Удары по ногтям

Деформация ногтей на руках и ногах

Медицинское состояние

Утолщение ногтей , также известное как пальцевое утолщение или утолщение , представляет собой деформацию ногтей на пальцах рук или ног , связанную с рядом заболеваний, аномалий и дефектов, некоторые из которых врожденные. Это в основном касается сердца и легких . [ ^{2] [3]} Когда это происходит вместе с суставными выпотами , болями в суставах и аномальным ростом кожи и костей, это известно как гипертрофическая остеоартропатия . ^[4]

Утолщение концевых фаланг пальцев связано с раком легких , легочными инфекциями, интерстициальным заболеванием легких , муковисцидозом или сердечно-сосудистыми заболеваниями . ^[5] Утолщение концевых фаланг пальцев может также передаваться по наследству, ^[5] и возникать независимо от других медицинских проблем. ^{[6] [7]}

Утолщение пальцев считалось признаком болезни еще со времен Гиппократа . ^[5]

Причины

Клубная жизнь ассоциируется с

• Заболевания легких:
  • Рак легких ^[8]
  • Интерстициальное заболевание легких, чаще всего идиопатический легочный фиброз
  • Осложненный туберкулез
  • Гнойные заболевания легких: абсцесс легкого , эмпиема , бронхоэктатическая болезнь , муковисцидоз
  • Мезотелиома плевры
  • Артериовенозный свищ или мальформация
  • Саркоидоз
• Сердечное заболевание:
  • Любое заболевание, сопровождающееся хронической гипоксией
  • Врожденный цианотический порок сердца (наиболее распространенная сердечная причина)
  • Подострый бактериальный эндокардит
  • Миксома предсердия (доброкачественная опухоль)
  • Тетрада Фалло
• Желудочно-кишечный тракт и гепатобилиарная система:
  • Мальабсорбция
  • Болезнь Крона и язвенный колит
  • Цирроз печени , особенно при первичном билиарном холангите ^[9]
  • Гепатопульмональный синдром , осложнение цирроза печени ^[10]
• Другие:
  • Болезнь Грейвса (аутоиммунный гипертиреоз) – в данном случае она известна как тиреоидная акропахия ^[11]
  • Семейная и наследственная «барабанная» деформация и «псевдобарабанная» деформация (у людей африканского происхождения часто наблюдается то, что выглядит как «барабанная деформация»)
  • Сосудистые аномалии пораженной руки, такие как аневризма подмышечной артерии (при одностороннем утолщении концевых фаланг пальцев)

Утолщение концевых фаланг пальцев не является специфичным для хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Поэтому у пациентов с ХОБЛ и значительными степенями утолщения концевых фаланг пальцев может быть показан поиск признаков бронхогенной карциномы (или других причин утолщения концевых фаланг пальцев). ^[12] Также была выявлена ​​врожденная форма. ^[13]

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Сканирование костей пациента с HPOA

Особая форма барабанных палочек — гипертрофическая легочная остеоартропатия (ГЛОА), известная в континентальной Европе как синдром Пьера Мари-Бамбергера. Это сочетание барабанных палочек и утолщения надкостницы (соединительнотканной оболочки костей) и синовиальной оболочки (оболочки суставов), и часто изначально диагностируется как артрит . Обычно она связана с раком легких. ^{[ необходима цитата ]}

Первичная гипертрофическая остеоартропатия

Первичная гипертрофическая остеоартропатия — это HPOA без признаков легочного заболевания. Эта форма имеет наследственный компонент, хотя иногда могут быть обнаружены незначительные сердечные аномалии. Она известна под одноименным названием синдром Турена-Соленте-Голе. Это состояние связано с мутациями в гене на четвертой хромосоме (4q33-q34), кодирующем фермент 15-гидроксипростагландиндегидрогеназу (HPGD); это приводит к снижению распада простагландина E2 и повышению уровня этого вещества. ^[14]

Патогенез

Точная причина спорадической барабанной перепонки неизвестна. Теории относительно ее причины включают:

