Синдром Гийена-Барре ( СГБ ) – это быстро наступающая мышечная слабость , вызванная повреждением иммунной системой периферической нервной системы . [3] Обычно вовлекаются обе стороны тела, и первоначальными симптомами являются изменения чувствительности или боли, часто в спине, а также мышечная слабость, начинающаяся в ступнях и руках и часто распространяющаяся на руки и верхнюю часть тела. [3] Симптомы могут развиваться в течение нескольких часов или недель. [3] В острой фазе заболевание может быть опасным для жизни: примерно у 15% людей развивается слабость дыхательных мышц и, следовательно, требуется искусственная вентиляция легких . [1] На некоторых из них влияют изменения в функции вегетативной нервной системы , что может привести к опасным нарушениям частоты сердечных сокращений и артериального давления . [3]
Хотя причина неизвестна, основной механизм включает аутоиммунное заболевание , при котором иммунная система организма ошибочно атакует периферические нервы и повреждает их миелиновую изоляцию. [3] Иногда эта иммунная дисфункция вызвана инфекцией или, реже, хирургическим вмешательством и реже вакцинацией . [1] [3] Диагноз обычно основывается на признаках и симптомах путем исключения альтернативных причин и подтверждается такими тестами, как исследования нервной проводимости и исследование спинномозговой жидкости . [3] Существует несколько подтипов в зависимости от областей слабости, результатов исследований нервной проводимости и наличия определенных антител . [5] Это классифицируется как острая полинейропатия . [1]
У пациентов с тяжелой слабостью быстрое лечение внутривенными иммуноглобулинами или плазмаферезом в сочетании с поддерживающей терапией в большинстве случаев приведет к хорошему выздоровлению. [3] Восстановление может занять несколько недель или лет, при этом примерно у трети пациентов наблюдается необратимая слабость. [3] Во всем мире смерть наступает примерно у 7,5% заболевших. [1] Синдром Гийена-Барре встречается редко: 1 или 2 случая на 100 000 человек ежегодно. [3] [4]
Синдром назван в честь французских неврологов Жоржа Гийена и Жана Александра Барре , которые вместе с французским врачом Андре Штролем описали это состояние в 1916 году. [6] [7]
Первыми симптомами синдрома Гийена-Барре являются онемение, покалывание и боль, по отдельности или в сочетании. За этим следует слабость ног и рук, которая одинаково затрагивает обе стороны и ухудшается с течением времени. [8] [9] Слабость может достичь максимальной тяжести в течение периода от полудня до двух недель, а затем становится устойчивой. [9] У каждого пятого человека слабость продолжает прогрессировать в течение четырех недель. [5] Могут также поражаться мышцы шеи, и примерно у половины из них вовлекаются черепно-мозговые нервы , иннервирующие голову и лицо; это может привести к слабости мышц лица , затруднениям при глотании , а иногда и к слабости глазных мышц . [5] В 8% случаев слабость затрагивает только ноги (параплегия или парапарез). [5] Вовлечение мышц, контролирующих мочевой пузырь и задний проход, является необычным. [9] В общей сложности около трети людей с синдромом Гийена-Барре продолжают иметь возможность ходить. [5] Как только слабость перестает прогрессировать, она сохраняется на стабильном уровне («фаза плато»), прежде чем наступит улучшение. Фаза плато может длиться от двух дней до шести месяцев, но чаще всего продолжительность составляет неделю. [5] Симптомы, связанные с болью, затрагивают более половины случаев и включают боль в спине , болезненное покалывание, мышечную боль , а также боль в голове и шее, связанную с раздражением оболочки головного мозга. [5]
У многих людей с синдромом Гийена-Барре признаки и симптомы инфекции наблюдались за 3–6 недель до появления неврологических симптомов. Это может быть инфекция верхних дыхательных путей (ринит, боль в горле) или диарея . [9]
