Хорея (или хорея , иногда) — это ненормальное непроизвольное двигательное расстройство , характеризующееся быстрыми движениями рук или ног. Это одно из группы неврологических расстройств, называемых дискинезиями . Термин хорея происходит от древнегреческого χορεία ( choreia ) «танец», поскольку движения тела сравнимы с танцами.
Термин гемихорея относится к хорее одной стороны тела, например, хорее одной руки, но не обеих (аналогично гемибализму ).
Хорея характеризуется короткими, полунаправленными, нерегулярными движениями, которые не повторяются и не ритмичны, а, по-видимому, перетекают из одной мышцы в другую. Эти «танцевальные» движения хореи часто происходят с атетозом , который добавляет скручивающие и извивающиеся движения. Ходьба может стать затруднительной и включать странные позы и движения ног. В отличие от атаксии , которая влияет на качество произвольных движений, или паркинсонизма , который является препятствием для произвольных движений, движения хореи и баллизма происходят сами по себе, без сознательных усилий. Таким образом, хорею называют гиперкинетическим двигательным расстройством. Когда хорея серьезна, небольшие движения становятся дергающимися движениями; эта форма тяжелой хореи называется баллизмом или баллизмом. [ необходима цитата ]
Болезнь Хантингтона — нейродегенеративное заболевание и наиболее распространенная наследственная причина хореи. Это состояние раньше называлось хореей Хантингтона, но было переименовано из-за важных нехореических признаков, включая снижение когнитивных способностей и изменение поведения. [1]
Другие генетические причины хореи встречаются редко. Они включают классические синдромы, имитирующие болезнь Хантингтона или фенокопии , называемые синдромами, подобными болезни Хантингтона, типы 1, 2 и 3; наследственное прионное заболевание , спиноцеребеллярные атаксии типа 1, 3 и 17, нейроакантоцитоз , дентаторубрально-паллидолуизианскую атрофию (DRPLA), нарушения накопления железа в мозге , болезнь Вильсона , доброкачественную наследственную хорею , атаксию Фридрейха , митохондриальное заболевание и синдром Ретта . [2]
Наиболее распространенными приобретенными причинами хореи являются цереброваскулярные заболевания и, в развивающихся странах, ВИЧ- инфекция — обычно через ее связь с криптококковым заболеванием . [2]
Хорея Сиденгама возникает как осложнение стрептококковой инфекции. У двадцати процентов (20%) детей и подростков с ревматической лихорадкой развивается хорея Сиденгама как осложнение. Это встречается все реже, что может быть частично связано с пенициллином, улучшением социальных условий и/или естественным сокращением бактерий (стрептококков), из-за которых она возникла. Психологические симптомы могут предшествовать или сопровождать эту приобретенную хорею и могут быть рецидивирующими и ремиттирующими. Более широкий спектр детских аутоиммунных нейропсихиатрических расстройств, связанных со стрептококковой инфекцией, может вызывать хорею и в совокупности именуются PANDAS . [2]
Chorea gravidarum относится к хореическим симптомам, которые возникают во время беременности. Если не лечить, болезнь проходит у 30% пациенток до родов, но у остальных 70% она сохраняется. Затем симптомы постепенно исчезают в течение нескольких дней после родов. [2]
Хорея также может быть вызвана лекарственными средствами (обычно леводопой , противосудорожными средствами и антипсихотическими средствами ). [2]
Другие приобретенные причины включают утечку цереброспинальной жидкости , [3] системную красную волчанку , антифосфолипидный синдром , тиреотоксикоз , истинную красную полицитемию , [2] трансмиссивные губчатые энцефалопатии , целиакию [4] и глютеновую атаксию .
Стандартного курса лечения хореи не существует. Лечение зависит от типа хореи и сопутствующего заболевания. Хотя существует множество лекарств, которые могут ее контролировать, лекарство пока не найдено.
Исторически хореи, такие как болезнь Гентингтона и хорея Сиденгама, назывались пляской Святого Витта , связанной с серией социальных явлений с таким же названием . [8]