [7] Его часто не замечают, но оно чаще встречается у пожилых пациентов. [3] [7] Оно было замечено у пациентки 26 лет. [6]
Арбузный желудок имеет другую этиологию и имеет дифференциальную диагностику с портальной гипертензией. [6] [15] Фактически, цирроз и портальная гипертензия могут отсутствовать у пациента с GAVE. [6] Дифференциальная диагностика важна, поскольку методы лечения различаются. [3] [6] [7] [10]
Лечение GAVE можно разделить на эндоскопическую, хирургическую и фармакологическую терапию. GAVE обычно лечат с помощью эндоскопа, включая аргоноплазменную коагуляцию (APC) и электрокоагуляцию. [6] [7] [21] APC хорошо переносится, но «имеет тенденцию вызывать мокнутие и кровотечение». [7] «Эндоскопия с термической абляцией» является предпочтительным медицинским методом лечения из-за ее низких побочных эффектов и низкой смертности, но она «редко излечивает». [6] Хирургическое лечение является окончательным, но в настоящее время оно редко применяется при наличии множества доступных вариантов лечения. Некоторые из обсуждаемых методов использовались у пациентов с GAVE с другим основным заболеванием, а не с ССД; они включены, поскольку их можно попробовать у пациентов с резистентным ССД-GAVE. Симптоматическое лечение включает прием добавок железа и переливание крови в случаях с тяжелой анемией; Ингибиторы протонной помпы могут облегчить течение фонового хронического гастрита и мелких эрозий, которые обычно сосуществовали в отчетах о биопсии. [11]
Были испробованы и другие методы лечения , в том числе терапия эстрогеном и прогестероном [21]. Кортикостероиды эффективны, но «ограничены своими побочными эффектами ». [7]
Процедура трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS или TIPSS) используется для лечения портальной гипертензии, когда она присутствует как сопутствующее состояние. К сожалению, TIPSS, который использовался при подобных состояниях, может вызвать или усугубить печеночную энцефалопатию . [22] [23] Энцефалопатия, связанная с TIPSS, возникает примерно в 30% случаев, причем риск выше у тех, у кого были предыдущие эпизоды энцефалопатии, у тех, кто старше, женского пола и у кого есть заболевания печени, вызванные причинами, отличными от алкоголя. [24] Пациент вместе со своим врачом и семьей должен сбалансировать уменьшение кровотечения, вызванного TIPS, со значительным риском энцефалопатии . [22] [23] [24] В мета-исследовании 22 исследований было показано, что различные шунты являются эффективным методом лечения для уменьшения варикозного кровотечения, однако ни один из них не продемонстрировал преимуществ в плане выживаемости. [22]
Если цирроз печени прогрессирует до печеночной недостаточности , то лактулозу можно назначать при печеночной энцефалопатии, особенно при энцефалопатии типа С с диабетом . [24] Кроме того, «антибиотики, такие как неомицин , метронидазол и рифаксимин », могут эффективно использоваться для лечения энцефалопатии, удаляя азотпродуцирующие бактерии из кишечника. [24]
Парацентез , медицинская процедура, включающая дренирование жидкости из полости тела с помощью иглы , [25] может использоваться для удаления жидкости из брюшной полости в брюшной полости в таких случаях. [23]
Хирургическое вмешательство, состоящее из удаления части нижней части желудка, также называемое антрумэктомией , является другим вариантом. [6] [16] Антрэктомия — это «резекция или хирургическое удаление части желудка, известной как антральный отдел ». [2] Лапароскопическая хирургия возможна в некоторых случаях, и с 2003 года она стала «новым подходом к лечению арбузного желудка». [26]
Иногда в качестве лечения используется эндоскопическое лигирование. [27]
В 2010 году группа японских хирургов провела «новую эндоскопическую абляцию сосудистой эктазии антрального отдела желудка». [10] Экспериментальная процедура не дала «никаких осложнений». [10]
Рецидив возможен даже после лечения аргоноплазменной коагуляцией и прогестероном. [21]
Антрэктомия или другая операция используется в качестве крайней меры при GAVE. [2] [6] [7] [10] [15] [16] [ чрезмерное цитирование ]
Средний возраст постановки диагноза GAVE составляет 73 года для женщин [3] [7] и 68 лет для мужчин [2] . У женщин примерно в два раза чаще диагностируется сосудистая эктазия антрального отдела желудка, чем у мужчин [2] [7] . 71% всех случаев GAVE диагностируется у женщин [3] [7] . У пациентов в возрасте тридцати лет был обнаружен GAVE. [6]. Это заболевание становится более распространенным среди женщин в возрасте восьмидесяти лет, достигая 4% всех подобных желудочно-кишечных заболеваний [10] .
5,7% всех пациентов со склерозом (и 25% тех, у кого был определенный анти-РНК-маркер) имеют GAVE. [9]