stringtranslate.com

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия ( ГКМП или ГКМП при обструктивной форме) — это состояние, при котором мышечные ткани сердца утолщаются без очевидной причины. [8] Наиболее часто поражаются межжелудочковая перегородка и желудочки . [ 10] Это приводит к тому, что сердце становится менее способным эффективно перекачивать кровь , а также может вызывать проблемы с электропроводностью . [3] В частности, в ножках пучка Гиса , которые проводят импульсы через межжелудочковую перегородку и в волокна Пуркинье , поскольку они отвечают за деполяризацию сократительных клеток обоих желудочков. [11]

У людей с ГКМП может быть ряд симптомов. Люди могут быть бессимптомными или могут испытывать усталость , отек ног и одышку . [2] Это также может привести к боли в груди или обмороку . [2] Симптомы могут ухудшаться, когда человек обезвожен. [10] Осложнения могут включать сердечную недостаточность , нерегулярное сердцебиение и внезапную сердечную смерть . [3] [4]

HCM чаще всего наследуется [6] по аутосомно-доминантному типу. [10] Часто это происходит из-за мутаций в определенных генах, участвующих в создании белков сердечной мышцы . [6] Другие наследственные причины гипертрофии левого желудочка могут включать болезнь Фабри , атаксию Фридрейха и некоторые лекарства, такие как такролимус . [5] Другие соображения относительно причин увеличенного сердца включают спортивное сердце и гипертонию (высокое кровяное давление). [10] Постановка диагноза HCM часто включает семейный анамнез или родословную , электрокардиограмму , эхокардиограмму и стресс-тестирование . [7] Также может быть проведено генетическое тестирование . [7] HCM можно отличить от других наследственных причин кардиомиопатии по ее аутосомно-доминантному типу, тогда как болезнь Фабри является Х-сцепленной, а атаксия Фридрейха наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [10]

Лечение может зависеть от симптомов и других факторов риска. Лекарства могут включать использование бета-блокаторов , верапамила или дизопирамида . [8] Имплантируемый сердечный дефибриллятор может быть рекомендован лицам с определенными типами нерегулярного сердцебиения. [7] Хирургическое вмешательство в виде септальной миэктомии или трансплантации сердца может быть сделано тем, кому не помогают другие меры. [7] При лечении риск смерти от этого заболевания составляет менее одного процента в год. [9]

ГКМП поражает до одного из 200 человек. [8] Люди всех возрастов могут быть поражены. [12] Первое современное описание заболевания было сделано Дональдом Тиром в 1958 году. [13] [14]

Признаки и симптомы

У многих людей симптомы отсутствуют или проявляются в легкой форме, а многие из тех, кто несет гены заболевания ГКМП, не имеют клинически определяемого заболевания. [15] Симптомы ГКМП включают одышку из-за скованности и снижения кровенаполнения желудочков, боль в груди при нагрузке (иногда известную как стенокардия ) из-за снижения притока крови к коронарным артериям, неприятное ощущение сердцебиения ( сердцебиение ) , а также нарушение электрической системы, проходящей через аномальную сердечную мышцу, головокружение , слабость, обмороки и внезапную сердечную смерть . [16] [17]

Одышка в значительной степени обусловлена ​​увеличением толщины левого желудочка (ЛЖ), что ухудшает наполнение желудочков, но также приводит к повышению давления в левом желудочке и левом предсердии в результате увеличения толщины, включающего межжелудочковую перегородку, препятствующую оттоку левого желудочка, вызывая обратное давление и интерстициальный застой в легких. Симптомы не тесно связаны с наличием или тяжестью градиента выходного тракта. [18] Часто симптомы имитируют симптомы застойной сердечной недостаточности (особенно непереносимость физической активности и одышка), но лечение каждого из них отличается. Бета-блокаторы используются в обоих случаях, но лечение диуретиками, основа лечения ХСН, усугубит симптомы при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии за счет уменьшения объема преднагрузки желудочка и, таким образом, увеличения сопротивления оттоку (меньше крови для отталкивания утолщенной препятствующей ткани). [19]

Основными факторами риска внезапной смерти у лиц с ГКМП являются предшествующая история остановки сердца или фибрилляции желудочков , спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия , аномальное артериальное давление при физической нагрузке и неустойчивая желудочковая тахикардия, [20] [21] необъяснимые обмороки , семейный анамнез преждевременной внезапной смерти и толщина стенки левого желудочка более 15–30 мм по данным эхокардиограммы.

HCM также проявляется систолическим шумом изгнания , интенсивность которого увеличивается при снижении преднагрузки (как при маневре Вальсальвы или стоянии) или при снижении постнагрузки (как при введении вазодилататоров). С другой стороны, интенсивность шума уменьшается при увеличении преднагрузки (как при приседании) или увеличении постнагрузки (как при маневре рукопожатия ). [17] Пульс «спайк и купол» и «тройной пульсирующий верхушечный импульс » — два других признака, которые можно обнаружить при физическом осмотре. [22]

Иногда во время обследования может быть обнаружен пульс бисфериенс . [23]

Генетика

Семейная гипертрофическая кардиомиопатия наследуется как аутосомно-доминантный признак, который приписывается мутациям в одном из ряда генов , которые кодируют белки саркомера , и большинство диагностированных лиц будут иметь пораженного родителя. Иногда обе копии гена будут дефектными, состояние, которое может привести к более тяжелому проявлению заболевания. [24] [10]

В настоящее время около 50–60% людей с высоким индексом клинического подозрения на ГКМП будут иметь мутацию, идентифицированную по крайней мере в одном из девяти саркомерных генов. Примерно 40% этих мутаций происходят в гене тяжелой цепи β-миозина на хромосоме 14 q11.2-3, и примерно 40% связаны с геном сердечного миозин-связывающего белка C. Поскольку ГКМП, как правило, является аутосомно-доминантным признаком, дети одного родителя ГКМП имеют 50% вероятность унаследовать мутацию, вызывающую заболевание. Всякий раз, когда такая мутация идентифицируется, можно использовать генетическое тестирование, специфичное для семьи, для выявления родственников, подверженных риску заболевания, хотя клиническая тяжесть и возраст начала заболевания предсказать невозможно. [25]

Структура саркомера сердца, включающая различные компоненты, включая миозин-связывающий белок С

Полиморфизм инсерции/делеции в гене, кодирующем ангиотензинпревращающий фермент (АПФ), изменяет клинический фенотип заболевания. Генотип D/D (делеция/делеция) АПФ связан с более выраженной гипертрофией левого желудочка и может быть связан с более высоким риском неблагоприятных исходов. [26] [27]

Более 1400 мутаций были идентифицированы в генах, которые, как известно, приводят к ГКМП. [28] Некоторые мутации могут иметь более вредоносный потенциал по сравнению с другими (тяжелая цепь β-миозина). Например, мутации тропонина T изначально были связаны с 50% смертностью до 40 лет. Однако более недавнее и более масштабное исследование обнаружило аналогичный риск для других мутаций саркомерного белка. [29] Возраст начала заболевания ГКМП с MYH7 более ранний и приводит к более тяжелым симптомам. [30] Более того, мутации тропонина C могут изменять чувствительность Ca +2 при развитии силы в сердечной мышце, эти мутации названы в честь аминокислоты, которая была изменена после места, в котором это произошло, например, A8V , A31S, C84Y и D145E . [31]

Патофизиология

Гипертрофия желудочков вызывает динамический градиент давления через выходной тракт левого желудочка (LVOT), что связано с дальнейшим сужением оттока во время систолы . Подтягивание створок митрального клапана к перегородке способствует обструкции оттока. Считается, что это подтягивание происходит за счет нескольких предложенных механизмов, включая то, что поток крови через суженный выходной тракт приводит к тому, что она имеет более высокую скорость и меньшее давление из-за эффекта Вентури . [17] Это низкое давление затем заставляет переднюю створку митрального клапана втягиваться в выходной тракт, что приводит к дальнейшей обструкции. [32]

