Атрезия пищевода – это врожденное заболевание ( врожденный дефект ), поражающее пищеварительный тракт . Это приводит к тому, что пищевод заканчивается слепым мешком, а не соединяется нормально с желудком . Он включает в себя множество врожденных анатомических дефектов, вызванных аномальным эмбриологическим развитием пищевода. Анатомически характеризуется врожденной непроходимостью пищевода с нарушением непрерывности стенки пищевода. [2]
Этот врожденный дефект возникает на четвертой неделе внутриутробного развития, когда трахея и пищевод должны начать отделяться друг от друга. [3]
Это может быть связано с нарушениями трахеопищеводной перегородки . [4]
Любая попытка кормления может вызвать аспирационную пневмонию , поскольку молоко собирается в слепом мешке и попадает в трахею и легкие. Кроме того, фистула между нижним отделом пищевода и трахеей может привести к попаданию желудочной кислоты в легкие и вызвать повреждение. Из-за этих опасностей заболевание необходимо лечить как можно скорее после рождения. [5]
Могут сосуществовать и другие врожденные дефекты, особенно сердца , но иногда также и заднего прохода, позвоночника или почек. Это известно как ассоциация VACTERL из-за вовлечения позвоночного столба, аноректальной кишки, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей. Это связано с многоводием в третьем триместре. [6]
Это состояние можно увидеть примерно через 26 недель на УЗИ . При антенатальном УЗИ обнаружение отсутствия или маленького желудка на фоне многоводия считалось потенциальным симптомом атрезии пищевода. Однако эти результаты имеют низкую положительную прогностическую ценность. Признак мешочка в верхней части шеи является еще одним признаком, который помогает в антенатальной диагностике атрезии пищевода, и его можно обнаружить вскоре после рождения, поскольку пораженный ребенок не может глотать собственную слюну . [7]
На обзорной рентгенограмме не видно, чтобы питательная трубка проходила через пищевод и оставалась свернутой в верхнем пищеводном мешке. [8]
Это состояние принимает несколько различных форм, часто с образованием одного или нескольких свищей , соединяющих трахею с пищеводом ( трахеопищеводный свищ ).
Лечение этого состояния варьируется в зависимости от его тяжести. Самым немедленным и эффективным лечением в большинстве случаев является хирургическое вмешательство, направленное на закрытие свищей и повторное соединение двух концов пищевода друг с другом. Хотя обычно это делается через разрез между ребрами на правой стороне ребенка, в некоторых центрах используется метод с использованием трех небольших разрезов (торакоскопия). [12]
В меньшинстве случаев разрыв между верхним и нижним сегментами пищевода может быть слишком большим, чтобы его можно было преодолеть. В этих ситуациях традиционные хирургические подходы включают гастростомию с последующим подтягиванием желудка, транспозицию толстой кишки и транспозицию тощей кишки. [13] Подтяжка желудка является предпочтительным методом во многих специализированных центрах, включая Грейт-Ормонд-стрит (Лондон) и детскую больницу Мотт (Анн-Арбор). [14] Гастростома, или G-зонд, позволяет осуществлять зондовое питание в желудок через брюшную стенку. Часто также накладывают шейную эзофагостомию, чтобы проглоченная слюна могла вытечь из отверстия в шее. Спустя месяцы или годы пищевод можно восстановить, иногда используя сегмент кишечника, подведенный к грудной клетке, вставив его между верхним и нижним сегментами пищевода. [15]
Однако в некоторых из этих так называемых случаев с длинным промежутком может быть использовано современное хирургическое лечение, разработанное Джоном Фокером, доктором медицинских наук, [16] для удлинения, а затем соединения коротких сегментов пищевода. Используя технику Фокера, хирурги накладывают швы-тяги на крошечные концы пищевода и ежедневно увеличивают натяжение этих швов, пока концы не окажутся достаточно близко, чтобы их можно было сшить вместе. В результате получается нормально функционирующий пищевод, практически неотличимый от врожденно хорошо сформированного. К сожалению, результаты было сложно воспроизвести другим хирургам, а необходимость проведения нескольких операций умерила энтузиазм в отношении этого подхода. Оптимальное лечение в случаях атрезии пищевода с длинным разрывом остается спорным. [17]
Метод магнитной компрессии — еще один метод лечения атрезии пищевода с длинной щелью. Этот метод не требует замены недостающего участка трансплантатами кишечника или других частей тела. Использование электромагнитной силы для сближения верхнего и нижнего концов пищевода было впервые опробовано в 1970-х годах с использованием стальных гранул, притягивающихся друг к другу путем приложения к пациенту внешних электромагнитов. В 2000-х годах группа Марио Зарицкого и другие разработали дальнейшее усовершенствование . [18] В новом методе используются постоянные магниты и воздушный шар.
