Утечка спинномозговой жидкости ( утечка цереброспинальной жидкости или CSFL ) — это медицинское состояние, при котором цереброспинальная жидкость (CSF), окружающая головной и спинной мозг, вытекает из одного или нескольких отверстий или разрывов в твердой мозговой оболочке . [1] Утечка цереброспинальной жидкости классифицируется как спонтанная (первичная), не имеющая известной причины ( утечка sCSF ), или неспонтанная (вторичная), когда она связана с основным состоянием. [2] [3] Причинами первичной утечки цереброспинальной жидкости являются травмы, включая несчастный случай или преднамеренную травму, или возникающие в результате медицинского вмешательства, известного как ятрогенное . Перелом основания черепа как причина может дать признак утечки цереброспинальной жидкости из уха, носа или рта. [4] Люмбальная пункция может дать симптом головной боли после пункции твердой мозговой оболочки .
Утечка спинномозговой жидкости может быть как краниальной, так и спинномозговой, и это два разных расстройства. [5] Утечка спинномозговой жидкости может быть вызвана одним или несколькими менингеальными дивертикулами или цереброспинальными венозными свищами, не связанными с эпидуральной утечкой . [6] [7] [8] Спонтанная утечка спинномозговой жидкости может иногда возникать у людей с предрасполагающими наследственными заболеваниями соединительной ткани, включая синдром Марфана и синдром Элерса-Данлоса . [5] [9] Потеря цереброспинальной жидкости, превышающая скорость ее выработки, приводит к уменьшению объема внутри черепа, известному как внутричерепная гипотензия .
Любая утечка цереброспинальной жидкости чаще всего характеризуется ортостатическими головными болями , которые усиливаются в положении стоя и уменьшаются в положении лежа. Другие симптомы могут включать боль или скованность в шее, тошноту, рвоту, головокружение, усталость и металлический привкус во рту. КТ-миелография может определить место утечки спинномозговой жидкости. После обнаружения утечку часто можно устранить с помощью эпидуральной кровяной пломбы , инъекции собственной крови пациента в место утечки, инъекции фибринового клея или хирургического вмешательства.
Спонтанная утечка СМЖ — редкое заболевание, поражающее по меньшей мере одного из 20 000 человек, и еще большее количество людей ежегодно остаются недиагностированными. В среднем это заболевание развивается в возрасте 42 лет, и женщины в два раза чаще страдают от него. У некоторых людей с утечкой sCSF наблюдается хроническая утечка, несмотря на многократные попытки залатать ее, что приводит к длительной инвалидности из-за боли и невозможности находиться в вертикальном положении, и часто требуется хирургическое вмешательство. Симптомы спонтанной утечки СМЖ были впервые описаны немецким неврологом Георгом Шальтенбрандом в 1938 году и американским неврологом Генри Вольтманом из клиники Майо в 1950-х годах.
