stringtranslate.com

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – это врожденное заболевание ( врожденный дефект ), поражающее пищеварительный тракт . Это приводит к тому, что пищевод заканчивается слепым мешком, а не соединяется нормально с желудком . Он включает в себя множество врожденных анатомических дефектов, вызванных аномальным эмбриологическим развитием пищевода. Анатомически характеризуется врожденной непроходимостью пищевода с нарушением непрерывности стенки пищевода. [2]

Признаки и симптомы

Обзорная рентгенограмма грудной клетки и брюшной полости, показывающая, что зонд для кормления не может выйти за пределы верхнего пищеводного мешка.
Обзорная рентгенограмма с контрастом в верхнем отделе пищевода над атрезией.

Этот врожденный дефект возникает на четвертой неделе внутриутробного развития, когда трахея и пищевод должны начать отделяться друг от друга. [3]

Это может быть связано с нарушениями трахеопищеводной перегородки . [4]

Осложнения

Любая попытка кормления может вызвать аспирационную пневмонию , поскольку молоко собирается в слепом мешке и попадает в трахею и легкие. Кроме того, фистула между нижним отделом пищевода и трахеей может привести к попаданию желудочной кислоты в легкие и вызвать повреждение. Из-за этих опасностей заболевание необходимо лечить как можно скорее после рождения. [5]

Сопутствующие врожденные дефекты

Могут сосуществовать и другие врожденные дефекты, особенно сердца , но иногда также и заднего прохода, позвоночника или почек. Это известно как ассоциация VACTERL из-за вовлечения позвоночного столба, аноректальной кишки, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей. Это связано с многоводием в третьем триместре. [6]

Диагностика

Это состояние можно увидеть примерно через 26 недель на УЗИ . При антенатальном УЗИ обнаружение отсутствия или маленького желудка на фоне многоводия считалось потенциальным симптомом атрезии пищевода. Однако эти результаты имеют низкую положительную прогностическую ценность. Признак мешочка в верхней части шеи является еще одним признаком, который помогает в антенатальной диагностике атрезии пищевода, и его можно обнаружить вскоре после рождения, поскольку пораженный ребенок не может глотать собственную слюну . [7]

На обзорной рентгенограмме не видно, чтобы питательная трубка проходила через пищевод и оставалась свернутой в верхнем пищеводном мешке. [8]

Классификация

Это состояние принимает несколько различных форм, часто с образованием одного или нескольких свищей , соединяющих трахею с пищеводом ( трахеопищеводный свищ ).

Уход

Хирургическое лечение заболевания.
Схематичное представление.

Лечение этого состояния варьируется в зависимости от его тяжести. Самым немедленным и эффективным лечением в большинстве случаев является хирургическое вмешательство, направленное на закрытие свищей и повторное соединение двух концов пищевода друг с другом. Хотя обычно это делается через разрез между ребрами на правой стороне ребенка, в некоторых центрах используется метод с использованием трех небольших разрезов (торакоскопия). [12]

В меньшинстве случаев разрыв между верхним и нижним сегментами пищевода может быть слишком большим, чтобы его можно было преодолеть. В этих ситуациях традиционные хирургические подходы включают гастростомию с последующим подтягиванием желудка, транспозицию толстой кишки и транспозицию тощей кишки. [13] Подтяжка желудка является предпочтительным методом во многих специализированных центрах, включая Грейт-Ормонд-стрит (Лондон) и детскую больницу Мотт (Анн-Арбор). [14] Гастростома, или G-зонд, позволяет осуществлять зондовое питание в желудок через брюшную стенку. Часто также накладывают шейную эзофагостомию, чтобы проглоченная слюна могла вытечь из отверстия в шее. Спустя месяцы или годы пищевод можно восстановить, иногда используя сегмент кишечника, подведенный к грудной клетке, вставив его между верхним и нижним сегментами пищевода. [15]

Однако в некоторых из этих так называемых случаев с длинным промежутком может быть использовано современное хирургическое лечение, разработанное Джоном Фокером, доктором медицинских наук, [16] для удлинения, а затем соединения коротких сегментов пищевода. Используя технику Фокера, хирурги накладывают швы-тяги на крошечные концы пищевода и ежедневно увеличивают натяжение этих швов, пока концы не окажутся достаточно близко, чтобы их можно было сшить вместе. В результате получается нормально функционирующий пищевод, практически неотличимый от врожденно хорошо сформированного. К сожалению, результаты было сложно воспроизвести другим хирургам, а необходимость проведения нескольких операций умерила энтузиазм в отношении этого подхода. Оптимальное лечение в случаях атрезии пищевода с длинным разрывом остается спорным. [17]

Метод магнитной компрессии — еще один метод лечения атрезии пищевода с длинной щелью. Этот метод не требует замены недостающего участка трансплантатами кишечника или других частей тела. Использование электромагнитной силы для сближения верхнего и нижнего концов пищевода было впервые опробовано в 1970-х годах с использованием стальных гранул, притягивающихся друг к другу путем приложения к пациенту внешних электромагнитов. В 2000-х годах группа Марио Зарицкого и другие разработали дальнейшее усовершенствование . [18] В новом методе используются постоянные магниты и воздушный шар.

