Цианотический порок сердца

Цианотический порок сердца — это любой врожденный порок сердца (ВПС), который возникает из-за того, что дезоксигенированная кровь минует легкие и попадает в большой круг кровообращения , или из-за попадания в большой круг кровообращения смеси оксигенированной и неоксигенированной крови. Это вызвано структурными дефектами сердца, такими как право-левое или двунаправленное шунтирование , неправильное расположение магистральных артерий или любое состояние, которое увеличивает сопротивление легочных сосудов . Результатом может стать развитие коллатерального кровообращения.

Типы

Тетрада Фалло (ToF)
Тотальное аномальное легочное венозное соединение
Гипопластический синдром левых отделов сердца (HLHS)
Транспозиция магистральных артерий (д-ТГА)
Truncus arteriosus (постоянный)
Трехстворчатая атрезия
Прерванная дуга аорты
Легочная атрезия (ПА)
Легочный стеноз (критический)
Синдром Эйзенменгера (реверс шунта вследствие легочной гипертензии). ^[2]

Признаки и симптомы

Презентация включает в себя следующее: ^{[ нужна ссылка ]}

Клубы
Больной принимает положение на корточках
Цианоз – синюшность лица, особенно губ; и синеватые пальцы рук и ног
Плач
Раздражительность/раздражительность
Тахикардия
Тахипноэ
История недостаточного кормления
Необычно большие пальцы ног и ногти
Задержка развития (как биологического, так и физиологического)

Диагностика

Управление

Морфин во время приступов Тет для уменьшения связанного с ним инфундибулярного спазма.
Профилактическое средство: Пропранолол /Индералл.
Простагландин Е (для сохранения открытого артериального протока )
Профилактический антибиотик для предотвращения эндокардита .
Хирургия: переменная. Верхнее кавопульмональное шунтирование (двунаправленная процедура Гленна или процедура Геми-Фонтана), полное кавопульмональное шунтирование (процедура завершения операции Фонтана). Цель этих операций — перенаправить поток дезоксигенированной крови в легкие путем присоединения полой вены непосредственно к легочной артерии, в результате чего кровь, поступающая в легкие, насыщается кислородом перед тем, как попасть в камеры с правой стороны сердца. . Математические модели используются для решения проблемы изменения уровня давления кровообращения после процедур. Сопротивление легочного давления в кавопульмональном соединении увеличивается, и эти модели позволяют четко анализировать повышение давления, что позволяет врачам избежать возможного застоя венозного кровообращения.

Смотрите также

что такое цианотическая болезнь сердца?
Ацианотический порок сердца