Утечки спинномозговой жидкости классифицируются на два отдельных расстройства: черепные утечки и спинномозговые утечки. [10] [11] Если не было предшествующей операции или медицинской процедуры, которые могли бы вызвать утечку цереброспинальной жидкости, это называется спонтанной утечкой цереброспинальной жидкости (sCSF leak). [12]
Черепные утечки происходят в голове, и в некоторых из этих случаев спинномозговая жидкость может вытекать с одной стороны носа или из уха. [13] [12] Внутричерепная гипертензия часто связана со спонтанной черепной утечкой спинномозговой жидкости, редко встречается при спинномозговой утечке. [14]
Подавляющее большинство утечек спинномозговой жидкости являются спинномозговыми. [15] Спинномозговые утечки происходят, когда в твердой мозговой оболочке вдоль спинного мозга образуется одно или несколько отверстий. [11] Существует три типа спонтанных спинномозговых утечек спинномозговой жидкости. [16] Спинномозговая утечка обычно вызывает спонтанную внутричерепную гипотензию . [17]
Спонтанная внутричерепная гипотензия (СВГ) означает снижение объема спинномозговой жидкости по сравнению с нормой из-за утечки спинномозговой жидкости на уровне позвоночника. [18]
Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH) является важной причиной длительных головных болей. Другие симптомы могут включать тошноту, нечеткость зрения, кому и деменцию. SIH обычно является вторичным по отношению к спонтанной спинномозговой утечке. [17] [14] Краниальные утечки СМЖ не вызывают SIH. [19] Хотя этот симптом можно назвать внутричерепной гипотензией , внутричерепное давление может быть нормальным, а основной проблемой вместо этого является низкий объем СМЖ, в этом случае sCSFL можно назвать гиповолемией СМЖ . [20] [21] [22] [23]
Наиболее распространенным симптомом спинномозговой утечки цереброспинальной жидкости является быстро начинающаяся, чрезвычайно болезненная ортостатическая головная боль . [23] [25] Эта головная боль обычно усиливается в положении стоя и, как правило, становится заметной в течение дня, при этом боль становится менее сильной в положении лежа. [26] Ортостатические головные боли могут стать хроническими и инвалидизирующими вплоть до потери трудоспособности. [23] [27] [28] [29] У некоторых людей головные боли начинаются во второй половине дня. Это известно как головная боль второй половины дня . Это может быть начальным проявлением спонтанной утечки цереброспинальной жидкости или появиться после лечения, такого как эпидуральная анестезия, и, вероятно, указывает на медленную спинномозговую утечку. [30] В то время как высокое давление цереброспинальной жидкости может сделать лежание невыносимым, низкое давление цереброспинальной жидкости из-за утечки можно облегчить, лёжа на спине . [31]
Около 50% людей со спинальным CSFL испытывают боль или скованность в шее, тошноту и рвоту . [32]
Другие симптомы утечки цереброспинальной жидкости включают светобоязнь , головокружение и вертиго , нарушения походки , шум в ушах, онемение или слабость лица, нарушения зрения , затуманивание мозга или трудности с концентрацией внимания, невралгию , усталость, капание жидкости из носа или ушей, [33] [23]
Ауральные симптомы также присутствуют во многих случаях внутричерепной гипотензии из-за утечки цереброспинальной жидкости; включая приглушенный слух, пульсирующий шум в ушах, потерю слуха. [34] Менее распространенные симптомы включают двоение в глазах (из-за паралича 6 черепного нерва ) или тремор. [34]
Двигательные расстройства редко встречаются при спонтанной утечке цереброспинальной жидкости, но иногда могут быть одним из основных компонентов клинической картины. [35]
Некоторые случаи хронической внутричерепной гипотензии из-за утечки спинномозговой жидкости могут проявляться в виде изменений личности, измененного поведения и нарушения исполнительных функций, что схоже с поведенческим вариантом лобно-височной деменции , поскольку лобные и височные доли провисают вниз из-за снижения внутричерепного давления. [34]
Нелеченная утечка спинномозговой жидкости может привести к коме или смерти на поздней стадии, поскольку ствол мозга выпячивается через основание черепа или большое затылочное отверстие . [36] [34]
Краниальные утечки происходят в черепе . Симптомы часто включают водянистые выделения, включая цереброспинальную жидкость, из одной стороны носа или из уха. Также может быть металлический привкус во рту. [12]