• Вазодилатация (т.е. расширение кровеносных сосудов). ^{[ необходима цитата ]}
• Секреция факторов роста (например, тромбоцитарного фактора роста и фактора роста гепатоцитов ) из легких. ^{[ необходима цитата ]}
• Избыточная продукция простагландина Е2 другими тканями. ^[14]
• Увеличение поступления мегакариоцитов в системный кровоток. В нормальных условиях у здоровых людей мегакариоциты, которые возникают из костного мозга, задерживаются в легочном капиллярном русле и разрушаются до того, как попадают в системный кровоток. Считается, что при расстройствах, при которых наблюдается шунтирование справа налево или злокачественное новообразование легких, мегакариоциты могут обойти распад в легочном кровотоке и попасть в системный кровоток. Затем они задерживаются в капиллярном русле конечностей, таких как пальцы, и высвобождают тромбоцитарный фактор роста (PDGF) и сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF). PDGF и VEGF обладают свойствами, способствующими росту, и вызывают гипертрофию соединительной ткани и проницаемость капилляров. ^[15]

Диагноз

Утолщение концевых фаланг ногтя: Красная линия показывает контур утолщенного концевого фаланга ногтя.

Тест окна Шамротса, проводимый для выявления утолщения ногтей

При обнаружении барабанных палочек псевдобарабаны следует исключить перед постановкой диагноза. Сопутствующие состояния можно выявить, изучив подробную историю болезни — особое внимание уделяется заболеваниям легких, сердца и желудочно-кишечного тракта — и проведя тщательное клиническое обследование , которое может выявить сопутствующие признаки, имеющие отношение к основному диагнозу. Дополнительные исследования, такие как рентгенография грудной клетки и КТ грудной клетки, могут выявить бессимптомное сердечно-легочное заболевание. ^[12]

Этапы

Клубничество присутствует на одной из пяти стадий: ^[12]

• Нет видимых барабанных палочек – только флюктуация (повышенная баллотируемость) и размягчение ногтевого ложа. Нет видимых изменений ногтей.
• Легкая барабанная перепонка – потеря нормального угла <165° (угол Ловибонда) между ногтевым ложем и складкой (кутикулой). Окно Шамрота (см. изображение) облитерировано. Барабанная перепонка не видна на первый взгляд.
• Умеренная барабанная дробь – повышенная выпуклость ногтевого валика. Барабанная дробь видна с первого взгляда.
• Значительное утолщение концевых частей пальцев – утолщение всей дистальной (концевой) части пальца (напоминает барабанную палочку)
• Гипертрофическая остеоартропатия – блестящий вид и исчерченность ногтя и кожи

Симптом Шамрота или тест окна Шамрота (первоначально продемонстрированный южноафриканским кардиологом Лео Шамротом на себе) ^[16] является популярным тестом на барабанные перепонки. Когда дистальные фаланги (кости, ближайшие к кончикам пальцев) соответствующих пальцев противоположных рук находятся прямо напротив (поместите ногти одного и того же пальца на противоположных руках друг против друга, ноготь к ногтю), между ногтевыми ложами обычно видно небольшое ромбовидное «окно». Если это окно стерто, тест положительный и барабанные перепонки присутствуют.

• 
  Сильная барабанная дробь
• 
  Вид спереди
• 
  Вид сбоку
• 
  Цианозные ногтевые ложа

Эпидемиология

Точная частота возникновения барабанных палочек в популяции неизвестна. Исследование 2008 года выявило барабанные палочки у 1%, или 15 пациентов, из 1511 пациентов, поступивших в отделение внутренней медицины в Бельгии . Из них у 40%, или 6 пациентов, как оказалось, были серьезные сопутствующие заболевания различной этиологии, в то время как у 60%, или 9 пациентов, не было никаких медицинских проблем при дальнейшем обследовании, и они оставались в хорошем состоянии в течение последующего года. ^[7]

История

По крайней мере со времен Гиппократа , утолщение пальцев считалось признаком болезни. ^[5] Это явление получило название «пальцы Гиппократа».

