При эксайтотоксичности нервные клетки страдают от повреждения или смерти, когда уровни в противном случае необходимых и безопасных нейротрансмиттеров, таких как глутамат, становятся патологически высокими, что приводит к чрезмерной стимуляции рецепторов . Например, когда рецепторы глутамата, такие как рецептор NMDA или рецептор AMPA, сталкиваются с чрезмерными уровнями возбуждающего нейротрансмиттера, глутамата, может возникнуть значительное повреждение нейронов. Избыток глутамата позволяет высоким уровням ионов кальция (Ca 2+ ) проникать в клетку . Приток Ca 2+ в клетки активирует ряд ферментов, включая фосфолипазы , эндонуклеазы и протеазы , такие как кальпаин . Эти ферменты продолжают повреждать клеточные структуры, такие как компоненты цитоскелета , мембраны и ДНК. [1] [2] В развитых сложных адаптивных системах, таких как биологическая жизнь, необходимо понимать, что механизмы редко, если вообще когда-либо, являются упрощенно прямыми. Например, NMDA в субтоксических количествах индуцирует выживание нейронов при токсичных уровнях глутамата. [3] [4]
Эксайтотоксичность может быть связана с раком , повреждением спинного мозга , инсультом , черепно-мозговой травмой , потерей слуха (из-за чрезмерного воздействия шума или ототоксичности ), а также с нейродегенеративными заболеваниями центральной нервной системы, такими как рассеянный склероз , болезнь Альцгеймера , боковой амиотрофический склероз (БАС), болезнь Паркинсона , алкоголизм , алкогольная абстиненция или гипераммониемия и особенно слишком быстрая абстиненция бензодиазепинов , а также болезнь Хантингтона . [5] [6] Другими распространенными состояниями, которые вызывают чрезмерную концентрацию глутамата вокруг нейронов, являются гипогликемия . Уровень сахара в крови является основным методом удаления глутамата из межсинаптических пространств в месте рецепторов NMDA и AMPA. Лица с эксайтотоксическим шоком никогда не должны впадать в гипогликемию. Пациентам следует вводить 5% глюкозу (декстрозу) внутривенно капельно во время эксайтотоксического шока, чтобы избежать опасного накопления глутамата вокруг нейронов NMDA и AMPA. [ необходима цитата ] Когда 5% глюкоза (декстроза) внутривенно капельно недоступна, высокие уровни фруктозы вводятся перорально. Лечение проводится во время острых стадий эксайтотоксического шока вместе с антагонистами глутамата . Следует избегать обезвоживания, поскольку это также способствует концентрации глутамата в межсинаптической щели [7] и «status epilepticus также может быть вызван накоплением глутамата вокруг межсинаптических нейронов». [8]
Вредное воздействие глутамата на центральную нервную систему впервые было отмечено в 1954 году японским ученым Т. Хаяси, который заявил, что прямое применение глутамата вызывает судорожную активность, [9] хотя этот отчет оставался незамеченным в течение нескольких лет. [ необходима ссылка ] DR Lucas и JP Newhouse, отметив, что «однократные дозы [20–30 граммов глутамата натрия у людей] ... вводились внутривенно без постоянных вредных последствий», в 1957 году заметили, что подкожная доза, описанная как «немного меньше летальной», разрушает нейроны во внутренних слоях сетчатки у новорожденных мышей . [10] В 1969 году Джон Олни обнаружил, что это явление не ограничивается сетчаткой, а происходит во всем мозге , и ввел термин эксайтотоксичность. Он также установил, что гибель клеток ограничивается постсинаптическими нейронами, что агонисты глутамата столь же нейротоксичны , как и их эффективность в активации рецепторов глутамата, и что антагонисты глутамата могут остановить нейротоксичность. [11]
В 2002 году Хилмар Бадинг и его коллеги обнаружили, что эксайтотоксичность вызвана активацией рецепторов NMDA, расположенных вне синаптических контактов. [12] Молекулярная основа токсичной внесинаптической сигнализации рецептора NMDA была раскрыта в 2020 году, когда Хилмар Бадинг и его коллеги описали комплекс сигнализации смерти, состоящий из внесинаптического рецептора NMDA и TRPM4 . [13] Разрушение этого комплекса с помощью ингибиторов интерфейса NMDAR/TRPM4 (также известных как «ингибиторы интерфейса») делает внесинаптический рецептор NMDA нетоксичным. [ необходима цитата ]
Эксайтотоксичность может возникать из-за веществ, вырабатываемых в организме ( эндогенные эксайтотоксины). Глутамат является ярким примером эксайтотоксина в мозге, а также основным возбуждающим нейромедиатором в центральной нервной системе млекопитающих. [14] В нормальных условиях концентрация глутамата может увеличиваться до 1 мМ в синаптической щели , которая быстро уменьшается в течение миллисекунд. [15] Когда концентрация глутамата вокруг синаптической щели не может быть уменьшена или достигает более высоких уровней, нейрон убивает себя с помощью процесса, называемого апоптозом . [16] [17]
Это патологическое явление может также возникнуть после травмы головного мозга и повреждения спинного мозга . В течение нескольких минут после травмы спинного мозга поврежденные нервные клетки в месте поражения выбрасывают глутамат во внеклеточное пространство, где глутамат может стимулировать пресинаптические рецепторы глутамата для усиления высвобождения дополнительного глутамата. [18] Травма головного мозга или инсульт могут вызвать ишемию , при которой кровоток снижается до неадекватного уровня. Ишемия сопровождается накоплением глутамата и аспартата во внеклеточной жидкости , вызывая гибель клеток, которая усугубляется недостатком кислорода и глюкозы . Биохимический каскад, возникающий в результате ишемии и включающий эксайтотоксичность, называется ишемическим каскадом . Из-за событий, возникающих в результате ишемии и активации рецепторов глутамата, у пациентов с травмой головного мозга может быть вызвана глубокая химическая кома для снижения скорости метаболизма мозга (его потребности в кислороде и глюкозе) и экономии энергии для активного удаления глутамата . (Главной целью при искусственной коме является снижение внутричерепного давления , а не метаболизма мозга ). [ необходима цитата ]