У детей, особенно младше шести лет, диагноз может быть трудным, и состояние часто первоначально ошибочно принимают (иногда на срок до двух недель) за другие причины болей и затруднений при ходьбе, например, вирусные инфекции [5] или костные инфекции. и проблемы с суставами. [10]
При неврологическом осмотре характерными признаками являются снижение силы мышц и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов ( гипо- или арефлексия соответственно). Однако у небольшой части пациентов до развития арефлексии рефлексы в пораженных конечностях были нормальными, а у некоторых рефлексы могут быть повышенными. [5] При варианте синдрома Гийена-Барре Миллера-Фишера (см. ниже) можно обнаружить триаду слабости глазных мышц, нарушения координации , а также отсутствие рефлексов. [9] Уровень сознания при синдроме Гийена-Барре обычно не изменяется, но подтип стволового энцефалита Бикерстаффа может проявляться сонливостью, сонливостью или комой. [6] [11]
У четверти всех людей с синдромом Гийена-Барре развивается слабость дыхательных мышц, приводящая к дыхательной недостаточности , неспособности адекватно дышать для поддержания здорового уровня кислорода и/или углекислого газа в крови. [5] [9] [12] Этот опасный для жизни сценарий осложняется другими медицинскими проблемами, такими как пневмония , тяжелые инфекции , тромбы в легких и кровотечения в пищеварительном тракте у 60% тех, кому требуется искусственная вентиляция легких. [9]
Автономная или непроизвольная нервная система , которая участвует в контроле функций организма, таких как частота сердечных сокращений и артериальное давление , поражается у двух третей людей с синдромом Гийена-Барре, но влияние варьируется. [5] Двадцать процентов могут испытывать серьезные колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма , иногда до такой степени, что сердцебиение прекращается и требуется лечение с помощью кардиостимулятора . [9] Другими сопутствующими проблемами являются нарушения потоотделения и изменения реактивности учеников . [6] Вовлечение вегетативной нервной системы может затронуть даже тех, у кого нет тяжелой мышечной слабости. [6]
Две трети людей с синдромом Гийена-Барре перенесли инфекцию до возникновения заболевания. Чаще всего это эпизоды гастроэнтерита или инфекции дыхательных путей . Во многих случаях точную природу инфекции можно подтвердить. [5] Примерно 30% случаев провоцируются бактериями Campylobacter jejuni , вызывающими диарею. Еще 10% приходится на цитомегаловирус (ЦМВ, ВГЧ-5). Несмотря на это, синдром Гийена-Барре развивается лишь у очень небольшого числа людей с кампилобактерной или ЦМВ-инфекцией (0,25–0,65 на 1000 и 0,6–2,2 на 1000 эпизодов соответственно). [9] Штамм Campylobacter может определять риск СГБ; разные формы бактерий имеют на своей поверхности разные липополисахариды , и некоторые из них могут вызывать заболевание (см. ниже), а другие – нет. [5]
Связь между другими инфекциями и СГБ менее очевидна. Два других вируса герпеса ( вирус Эпштейна-Барра /HHV-4 и вирус ветряной оспы /HHV-3) и бактерия Mycoplasma pneumoniae были связаны с СГБ. [9] Известно, что СГБ возникает после гриппа, и было продемонстрировано, что вакцинация против гриппа связана со снижением риска. [13] Тропические флавивирусные инфекции, лихорадка денге и вирус Зика , также связаны с эпизодами СГБ. [14] [15] Было обнаружено, что предыдущая инфекция вирусом гепатита Е чаще встречается у людей с СГБ. [5] [7]