В апреле 2015 года Аннализ Дапо стала первым пациентом в США, у которого атрезия пищевода была исправлена с помощью магнитов. [19] [23]
Послеоперационные осложнения могут включать несостоятельность в месте закрытия пищевода. Иногда в пищеводе возникает стриктура или уплотнение, затрудняющее глотание. Стриктуру пищевода обычно можно расширить с помощью медицинских инструментов. В более позднем возрасте у большинства детей с этим расстройством возникают проблемы либо с глотанием, либо с изжогой, либо с тем и другим. Нарушение моторики пищевода встречается у 75-100% больных. После восстановления пищевода ( анастомоза ) относительная вялость бывшего проксимального мешка (слепой мешочек, выше) наряду с нарушением моторики пищевода может вызвать скопление жидкости во время кормления. Из-за близости раздувание мешочка может вызвать окклюзию трахеи. За этим следует тяжелая гипоксия («приступы смерти»), и часто может потребоваться медицинское вмешательство. [ нужна цитата ]
Трахеомаляция — размягчение трахеи, обычно над килем трахеи ( киль трахеи ), но иногда обширное и в нижнем бронхиальном дереве — еще одно возможное серьезное осложнение. Доступны различные методы лечения трахеомаляции, связанной с атрезией пищевода. Если состояние не тяжелое, его можно лечить выжидательно, поскольку трахея обычно становится жесткой по мере взросления ребенка в первый год жизни. Когда повреждена только трахея над килем, одним из «простых» вмешательств является аортопексия , при которой петлю аорты прикрепляют к задней части грудины, тем самым механически снимая давление с размягченной трахеи. Еще более простым вмешательством является стентирование. Однако пролиферация эпителиальных клеток и потенциальное внедрение стента в трахею могут сделать последующее удаление опасным. [ нужна цитата ]
Частота астмы, бронхита, бронхиальной гиперреактивности и рецидивирующих инфекций у подростков и взрослых, переживших атрезию пищевода, значительно превышает таковую у их здоровых сверстников. [24] В течение первого десятилетия хирургического лечения ЭА до 20% пациентов умерли от пневмонии . С тех пор пневмония остается основным легочным осложнением и причиной повторной госпитализации после восстановления ЭА. [24] [25] Факторы риска пневмонии в течение первых пяти лет жизни включают другие острые респираторные инфекции и большое количество расширений пищевода. [26]
Встречается примерно у 1 из 3000 живорождений . [1]
Врожденная атрезия пищевода (ЭА) представляет собой неспособность пищевода развиваться как непрерывный проход. Вместо этого он заканчивается слепым мешком. Трахеопищеводная фистула (ТЭФ) представляет собой аномальное отверстие между трахеей и пищеводом. EA и TEF могут возникать по отдельности или вместе. ЭА и ТЭФ диагностируются в отделении интенсивной терапии при рождении и подлежат немедленному лечению. [ нужна цитата ]
Наличие ЭА подозревают у младенца с повышенным слюноотделением (слюнотечением) и у новорожденного с слюнотечением, которое часто сопровождается удушьем, кашлем и чиханием. При кормлении эти младенцы глотают нормально, но начинают кашлять и сопротивляться, когда жидкость возвращается через нос и рот. Младенец может стать цианотичным (посинеть из-за недостатка кислорода) и может перестать дышать, поскольку перелившаяся жидкость из слепого мешка аспирируется (всасывается) в трахею. Цианоз является результатом ларингоспазма (защитного механизма, который организм предотвращает аспирацию в трахею). Со временем развивается респираторный дистресс. [ нужна цитата ]
Если замечен какой-либо из вышеперечисленных признаков/симптомов, в пищевод осторожно вводят катетер для проверки сопротивления. Если будет отмечена резистентность, для подтверждения диагноза будут проведены другие исследования. Катетер можно вставить, и на обычном рентгеновском снимке он будет отображаться белым цветом, демонстрируя окончание слепого мешка. Иногда для диагностики проблем в рот вводят небольшое количество бария (мелоподобной жидкости). [ нужна цитация ] Однако выполнение такого перорального контрастного исследования не рекомендуется из-за риска аспирации. [27]
Лечение ЭА и ТЭФ представляет собой операцию по устранению дефекта. При подозрении на ЭА или ТЭФ все пероральные кормления прекращают и начинают внутривенное введение жидкости. Младенец будет располагаться так, чтобы помочь оттоку выделений и снизить вероятность аспирации. У детей с ЭА иногда могут возникать и другие проблемы. Будут проведены исследования сердца, позвоночника и почек. Операция по восстановлению ЭА необходима, поскольку ребенок не сможет питаться и у него высока вероятность развития пневмонии. Когда ребенок готов к операции, на боковой стороне грудной клетки делается разрез. Пищевод обычно можно сшить. После операции ребенок может быть госпитализирован на разный период времени. Уход за каждым младенцем индивидуален. Это очень часто наблюдается у новорожденных с неперфорированным анусом . [ нужна цитата ]