Хорея (иногда хорея ) — аномальное непроизвольное двигательное расстройство , одно из группы неврологических расстройств, называемых дискинезиями . Термин хорея происходит от древнегреческого : χορεία («танец»; см. хорея ), поскольку быстрые движения ног или рук сравнимы с танцем.
Термин «гемихорея» относится к хорее одной стороны тела, например хорее одной руки, но не обеих (аналог гемибаллизма ).
Хорея характеризуется короткими, полунаправленными, нерегулярными движениями, которые не повторяются и не ритмичны, но кажутся перетекающими от одной мышцы к другой. Эти «танцевальные» движения хореи часто сопровождаются атетозом , к которому добавляются скручивающие и извивающиеся движения. Ходьба может стать затрудненной и включать странные позы и движения ног. В отличие от атаксии , которая влияет на качество произвольных движений, или паркинсонизма , который является препятствием для произвольных движений, движения хореи и баллизма происходят самостоятельно, без сознательного усилия. Таким образом, хорею называют гиперкинетическим двигательным расстройством. При серьезной хорее легкие движения переходят в трясущиеся движения; эта форма тяжелой хореи называется баллизмом , или ballismus. [ нужна цитата ]
Болезнь Хантингтона — нейродегенеративное заболевание и наиболее частая наследственная причина хореи. Состояние раньше называлось хореей Хантингтона, но было переименовано из-за важных нехореических особенностей, включая снижение когнитивных функций и изменение поведения. [1]
Другие генетические причины хореи встречаются редко. К ним относятся классические «мимические» или фенокопические синдромы болезни Хантингтона, называемые синдромом, подобным болезни Хантингтона, типов 1, 2 и 3; наследственная прионовая болезнь , спиноцеребеллярные атаксии 1, 3 и 17 типов, нейроакантоцитоз , дентаторубрально-паллидолуизова атрофия (DRPLA), нарушения накопления железа в головном мозге , болезнь Вильсона , доброкачественная наследственная хорея , атаксия Фридрейха , митохондриальная болезнь и синдром Ретта . [2]
Наиболее распространенными приобретенными причинами хореи являются цереброваскулярные заболевания и, в развивающихся странах, ВИЧ -инфекция, обычно связанная с криптококковой инфекцией . [2]
Хорея Сиденгама возникает как осложнение стрептококковой инфекции. У двадцати процентов (20%) детей и подростков с ревматизмом в качестве осложнения развивается хорея Сиденгама. Это заболевание встречается все реже, что может быть частично связано с пенициллином, улучшением социальных условий и/или естественным уменьшением количества бактерий (стрептококков), из-за которых оно возникло. Психологические симптомы могут предшествовать или сопровождать приобретенную хорею и могут быть рецидивирующими и ремиттирующими. Более широкий спектр педиатрических аутоиммунных нервно-психических расстройств, связанных со стрептококковой инфекцией, может вызывать хорею и в совокупности называется PANDAS . [2]
Хорея беременных относится к хореическим симптомам, возникающим во время беременности. Если не лечить заболевание, оно разрешается у 30% пациенток до родов, но у остальных 70% оно сохраняется. Симптомы постепенно исчезают в течение следующих нескольких дней после родов. [2]
Хорея также может быть вызвана приемом лекарств (обычно леводопы , противосудорожных и антипсихотических средств ). [2]
Другие приобретенные причины включают утечку спинномозговой жидкости , [3] системную красную волчанку , антифосфолипидный синдром , тиреотоксикоз , красную полицитемию , [2] трансмиссивную губчатую энцефалопатию , целиакию [4] и атаксию глютена .
Стандартного курса лечения хореи не существует. Лечение зависит от типа хореи и сопутствующего заболевания. Хотя существует множество лекарств, способных контролировать это заболевание, лекарство от него пока не найдено.
Исторически такие хореи, как болезнь Хантингтона и хорея Сиденхема, назывались танцем Святого Витта , что связано с рядом одноимённых социальных явлений . [8]