Спонтанная спинномозговая утечка относится к любой спинномозговой утечке, которой не предшествовала хирургическая или другая медицинская процедура. [12] [29] [37] Более поздние данные свидетельствуют о том, что эти утечки являются результатом либо дискогенной патологии, такой как микрошпора, остеофит или грыжа межпозвоночного диска , которая пронзает твердую мозговую оболочку как нож, либо заболевания соединительной ткани (которое часто может приводить к дискогенной патологии), либо проблем со спинномозговым дренажем. [38] [39]
Утечка спинномозговой жидкости может быть редким осложнением передней шейной дискэктомии и спондилодеза . Одно исследование показало, что утечка цереброспинальной жидкости может быть следствием 0,5% операций. [40] Другое исследование показало, что утечка цереброспинальной жидкости может быть следствием 1% операций. В большинстве этих случаев восстановление проходит успешно. [41]
Наиболее распространенной причиной трудноизлечимой утечки спинномозговой жидкости является дискогенная , либо грыжа межпозвоночного диска, остеофит или микрошпора на диске или теле позвонка. «Недавние радиологические и микрохирургические исследования показали, что кальцинированная, дегенеративная костная микрошпора часто является виновником поражения в случаях трудноизлечимой утечки спинномозговой жидкости. Возникая на уровне межпозвоночного дискового пространства, эти микрошпоры прокалывают вентральную твердую мозговую оболочку и создают щелевидный дефект длиной в несколько миллиметров. Эти микрошпоры и связанная с ними утечка спинномозговой жидкости должны быть точно локализованы, и тогда они поддаются хирургическому лечению». [38] [39]
Различные ученые и врачи предполагают, что sCSFLs может быть результатом основного заболевания соединительной ткани, поражающего твердую мозговую оболочку. [23] [24] [42] [43] Это заболевание также может передаваться по наследству и быть связано с аневризмами аорты и гипермобильностью суставов. [24] [44]
До двух третей пациентов демонстрируют тот или иной тип генерализованного заболевания соединительной ткани. [24] [43] Синдром Марфана , синдром Элерса-Данлоса и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек являются тремя наиболее распространенными заболеваниями соединительной ткани, связанными с sCSFL. [24] Примерно у 20% пациентов с sCSFL проявляются признаки синдрома Марфана, включая высокий рост, впалую грудь ( pectus excavatum ), гипермобильность суставов и сводчатое небо . Однако никаких других проявлений синдрома Марфана не наблюдается. [24]
Некоторые исследования предполагают, что проблемы с системой спинномозгового венозного дренажа могут вызывать утечку цереброспинальной жидкости. [45] Согласно этой теории, дуральные отверстия и внутричерепная гипотензия являются симптомами, вызванными низким венозным давлением в эпидуральном пространстве. Когда мышцы ног качают кровь к сердцу, а давление в нижней полой вене становится отрицательным, сеть эпидуральных вен перерасходуется, что приводит к аспирации цереброспинальной жидкости в эпидуральное пространство. Истинные утечки могут образовываться в слабых точках спинномозговых оболочек. Таким образом, наблюдаемая гипотензия цереброспинальной жидкости является результатом гиповолемии цереброспинальной жидкости и сниженного эпидурального венозного давления. [45]
В подавляющем большинстве случаев утечки цереброспинальной жидкости происходят из- за внутричерепной гипертензии . Повышенное давление вызывает разрыв твердой мозговой оболочки черепа, что приводит к утечке цереброспинальной жидкости и внутричерепной гипотензии. [46] [47] Пациенты с обнаженным нервным корешком , у которых отсутствует корневая муфта, подвержены повышенному риску развития рецидивирующих утечек цереброспинальной жидкости. [48] Сообщалось, что грыжа поясничного диска вызывала утечки цереброспинальной жидкости по крайней мере в одном случае. [49] Дегенеративные заболевания межпозвоночных дисков приводят к тому, что диск прокалывает твердую мозговую оболочку, что приводит к утечке цереброспинальной жидкости. [24]
Утечка спинномозговой жидкости может быть результатом процедуры люмбальной пункции . [50] [51] [52] [53]