Повышенные внеклеточные уровни глутамата приводят к активации проницаемых для Ca 2+ NMDA-рецепторов на миелиновых оболочках и олигодендроцитах , в результате чего олигодендроциты становятся восприимчивыми к притокам Ca 2+ и последующей эксайтотоксичности. [19] [20] Одним из разрушительных результатов избытка кальция в цитозоле является инициирование апоптоза посредством расщепленной обработки каспазой . [20] Другим разрушительным результатом избытка кальция в цитозоле является открытие поры перехода проницаемости митохондрий , поры в мембранах митохондрий , которая открывается, когда органеллы поглощают слишком много кальция. Открытие поры может привести к набуханию митохондрий и высвобождению активных форм кислорода и других белков, которые могут привести к апоптозу . Пора также может заставить митохондрии высвобождать больше кальция. Кроме того, может быть остановлено производство аденозинтрифосфата (АТФ), а АТФ-синтаза может фактически начать гидролизовать АТФ вместо его производства [21] , что, как предполагается, связано с депрессией. [22]
Недостаточное производство АТФ в результате травмы мозга может устранить электрохимические градиенты определенных ионов. Транспортеры глутамата требуют поддержания этих ионных градиентов для удаления глутамата из внеклеточного пространства. Потеря ионных градиентов приводит не только к остановке поглощения глутамата, но и к реверсированию транспортеров. Транспортеры Na + -глутамата на нейронах и астроцитах могут реверсировать свой транспорт глутамата и начать секретировать глутамат в концентрации, способной вызвать эксайтотоксичность. [23] Это приводит к накоплению глутамата и дальнейшей разрушительной активации рецепторов глутамата. [24]
На молекулярном уровне приток кальция — не единственный фактор, ответственный за апоптоз, вызванный эксайтоксичностью. Недавно [25] было отмечено, что активация внесинаптических рецепторов NMDA, вызванная как воздействием глутамата, так и гипоксическими/ишемическими состояниями, активирует отключение белка CREB ( cAMP response element binding) , что в свою очередь вызывает потерю потенциала митохондриальной мембраны и апоптоз. С другой стороны, активация синаптических рецепторов NMDA активирует только путь CREB , который активирует BDNF (нейротрофический фактор мозга), не активируя апоптоз. [25] [26]
Экзогенные эксайтотоксины относятся к нейротоксинам, которые также действуют на постсинаптические клетки, но обычно не встречаются в организме. Эти токсины могут попадать в организм из окружающей среды через раны, прием пищи, воздушное распространение и т. д. [27] Распространенные эксайтотоксины включают аналоги глутамата, которые имитируют действие глутамата на рецепторы глутамата, включая рецепторы AMPA и NMDA. [28]
Производное L-аланина β-метиламино-L-аланин ( BMAA ) давно идентифицировано как нейротоксин , который впервые был связан с комплексом бокового амиотрофического склероза / паркинсонизма - деменция ( болезнь Литико-Бодига ) у народа чаморро на Гуаме. [29] Широкое распространение BMAA можно объяснить цианобактериями , которые производят BMAA в результате сложных реакций при азотном стрессе. [30] После проведенных исследований эксайтотоксичность, по-видимому, является вероятным способом действия BMAA, который действует как агонист глутамата , активируя рецепторы AMPA и NMDA и вызывая повреждение клеток даже при относительно низких концентрациях 10 мкМ. [31] Последующий неконтролируемый приток Ca 2+ затем приводит к патофизиологии, описанной выше. Дальнейшие доказательства роли BMAA как эксайтотоксина основаны на способности антагонистов NMDA, таких как MK801, блокировать действие BMAA. [29] Совсем недавно были обнаружены доказательства того, что BMAA неправильно включается вместо L-серина в человеческие белки. [32] [33] Значительная часть исследований, касающихся токсичности BMAA, была проведена на грызунах . Исследование, опубликованное в 2016 году с участием зеленых мартышек (Chlorocebus sabaeus) в Сент-Китсе, которые являются гомозиготными по аллелю apoE4 (APOE-ε4) (состояние, которое у людей является фактором риска болезни Альцгеймера), показало, что у зеленых мартышек, которым перорально вводили BMAA, развились характерные гистопатологические признаки болезни Альцгеймера, включая амилоидные бета-бляшки и накопление нейрофибриллярных клубков. У верветок, которым в ходе испытаний давали меньшие дозы BMAA, было обнаружено коррелятивное снижение этих патологических признаков. Это исследование показывает, что BMAA, экологический токсин, может вызывать нейродегенеративное заболевание в результате взаимодействия гена и окружающей среды. [34] Хотя BMAA был обнаружен в мозговой ткани умерших пациентов с БАС/ПДК, необходимы дополнительные исследования, чтобы проследить нейродегенеративную патологию у людей до BMAA. [ необходима цитата ]