  1. Магниты вставляются в верхний мешок через рот или нос ребенка, а нижний — через отверстие гастротомической трубки для кормления (которое в любом случае пришлось бы сделать для кормления ребенка, поэтому не требуется никакой дополнительной операции).
  2. Расстояние между магнитами контролируется баллоном в верхнем мешочке, между концом мешочка и магнитом. Это также контролирует силу между магнитами, поэтому она недостаточно сильна, чтобы нанести ущерб.
  3. После того, как концы пищевода растянулись настолько, что стали соприкасаться, верхний магнит заменяется магнитом без баллона, и более сильное магнитное притяжение вызывает слияние концов ( анастомоз ). [19] [20] [21] [22]

В апреле 2015 года Аннализ Дапо стала первым пациентом в США, у которого атрезия пищевода была исправлена ​​с помощью магнитов. [19] [23]

Осложнения

Послеоперационные осложнения могут включать несостоятельность в месте закрытия пищевода. Иногда в пищеводе возникает стриктура или уплотнение, затрудняющее глотание. Стриктуру пищевода обычно можно расширить с помощью медицинских инструментов. В более позднем возрасте у большинства детей с этим расстройством возникают проблемы либо с глотанием, либо с изжогой, либо с тем и другим. Нарушение моторики пищевода встречается у 75-100% больных. После восстановления пищевода ( анастомоза ) относительная вялость бывшего проксимального мешка (слепой мешочек, выше) наряду с нарушением моторики пищевода может вызвать скопление жидкости во время кормления. Из-за близости раздувание мешочка может вызвать окклюзию трахеи. За этим следует тяжелая гипоксия («приступы смерти»), и часто может потребоваться медицинское вмешательство. [ нужна цитата ]

Трахеомаляция — размягчение трахеи, обычно над килем трахеи ( киль трахеи ), но иногда обширное и в нижнем бронхиальном дереве — еще одно возможное серьезное осложнение. Доступны различные методы лечения трахеомаляции, связанной с атрезией пищевода. Если состояние не тяжелое, его можно лечить выжидательно, поскольку трахея обычно становится жесткой по мере взросления ребенка в первый год жизни. Когда повреждена только трахея над килем, одним из «простых» вмешательств является аортопексия , при которой петлю аорты прикрепляют к задней части грудины, тем самым механически снимая давление с размягченной трахеи. Еще более простым вмешательством является стентирование. Однако пролиферация эпителиальных клеток и потенциальное внедрение стента в трахею могут сделать последующее удаление опасным. [ нужна цитата ]

Частота астмы, бронхита, бронхиальной гиперреактивности и рецидивирующих инфекций у подростков и взрослых, переживших атрезию пищевода, значительно превышает таковую у их здоровых сверстников. [24] В течение первого десятилетия хирургического лечения ЭА до 20% пациентов умерли от пневмонии . С тех пор пневмония остается основным легочным осложнением и причиной повторной госпитализации после восстановления ЭА. [24] [25] Факторы риска пневмонии в течение первых пяти лет жизни включают другие острые респираторные инфекции и большое количество расширений пищевода. [26]

Эпидемиология

Встречается примерно у 1 из 3000 живорождений . [1]

Врожденная атрезия пищевода (ЭА) представляет собой неспособность пищевода развиваться как непрерывный проход. Вместо этого он заканчивается слепым мешком. Трахеопищеводная фистула (ТЭФ) представляет собой аномальное отверстие между трахеей и пищеводом. EA и TEF могут возникать по отдельности или вместе. ЭА и ТЭФ диагностируются в отделении интенсивной терапии при рождении и подлежат немедленному лечению. [ нужна цитата ]

Наличие ЭА подозревают у младенца с повышенным слюноотделением (слюнотечением) и у новорожденного с слюнотечением, которое часто сопровождается удушьем, кашлем и чиханием. При кормлении эти младенцы глотают нормально, но начинают кашлять и сопротивляться, когда жидкость возвращается через нос и рот. Младенец может стать цианотичным (посинеть из-за недостатка кислорода) и может перестать дышать, поскольку перелившаяся жидкость из слепого мешка аспирируется (всасывается) в трахею. Цианоз является результатом ларингоспазма (защитного механизма, который организм предотвращает аспирацию в трахею). Со временем развивается респираторный дистресс. [ нужна цитата ]

