Спастическая квадриплегия , также известная как спастическая тетраплегия , представляет собой подвид спастического церебрального паралича , который поражает все четыре конечности (руки и ноги).
По сравнению с квадриплегией , спастическая тетраплегия определяется спастичностью конечностей в отличие от строгого паралича . Она отличается от других форм церебрального паралича тем, что у людей, страдающих этим состоянием, наблюдаются жесткие, резкие движения, возникающие из-за гипертонуса мышц. [1]
Спастическая квадриплегия, хотя и поражает все четыре конечности более или менее одинаково, может по-прежнему представлять части тела более жесткими, чем другие, например, одна рука может быть более жесткой, чем другая, и т. д. Спастическая триплегия, тем временем, затрагивает три конечности (например, одну руку и две ноги, или одну ногу и две руки и т. д.); спастическая диплегия затрагивает две конечности (обычно только ноги), спастическая гемиплегия затрагивает одну или другую сторону тела (левую или правую); а спастическая моноплегия затрагивает одну конечность. [ необходима ссылка ]
Спастическую квадриплегию можно обнаружить по аномальному развитию двигательных навыков у детей. Симптомы могут проявиться уже в возрасте трех месяцев, но обычно они видны до достижения ребенком двухлетнего возраста. Некоторые предупреждающие признаки включают: ребенка в возрасте более двух месяцев, у которого скованность ног, которые сгибаются в ножницы, и который не может контролировать свою голову, и ребенка в возрасте более двенадцати месяцев, который не развил способность ползать или стоять. [2]
Спастическая квадриплегия также представляет собой ряд симптомов, которые влияют на мускулатуру . Многие испытывают контрактуры , которые определяются как суставы, которые невозможно растянуть или пошевелить. Клонус - еще один симптом, который характеризуется чередованием быстрого сокращения и расслабления мышц. Это проявляется в виде тремора и ножницеобразных движений конечностей. Дистония , или длительные сокращения мышц и напряжение, также часто наблюдается у тех, кто страдает спастической квадриплегией. Эти непроизвольные сокращения мышц могут повлиять на развитие структурных мышц вокруг бедра и привести к дисплазии и вывиху бедра, что затрудняет сидение. Сочетание этих симптомов часто также затрудняет пациентам ходьбу. [2] Хотя руки и ноги пациентов часто бывают жесткими, шея обычно вялая из-за отсутствия произвольного мышечного контроля. [ необходима ссылка ]
Спастическая квадриплегия обычно вызывается повреждением мозга или нарушениями нормального развития мозга до рождения. По данным Национального института здравоохранения, существует четыре типа повреждения мозга, которые могут вызвать спастическую квадриплегию. К ним относятся повреждение белого вещества ( перивентрикулярная лейкомаляция ), аномальное развитие мозга (церебральная дисгенезия), кровотечение в мозге ( внутричерепное кровоизлияние ) и повреждение мозга из-за недостатка кислорода (гипоксически-ишемическая энцефалопатия или интранатальная асфиксия). [2]
Белое вещество мозга особенно уязвимо между 26-й и 34-й неделями созревания, и повреждение белого вещества может повлиять на способность мозга передавать сигналы остальному телу. Спастическая квадриплегия может быть вызвана состоянием, известным как перивентрикулярная лейкомаляция, которая приводит к образованию поражений и отверстий в белом веществе мозга. [ необходима цитата ]
До 26-й недели созревания мозг плода особенно восприимчив к различным токсинам, воздействие которых может в конечном итоге помешать нормальному развитию. Воздействие инфекционных агентов на мозг особенно опасно, поскольку они могут вызвать иммунные реакции, которые активируют цитокины и приводят к воспалению мозга. Некоторые инфекции, которые связаны с развитием спастической квадриплегии, включают менингит , герпес , краснуху и энцефалит . [3] Различие в группах крови между матерью и плодом также может инициировать проблемную иммунную реакцию и вызывать повреждение мозга. Тяжелая желтуха также может привести к повреждению мозга и спастической квадриплегии из-за накопления билирубина в крови. [2]
Кровотечение в мозге, вызванное фетальными инсультами, тромбами, слабыми и деформированными кровеносными сосудами или высоким кровяным давлением матери, также может привести к повреждению мозга, вызывая спастическую квадриплегию. Было показано, что материнская инфекция, в частности воспалительное заболевание органов малого таза , увеличивает риск фетального инсульта. [ необходима цитата ]
Гипоксия , недостаток кислорода в мозге, также может вызвать повреждение в двигательной коре головного мозга и других областях мозга. Этот недостаток кислорода может быть результатом нарушения работы плаценты, разрыва матки, повреждения пуповины, низкого кровяного давления у матери или асфиксии во время родов. [4]
Дети, которые испытали много осложнений во время родов, таких как недоношенность, недостаток кислорода, низкий вес при рождении, аспирация , черепно-мозговая травма или кровоизлияние в мозг, имеют больший риск развития спастической квадриплегии. Дети, чьи матери болели во время беременности или не получали адекватного питания, также более склонны к развитию этого заболевания. [5]
Спастическая квадриплегия может быть диагностирована уже в возрасте одного года после замеченной задержки в развитии, в частности, задержки в переворачивании, ползании, сидении или ходьбе. [4] [6] Однако, в зависимости от тяжести, признаки могут не проявляться до трехлетнего возраста. Иногда для постановки диагноза спастической квадриплегии используется мышечный тонус, поскольку пораженные дети часто кажутся либо слишком скованными, либо слишком вялыми. [2]
Другим важным диагностическим фактором является сохранение примитивных рефлексов после возраста, в котором они должны исчезнуть (6–12 месяцев). [2] К этим рефлексам относятся , среди прочего , рефлекс поиска, сосательный рефлекс и рефлекс Моро . [ требуется ссылка ]
Магнитно-резонансная томография ( МРТ ) или компьютерная томография ( КТ ) могут быть использованы для определения причины симптомов. Ультразвук может быть использован для той же цели у недоношенных детей. [2]
Поскольку детский церебральный паралич относится к группе расстройств, важно иметь четкую и систематическую систему наименований. Эти расстройства должны быть непрогрессирующими, непреходящими и не быть следствием повреждения спинного мозга. [7] Расстройства в пределах группы классифицируются на основе двух характеристик: основного физиологического симптома и пораженных конечностей. [7] Для того, чтобы расстройство было диагностировано как спастическая квадриплегия, у человека должны проявляться спастические симптомы (в отличие от атетозных , гипертонических, атаксических или атонических симптомов), и оно должно присутствовать во всех четырех конечностях (в отличие от случаев гемиплегии, диплегии или триплегии). [7]
Хотя диагноз можно поставить вскоре после рождения на основании семейного анамнеза и наблюдения за младенцем, его часто откладывают до достижения ребенком возраста 18–24 месяцев, чтобы отслеживать возможную регрессию или прогрессирование симптомов. [8]
Научные классификации этих типов включают:
Даблкортин-положительные клетки, подобно стволовым клеткам, чрезвычайно адаптивны, и если их извлечь из мозга, культивировать, а затем повторно ввести в пораженную область того же мозга, они могут помочь восстановить и перестроить его. [9] Лечение с их использованием займет некоторое время, прежде чем оно станет доступным для широкого использования, поскольку оно должно пройти нормативные акты и испытания.