В результате sCSFLS может возникнуть несколько осложнений, включая снижение черепного давления, грыжу мозга, инфекцию, проблемы с артериальным давлением, транзиторный паралич и кому. Основным и наиболее серьезным осложнением спонтанной утечки спинномозговой жидкости является спонтанная внутричерепная гипотензия , при которой давление в мозге резко снижается. [23] [42] [54] Это осложнение приводит к характерному симптому — сильным ортостатически-головным болям . [24] [54]
Люди с краниальной утечкой цереброспинальной жидкости, более редкой формой, имеют 10% риск развития менингита в год. [55] Если краниальная утечка длится более семи дней, шансы развития менингита значительно выше. [55] Спинальная утечка цереброспинальной жидкости не может привести к менингиту из-за стерильных условий в месте утечки. [24] Когда утечка цереброспинальной жидкости происходит в височной кости , становится необходимым хирургическое вмешательство для предотвращения инфекции и устранения утечки. [56] Ортостатическая гипотензия является еще одним осложнением, которое возникает из-за вегетативной дисфункции , когда артериальное давление значительно падает. [57] Вегетативная дисфункция вызвана сдавлением ствола мозга , который контролирует дыхание и кровообращение. [57]
Низкий объем цереброспинальной жидкости может привести к опусканию миндалин мозжечка , что можно ошибочно принять за мальформацию Киари ; однако, когда утечка цереброспинальной жидкости устраняется, положение миндалин часто возвращается к норме (как видно на вертикальной МРТ) при этом «псевдо-Киари» состоянии. [58] Еще одним, хотя и редким, осложнением утечки цереброспинальной жидкости является транзиторная квадриплегия из-за внезапной и значительной потери цереброспинальной жидкости. Эта потеря приводит к грыже заднего мозга и вызывает сильное сдавление верхнего шейного отдела спинного мозга. Квадриплегия рассеивается, когда пациент ложится на спину . [59] Крайне редким осложнением sCSFL является паралич третьего нерва , при котором способность двигать глазами становится затруднительной и прерывается из-за сдавления третьего черепного нерва. [60]
Имеются задокументированные случаи обратимой лобно-височной деменции и комы . [61] Кома, вызванная утечкой спинномозговой жидкости, успешно лечится с помощью использования кровяных лоскутов и/или фибринового клея и помещения человека в положение Тренделенбурга . [62] Синдром пустого турецкого седла , костной структуры, которая окружает гипофиз, возникает у пациентов с утечкой спинномозговой жидкости. [46] [63]
Спинномозговая жидкость вырабатывается сосудистым сплетением в желудочках мозга и содержится в твердой и паутинной оболочках мозговых оболочек. [23] [42] [64] Мозг плавает в спинномозговой жидкости, которая также переносит питательные вещества в головной и спинной мозг. По мере образования отверстий в твердой мозговой оболочке спинного мозга спинномозговая жидкость просачивается в окружающее пространство. Затем спинномозговая жидкость всасывается в спинномозговое эпидуральное венозное сплетение или мягкие ткани вокруг позвоночника. [24] [65] Благодаря стерильным условиям мягких тканей вокруг позвоночника риск менингита отсутствует. [24]
Недостаток давления и объема цереброспинальной жидкости может привести к провисанию мозга и его опусканию через большое затылочное отверстие (большое отверстие) затылочной кости у основания черепа. Считается, что нижняя часть мозга растягивает или воздействует на один или несколько комплексов черепных нервов , тем самым вызывая различные сенсорные симптомы. Нервы, которые могут быть затронуты, и связанные с ними симптомы подробно описаны в таблице справа. [23] [24] [29] Редкая форма деменции , известная как деменция провисания мозга , может быть вызвана провисанием мозга, характерным для внутричерепной гипотензии. [17]
Диагностика утечки СМЖ может быть проведена с помощью различных методов визуализации, химических тестов телесной жидкости, выделяемой из отверстия головы, или клинического обследования . Использование КТ , МРТ и анализов являются наиболее распространенными типами инструментальных тестов утечки СМЖ. Многие утечки СМЖ не выявляются при визуализации и химических анализах, поэтому такие диагностические инструменты не являются окончательными для исключения утечки СМЖ. Врач часто может полагаться на историю болезни пациента и осмотр для диагностики, например: выделение чрезмерного количества прозрачной жидкости из носа при наклоне, усиление головной боли после маневра Вальсальвы или уменьшение головной боли, когда пациент принимает положение лежа, являются положительными показателями.