Увеличение заболеваемости синдромом Гийена-Барре последовало за иммунизацией против гриппа, последовавшей за вспышкой свиного гриппа в 1976 году (H1N1 A/NJ/76); В 8,8 случаях на миллион (0,0088 на 1000) реципиентов заболевание развилось как осложнение. [16] Случаи СГБ возникли у 362 пациентов в течение 6 недель после вакцинации против гриппа у 45 миллионов человек, что в 8,8 раза превышает нормальные показатели. [17] СГБ, вызванный вакцинацией против свиного гриппа в 1976 году, был исключением; небольшое увеличение заболеваемости наблюдалось в ходе последующих кампаний вакцинации, но не в такой же степени. [16] Вакцина против пандемического гриппа 2009 года против вируса пандемического свиного гриппа H1N1/PDM09 не вызвала значительного увеличения числа случаев заболевания. Фактически, «исследования обнаружили небольшое увеличение примерно на 1 случай на миллион вакцин по сравнению с базовым уровнем, что аналогично тому, что наблюдалось после введения вакцин против сезонного гриппа в течение последних нескольких лет». [9] Естественная инфекция гриппа является более сильным фактором риска развития СГБ, чем вакцинация против гриппа, и вакцинация снизила риск СГБ в целом за счет снижения риска заражения гриппом. [18]
В Соединенных Штатах СГБ после вакцинации против сезонного гриппа внесен в таблицу вреда от вакцин федерального правительства . [19] 24 марта 2021 г., после рассмотрения нескольких постмаркетинговых обсервационных исследований, в которых повышенный риск развития синдрома Гийена-Барре наблюдался через 42 дня после вакцинации вакциной Зостер Шингрикс, FDA потребовало от производителя GlaxoSmithKline внести изменения в этикетку безопасности. включить предупреждения о риске синдрома Гийена-Барре. [20]
Сообщалось, что СГБ связан с COVID-19 и может быть потенциальным неврологическим осложнением заболевания. [21] [22] [23] [24] Сообщалось, что СГБ является очень редким побочным эффектом вакцины Janssen и Oxford-AstraZeneca против COVID-19 [25] , и Европейское агентство по лекарственным средствам (EMA) выпустило предупреждение пациентам и медицинским работникам. [26] Первоначально сообщалось, что заболеваемость СГБ после вакцинации вакциной Oxford-AstraZeneca ниже, чем заболеваемость СГБ после инфекции COVID-19. [27] Однако более поздние исследования не обнаружили измеримой связи между инфекцией COVID-19 и СГБ, хотя корреляция с первой дозой вакцин AstraZeneca или Janssen все еще была положительной. [28]
Сообщалось, что COVID-19 вызывает периферическую невропатию, а в последнее время появились некоторые свидетельства обострения аутоиммунных заболеваний, включая СГБ. [29]
Зимелидин , антидепрессант, имел очень благоприятный профиль безопасности, но в результате редких сообщений о случаях синдрома Гийена-Барре был снят с продажи. [30] [31] [32]
Нервная дисфункция при синдроме Гийена-Барре вызвана иммунной атакой на нервные клетки периферической нервной системы и их опорные структуры. Нервные клетки имеют тело (сому) в спинном мозге и длинный отросток ( аксон ), по которому электрические нервные импульсы передаются к нервно-мышечному соединению , где импульс передается мышцам. Аксоны покрыты оболочкой из шванновских клеток , содержащих миелин . Между шванновскими клетками имеются промежутки ( перехваты Ранвье ), где обнажается аксон. [9] Различные типы синдрома Гийена-Барре характеризуются разными типами иммунных атак. Демиелинизирующий вариант (АИДП, см. ниже) характеризуется повреждением миелиновой оболочки лейкоцитами ( Т -лимфоцитами и макрофагами ); этому процессу предшествует активация группы белков крови, известной как комплемент . Напротив, аксональный вариант опосредуется антителами IgG и комплементом против клеточной мембраны, покрывающей аксон, без прямого участия лимфоцитов. [9]
Сообщалось о различных антителах, направленных на нервные клетки, при синдроме Гийена-Барре. Было показано, что в аксональном подтипе эти антитела связываются с ганглиозидами — группой веществ, обнаруженных в периферических нервах. Ганглиозид представляет собой молекулу, состоящую из церамида , связанного с небольшой группой сахаров гексозного типа и содержащую различное количество групп N -ацетилнейраминовой кислоты . Ключевыми четырьмя ганглиозидами, против которых были описаны антитела, являются GM1 , GD1a, GT1a и GQ1b, причем различные антиганглиозидные антитела связаны с определенными особенностями; например, антитела