Диагноз

ЭКГ, показывающая ГКМП

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии основывается на ряде особенностей процесса заболевания. Хотя для диагностики заболевания используются эхокардиография , катетеризация сердца или МРТ сердца , другие важные соображения включают ЭКГ , генетическое тестирование ( хотя оно не используется в первую очередь для диагностики), [33] и любой семейный анамнез ГКМП или необъяснимой внезапной смерти у в остальном здоровых людей. [ необходима цитата ] Примерно в 60-70% случаев МРТ сердца показывает утолщение более чем на 15 мм нижней части межжелудочковой перегородки. Т1-взвешенное изображение может выявить рубцевание сердечных тканей, в то время как Т2-взвешенное изображение может выявить отек и воспаление сердечной ткани, что связано с острыми клиническими признаками боли в груди и эпизодами обморока. [34]

ЭКГ является наиболее чувствительным диагностическим тестом. [17] Сочетание гипертрофии левого желудочка и увеличения правого предсердия на ЭКГ с большой долей вероятности указывает на ГКМП. [17]

Варианты

В зависимости от того, вызывает ли искажение нормальной анатомии сердца обструкцию оттока крови из левого желудочка сердца, ГКМП можно классифицировать как обструктивную или необструктивную. [35] Обструктивный вариант ГКМП — гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия ( ГОКМП ), также исторически известная как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ( ИГСС ) или асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки ( АГМП ). [36] Диагноз обструкции выходного тракта левого желудочка обычно ставится с помощью эхокардиографической оценки и определяется как пиковый градиент выходного тракта левого желудочка ≥ 30 мм рт. ст. [35]

Другой, необструктивный вариант ГКМП — апикальная гипертрофическая кардиомиопатия ( AHCM или ApHCM ), [37] также называемая синдромом Ямагучи . Впервые она была описана у лиц японского происхождения. Сакамото первым сообщил о картине ЭКГ этого состояния в 1976 году. Ямагучи первым охарактеризовал синдром и его желудочковую особенность в 1979 году. [38] Синдром Ямагучи — редкий вариант ГКМП в европейской популяции. Считается, что ApHCM является аутосомно-доминантным, при этом большинство мутаций происходит в генах, кодирующих саркомер. В толстых миофиламентах сердечной ткани преобладающие мутации генов происходят в «миозин-связывающем белке C (MYBPC3)» и «тяжелой цепи миозина (MYH7)». Инфаркт миокарда, мерцательная аритмия, мерцательная аритмия желудочков, эмболические события и/или застойная сердечная недостаточность — все это возможные исходы этого состояния. При аускультации наличие четвертого сердечного тона (S4), глубокие отрицательные зубцы T на ЭКГ, особенно в прекардиальных отведениях, и «лопатообразная» структура камеры левого желудочка в конце диастолы на левой вентрикулографии, а также на 2D-эхо — все это общие признаки апикальной ГКМП. Иногда ее ЭКГ и клиническая картина могут быть ошибочно диагностированы как острый коронарный синдром. Апикальная ГКМП имеет более низкий уровень смертности и лучший прогноз, чем другие варианты типов ГКМП. [39]

Катетеризация сердца

Кривые давления, демонстрирующие признак Брокенбро-Браунвальда-Морроу
AO = нисходящая аорта; LV = левый желудочек; ЭКГ = электрокардиограмма.
После третьего комплекса QRS желудочек имеет больше времени для заполнения. Поскольку времени для заполнения больше, левый желудочек будет иметь больший объем в конце диастолы (увеличенная преднагрузка ). Из-за закона сердца Франка-Старлинга сокращение левого желудочка (и давление, создаваемое левым желудочком) будет больше при последующем ударе (удар № 4 на этом рисунке). Из-за динамической природы обструкции оттока при ГКМП обструкция увеличивается больше , чем увеличивается давление в левом желудочке. Это вызывает падение давления в аорте по мере повышения давления в левом желудочке (на рисунке это видно как заштрихованная желтым область).

При катетеризации сердца катетеры могут быть помещены в левый желудочек и восходящую аорту , чтобы измерить разницу давления между этими структурами. У нормальных людей во время систолы желудочков давление в восходящей аорте и левом желудочке выравнивается, и аортальный клапан открывается. У людей со стенозом аорты или с ГКМП с градиентом выходного тракта будет градиент давления (разница) между левым желудочком и аортой, при этом давление в левом желудочке выше, чем давление в аорте. Этот градиент представляет собой степень обструкции, которую необходимо преодолеть, чтобы выбросить кровь из левого желудочка. [ необходима цитата ]

Признак Брокенброу-Браунвальда-Морроу наблюдается у лиц с ГКМП с градиентом выходного тракта. Этот признак можно использовать для дифференциации ГКМП от аортального стеноза. У лиц с аортальным стенозом после преждевременного сокращения желудочка (ПЖК) следующее сокращение желудочка будет более сильным, а давление, создаваемое в левом желудочке, будет выше. Из-за фиксированной обструкции, которую представляет собой стенозированный аортальный клапан, пост-ПЖК восходящее аортальное давление также увеличится. Однако у лиц с ГКМП степень обструкции увеличится больше, чем сила сокращения увеличится в пост-ПЖК ударе. Результатом этого является то, что давление левого желудочка увеличивается, а восходящее аортальное давление уменьшается , с увеличением градиента LVOT. [ необходима цитата ]

Хотя симптом Брокенброу-Браунвальда-Морроу наиболее наглядно проявляется при одновременном использовании внутрисердечных и внутриаортальных катетеров, его можно увидеть при обычном физикальном обследовании как снижение пульсового давления в пост-ПСЖ-комплексе у лиц с ГКМП. [ необходима цитата ]

Скрининг

Хотя ГКМП может протекать бессимптомно, у пораженных лиц могут наблюдаться симптомы от легкой до критической сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти в любой момент с раннего детства до старости. [15] [40] ГКМП является основной причиной внезапной сердечной смерти у молодых спортсменов в Соединенных Штатах и ​​наиболее распространенным генетическим сердечно-сосудистым заболеванием. [4] Одно исследование показало, что частота внезапной сердечной смерти у молодых спортсменов снизилась в регионе Венето в Италии на 89% с момента введения в 1982 году планового скрининга сердца для спортсменов, с необычно высокого начального уровня. [41] Однако по состоянию на 2010 год исследования показали, что частота внезапной сердечной смерти среди всех людей с ГКМП снизилась до одного процента или менее. [42] Людям с положительным результатом скрининга, у которых диагностировано заболевание сердца, обычно рекомендуют избегать участия в спортивных соревнованиях. [43]

HCM можно обнаружить с помощью эхокардиограммы (ЭХО) с точностью 80%+, [44] которой может предшествовать скрининг с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) для проверки на наличие сердечных аномалий. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ сердца), считающаяся золотым стандартом для определения физических свойств стенки левого желудочка, может служить альтернативным инструментом скрининга, когда эхокардиограмма дает неубедительные результаты. [45] Например, идентификация сегментарной гипертрофии бокового желудочка не может быть выполнена с помощью одной лишь эхокардиографии. Кроме того, гипертрофия левого желудочка может отсутствовать у детей младше тринадцати лет. Это подрывает результаты эхокардиограмм предподросткового возраста. [15] Однако исследователи изучили бессимптомных носителей мутации, вызывающей HCM, с помощью МРТ сердца и смогли идентифицировать крипты в ткани межжелудочковой перегородки у этих людей. Было высказано предположение, что образование этих крипт является признаком нарушения миоцитарного обмена и изменения стенок сосудов, что может впоследствии привести к клиническому проявлению ГКМП. [45] Возможным объяснением этого является то, что типичный сбор семейного анамнеза фокусируется только на том, произошла ли внезапная смерть или нет. Он не учитывает возраст, в котором у родственников случилась внезапная сердечная смерть, а также частоту сердечных событий. Кроме того, учитывая несколько факторов, которые необходимо учитывать при оценке риска внезапной сердечной смерти, в то время как большинство факторов не имеют сильной прогностической ценности по отдельности, существует неопределенность относительно того, когда применять специальное лечение. [46]