Если замечен какой-либо из вышеперечисленных признаков/симптомов, в пищевод осторожно вводят катетер для проверки сопротивления. Если будет отмечена резистентность, для подтверждения диагноза будут проведены другие исследования. Катетер можно вставить, и на обычном рентгеновском снимке он будет отображаться белым цветом, демонстрируя окончание слепого мешка. Иногда для диагностики проблем в рот вводят небольшое количество бария (мелоподобной жидкости). [ нужна цитация ] Однако выполнение такого перорального контрастного исследования не рекомендуется из-за риска аспирации. [27]

Лечение ЭА и ТЭФ представляет собой операцию по устранению дефекта. При подозрении на ЭА или ТЭФ все пероральные кормления прекращают и начинают внутривенное введение жидкости. Младенец будет располагаться так, чтобы помочь оттоку выделений и снизить вероятность аспирации. У детей с ЭА иногда могут возникать и другие проблемы. Будут проведены исследования сердца, позвоночника и почек. Операция по восстановлению ЭА необходима, поскольку ребенок не сможет питаться и у него высока вероятность развития пневмонии. Когда ребенок готов к операции, на боковой стороне грудной клетки делается разрез. Пищевод обычно можно сшить. После операции ребенок может быть госпитализирован на разный период времени. Уход за каждым младенцем индивидуален. Это очень часто наблюдается у новорожденных с неперфорированным анусом . [ нужна цитата ]