Клинический осмотр часто используется как средство диагностики утечки СМЖ. Улучшение реакции пациента на консервативное лечение может дополнительно определить положительный диагноз. Отсутствие осведомленности клинициста о признаках - симптомах и недомоганиях - утечки СМЖ является самой большой проблемой для правильной диагностики и лечения, в частности: потеря ортостатической характеристики головной боли и то, что у каждого хронического человека с утечкой СМЖ будет уникальный набор симптомов, который в целом способствует основному состоянию и диагностике утечки СМЖ.
Первичным местом первой жалобы врачу является отделение неотложной помощи больницы. [25] [66] До 94% людей с sCSFLS изначально неправильно диагностируются. Неправильные диагнозы включают мигрень , менингит , аномалию Киари и психиатрические расстройства . Среднее время от появления симптомов до окончательного диагноза составляет 13 месяцев. [67] Исследование 2007 года показало 0% успеха для правильной диагностики в отделении неотложной помощи. [66]
Диагностика утечки спинномозговой жидкости осуществляется посредством комбинации неинвазивных методов измерения внутричерепного давления давления цереброспинальной жидкости и сканирования миелограммы ( КТМ) позвоночника на предмет утечки жидкости. [24] Начальное давление жидкости в позвоночном канале определяется путем выполнения люмбальной пункции , также известной как спинномозговая пункция. После измерения давления в спинномозговую жидкость вводится рентгеноконтрастное вещество . Затем контраст диффундирует через твердую мозговую оболочку, прежде чем просочиться через дуральные отверстия. Это позволяет КТМ с флюороскопией обнаруживать и визуализировать любые места разрыва твердой мозговой оболочки с помощью контраста, видимого за пределами твердой мозговой оболочки на снимке. [23] [33] [42]
Существуют разногласия по поводу того, следует ли МРТ быть диагностическим инструментом выбора. [24] [32] [42] Магнитно-резонансная томография менее эффективна, чем КТ, при непосредственной визуализации мест утечки цереброспинальной жидкости. Исследования МРТ могут показать пахименингеальное усиление (когда твердая мозговая оболочка выглядит толстой и воспаленной), провисание мозга, увеличение гипофиза , субдуральные гигромы , застой крови в церебральных венозных синусах и другие аномалии. [32] У 20% пациентов результаты МРТ выглядят совершенно нормальными. [32] МРТ, выполненная в положении пациента сидя вертикально (по сравнению с положением лежа на спине), не лучше подходит для диагностики утечки церебеллярной жидкости, [68] но более чем в два раза эффективнее при диагностике эктопии миндалин мозжечка, также известной как мальформация Киари . [69] Эктопия миндалин мозжечка имеет много общих симптомов с утечкой цереброспинальной жидкости [58], но возникает либо врожденно, либо в результате травмы, включая растяжение твердой мозговой оболочки при резком движении. [69]
Альтернативным методом определения места утечки СМЖ является использование МР-миелографии с высоким T2-взвешенным сигналом . [24] Это оказалось эффективным для определения мест утечки СМЖ без необходимости проведения КТ, люмбальной пункции и контрастирования, а также для определения скоплений жидкости, таких как скопление СМЖ. [70] Другим весьма успешным методом определения места утечки СМЖ является интратекальное контрастирование и МР-миелография. [24]
Контрастная МРТ головного мозга с сагиттальным реформатом позволяет оценить следующее: [6] [8]
При подозрении на утечку спинномозговой жидкости для определения лечения можно использовать визуализацию позвоночника. [8]
Жидкость, капающая из носа ( ликворея ) или ушей (ликворея оторея), следует собирать и тестировать на белок бета-2-трансферрин , который позволит с высокой точностью определить наличие ликвора и диагностировать краниальную утечку ликвора. [71] [55] [72]
