Церебральный васкулит (иногда вместо «васкулита» используется слово ангиит ) — это васкулит (воспаление стенки кровеносного сосуда ), поражающий головной мозг , а иногда и спинной мозг . [1] Он поражает все сосуды: очень мелкие кровеносные сосуды ( капилляры ), средние кровеносные сосуды ( артериолы и венулы ) или крупные кровеносные сосуды ( артерии и вены ). Если кровоток в сосуде с васкулитом уменьшается или прекращается, части тела, получающие кровь из этого сосуда, начинают отмирать, что приводит к инсульту . Он может вызывать широкий спектр неврологических симптомов, таких как головная боль , кожная сыпь, чувство сильной усталости , боли в суставах , затруднение движения или координации части тела, изменения в ощущениях и изменения в восприятии, мышлении или поведении, а также явления объемного поражения мозга, приводящие к коме и грыже . Некоторые из его признаков и симптомов могут напоминать рассеянный склероз . [2] У 10% пациентов наблюдалось сопутствующее кровоизлияние в мозг . [3]
Наиболее частыми признаками и симптомами первичного васкулита ЦНС были очаговые неврологические дефекты (наблюдались в 63% случаев), головные боли (51%) и когнитивные нарушения (41%). [4] Другие симптомы включают афазию или другие трудности с речью (35-43%), атаксию , дефицит поля зрения, острую или подострую энцефалопатию (которая может прогрессировать до комы) и судороги (16-33%). [5] Поражение спинного мозга встречается редко, особенно поражение спинного мозга, которое не затрагивает головной мозг. [5]
«Первичный» ангиит/васкулит центральной нервной системы (PACNS) считается присутствующим, если нет вторичной причины. Точный механизм первичного заболевания неизвестен. Возможными вторичными причинами церебрального васкулита являются инфекции, такие как вирус ветряной оспы (ветряная оспа или опоясывающий лишай), системные аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит , лекарства и наркотики ( амфетамин , кокаин и героин ), некоторые формы рака ( лимфомы , лейкемия и рак легких ) и другие формы системного васкулита, такие как гранулематоз с полиангиитом , узелковый полиартериит или болезнь Бехчета , которые, помимо того, что вызывают системный васкулит, также поражают головной или спинной мозг. Он может имитировать и, в свою очередь, имитируется рядом других заболеваний, которые диффузно поражают кровеносные сосуды мозга, таких как фибромышечная дисплазия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . [3]
Первичный васкулит ЦНС встречается с частотой 2,4 случая на 1 миллион человек, при этом смертность составляет 8–23 %, а риск тяжелой инвалидности составляет 25 %. [5] Пожилой возраст или когнитивные нарушения на момент постановки диагноза, наличие инфарктов головного мозга при визуализации (инсульт), поражение спинного мозга, задержки в диагностике и поражение средних и крупных сосудов связаны с плохим прогнозом и повышенной смертностью при первичном васкулите ЦНС. [5]
На основании биопсии выделяют три основных типа воспаления кровеносных сосудов, наблюдаемого при первичном васкулите ЦНС. Гранулематозный васкулит (присутствует в 32–61 % случаев) проявляется хорошо сформированными гранулемами с многоядерными гигантскими клетками в стенке кровеносного сосуда. [5] Лимфоцитарный васкулит (24–79 % случаев) включает лимфоцитарную инфильтрацию стенок кровеносных сосудов без гранулем. Он связан с меньшей инвалидностью и смертностью. [5] Некротизирующий васкулит (14–42 % случаев) включает трансмуральный (затрагивающий всю стенку кровеносного сосуда) фибриноидный некроз. Этот тип связан с высоким риском внутримозгового кровоизлияния. [5]
Диагностика первичного васкулита ЦНС может быть проведена с помощью визуализации мозга и биопсии пораженного кровеносного сосуда. Наиболее точным диагностическим методом является биопсия пораженного кровеносного сосуда, однако биопсия мозга имеет низкую диагностическую ценность, при этом до 30–50 % биопсий в подозрительных случаях оказываются нормальными. [5] Это связано с тем, что в некоторых случаях наблюдается неравномерное распределение пораженных сосудов (что делает биопсию технически сложной) или невозможность биопсии более крупных сосудов из-за риска кровотечения. [5]
Цифровая субтракционная ангиография является предпочтительным методом визуализации в предполагаемых случаях первичного васкулита ЦНС и имеет большую специфичность, чем магнитно-резонансная ангиография или КТ-ангиография (которые имеют пониженную точность для оценки неровностей просвета сосудов среднего размера или задней циркуляции мозга). [5] Типичные результаты ангиографии включают гладкостеночный сегментарный стеноз нескольких артерий, иногда с постстенозным расширением или кровотечением. [5] В случаях, связанных с мелкими сосудами, ангиография обычно нормальная, и для подтверждения диагноза необходима биопсия. [5] Европейские руководящие принципы рекомендуют выполнять биопсию в предполагаемых случаях заболевания мелких сосудов с нормальной ангиографией. [6] В случаях заболевания средних и крупных сосудов с характерными результатами визуализации на ангиографии биопсия обычно не требуется. [5] Биопсия и ангиография не имеют высокой согласованности в диагностике, и в одном метаанализе цифровая субтракционная ангиография была положительной только в 33% случаев, подтвержденных биопсией, а биопсия была положительной только в 8% случаев, подтвержденных ангиографически. [4]
МРТ с высоким разрешением может показать гиперконтраст стенок кровеносных сосудов при первичном васкулите ЦНС и может помочь отличить поражения от атеросклеротических бляшек или обратимого церебрального вазоконстриктивного синдрома , которые имеют схожую морфологию на ангиографии. МРТ обычно также показывает множественные инфаркты, усиление лептоменингеса (оболочки мозга) и различных частей мозга и внутричерепные кровоизлияния, иногда микрокровоизлияния. Нормальная МРТ делает диагноз маловероятным. [5]
Маркеры воспаления, такие как С-реактивный белок (СРБ) и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), обычно в норме. А анализ спинномозговой жидкости показывает неспецифическую картину с умеренно повышенными лейкоцитами и повышенным содержанием белка, особенно при заболевании мелких сосудов. [5]
Глюкокортикоиды и иммунодепрессант циклофосфамид являются основой лечения первичного васкулита ЦНС. Также имеются ограниченные данные об использовании микофенолата мофетила . [5] Лечение обычно проводится с индукционной фазой, за которой следует не менее 2 лет поддерживающей терапии. [5] Иммунодепрессанты ритуксимаб или тоцилизумаб могут использоваться при рефрактерном заболевании. [5] У 75% людей наблюдается благоприятный ответ на терапию. Европейские руководства рекомендуют добавлять аспирин в качестве дополнительной терапии для лиц с поражением средних или крупных сосудов. [6] Поддерживающая терапия была связана с более низким уровнем смертности, более низким риском рецидива, меньшей инвалидностью, и Европейские руководства рекомендуют не менее 2 лет поддерживающей терапии после индукции. [6]
При терапии у 21–66% пациентов наступает длительная ремиссия, а у 12–59% пациентов наблюдаются последующие обострения или рецидивы. [5] У 46–73% пациентов после лечения сохраняется хорошая остаточная неврологическая функция (согласно оценке по шкале Рэнкина). [5]