Ectopia cordis (от греч. 'вне, не на месте' и лат. 'сердце') или эктопическое сердце - врожденный порок развития , при котором сердце аномально расположено частично или полностью за пределами грудной клетки . Эктопическое сердце может быть обнаружено в различных анатомических местах, включая шею, грудь или живот. В большинстве случаев сердце выступает за пределы грудной клетки через расщепленную грудину . [1]
Ectopia cordis возникает из-за нарушения правильного созревания срединной мезодермы и формирования вентральной стенки тела (груди) во время эмбрионального развития . [2] Точная этиология остается неизвестной, но считается, что в этом участвуют аномалии в складках боковых стенок тела. Обычно боковые стенки тела отвечают за слияние по средней линии для формирования вентральной стенки. Нарушение этого процесса может лежать в основе ectopia cordis. [3]
Дефектное формирование вентральной стенки тела приводит к тому, что сердце не защищено перикардом, грудиной или кожей. Другие органы также могут быть сформированы за пределами кожи. Во многих случаях ectopia cordis связаны с врожденными пороками сердца , при которых сердце не может правильно сформироваться. [ необходима цитата ]
Дефекты, наиболее часто связанные с эктопией сердца, включают: [1] [2] [4]
Диагноз эктопии сердца ставится при плановом ультразвуковом исследовании уже в первом триместре или в начале второго триместра. [5]
Из-за редкости и быстрой послеродовой смертности от ectopia cordis были разработаны ограниченные варианты лечения. На данный момент было проведено лишь несколько успешных операций, [6] [7] и уровень смертности остается высоким.
Прогноз эктопии сердца зависит от классификации по трем факторам: [1]
Некоторые исследования предполагают лучший прогноз при хирургическом вмешательстве в случаях торакоабдоминальной эктопии сердца или менее тяжелой пентады Кантрелла . В целом, прогноз при эктопии сердца плохой — большинство случаев заканчиваются смертью вскоре после рождения из-за инфекции, гипоксемии или сердечной недостаточности. [4]
Частота возникновения эктопии сердца составляет 8 на миллион рождений. [2] Обычно ее классифицируют в зависимости от расположения эктопического сердца, которое включает:
Грудная и торакоабдоминальная эктопия сердца составляют подавляющее большинство известных случаев. [1]