GQ1b связаны с вариантом GBS Миллера-Фишера и родственными формами, включая энцефалит Бикерстаффа. [9] Производство этих антител после инфекции, вероятно, является результатом молекулярной мимикрии , когда иммунная система реагирует на микробные вещества, но образующиеся антитела также реагируют с веществами, естественным образом присутствующими в организме. [9] [33] После инфекции Campylobacter организм вырабатывает антитела класса IgA ; лишь небольшая часть людей также вырабатывает антитела IgG против веществ клеточной стенки бактерий (например, липоолигосахаридов), которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных клеток человека. В настоящее время неизвестно, как этот процесс ускользает от центральной толерантности к ганглиозидам, целью которой является подавление выработки антител против собственных веществ организма. [34] Не все антиганглиозидные антитела вызывают заболевание, и недавно было высказано предположение, что некоторые антитела связываются с более чем одним типом эпитопа одновременно (гетеродимерное связывание), и что это определяет ответ. Кроме того, выработка патогенных антител может зависеть от присутствия в кишечнике других штаммов бактерий. [34]
Было высказано предположение, что неправильная техника инъекции может также вызвать прямое повреждение подмышечных нервов, прилегающих к месту инъекции в дельтовидной мышце, что может привести к периферической невропатии. Последующая трансфекция и трансляция вакцины в нервах может стимулировать иммунный ответ против нервных клеток, потенциально вызывая аутоиммунное повреждение нервов, что приводит к таким состояниям, как синдром Гийена-Барре. [35]
Диагноз синдрома Гийена-Барре зависит от таких данных, как быстрое развитие мышечного паралича, отсутствие рефлексов, отсутствие лихорадки и отсутствия вероятной причины. Анализ спинномозговой жидкости (посредством спинномозговой пункции ) и исследования нервной проводимости являются вспомогательными исследованиями, обычно выполняемыми при диагностике СГБ. [5] [7] [9] Часто проводится тестирование на антиганглиозидные антитела, но его вклад в диагностику обычно ограничен. [5] Анализы крови обычно проводятся, чтобы исключить возможность другой причины слабости, например, низкого уровня калия в крови . [9] Аномально низкий уровень натрия в крови часто встречается при синдроме Гийена-Барре. Это связывают с неадекватной секрецией антидиуретического гормона , приводящей к относительной задержке воды. [36]
Во многих случаях магнитно-резонансная томография спинного мозга проводится, чтобы отличить синдром Гийена-Барре от других состояний, вызывающих слабость конечностей, таких как сдавление спинного мозга . [5] [9] Если МРТ показывает усиление нервных корешков , это может указывать на СГБ. [5] У детей этот признак присутствует в 95% сканирований, но он не является специфичным для синдрома Гийена-Барре, поэтому необходимы и другие подтверждения. [10]
Спинномозговая жидкость окутывает мозг и позвоночник, а люмбальная пункция или спинномозговая пункция представляет собой удаление небольшого количества жидкости с помощью иглы, вставленной между поясничными позвонками . Характерными признаками синдрома Гийена-Барре являются повышенный уровень белка, обычно более 0,55 г/л, и менее 10 лейкоцитов на кубический миллиметр жидкости («альбуминоцитологическая диссоциация»). [37] Эта закономерность отличает синдром Гийена-Барре от других состояний (таких как лимфома и полиомиелит ), при которых повышено как количество белка, так и количество клеток . Повышенный уровень белка спинномозговой жидкости обнаруживается примерно у 50% пациентов в первые 3 дня после появления слабости, который увеличивается до 80% после первой недели. [5]
Повторение люмбальной пункции в течение заболевания не рекомендуется. Уровни белка могут повыситься после лечения. [5]