Соединенные Штаты

Существует несколько потенциальных проблем, связанных с рутинным скринингом на ГКМП в Соединенных Штатах. [47] Во-первых, численность спортсменов в США составляет 15 миллионов человек, что почти в два раза больше, чем предполагаемая численность спортсменов в Италии. [47] Во-вторых, эти события редки, в США из-за ГКМП у соревнующихся спортсменов умирает менее 100 человек в год, [48] или около 1 смерти на 220 000 спортсменов. [49] Наконец, генетическое тестирование позволило бы поставить точный диагноз; однако из-за многочисленных мутаций, вызывающих ГКМП, этот метод скрининга сложен и не является экономически эффективным. [15] Поэтому генетическое тестирование в Соединенных Штатах ограничено лицами, у которых проявляются явные симптомы ГКМП, и членами их семей. Это гарантирует, что тест не будет потрачен впустую на выявление других причин гипертрофии желудочков (из-за его низкой чувствительности), и что члены семьи человека будут информированы о потенциальном риске быть носителями мутантного гена(ов). [50]

Канада

Канадские руководящие принципы и рекомендации по генетическому тестированию для лиц с диагнозом ГКМП следующие: [33]

Для лиц с подозрением на ГКМП:

Уход

Бессимптомные люди

Значительное количество людей с гипертрофической кардиомиопатией не имеют никаких симптомов и будут иметь нормальную продолжительность жизни, хотя им следует избегать особенно напряженных занятий или соревновательных видов спорта. Бессимптомные люди должны быть обследованы на наличие факторов риска внезапной сердечной смерти. У людей с покоящимися или индуцируемыми обструкциями оттока следует избегать ситуаций, которые могут вызвать обезвоживание или вазодилатацию (например, использование вазодилатирующих или диуретических препаратов для лечения артериального давления). Терапия по уменьшению перегородки не рекомендуется бессимптомным людям. [7]

Лекарства

Основная цель лекарств — облегчить такие симптомы, как боль в груди, одышка и сердцебиение. Бета-блокаторы считаются препаратами первой линии, поскольку они могут замедлять частоту сердечных сокращений и снижать вероятность эктопических сокращений. Для людей, которые не переносят бета-блокаторы, можно использовать недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов , такие как верапамил , но они потенциально вредны для людей, которые также имеют низкое кровяное давление или сильную одышку в состоянии покоя. Эти лекарства также снижают частоту сердечных сокращений, хотя их использование у людей с тяжелой обструкцией оттока, повышенным давлением заклинивания легочной артерии и низким кровяным давлением следует проводить с осторожностью. Дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов следует избегать у людей с признаками обструкции. Для людей, чьи симптомы не облегчаются вышеперечисленными методами лечения, можно рассмотреть дизопирамид для дальнейшего облегчения симптомов. Диуретики можно рассматривать для людей с признаками перегрузки жидкостью, хотя с осторожностью использовать у людей с признаками обструкции. [17] Внутривенный фенилэфрин (или другой чистый сосудосуживающий агент) можно использовать при остром низком артериальном давлении у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, которые не реагируют на введение жидкости. [7]

Ингибиторы сердечного миозина снижают сократимость левого желудочка за счет уменьшения количества активных актин-миозиновых поперечных мостиков в саркомере миоцитов. [51] Было показано, что мавакамтен снижает градиент выходного тракта левого желудочка (мера обструкции) и улучшает симптомы у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и был одобрен для медицинского применения в Соединенных Штатах в апреле 2022 года. [52] Афикамтен , который имеет более короткий период полувыведения по сравнению с мавакамтеном, достигает устойчивого состояния в течение 2 недель и, по-видимому, имеет широкое терапевтическое окно, было показано, что он улучшает пиковое поглощение кислорода во время кардиопульмонального нагрузочного теста у пациентов с сердечной недостаточностью функционального класса II или III по Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) и сниженной толерантностью к физической нагрузке. [53]

Людям, у которых симптомы сохраняются, несмотря на медикаментозную терапию, можно рассмотреть более инвазивные методы лечения.

Хирургическая септальная миэктомия

Хирургическая септальная миэктомия — это операция на открытом сердце, проводимая для облегчения симптомов у людей, у которых сохраняются серьезные симптомы, несмотря на медикаментозную терапию. Она успешно выполняется с начала 1960-х годов. [20] Хирургическая септальная миэктомия равномерно уменьшает обструкцию выходного тракта левого желудочка и улучшает симптомы, а в опытных центрах имеет хирургическую смертность менее 1%, а также 85%-ный показатель успеха. [40] Она включает в себя срединную стернотомию (общая анестезия, открытие грудной клетки и сердечно-легочное шунтирование ) и удаление части межжелудочковой перегородки. [15] Хирургическая миэктомия, которая фокусируется только на субаортальной перегородке, чтобы увеличить размер выходного тракта для уменьшения сил Вентури, может быть недостаточной для отмены систолического переднего движения (SAM) передней створки митрального клапана. При этой ограниченной резекции остаточная средняя септальная выпуклость все еще перенаправляет поток назад; SAM сохраняется, потому что поток все еще попадает за митральный клапан. Только когда более глубокая часть септальной выпуклости резецируется, поток перенаправляется вперед от митрального клапана, отменяя SAM. С учетом этого модификация миэктомии Морроу, называемая расширенной миэктомией, мобилизацией и частичным иссечением папиллярных мышц, стала предпочтительным иссечением. [54] [55] [56] [57] У людей с особенно большими избыточными митральными клапанами может быть добавлена ​​передняя створчатая пликация для полного разделения митрального клапана и оттока. [57] Осложнения операции септальной миэктомии включают возможную смерть, аритмии, инфекцию, непрекращающееся кровотечение, перфорацию/дефект перегородки и инсульт. [40]

Спиртовая септальная абляция

Алкогольная септальная абляция , представленная Ульрихом Зигвартом в 1994 году, представляет собой чрескожную технику, которая включает инъекцию алкоголя в одну или несколько септальных ветвей левой передней нисходящей артерии . Это катетерная техника с результатами, аналогичными хирургической процедуре септальной миэктомии, но менее инвазивная, поскольку она не включает общую анестезию и вскрытие грудной стенки и перикарда (что делается при септальной миэктомии). У избранной группы людей с симптомами, вторичными по отношению к высокому градиенту выходного тракта, алкогольная септальная абляция может уменьшить симптомы ГКМП. Кроме того, пожилые люди и люди с другими медицинскими проблемами, для которых хирургическая миэктомия представляет повышенный процедурный риск, вероятно, выиграют от менее инвазивной процедуры септальной абляции. [15] [58]

При правильном выполнении абляция перегородки спиртом вызывает контролируемый сердечный приступ , при котором часть межжелудочковой перегородки, которая включает в себя выходной тракт левого желудочка, инфарктируется и сжимается в рубец. Ведутся споры о том, что лучше всего подходит для людей: хирургическая миэктомия, абляция перегородки спиртом или медикаментозная терапия. [59]

Клип митрального клапана

С 2013 года митральные клипсы имплантируются через катетер в качестве новой стратегии для коррекции движения митрального клапана у людей с тяжелой обструктивной ГКМП. Устройство скрепляет створки митрального клапана, чтобы улучшить отток крови из сердца. Митральный клипс пока не показал такой же долгосрочной надежности, как септальная миэктомия или спиртовая септальная абляция, но специалисты по ГКМП все чаще предлагают клипсы как менее инвазивный вариант лечения. [60] [61]

Имплантируемый кардиостимулятор или дефибриллятор

Использование кардиостимулятора было рекомендовано для подгруппы лиц, чтобы вызвать асинхронное сокращение левого желудочка. Поскольку кардиостимулятор активирует межжелудочковую перегородку до свободной стенки левого желудочка, градиент через выводной тракт левого желудочка может уменьшиться. Было показано, что эта форма лечения обеспечивает меньшее облегчение симптомов и меньшее снижение градиента выводного тракта левого желудочка по сравнению с хирургической миэктомией. [62] Технологические достижения также привели к разработке двухкамерного кардиостимулятора, который включается только при необходимости (в отличие от обычного кардиостимулятора, который обеспечивает постоянную стимуляцию). Хотя двухкамерный кардиостимулятор показал снижение обструкции выводного тракта желудочка, экспериментальные испытания выявили только несколько лиц с улучшенными симптомами. [46] Исследователи подозревают, что эти сообщения об улучшении симптомов связаны с эффектом плацебо . [40]