У пациентов с утечками СМЖ было отмечено очень низкое или даже отрицательное давление открытия во время люмбальной пункции . Однако у пациентов с подтвержденной утечкой СМЖ также может наблюдаться совершенно нормальное давление открытия. В 18–46% случаев давление СМЖ измеряется в пределах нормы. [24] [73] [74] [75] Анализ спинномозговой жидкости может показать лимфоцитарный плеоцитоз и повышенное содержание белка или ксантохромию . Предполагается, что это связано с повышенной проницаемостью расширенных менингеальных кровеносных сосудов и уменьшением потока СМЖ в поясничном субарахноидальном пространстве. [24]
Для пациентов с упорной спонтанной внутричерепной гипотензией и отсутствием утечки, обнаруженной при обычной спинальной визуализации, следует рассмотреть возможность проведения цифровой субтракционной миелографии, КТ-миелографии и динамической миелографии (модифицированный метод обычной миелографии) для исключения цереброспинальной венозной фистулы. [76] [7] Кроме того, при визуализации следует исследовать наличие гиперденсивной параспинальной вены, поскольку это с большой долей вероятности указывает на цереброспинальную венозную фистулу. [77]
Симптоматическое лечение обычно включает анальгетики как при черепно-мозговой, так и при спинномозговой утечке СМЖ. Первоначальные меры могут включать отдых, прием кофеина (через кофе или внутривенно ) и гидратацию. [32] Кортикостероиды могут обеспечить временное облегчение для некоторых пациентов. [32] Абдоминальный бандаж , который увеличивает внутричерепное давление путем сжатия живота, может временно облегчить симптомы у некоторых людей. [78] Иногда утечка СМЖ заживает сама по себе. В противном случае симптомы могут длиться месяцы или даже годы.
Лечение выбора для этого состояния - хирургическое применение эпидуральных кровяных пломб, [27] [79] [80], которое имеет более высокий уровень успеха, чем консервативное лечение постельного режима и гидратации. [81] Благодаря инъекции собственной крови человека в область отверстия в твердой мозговой оболочке, эпидуральная кровяная пломбировка использует факторы свертывания крови для свертывания мест отверстий. Объем аутологичной крови и количество попыток пломбирования для пациентов сильно различаются. [27] От четверти до трети пациентов с sCSFL не испытывают облегчения симптомов после эпидуральной кровяной пломбировки. [24] Перед использованием эпидуральной кровяной пломбировки не требуется находить место утечки спинномозговой жидкости, поскольку начальные поясничные эпидуральные кровяные пломбировки часто обеспечивают облегчение симптомов и устраняют утечку без дальнейшего вмешательства. [34]
Если одних только кровяных пломб недостаточно для закрытия разрывов твердой мозговой оболочки, вместо кровяной пломбировки можно использовать чрескожное наложение фибринового клея , что повышает эффективность формирования сгустка и останавливает утечку спинномозговой жидкости. [11] [24] [82]
В крайних случаях неустранимой утечки цереброспинальной жидкости используется хирургический люмбальный дренаж . [83] [84] [85] Считается, что эта процедура уменьшает объем спинномозговой жидкости, одновременно увеличивая внутричерепное давление и объем цереброспинальной жидкости. [83] Эта процедура восстанавливает нормальный объем и давление внутричерепной цереброспинальной жидкости, одновременно способствуя заживлению разрывов твердой мозговой оболочки за счет снижения давления и объема в твердой мозговой оболочке. [83] [85] Эта процедура привела к положительным результатам, что привело к облегчению симптомов на срок до одного года. [83] [84]
Хирургическое лечение ликворно-венозного свища у пациентов с утечкой ликвора является высокоэффективным. [86] Нейрохирургия доступна для прямого восстановления протекающих менингеальных дивертикулов . Области утечки твердой мозговой оболочки могут быть связаны вместе в процессе, называемом лигированием , а затем может быть наложен металлический зажим, чтобы удерживать лигатуру закрытой. [24] В качестве альтернативы, небольшой компресс, называемый тампоном, может быть помещен на утечку твердой мозговой оболочки, а затем запечатан гелевой пеной и фибриновым клеем. [24] Первичное наложение швов редко способно устранить утечку ликвора, и у некоторых пациентов может потребоваться исследование твердой мозговой оболочки, чтобы правильно определить все места утечки ликвора. [24]