Непосредственная оценка нервной проводимости электрических импульсов позволяет исключить другие причины острой мышечной слабости, а также различить различные типы синдрома Гийена-Барре. Могут быть выполнены игольчатая электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости. В первые две недели эти исследования могут не выявить никаких отклонений от нормы. [5] [38] Для постановки диагноза не требуются нейрофизиологические исследования. [9]
Формальные критерии существуют для каждого из основных подтипов синдрома Гийена-Барре (AIDP и AMAN/AMSAN, см. ниже), но они могут неправильно классифицировать некоторые случаи (особенно при обратимом нарушении проводимости), и поэтому были предложены изменения в этих критериях. [39] Иногда может оказаться полезным повторное тестирование. [39]
Выделяют несколько подтипов синдрома Гийена-Барре. [5] [39] Несмотря на это, у многих людей симптомы совпадают, что может затруднить классификацию в отдельных случаях. [6] [40] Все типы имеют частичные формы. Например, некоторые люди испытывают лишь отдельные проблемы с движением глаз или координацией; Считается, что они являются подтипом синдрома Миллера-Фишера и имеют схожий характер антител к ганглиозидам. [11] [40]
Другие диагностические объекты часто включаются в спектр синдрома Гийена-Барре. Например, стволовой энцефалит Бикерстаффа (BBE) входит в группу состояний, которые сейчас рассматриваются как формы синдрома Миллера-Фишера (синдром антител против GQ1b) [11] , а также родственное состояние, называемое «острой атаксической гиперсомнолентностью» [42]. ] , когда присутствуют проблемы с координацией и сонливость, но не обнаруживается мышечная слабость. [40] BBE характеризуется быстрым началом офтальмоплегии, атаксии и нарушения сознания и может быть связано с отсутствием или снижением сухожильных рефлексов, а также с симптомом Бабинского . [40] Течение заболевания обычно монофазное, но сообщалось о рецидивирующих эпизодах. Нарушения МРТ в стволе мозга были зарегистрированы в 11%. [11]
Можно ли рассматривать изолированную острую потерю чувствительности как форму синдрома Гийена-Барре, является предметом споров; это редкое явление по сравнению с СГБ с мышечной слабостью, но без сенсорных симптомов. [38]
Плазмаферез и внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) являются двумя основными методами иммунотерапии СГБ. Плазмаферез пытается уменьшить воздействие организма на нервную систему путем фильтрации антител из кровотока. [43] Аналогично, введение ВВИГ нейтрализует вредные антитела и воспаление. Эти два метода лечения одинаково эффективны, но их комбинация не намного лучше, чем любой из них по отдельности. [44] Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов. [45] ВВИГ действует так же хорошо, как плазмаферез, если его начать в течение двух недель после появления симптомов, и вызывает меньше осложнений. [45] ВВИГ обычно используют в первую очередь из-за простоты введения и безопасности; Риски включают иногда воспаление печени или, в редких случаях, почечную недостаточность. [46] Глюкокортикоиды сами по себе не эффективны для ускорения выздоровления и потенциально могут задержать выздоровление. [47]
Дыхательная недостаточность может потребовать интубации трахеи и поддержки дыхания посредством искусственной вентиляции легких , как правило, в отделении интенсивной терапии . Потребность в респираторной поддержке можно предвидеть путем измерения двух дыхательных тестов на основе спирометрии : форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и отрицательной силы вдоха (НИФ). ФЖЕЛ менее 15 мл на килограмм массы тела или NIF менее 60 см водного столба считаются маркерами тяжелой дыхательной недостаточности. [48]
Хотя боль часто встречается у людей с синдромом Гийена-Барре, исследований, сравнивающих различные типы обезболивающих, недостаточно, чтобы дать рекомендации относительно того, какое из них следует использовать. [49]