Процедура включает разрез в переднебоковой области под ключицей. Затем вставляются два электрода: один в правое предсердие, а другой в верхушку правого желудочка через подключичные вены. После установки их закрепляют и прикрепляют к генератору, который останется внутри фасции, спереди от грудной мышцы. [40] Осложнения этой процедуры включают инфекцию, электрический электрод и неисправность генератора, которые потребуют замены. [40]

Для людей с ГКМП, у которых наблюдается один или несколько основных факторов риска внезапной сердечной смерти, в качестве надлежащей меры предосторожности может быть рекомендован имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) или комбинированное устройство кардиостимулятор/ИКД. [7] [20] [63] [64] В 2014 году Европейское общество кардиологов предложило практическую шкалу риска для расчета этого риска. [65]

Трансплантация сердца

В случаях, когда все другие формы лечения не поддаются лечению, одним из вариантов является трансплантация сердца . Это также единственный доступный метод лечения терминальной стадии сердечной недостаточности. [46] Однако, чтобы трансплантация была успешной, ее необходимо проводить до появления таких симптомов, как гипертензия легочных сосудов, нарушение функции почек и тромбоэмболия. Исследования показали, что семилетняя выживаемость у людей с ГКМП после трансплантации составляет 94%. [46]

Прогноз

Систематический обзор 2002 года пришел к выводу, что: «В целом, ГКМП дает ежегодный уровень смертности около 1%... ГКМП может быть связана с важными симптомами и преждевременной смертью, но чаще всего с отсутствием или относительно легкой инвалидностью и нормальной продолжительностью жизни» [15] .

Дети

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может присутствовать в раннем возрасте и, скорее всего, является врожденной, это один из самых редких пороков развития сердца, встречающихся в детской кардиологии, в основном потому, что проявление симптомов обычно отсутствует, неполное или задерживается во взрослом возрасте. Большая часть текущей информации, касающейся ГКМП, исходит из исследований среди взрослых, и значение этих наблюдений для детской популяции часто неопределенно. [66] Тем не менее, недавние исследования в области детской кардиологии показали, что ГКМП составляет 42% детских кардиомиопатий с годовым показателем заболеваемости 0,47/100 000 у детей. [67] Кроме того, в бессимптомных случаях внезапная смерть считается одним из самых страшных осложнений, связанных с этим заболеванием в некоторых детских популяциях. Следовательно, рекомендуемая практика заключается в скрининге детей пораженных лиц в течение всего детства для выявления сердечных аномалий на ранней стадии в надежде предотвратить дальнейшие осложнения заболевания. [66]

Как правило, диагноз ГКМП в педиатрической популяции ставится во время оценки шума, застойной сердечной недостаточности, физического истощения и генетического тестирования детей затронутых лиц. [66] В частности, эхокардиограмма (ЭХО) использовалась в качестве окончательного неинвазивного диагностического инструмента почти у всех детей. ЭХО оценивает размер желудочков сердца, толщину стенок, систолическую и диастолическую функцию и обструкцию оттока. Таким образом, ЭХО была выбрана в качестве идеального средства для выявления чрезмерного утолщения стенки сердечной мышцы при ГКМП. [66]

Для детей с ГКМП стратегии лечения направлены на уменьшение симптомов заболевания и снижение риска внезапной смерти. [68] Из-за неоднородности заболевания лечение обычно модифицируется в соответствии с индивидуальными потребностями. [68] β-блокаторы улучшают наполнение и расслабление левого желудочка и тем самым уменьшают симптомы. У некоторых детей β-блокаторы (например, пропранолол) показали свою эффективность в снижении риска внезапной смерти. [68] Кроме того, блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и антиаритмические препараты могут использоваться в качестве дополнительной терапии к β-блокаторам у детей с симптомами. Тем не менее, необходимы дальнейшие испытания для определения их окончательных преимуществ. [68]

Эпидемиология

Распространенность ГКМП среди населения в целом по миру составляет 0,2% (1 на 500 взрослых), что определено по результатам эхокардиографических исследований. [17] ГКМП чаще встречается у мужчин, чем у женщин. [17] Наиболее часто ГКМП проявляется в третьем десятилетии жизни, хотя может проявиться в любом возрасте, от новорожденных до пожилых людей. [17]

Другие животные

Эхокардиография гипертрофически-обструктивной кардиомиопатии (ГОКМП) у кошки.
Седловидный тромб в аорте кошки. 1 открытая аорта с тромбом, 2 A. iliaca externa, 3 общий ствол для обоих Аа. iliacae internae, 4 A.circflexa ilium profunda, 5 A. mesenterica caudalis, 6 Colon Descens.

Кошки

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек (ГКМП) является наиболее распространенным заболеванием сердца у домашних кошек ; [69] [70] [71] считается, что процесс заболевания и генетика аналогичны заболеванию у людей. [72] У кошек породы мейн-кун ГКМП была подтверждена как аутосомно-доминантный наследственный признак. [73] У многих пород кошек ГКМП является проблемой породы. [74] Первая генетическая мутация (в сердечном миозин-связывающем белке C), ответственная за ГКМП у кошек, была обнаружена в 2005 году у кошек породы мейн-кун. [75] Доступен тест на эту мутацию (A31P). [76] Около трети кошек породы мейн-кун, протестированных на мутацию, являются либо гетерозиготными, либо гомозиготными по мутации, хотя у многих кошек, которые являются гетерозиготными, нет явных признаков заболевания на эхокардиограмме (низкая пенетрантность). Некоторые кошки породы мейн-кун с клиническими признаками гипертрофической кардиомиопатии дают отрицательный результат на эту мутацию, что убедительно свидетельствует о наличии другой причины в породе. Мутация сердечного миозин-связывающего белка C, выявленная у кошек породы мейн-кун, не была обнаружена ни у одной другой породы кошек с HCM, но совсем недавно другая мутация миозин-связывающего белка C была выявлена ​​у кошек породы рэгдолл с HCM. [77] [78] Как и у людей, кошачья HCM не присутствует при рождении, а развивается с течением времени. Впервые она была выявлена ​​у кошек в возрасте от 6 месяцев и по крайней мере в возрасте 7 лет. [ необходима цитата ]

Клинически у кошек с гипертрофической кардиомиопатией обычно наблюдается систолическое переднее движение (SAM) митрального клапана (см. рисунок). [79] У кошек с тяжелой формой HCM часто развивается левожелудочковая сердечная недостаточность (отек легких; плевральный выпот) из-за тяжелой диастолической дисфункции левого желудочка. У них также может развиться тромб левого предсердия, который эмболизируется, чаще всего, в терминальную часть аорты, вызывая острую боль и паралич задних конечностей (см. ниже). Внезапная смерть также может произойти, но, по-видимому, встречается редко. [80] [81]

Ультразвуковое исследование сердца ( эхокардиография ) необходимо для диагностики ГКМП у кошек. [82] [83] [84] Измерение циркулирующих сердечных биомаркеров , таких как N-терминальный-proBNP ( NT-proBNP ) [85] [86] и тропонин I (TnI), может использоваться у кошек для усиления подозрения на сердечные заболевания. [87] Существует тест на кошачий NT-proBNP, который можно использовать в ветеринарной клинике, когда невозможно выполнить эхокардиографию. [88] [89] [90]

Кошек с тахикардией (>220) и/или обструкцией оттока (SAM) на эхо, вероятно, следует лечить, но лекарства от кошачьей ГКМП нет. У многих, но не у всех кошек есть шум в сердце. У многих кошек с шумом в сердце нет ГКМП. Часто первыми признаками того, что у кошки ГКМП, являются тахипноэ/одышка из-за сердечной недостаточности или острая боль и паралич из-за системной тромбоэмболии. Хотя кошкам с ГКМП, у которых нет клинических признаков, обычно назначают лекарства, ни одно лекарство не оказалось полезным на этой стадии, и было показано, что ингибитор АПФ бесполезен, пока не разовьется сердечная недостаточность [91] (в это время наиболее эффективен диуретик). Дилтиазем, как правило, не дает очевидных преимуществ. Атенолол обычно назначают при наличии тяжелого систолического переднего движения митрального клапана. [ необходима цитата ]