Автопортрет Дика Кета, демонстрирующий утолщение ногтей.

У голландского художника Дика Кета были утолщения ногтей, как видно из его картин. У него было основное заболевание, вероятно, декстрокардия . ^[17]

Смотрите также

• Утолщение большого пальца (врожденная деформация, не связанная с заболеванием)

Ссылки

1. Рапини, Рональд П., Болонья, Жан Л., Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
2. Rutherford JD (14 мая 2013 г.). «Цифровой клуб». Тираж . 127 (19): 1997–9. doi : 10.1161/circulationaha.112.000163 . PMID  23671180.
3. Freedberg, et al. (2003). Дерматология Фицпатрика в общей медицине . (6-е изд.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0 . ^{: 656} 
4. Круг М., Вайдья П. Н. (январь 2019 г.). Гипертрофическая остеоартропатия . StatPearls Publishing. PMID  31082012.
5. Burcovschii S, Aboeed A (2019). Утолщение ногтей . StatPearls Publishing. PMID  30969535.
6. Schwatz RA. "Clubing of the Nails". Medscape . Получено 14 августа 2014 г.
7. Vandemergel X, Renneboog B (июль 2008 г.). «Распространенность, этиология и значение утолщения концевых фаланг пальцев в отделении общей внутренней медицины». Eur. J. Intern. Med . 19 (5): 325–329. doi :10.1016/j.ejim.2007.05.015. PMID  18549933.
8. Шридхар КС, Лобо КФ, Альтман РД (1998). «Цифровые барабанные палочки и рак легких». Грудь . 114 (6): 1535–1537. doi : 10.1378/chest.114.6.1535 . PMID  9872183.
9. Эпштейн О., Дик Р., Шерлок С. (1981). «Проспективное исследование периостита и утолщения концевых фаланг пальцев при первичном билиарном циррозе и других формах хронических заболеваний печени». Gut . 22 (3): 203–206. doi :10.1136/gut.22.3.203. PMC 1419499 . PMID  7227854. 
10. Naeije R (март 2003 г.). «Гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия». Swiss Med Wkly . 133 (11–12): 163–169. doi : 10.4414/smw.2003.10016 . PMID  12715285.
11. "акропахия" . GPnotebook .
12. Myers KA, Farquhar DR (2001). «Рациональное клиническое обследование: есть ли у этого пациента утолщение концевых фаланг пальцев?». JAMA . 286 (3): 341–347. doi :10.1001/jama.286.3.341. PMID  11466101.
13. Shah K, Ferrara TM, Jan A, Umair M, Irfanullah, Khan S, Ahmad W, Spritz RA (август 2017 г.). «Гомозиготная мутация кодона инициации трансляции SLCO2A1 в пакистанской семье с рецессивным изолированным врожденным утолщением концевых фаланг ногтей». Br. J. Dermatol . 177 (2): 546–548. doi :10.1111/bjd.15094. PMID  27681482. S2CID  28251025.
14. Uppal S, Diggle CP, Carr IM и др. (июнь 2008 г.). «Мутации в 15-гидроксипростагландиндегидрогеназе вызывают первичную гипертрофическую остеоартропатию». Nat. Genet . 40 (6): 789–793. doi :10.1038/ng.153. PMID  18500342. S2CID  23484059.
15. Дикинсон CJ, Мартин JF (19 декабря 1987 г.). «Мегакариоциты и скопления тромбоцитов как причина утолщения концевых фаланг пальцев». Lancet . 2 (8573): 1434–1435. doi :10.1016/s0140-6736(87)91132-9. PMID  2891996. S2CID  43847925.
16. Шамрот Л. (февраль 1976 г.). «Личный опыт». S. Afr. Med. J. 50 ( 9): 297–300. PMID  1265563.
17. (на голландском языке) Дик Кет, een schilder en zijn ziekte WHD de Haas, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 1984