После острой фазы около 40% людей нуждаются в интенсивной реабилитации с помощью многопрофильной команды, чтобы сосредоточиться на улучшении повседневной активности (ADL). [50] Исследования по этому вопросу были ограничены, но вполне вероятно, что интенсивная реабилитация улучшает долгосрочные симптомы. [51] В состав групп могут входить физиотерапевты , эрготерапевты , логопеды, социальные работники, психологи , другие смежные медицинские работники и медсестры . Команда обычно работает под наблюдением невролога или врача-реабилитолога , определяющего цели лечения. [50]
Физиотерапевтические вмешательства включают тренировку силы, выносливости и походки с постепенным увеличением подвижности, поддержания осанки и выравнивания, а также функции суставов. Трудотерапия направлена на улучшение повседневных функций при выполнении домашних и общественных задач, а также вождении и работе. Могут быть предоставлены модификации для дома, вспомогательные средства для ходьбы, ортопедические стельки и шины. [50] Ввод данных о патологии речи и языка может потребоваться людям с проблемами речи и глотания, а также для поддержки общения у тех, кто нуждается в постоянной поддержке дыхания (часто через трахеостому ). Нутритивная поддержка может быть предоставлена командой и диетологами . Психологи могут предоставить консультацию и поддержку. Психологическое вмешательство также может потребоваться при тревоге, страхе и депрессии. [50]
Постоянную поддержку сообщества специалистов, информацию, советы и рекомендации можно получить от ряда благотворительных организаций , неправительственных организаций (НПО) и консультативных групп пациентов по всему миру. В Соединенном Королевстве это обеспечивается GAIN (Гийена-Барре и ассоциированные воспалительные невропатии) [52] , в США это обеспечивается GBS/CIDP Foundation International [53] , а в Европейском Союзе - рядом организаций под эгидой под эгидой EPODIN (Европейской организации пациентов с дисиммунными и воспалительными невропатиями) [54] .
Синдром Гийена-Барре может привести к смерти в результате многих осложнений: тяжелых инфекций, тромбов и остановки сердца, вероятно, вследствие вегетативной нейропатии. Несмотря на оптимальный уход, это происходит примерно в 5% случаев. [9]
Существуют различия в скорости и степени восстановления. [9] Прогноз синдрома Гийена-Барре определяется главным образом возрастом (у лиц старше 40 лет прогноз может быть хуже) и тяжестью симптомов через две недели. Кроме того, те, у кого диарея наблюдалась до начала заболевания, имеют худший прогноз. [12] При исследовании нервной проводимости наличие блока проводимости предсказывает худший результат через 6 месяцев. [12] У тех, кто получал внутривенные иммуноглобулины, меньшее увеличение IgG в крови через две недели после введения связано с худшими результатами подвижности через шесть месяцев, чем у тех, у кого уровень IgG существенно увеличился. [12] Если заболевание продолжает прогрессировать более четырех недель или наблюдаются множественные колебания тяжести (более двух за восемь недель), диагноз может быть хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией , которая лечится по-разному. [5]
В научных исследованиях исход эпизода синдрома Гийена-Барре регистрируется по шкале от 0 до 6, где 0 означает полное здоровье; 1 очень незначительные симптомы, но можно бежать; 2 могут ходить, но не могут бегать; 3 требуется палка или другая опора; 4 прикованы к кровати или стулу; 5 требуют длительной респираторной поддержки; 6 смерть. [55]
Качество жизни, связанное со здоровьем (HRQL), после приступа синдрома Гийена-Барре может значительно ухудшиться. Примерно пятая часть не может ходить без посторонней помощи через шесть месяцев, и многие испытывают хроническую боль , усталость и трудности с работой, образованием, хобби и общественной деятельностью. [56] HRQL значительно улучшается в первый год. [56]