Артериальная тромбоэмболия кошек (FATE) является относительно распространенным и разрушительным осложнением кошачьей ГКМП и других кошачьих кардиомиопатий. Тромб обычно образуется в левом предсердии, чаще всего в левом ушке. Считается, что образование в первую очередь обусловлено застоем кровотока. Классически тромбоэмболия застревает в подвздошной трифуркации аорты, закупоривая одну или обе общие подвздошные артерии. Поскольку это разделение называется седлом и является наиболее частым местом расположения тромба, FATE обычно называют седловидным тромбом. [92] Клинически это проявляется в виде полной потери функции одной или обеих задних конечностей у кошки. Задние конечности холодные, и кошка испытывает сильную боль. Эмболы могут, в редких случаях, застревать в других местах, чаще всего в правой передней конечности и почечных артериях. [ необходима цитата ]

Клопидогрель используется для предотвращения образования тромба левого предсердия у кошек с ГКМП и большим левым предсердием. Исследование FATCAT в Университете Пердью показало, что он превосходит аспирин для предотвращения образования второго тромба у кошек, у которых уже был тромб. Тромболитические агенты (например, тканевой активатор плазминогена) использовались с некоторым успехом для разрушения существующей аортальной тромбоэмболии, но их стоимость высока, а результат, по-видимому, не лучше, чем если бы у кошки было время (48–72 часа) для разрушения собственного тромба. Купирование боли чрезвычайно важно. Прогноз для кошек с FATE часто неблагоприятный, поскольку у них, скорее всего, уже есть значительная ГКМП, и вероятен рецидив FATE. [93] По этой причине эвтаназия часто является обоснованным рассмотрением. [ необходима цитата ]

Гориллы

В июле 2013 года Риго, 42-летняя западная равнинная горилла , проживающая в зоопарке Мельбурна и отец Мзури, первой гориллы, рожденной искусственным оплодотворением , неожиданно умерла в результате HCM. Это состояние не редкость для самцов горилл старше 30 лет, и во многих случаях никаких признаков заболевания не наблюдается до внезапной смерти особи. [94]