Использование антибиотиков для профилактики менингита у пациентов с утечкой цереброспинальной жидкости из-за перелома основания черепа не имеет однозначного преимущества. [87]
Долгосрочные результаты для людей с sCSFLS остаются плохо изученными. [24] Симптомы могут исчезнуть всего за две недели или сохраняться в течение месяцев. [32] Реже у пациентов могут наблюдаться непрекращающиеся симптомы в течение многих лет. [23] [32] [42] [57] Люди с хроническим sCSFLS могут быть инвалидами и неспособными работать. [24] [28] Часто наблюдается рецидивирующая утечка цереброспинальной жидкости в другом месте после недавнего восстановления. [88]
Исследование, проведенное в 1994 году на уровне сообщества, показало, что двое из каждых 100 000 человек имеют sCSF, в то время как исследование, проведенное в 2004 году в отделениях неотложной помощи, показало, что пять из 100 000. [24] [42] Утечки sCSF обычно поражают молодых и людей среднего возраста; [83] средний возраст начала заболевания составляет 42,3 года, но начало может варьироваться от 22 до 61 года . [89] В 11-летнем исследовании было обнаружено, что женщины в два раза чаще страдают от этого заболевания, чем мужчины. [90] [91]
Исследования показали, что утечки sCSF передаются по наследству. Предполагается, что генетическое сходство в семьях включает слабость твердой мозговой оболочки, что приводит к sCSFL. [24] [92] Крупномасштабные популяционные исследования пока не проводились. [42] Хотя большинство утечек sCSF по-прежнему остаются недиагностированными или диагностируются неправильно, фактическое увеличение случаев маловероятно. [42]
Спонтанные утечки цереброспинальной жидкости были описаны известными врачами и опубликованы в медицинских журналах, датируемых началом 1900-х годов. [93] [94] Немецкий невролог Георг Шальтенбранд сообщил в 1938 и 1953 годах о том, что он назвал «аликвореей», состоянии, характеризующемся очень низким, недостижимым или даже отрицательным давлением цереброспинальной жидкости. Симптомы включали ортостатические головные боли и другие признаки, которые теперь признаются спонтанной внутричерепной гипотензией. Несколькими десятилетиями ранее тот же синдром был описан во французской литературе как «гипотензия спинномозговой жидкости» и «желудочковый коллапс». В 1940 году Генри Вольтман из клиники Майо писал о «головных болях, связанных с пониженным внутричерепным давлением». Полные клинические проявления внутричерепной гипотензии и утечки цереброспинальной жидкости были описаны в нескольких публикациях, опубликованных в период с 1960-х по начало 1990-х годов. [94] Современные сообщения о спонтанной утечке спинномозговой жидкости публикуются в медицинских журналах с конца 1980-х годов. [95]
Тетракозактид — это кортикостероид, который заставляет мозг вырабатывать дополнительную спинномозговую жидкость для восполнения объема потерянной спинномозговой жидкости и облегчения симптомов. Его вводят внутривенно для лечения утечки спинномозговой жидкости. [96] [97]
В трех небольших исследованиях 1-2 пациентов с рецидивирующими утечками цереброспинальной жидкости, у которых повторные кровяные пломбировки не приводили к образованию сгустков и облегчению симптомов, пациенты получили временное, но полное разрешение симптомов с помощью эпидуральной инфузии физиологического раствора. [98] [99] Инфузия физиологического раствора временно восстанавливает объем, необходимый пациенту для избежания SIH, пока утечка не будет устранена должным образом. [24] Интратекальная инфузия физиологического раствора используется в неотложных случаях, таких как некупируемая боль или снижение сознания. [24]
Ген TGFBR2 участвует в нескольких заболеваниях соединительной ткани, включая синдром Марфана , артериальную извилистость и аневризму грудной аорты . Исследование людей с утечкой sCSF не выявило мутаций в этом гене. [24] Незначительные признаки синдрома Марфана были обнаружены у 20% пациентов с утечкой СМЖ. Аномальные результаты фибриллина-1 были зарегистрированы у этих пациентов с утечкой СМЖ, но только у одного пациента был обнаружен дефект фибриллина-1, соответствующий синдрому Марфана. [24] [100]