По оценкам, в западных странах количество новых эпизодов в год составляет от 0,89 до 1,89 случаев на 100 000 человек. Дети и молодые люди болеют реже, чем пожилые люди: относительный риск увеличивается на 20% с каждым десятилетием жизни. [4] Мужчины более склонны к развитию синдрома Гийена-Барре, чем женщины; относительный риск для мужчин составляет 1,78 по сравнению с женщинами. [4] [9]
Распределение подтипов варьируется в зависимости от страны. В Европе и США 60–80% людей с синдромом Гийена-Барре имеют демиелинизирующий подтип (AIDP), а AMAN поражает лишь небольшое число (6–7%). В Азии, Центральной и Южной Америке эта доля значительно выше (30–65%). Это может быть связано с подверженностью различным видам инфекций, а также с генетическими характеристиками этой популяции. [5] Вариант Миллера Фишера считается более распространенным в Юго-Восточной Азии. [9] [11]
Жан-Батист Октав Ландри впервые описал это заболевание в 1859 году. [58] В 1916 году Жорж Гийен , Жан Александр Барре и Андре Штроль диагностировали заболевание у двух солдат и описали ключевое диагностическое отклонение — альбуминоцитологическую диссоциацию — повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости. но нормальное количество клеток. [6] [7] [59]
К. Миллер Фишер описал вариант, носящий его имя, в 1956 году. [11] [60] Британский невролог Эдвин Бикерстафф описал тип энцефалита в 1951 году и внес дальнейший вклад в другую статью в 1957 году. [11] [61] [62] Гийен сообщил о некоторых из этих особенностей до их полного описания в 1938 году. [11] С тех пор были описаны дополнительные подтипы, такие как форма, характеризующаяся чистой атаксией, и тип, вызывающий глоточно-шейно-плечевую слабость. [11] Аксональный подтип был впервые описан в 1986 году. [63]
Диагностические критерии были разработаны в конце 1970-х годов после серии случаев, связанных с вакцинацией против свиного гриппа . Они были уточнены в 1990 году. [5] [64] Определение случая было пересмотрено Брайтонским сотрудничеством по безопасности вакцин в 2009 году, [65] но в основном предназначено для исследований. [5] Плазмаферез впервые был использован в 1978 году, а его польза была подтверждена в более крупных исследованиях в 1985 году. [66] Внутривенные иммуноглобулины были введены в 1988 году, а исследования в начале 1990-х годов показали, что они не менее эффективны, чем плазмаферез. [66]
Понимание механизма развития синдрома Гийена-Барре в последние годы изменилось. [38] Разработка новых методов лечения была ограничена с момента появления иммунотерапии в 1980-х и 1990-х годах. [38] [66] Текущие исследования направлены на то, чтобы продемонстрировать, может ли некоторым людям, получившим ВВВВ, пройти второй курс, если уровни антител, измеренные в крови после лечения, показали лишь небольшое увеличение. [12] [66] Исследования иммунодепрессивных препаратов микофенолата мофетила , нейротрофического фактора головного мозга и интерферона бета (IFN-β) не продемонстрировали преимуществ, подтверждающих их широкое использование. [66]
Животная модель (экспериментальный аутоиммунный неврит у крыс) часто используется для исследований, и некоторые агенты показали себя многообещающими: глатирамера ацетат , хинупрамин , фасудил (ингибитор фермента Rho-киназы ) [38] и сердечный препарат флекаинид . [66] Антитело, направленное против антиганглиозидного антитела против GD3, показало свою эффективность в лабораторных исследованиях. [38] Учитывая роль системы комплемента при СГБ, было высказано предположение, что ингибиторы комплемента (такие как препарат экулизумаб ) могут быть эффективными. [66]
У животных это называется острым полирадикулоневритом или «параличом енотовидной собаки» и может начаться у енотовидной собаки через 7–10 дней после заражения от енотов . Если енотовидная гончая не находилась рядом с енотами, заболевание называется острым идиопатическим полирадикулоневритом. [67] [68]
{{cite journal}}
: Требуется цитировать журнал |journal=
( помощь )