Ссылки

  1. ^ "Другие названия кардиомиопатии". NHLBI . 22 июня 2016 г. Архивировано из оригинала 28 июля 2016 г. Получено 31 августа 2016 г.
  2. ^ abc «Каковы признаки и симптомы кардиомиопатии?». NHLBI . 22 июня 2016 г. Архивировано из оригинала 28 июля 2016 г. Получено 10 ноября 2017 г.
  3. ^ abc "Что такое кардиомиопатия?". NHLBI . 22 июня 2016 г. Архивировано из оригинала 10 ноября 2017 г. Получено 10 ноября 2017 г.
  4. ^ abc Barsheshet A, Brenyo A, Moss AJ, Goldenberg I (октябрь 2011 г.). «Генетика внезапной сердечной смерти». Current Cardiology Reports . 13 (5): 364–376. doi :10.1007/s11886-011-0209-y. PMID  21789574. S2CID  25887172.
  5. ^ abc Ferri FF (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 книг в 1. Elsevier Health Sciences. стр. 246. ISBN 9780323529570. Архивировано из оригинала 2017-11-10 . Получено 2017-11-10 .
  6. ^ abc "What Causes Cardiomyopathy?". NHLBI . 22 июня 2016 г. Архивировано из оригинала 5 октября 2017 г. Получено 10 ноября 2017 г.
  7. ^ abcdefghi Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS и др. (декабрь 2011 г.). «Руководство ACCF/AHA по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии 2011 г.: резюме: отчет целевой группы Американского колледжа кардиологии/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям». Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 142 (6): 1303–1338. doi : 10.1016/j.jtcvs.2011.10.019 . PMID  22093712.
  8. ^ abcde Cui H, Schaff HV (2020). "80. Гипертрофическая кардиомиопатия". В Raja SG (ред.). Кардиохирургия: полное руководство . Швейцария: Springer. стр. 735–748. ISBN 978-3-030-24176-6. Архивировано из оригинала 2023-01-10 . Получено 2022-10-20 .
  9. ^ ab Maron BJ, Ommen SR, Semsarian C, Spirito P, Olivotto I, Maron MS (июль 2014 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия: настоящее и будущее, с переводом в современную сердечно-сосудистую медицину». Журнал Американского колледжа кардиологии . 64 (1): 83–99. doi :10.1016/j.jacc.2014.05.003. PMID  24998133.
  10. ^ abcdef Basit H, Brito D, Sharma S (2020). "Гипертрофическая кардиомиопатия". StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  28613539. Архивировано из оригинала 2021-04-06 . Получено 2020-09-20 .
  11. ^ Бернардини А., Кротти Л., Оливотто И., Чекки Ф. (май 2023 г.). «Диагностические и прогностические электрокардиографические признаки у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией». European Heart Journal Supplements . 25 (Suppl C): C173–C178. doi :10.1093/eurheartjsupp/suad074. PMC 10132576. PMID  37125268 . 
  12. ^ "Типы кардиомиопатии". NHLBI . 22 июня 2016 г. Архивировано из оригинала 4 октября 2017 г. Получено 10 ноября 2017 г.
  13. ^ Teare D (январь 1958). «Асимметричная гипертрофия сердца у молодых людей». British Heart Journal . 20 (1): 1–8. doi :10.1136/hrt.20.1.1. PMC 492780. PMID  13499764 . 
  14. ^ McKenna WJ, Sen-Chowdhry S (декабрь 2008 г.). «От Тира до наших дней: пятидесятилетняя одиссея в области гипертрофической кардиомиопатии, парадигма логики процесса открытия». Revista Espanola de Cardiologia . 61 (12): 1239–1244. doi :10.1016/S1885-5857(09)60050-5. PMID  19080961. Архивировано из оригинала 11.11.2017 . Получено 06.02.2017 .
  15. ^ abcdefg Maron BJ (март 2002 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия: систематический обзор». JAMA . 287 (10): 1308–1320. doi :10.1001/jama.287.10.1308. PMID  11886323. S2CID  19887576.
  16. ^ Fifer MA, Vlahakes GJ (январь 2008 г.). «Управление симптомами при гипертрофической кардиомиопатии». Circulation . 117 (3): 429–439. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.694158 . PMID  18212300.
  17. ^ abcdefghi Basit H, Brito D, Sharma S (2023). "Гипертрофическая кардиомиопатия". StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  28613539. Получено 25.10.2023 .
  18. ^ Bonow R, Braunwald E, Zipes DP, Libby P (2005). "Кардиомиопатии" . Болезнь сердца Браунвальда: учебник по сердечно-сосудистой медицине (7-е изд.). Филадельфия: WB Saunders. ISBN 978-1-4160-0014-3.
  19. ^ Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, Williams WG (октябрь 1995 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинический спектр и лечение». Circulation . 92 (7): 1680–1692. doi :10.1161/01.cir.92.7.1680. PMID  7671349.
  20. ^ abc Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE и др. (ноябрь 2003 г.). «Американский колледж кардиологии/Европейское общество кардиологов, консенсусный документ клинических экспертов по гипертрофической кардиомиопатии. Отчет целевой группы Фонда Американского колледжа кардиологии по консенсусным документам клинических экспертов и Комитета Европейского общества кардиологов по практическим рекомендациям». Журнал Американского колледжа кардиологии . 42 (9): 1687–1713. doi : 10.1016/S0735-1097(03)00941-0 . PMID  14607462.
  21. ^ Kalyva A, Parthenakis FI, Marketou ME, Kontaraki JE, Vardas PE (апрель 2014 г.). «Биохимическая характеристика мутаций тропонина C, вызывающих гипертрофические и дилатационные кардиомиопатии». Journal of Muscle Research and Cell Motility . 35 (2): 161–178. doi :10.1007/s10974-014-9382-0. PMID  24744096. S2CID  1726747.
  22. ^ Murphy JG, Lloyd MA (2007). Краткий учебник по кардиологии клиники Майо и вопросы и ответы по обзору кардиологической комиссии клиники Майо: (ТЕКСТ И НАБОР ВОПРОСОВ И ОТВЕТОВ). CRC Press. стр. 1159. ISBN 9781439825457. Архивировано из оригинала 2018-10-23 . Получено 2018-10-22 .
  23. ^ Sievert H, Qureshi SA, Wilson N, Hijazi ZM (2015). Вмешательства при структурных, клапанных и врожденных заболеваниях сердца (второе издание). CRC Press. стр. 46. ISBN 9781482215649. Архивировано из оригинала 2018-01-03 . Получено 2018-01-02 .
  24. ^ Chahine RA, Raizner AF, Luchi RJ (декабрь 1978 г.). «Генетика и семантика гипертрофической кардиомиопатии». Chest . 74 (6): 695–696. doi :10.1378/chest.74.6.695-a. PMID  738133. Архивировано из оригинала 2023-08-09 . Получено 2023-04-02 .
  25. ^ Cirino AL, Ho C (2014). "Обзор гипертрофической кардиомиопатии". В Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJ, Stephens K, Amemiya A (ред.). GeneReviews . Университет Вашингтона, Сиэтл. PMID  20301725. Архивировано из оригинала 2017-01-18 . Получено 2017-02-11 .
  26. ^ Дулан Г., Нгуен Л., Чунг Дж., Инглес Дж., Семсариан К. (август 2004 г.). «Прогрессирование гипертрофии левого желудочка и полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента при гипертрофической кардиомиопатии». Международный журнал кардиологии . 96 (2): 157–163. doi :10.1016/j.ijcard.2004.05.003. PMID  15314809.
  27. ^ Marian AJ, Yu QT, Workman R, Greve G, Roberts R (октябрь 1993 г.). «Полиморфизм ангиотензинпревращающего фермента при гипертрофической кардиомиопатии и внезапной сердечной смерти». Lancet . 342 (8879): 1085–1086. doi :10.1016/0140-6736(93)92064-Z. PMID  8105312. S2CID  39088276.
  28. ^ Maron BJ, Maron MS (январь 2013 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия». Lancet . 381 (9862): 242–255. doi :10.1016/s0140-6736(12)60397-3. PMID  22874472. S2CID  38333896.
  29. ^ Pasquale F, Syrris P, Kaski JP, Mogensen J, McKenna WJ, Elliott P (февраль 2012 г.). «Долгосрочные результаты гипертрофической кардиомиопатии, вызванной мутациями в гене сердечного тропонина T». Circulation: Cardiovascular Genetics . 5 (1): 10–17. doi : 10.1161/CIRCGENETICS.111.959973 . PMID  22144547.
  30. ^ Sedaghat-Hamedani F, Kayvanpour E, Tugrul OF, Lai A, Amr A, Haas J, et al. (Январь 2018). «Клинические результаты, связанные с мутациями саркомера при гипертрофической кардиомиопатии: метаанализ 7675 человек». Клинические исследования в кардиологии . 107 (1): 30–41. doi :10.1007/s00392-017-1155-5. PMID  28840316. S2CID  23723131.
  31. ^ Cheng Y, Regnier M (июль 2016 г.). «Структура-функция сердечного тропонина и влияние мутаций, связанных с гипертрофической кардиомиопатией, на модуляцию сократимости». Архивы биохимии и биофизики . 601 : 11–21. doi : 10.1016/j.abb.2016.02.004. PMC 4899195. PMID  26851561 . 
  32. ^ "Эффект Вентури". www.healio.com . Получено 2023-10-25 .
  33. ^ ab Gollob MH, Blier L, Brugada R, Champagne J, Chauhan V, Connors S, et al. (2011). «Рекомендации по использованию генетического тестирования при клинической оценке наследственных сердечных аритмий, связанных с внезапной сердечной смертью: совместный позиционный документ Канадского кардиоваскулярного общества/Канадского общества сердечного ритма». Канадский журнал кардиологии . 27 (2): 232–245. doi : 10.1016/j.cjca.2010.12.078 . PMID  21459272.
