Феномен Люсио — необычная реакция, наблюдаемая почти исключительно у пациентов из стран Карибского бассейна и Мексики с диффузной лепроматозной лепрой , особенно в нелеченых случаях. Он характеризуется рецидивирующими образованиями крупных, четко отграниченных язвенных поражений, поражающих преимущественно нижние конечности, но может генерализоваться и стать фатальным в результате вторичной бактериальной инфекции и сепсиса . [1]
Феномен Лусио был впервые описан Рафаэлем Лусио Нахерой и Альварадо как некротизирующая кожная реакция, связанная с неузловой диффузной лепрой, в 1852 году. Позднее Латапи и Самора в 1948 году назвали эту реакцию феноменом Лусио после выявления гистопатологических изменений, включающих множественные, острые и некротизирующий кожный васкулит, свойственный чистой и примитивной диффузной лепре (ППДЛ). [2] [3]
Считается, что механизм патогенеза опосредован отложением иммунных комплексов. [1]
Гистологически поражения характеризуются ишемическим некрозом эпидермиса и поверхностной дермы , тяжелой инвазией эндотелиальных клеток кислотоустойчивыми бациллами , а также пролиферацией эндотелия и тромбозом в более крупных сосудах более глубоких слоев дермы. [1]
Феномен Лусио лечится противолепрозной терапией (дапсон, рифампицин и клофазимин), оптимальным уходом за ранами и лечением бактериемии , включая антибиотики . В тяжелых случаях полезно обменное переливание крови . [4] Лечение может также включать системные глюкокортикоиды и антикоагулянтную терапию. После лечения лихорадка и одышка у пациентов могут пройти в течение нескольких недель, а после нескольких месяцев ухода за ранами кожные поражения должны зажить, хотя атрофические и втянутые рубцы, вероятно, останутся. [5]
Феномен Лусио наблюдается в основном в странах Карибского бассейна и Мексики и редко встречается в других частях мира. [6] [7] Было показано , что генетические и региональные факторы, а также факторы, специфичные для M. leprae , изменяют проявление феномена Лусио. [6] [7]
Она названа в честь Рафаэля Лусио Нахеры (1819 – 1886), мексиканского врача, который (вместе со своим фельдшером Альварадо) описал и наблюдал ее у одного из своих пациентов в 1852 году. Он сам заразился этим типом проказы, от которой и заразился. умер в 1886 году в возрасте 66 лет.