Рекомендации

  1. ^ abc Spitz L (май 2007 г.). «Атрезия пищевода». Сиротский журнал редких заболеваний . 2:24 . дои : 10.1186/1750-1172-2-24 . ПМК  1884133 . ПМИД  17498283.
  2. ^ Эдвардс, Николь А.; Шахам-Сильверберг, Веред; Вайц, Лила; Кингма, Пол С.; Шен, Юфэн; Уэллс, Джеймс М.; Чанг, Венди К.; Зорн, Аарон М. (2021). «Основы развития врожденных пороков трахеи и пищевода». Биология развития . 477 : 85–97. doi : 10.1016/j.ydbio.2021.05.015. ISSN  0012-1606. ПМЦ 8277759 . ПМИД  34023332. 
  3. ^ CDC (04 декабря 2019 г.). «Факты об атрезии пищевода | CDC». Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 18 октября 2022 г.
  4. ^ Кларк, округ Колумбия (февраль 1999 г.). «Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ». Американский семейный врач . 59 (4): 910–6, 919–20. ПМИД  10068713.
  5. ^ «по умолчанию - Здоровье детей Стэнфордской медицины» . www.stanfordchildrens.org . Проверено 18 октября 2022 г.
  6. ^ Ян, Лин; Ли, Шу; Чжун, Линь; Цю, Ли; Се, Лян; Чен, Лина (18 октября 2019 г.). «Ассоциация VACTERL, осложненная множественными нарушениями дыхательных путей». Лекарство . 98 (42): e17413. дои : 10.1097/MD.0000000000017413. ISSN  0025-7974. ПМК 6824793 . ПМИД  31626096. 
  7. ^ Гарг, Мукеш Кумар (2009). «Отчет из клинического случая: признак мешочка на верхней части шеи при антенатальной диагностике атрезии пищевода». Индийский журнал радиологии и визуализации . 19 (3): 252–254. дои : 10.4103/0971-3026.54875 . ISSN  0971-3026. ПМЦ 2766887 . ПМИД  19881098. 
  8. ^ Хигано Н.С., Бейтс А.Дж., Ткач Дж.А., Флек Р.Дж., Лим Ф.Ю., Вудс Дж.К., Кингма П.С. (февраль 2018 г.). «Пре- и послеоперационная визуализация неонатальной атрезии пищевода/трахеопищеводной фистулы с помощью магнитно-резонансной томографии». Журнал отчетов о случаях детской хирургии . 29 : 5–8. дои : 10.1016/j.epsc.2017.10.001. ПМК 5794017 . ПМИД  29399473. 
  9. ^ Гросс RE (1953). Хирургия младенчества и детства . Филадельфия: У. Б. Сондерс.
  10. ^ Фогт EC (ноябрь 1929 г.). «Врожденная атрезия пищевода». Американский журнал рентгенологии . 22 : 463–465.
  11. ^ Лэдд МЫ (1944). «Хирургическое лечение атрезии пищевода и трахеопищеводных свищей». Медицинский журнал Новой Англии . 230 (21): 625–637. дои : 10.1056/nejm194405252302101.
  12. ^ Ке, Мингяо; Ву, Сюэмэй; Цзэн, Цзюньли (2015). «Стратегия лечения трахеопищеводного свища». Журнал торакальных заболеваний . 7 (Приложение 4): S389–S397. doi : 10.3978/j.issn.2072-1439.2015.12.11. ISSN  2072-1439. ПМК 4700364 . ПМИД  26807286. 
  13. ^ «Программа лечения атрезии пищевода». Детская больница Бостона. Архивировано из оригинала 4 июня 2011 года . Проверено 1 июня 2012 года .
  14. ^ Хиршл Р.Б., Ярдени Д., Олдхэм К., Шерман Н., Сиплович Л., Гросс Э. и др. (октябрь 2002 г.). «Транспозиция желудка для замены пищевода у детей: опыт 41 последовательного случая с особым упором на атрезию пищевода». Анналы хирургии . 236 (4): 531–9, обсуждение 539–41. дои : 10.1097/00000658-200210000-00016. ПМК 1422608 . ПМИД  12368682. 
  15. ^ Каман, Лилесвар; Икбал, Джавид; Кундил, Бью; Кочхар, Ракеш (2010). «Лечение перфорации пищевода у взрослых». Гастроэнтерологические исследования . 3 (6): 235–244. дои : 10.4021/gr263w. ISSN  1918-2805. ПМК 5139851 . ПМИД  27942303. 
  16. ^ «Атрезия пищевода - симптомы, анализы, лечение Фокером» . Детская больница Бостона. Архивировано из оригинала 11 июля 2012 года . Проверено 1 июня 2012 года .
  17. ^ Кунисаки С.М., Фокер Дж.Э. (июнь 2012 г.). «Достижения хирургии у плода и новорожденного: атрезия пищевода». Клиники перинатологии . 39 (2): 349–61. дои : 10.1016/j.clp.2012.04.007. ПМИД  22682384.
  18. ^ "| Кафедра радиологии | Чикагский университет" . radiology.uchicago.edu . Проверено 18 октября 2022 г.
  19. ^ ab Mims B (10 апреля 2015 г.). «Новаторская процедура WakeMed исправляет редкое заболевание младенцев». WRAL.com . Роли-Дарем: Capitol Broadcasting.
  20. ^ «Нехирургический вариант доктора Зарицкого Пионера для детей с атрезией пищевода» . Отделение радиологии . Чикагский университет. 13 апреля 2015 г. Архивировано из оригинала 14 апреля 2015 г.
  21. ^ Олеркинг А., Мередит Дж.Д., Смит И.С., Надо П.М., Гомес Т., Тримбл З.А., Муни Д.П., Трампер Д.Л. (июнь 2011 г.). «Гидравлически контролируемое безоперационное магнитное лечение атрезии пищевода с длинным промежутком» (PDF) . Журнал медицинского оборудования . 5 (2): 027511. дои : 10.1115/1.3589828 . Архивировано из оригинала (PDF) 2 апреля 2015 г.
  22. ^ Ловворн III HN, барон CM, Данко М.Е., Новотный Н.М., Бухер Б.Т., Джонстон К.К., Зарицкий М.Ф. (2014). «Этапное восстановление атрезии пищевода: аппроксимация мешочка и магнитный анастомоз на основе катетера». Журнал отчетов о случаях детской хирургии . 2 (4): 170–175. дои : 10.1016/j.epsc.2014.03.004 .
  23. ^ «Новая неинвазивная процедура для младенцев в WakeMed является первой в своем роде в США» WTVD-TV . Роли-Дарем. 10 апреля 2015 г.
  24. ^ ab Систонен С., Мальмберг П., Мальмстрем К., Хаахтела Т., Сарна С., Ринтала Р.Дж., Пакаринен MP (ноябрь 2010 г.). «Устраненная атрезия пищевода: респираторная заболеваемость и функция легких у взрослых». Европейский респираторный журнал . 36 (5): 1106–12. дои : 10.1183/09031936.00153209 . ПМИД  20351029.
  25. ^ Лоухимо I, Линдал Х (1983). «Атрезия пищевода: первичные результаты 500 последовательно лечившихся пациентов». J Педиатр Хирург . 18 (3): 217–229. дои : 10.1016/s0022-3468(83)80089-x. ПМИД  6875767.
  26. ^ Нурминен П., Койвусало А., Хуккинен М., Пакаринен М. (декабрь 2019 г.). «Пневмония после лечения атрезии пищевода: заболеваемость и основные факторы риска». Европейский журнал детской хирургии . 29 (6): 504–509. дои : 10.1055/s-0038-1675775. hdl : 10138/300624 . PMID  30469161. S2CID  53719974.
  27. ^ Таунсенд, Кортни М.; Бошан, Р. Дэниел; Эверс, Бернард Марк; Мэттокс, Кеннет Л.; Сабистон, Дэвид К., ред. (2022). Учебник хирургии Сабистона: биологические основы современной хирургической практики (21-е изд.). Сент-Луис: Эльзевир. п. 1852. ISBN 978-0-323-64063-3.

дальнейшее чтение

Внешние ссылки