  34. ^ Amano Y, Kitamura M, Takano H, Yanagisawa F, Tachi M, Suzuki Y и др. (апрель 2018 г.). «МРТ-визуализация гипертрофической кардиомиопатии с помощью кардиограммы: методы, результаты и клиническая значимость». Магнитный резонанс в медицинских науках . 17 (2): 120–131. doi :10.2463/mrms.rev.2017-0145. PMC 5891337. PMID  29343659. 
  35. ^ ab Ommen SR, Mital S, Burke MA, Day SM, Deswal A, Elliott P и др. (декабрь 2020 г.). «Руководство AHA/ACC по диагностике и лечению пациентов с гипертрофической кардиомиопатией 2020 г.: отчет Объединенного комитета Американской коллегии кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по рекомендациям клинической практики». Циркуляция . 142 (25): e558–e631. doi : 10.1161/CIR.0000000000000937 . PMID  33215931. S2CID  227078319.
  36. ^ Кучукос Н., Блэкстоун Э.Х., Хэнли Ф.Л., Кирклин Дж.К. (2013). Электронная книга Кирклина/Барратта-Бойса по кардиохирургии (4-е изд.). Эльзевир. п. 770. ИСБН 978-1-4160-6391-9. Архивировано из оригинала 2023-08-09 . Получено 2022-12-02 .
  37. ^ Rivera-Diaz J, Moosvi AR (июль 1996). «Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия». Southern Medical Journal . 89 (7): 711–713. doi :10.1097/00007611-199607000-00012. PMID  8685759.
  38. ^ Ямагучи Х., Ишимура Т., Нишияма С., Нагасаки Ф., Наканиши С., Такацу Ф., Нисидзё Т., Умеда Т., Мачии К. Гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия с гигантскими отрицательными зубцами Т (апикальная гипертрофия): вентрикулографические и эхокардиографические признаки у 30 пациентов. Am J Cardiol. 1979 сентябрь;44(3):401-12. doi: 10.1016/0002-9149(79)90388-6. PMID 573056.
  39. ^ Гири А, Ачарья С, Камат С, Шукла С, Кумар С (июнь 2022 г.). «Синдром Ямагучи: скрытый маскарад ишемической болезни сердца». Cureus . 14 (6): e26439. doi : 10.7759/cureus.26439 . PMC 9337995 . PMID  35915685.  В данной статье использован текст из этого источника, доступный по лицензии CC BY 4.0.
  40. ^ abcdef Behr ER, McKenna WJ (декабрь 2002 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия». Современные варианты лечения в сердечно-сосудистой медицине . 4 (6): 443–453. doi :10.1007/s11936-002-0039-8. PMID  12408787. S2CID  8041261.
  41. ^ Corrado D, Basso C, Pavei A, Michieli P, Schiavon M, Thiene G (октябрь 2006 г.). «Тенденции внезапной сердечно-сосудистой смерти у молодых спортсменов после внедрения программы предсоревновательного скрининга». JAMA . 296 (13): 1593–1601. doi : 10.1001/jama.296.13.1593 . hdl : 11577/2438645 . PMID  17018804.
  42. ^ Critoph C, Elliott P (декабрь 2010 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия». Клиники электрофизиологии сердца . 2 (4): 587–598. doi :10.1016/j.ccep.2010.09.010. PMID  28770721.
  43. ^ Schmehil C, Malhotra D, Patel DR (июль 2017 г.). «Сердечный скрининг для предотвращения внезапной смерти у молодых спортсменов». Translational Pediatrics . 6 (3): 199–206. doi : 10.21037/tp.2017.05.04 . PMC 5532197 . PMID  28795011. 
  44. ^ Parato VM, Antoncecchi V, Sozzi F, Marazia S, Zito A, Maiello M и др. (август 2016 г.). «Эхокардиографическая диагностика различных фенотипов гипертрофической кардиомиопатии». Cardiovascular Ultrasound . 14 (1): 30. doi : 10.1186 /s12947-016-0072-5 . PMC 4982201. PMID  27519172. 
  45. ^ ab Germans T, Wilde AA, Dijkmans PA, Chai W, Kamp O, Pinto YM и др. (декабрь 2006 г.). «Структурные аномалии нижнеперегородчатой ​​стенки левого желудочка, обнаруженные с помощью магнитно-резонансной томографии сердца у носителей мутаций гипертрофической кардиомиопатии». Журнал Американского колледжа кардиологии . 48 (12): 2518–2523. doi :10.1016/j.jacc.2006.08.036. PMID  17174192.
  46. ^ abcd Coats CJ, Elliott PM (декабрь 2008 г.). «Современное управление гипертрофической кардиомиопатией». Современные варианты лечения в сердечно-сосудистой медицине . 10 (6): 496–504. doi :10.1007/s11936-008-0042-9. PMID  19026180. S2CID  318803.
  47. ^ ab Maron BJ (март 2010 г.). «Национальный электрокардиографический скрининг для спортсменов-участников соревнований: осуществим в Соединенных Штатах?». Annals of Internal Medicine . 152 (5): 324–326. CiteSeerX 10.1.1.668.3787 . doi :10.7326/0003-4819-152-5-201003020-00012. PMID  20194239. S2CID  37588552. 
  48. ^ Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO (март 2009 г.). «Внезапные смерти молодых спортсменов: анализ 1866 случаев смерти в Соединенных Штатах, 1980–2006 гг.». Тираж . 119 (8): 1085–1092. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.804617 . PMID  19221222.
  49. ^ Maron BJ, Gohman TE, Aeppli D (декабрь 1998 г.). «Распространенность внезапной сердечной смерти во время спортивных соревнований среди спортсменов средней школы Миннесоты». Журнал Американского колледжа кардиологии . 32 (7): 1881–1884. doi :10.1016/S0735-1097(98)00491-4. PMID  9857867.
  50. ^ Hershberger RE, Lindenfeld J, Mestroni L, Seidman CE, Taylor MR, Towbin JA (март 2009 г.). «Генетическая оценка кардиомиопатии — практическое руководство Американского общества сердечной недостаточности». Журнал сердечной недостаточности . 15 (2): 83–97. doi :10.1016/j.cardfail.2009.01.006. hdl : 1805/15853 . PMID  19254666.
  51. ^ Масри А., Оливотто И. (2022-05-03). «Ингибиторы сердечного миозина как новый вариант лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии: решение сути вопроса». Журнал Американской кардиологической ассоциации . 11 (9): e024656. doi :10.1161/JAHA.121.024656. ISSN  2047-9980. PMC 9238628. PMID 35502770  . 
  52. ^ «Управление по контролю за продуктами и лекарствами США одобрило препарат Камзиос (мавакамтен) для лечения взрослых с симптоматической обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) класса II-III по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации с целью улучшения функциональных возможностей и облегчения симптомов» (пресс-релиз). Bristol Myers Squibb. 28 апреля 2022 г. Получено 29 апреля 2022 г. – через Business Wire.
  53. ^ Maron MS, Masri A, Nassif ME, Barriales-Villa R, Arad M, Cardim N и др. (2024-05-13). «Афикамтен при симптоматической обструктивной гипертрофической кардиомиопатии». New England Journal of Medicine . 390 (20): 1849–1861. doi :10.1056/NEJMoa2401424. ISSN  0028-4793. PMID  38739079.
  54. ^ Sherrid MV, Chaudhry FA, ​​Swistel DG (февраль 2003 г.). «Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: эхокардиография, патофизиология и продолжающаяся эволюция хирургии обструкции». Анналы торакальной хирургии . 75 (2): 620–632. doi : 10.1016/S0003-4975(02)04546-0 . PMID  12607696.
  55. ^ Messmer BJ (август 1994). «Расширенная миэктомия при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии». Анналы торакальной хирургии . 58 (2): 575–577. doi :10.1016/0003-4975(94)92268-3. PMID  8067875.
  56. ^ Schoendube FA, Klues HG, Reith S, Flachskampf FA, Hanrath P, Messmer BJ (ноябрь 1995 г.). «Длительное клиническое и эхокардиографическое наблюдение после хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии с расширенной миэктомией и реконструкцией подклапанного митрального аппарата». Circulation . 92 (9 Suppl): II122–II127. doi :10.1161/01.CIR.92.9.122. PMID  7586394.
  57. ^ ab Balaram SK, Sherrid MV, Derose JJ, Hillel Z, Winson G, Swistel DG (июль 2005 г.). «За пределами расширенной миэктомии при гипертрофической кардиомиопатии: восстановление методом резекции-пликации-выпуска (RPR)». Анналы торакальной хирургии . 80 (1): 217–223. doi : 10.1016/j.athoracsur.2005.01.064 . PMID  15975370.
  58. ^ Sigwart U (июль 1995 г.). «Нехирургическая редукция миокарда при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии». Lancet . 346 (8969): 211–214. doi :10.1016/S0140-6736(95)91267-3. PMID  7616800. S2CID  32959772.
  59. ^ Heldman AW, Wu KC, Abraham TP, Cameron DE (январь 2007 г.). «Миэктомия или абляция перегородки с помощью спирта и чрескожное вмешательство снова на очереди». Журнал Американского колледжа кардиологии . 49 (3): 358–360. doi :10.1016/j.jacc.2006.10.029. PMID  17239718.
  60. ^ Dimitrow PP, Rajtar-Salwa R (май 2016 г.). «Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии — градиент выходного тракта левого желудочка: новые методы провокации, мониторинг биомаркеров и последние достижения в лечении». BioMed Research International . 2016 : 1575130. doi : 10.1155/2016/1575130 . PMC 4877458. PMID  27247935 . 
  61. ^ Sorajja P, Pedersen WA, Bae R, Lesser JR, Jay D, Lin D и др. (июнь 2016 г.). «Первый опыт использования чрескожной пликации митрального клапана в качестве первичной терапии симптоматической обструктивной гипертрофической кардиомиопатии». Журнал Американского колледжа кардиологии . 67 (24): 2811–2818. doi : 10.1016/j.jacc.2016.03.587 . PMID  27311518.
  62. ^ Ommen SR, Nishimura RA, Squires RW, Schaff HV, Danielson GK, Tajik AJ (июль 1999 г.). «Сравнение двухкамерной стимуляции с септальной миэктомией для лечения пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: сравнение объективных гемодинамических и конечных точек упражнений». Журнал Американского колледжа кардиологии . 34 (1): 191–196. doi :10.1016/S0735-1097(99)00173-4. PMID  10400010.
  63. ^ Maron BJ, Spirito P, Shen WK, Haas TS, Formisano F, Link MS и др. (Июль 2007 г.). «Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы и профилактика внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии». JAMA . 298 (4): 405–412. doi :10.1001/jama.298.4.405. PMID  17652294.
  64. ^ "ICDs and Pacemakers". Hypertrophic Cardiomyopathy Association. Архивировано из оригинала 15 ноября 2016 г. Получено 14 ноября 2016 г.
  65. ^ "Руководство ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии 2014 года". Архивировано из оригинала 2020-12-05 . Получено 2020-11-22 .
  66. ^ abcd Colan SD (октябрь 2010 г.). «Гипертрофическая кардиомиопатия у детей». Heart Failure Clinics . 6 (4): 433–44, vii–iii. doi :10.1016/j.hfc.2010.05.004. PMC 2946944. PMID  20869644 . 
  67. ^ Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA, Lowe AM, Orav EJ, Cox GF и др. (апрель 2003 г.). «Частота детской кардиомиопатии в двух регионах США». The New England Journal of Medicine . 348 (17): 1647–1655. doi : 10.1056/NEJMoa021715 . PMID  12711739.
  68. ^ abcd Maskatia SA (2012). «Гипертрофическая кардиомиопатия: младенцы, дети и подростки». Врожденные пороки сердца . 7 (1): 84–92. doi : 10.1111/j.1747-0803.2011.00613.x . PMID  22222117.
  69. ^ Payne JR, Brodbelt DC, Luis Fuentes V (декабрь 2015 г.). «Распространенность кардиомиопатии у 780 внешне здоровых кошек в центрах переселения (исследование CatScan)» (PDF) . Journal of Veterinary Cardiology . 17 (Suppl 1): S244–S257. doi :10.1016/j.jvc.2015.03.008. PMID  26776583. Архивировано (PDF) из оригинала 24.01.2022 . Получено 28.09.2020 .
  70. ^ Paige CF, Abbott JA, Elvinger F, Pyle RL (июнь 2009 г.). «Распространенность кардиомиопатии у внешне здоровых кошек». Журнал Американской ветеринарной медицинской ассоциации . 234 (11): 1398–1403. doi : 10.2460/javma.234.11.1398. hdl : 10919/43704 . PMID  19480619. Архивировано из оригинала 2023-08-09 . Получено 2020-09-14 .
  71. ^ Wagner T, Fuentes VL, Payne JR, McDermott N, Brodbelt D (декабрь 2010 г.). "Сравнение аускультативных и эхокардиографических данных у здоровых взрослых кошек" (PDF) . Journal of Veterinary Cardiology . 12 (3): 171–182. doi :10.1016/j.jvc.2010.05.003. PMID  21075067. Архивировано из оригинала 2023-08-09 . Получено 2023-01-24 .
  72. ^ "Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) у кошек". Больница для животных Корнеллского университета . Архивировано из оригинала 22 января 2018 года . Получено 24 февраля 2017 года .
  73. ^ Kittleson MD, Meurs KM, Munro MJ, Kittleson JA, Liu SK, Pion PD и др. (июнь 1999 г.). «Семейная гипертрофическая кардиомиопатия у кошек породы мейн-кун: модель человеческого заболевания на животных». Circulation . 99 (24): 3172–3180. doi : 10.1161/01.CIR.99.24.3172 . PMID  10377082.
  74. ^ Kittleson M, Gompf R, Little S. "Feline Hypertrophic Cardiomyopathy: Advice for Breeders". Cat Fancier's Association. Архивировано из оригинала 13 мая 2008 г.
  75. ^ Meurs KM, Sanchez X, David RM, Bowles NE, Towbin JA, Reiser PJ и др. (декабрь 2005 г.). «Мутация сердечного миозин-связывающего белка C у кошек породы мейн-кун с семейной гипертрофической кардиомиопатией». Human Molecular Genetics . 14 (23): 3587–3593. doi : 10.1093/hmg/ddi386 . PMID  16236761.
  76. ^ "Генетика: гипертрофическая кардиомиопатия у кошек породы мейн-кун". Университет штата Северная Каролина, Колледж ветеринарной медицины. Архивировано из оригинала 3 сентября 2019 г. Получено 29 декабря 2016 г.
  77. ^ Meurs KM, Norgard MM, Ederer MM, Hendrix KP, Kittleson MD (август 2007 г.). «Замещающая мутация в гене связывающего миозин белка C при гипертрофической кардиомиопатии тряпичной куклы». Genomics . 90 (2): 261–264. doi :10.1016/j.ygeno.2007.04.007. PMID  17521870.
  78. ^ "Генетика: гипертрофическая кардиомиопатия у кошек породы рэгдолл". Университет штата Северная Каролина, Колледж ветеринарной медицины. Архивировано из оригинала 14 декабря 2016 г. Получено 29 декабря 2016 г.
  79. ^ Schober K, Todd A (апрель 2010 г.). «Эхокардиографическая оценка геометрии левого желудочка и аппарата митрального клапана у кошек с гипертрофической кардиомиопатией». Журнал ветеринарной кардиологии . 12 (1): 1–16. doi :10.1016/j.jvc.2009.09.004. PMID  20185379.
  80. ^ Fox PR, Keene BW, Lamb K, Schober KA, Chetboul V, Luis Fuentes V и др. (май 2018 г.). «Международное совместное исследование по оценке сердечно-сосудистого риска и оценке долгосрочного здоровья у кошек с доклинической гипертрофической кардиомиопатией и внешне здоровых кошек: исследование REVEAL». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 32 (3): 930–943. doi :10.1111/jvim.15122. PMC 5980443 . PMID  29660848. 
  81. ^ Fox PR, Keene BW, Lamb K, Schober KE, Chetboul V, Luis Fuentes V и др. (ноябрь 2019 г.). «Долгосрочная заболеваемость и риск несердечно-сосудистой и общей смертности у внешне здоровых кошек и кошек с доклинической гипертрофической кардиомиопатией». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 33 (6): 2572–2586. doi :10.1111/jvim.15609. PMC 6872868. PMID  31605422 . 
  82. ^ Luis Fuentes V, Wilkie LJ (сентябрь 2017 г.). «Асимптоматическая гипертрофическая кардиомиопатия: диагностика и терапия» (PDF) . The Veterinary Clinics of North America. Small Animal Practice . 47 (5): 1041–1054. doi :10.1016/j.cvsm.2017.05.002. PMID  28662873. Архивировано (PDF) из оригинала 22.01.2021 . Получено 28.09.2020 .
  83. ^ Häggström J, Luis Fuentes V, Wess G (декабрь 2015 г.). «Скрининг гипертрофической кардиомиопатии у кошек». Журнал ветеринарной кардиологии . 17 (Приложение 1): S134–S149. doi :10.1016/j.jvc.2015.07.003. PMID  26776573.
  84. ^ Luis Fuentes V, Abbott J, Chetboul V, Côté E, Fox PR, Häggström J и др. (май 2020 г.). «Руководящие принципы консенсусного заявления ACVIM по классификации, диагностике и лечению кардиомиопатий у кошек». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 34 (3): 1062–1077. doi :10.1111/jvim.15745. PMC 7255676. PMID  32243654 . 
  85. ^ Fox PR, Rush JE, Reynolds CA, Defrancesco TC, Keene BW, Atkins CE и др. (сентябрь 2011 г.). «Многоцентровая оценка N-терминального пробомозгового натрийуретического пептида плазмы (NT-pro BNP) как биохимического скринингового теста на бессимптомную (скрытую) кардиомиопатию у кошек». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 25 (5): 1010–1016. doi : 10.1111/j.1939-1676.2011.00776.x . PMID  21985136.
  86. ^ Wess G, Daisenberger P, Mahling M, Hirschberger J, Hartmann K (июнь 2011 г.). «Польза измерения N-концевого предшественника мозгового натрийуретического пептида в плазме для выявления гипертрофической кардиомиопатии и дифференциации степеней тяжести у кошек». Ветеринарная клиническая патология . 40 (2): 237–244. doi :10.1111/j.1939-165X.2011.00305.x. PMID  21434959.
  87. ^ Borgeat K, Connolly DJ, Luis Fuentes V (декабрь 2015 г.). "Сердечные биомаркеры у кошек" (PDF) . Journal of Veterinary Cardiology . 17 (Suppl 1): S74–S86. doi :10.1016/j.jvc.2015.08.001. PMID  26776596. Архивировано (PDF) из оригинала 2020-03-07 . Получено 2020-09-28 .
  88. ^ Hanås S, Holst BS, Höglund K, Häggström J, Tidholm A, Ljungvall I (май 2020 г.). «Влияние характеристик кошек на концентрацию натрийуретического пептида N-терминального прогормона B-типа в плазме и сравнение теста, проводимого в месте оказания помощи, и теста ELISA». Journal of Veterinary Internal Medicine . 34 (3): 1187–1197. doi :10.1111/jvim.15754. PMC 7255655 . PMID  32200578. 
  89. ^ Machen MC, Oyama MA, Gordon SG, Rush JE, Achen SE, Stepien RL и др. (декабрь 2014 г.). «Многоцентровое исследование анализа ELISA NT-proBNP в месте оказания помощи для выявления умеренной и тяжелой скрытой (доклинической) болезни сердца у кошек, направленных на кардиологическое обследование». Журнал ветеринарной кардиологии . 16 (4): 245–255. doi :10.1016/j.jvc.2014.09.002. PMID  25456274.
  90. ^ Harris AN, Beatty SS, Estrada AH, Winter B, Bohannon M, Sosa I и др. (Июль 2017 г.). «Исследование N-терминального прогормона мозгового натрийуретического пептида методом ELISA в клинически нормальных кошках и кошках с сердечными заболеваниями». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 31 (4): 994–999. doi :10.1111/jvim.14776. PMC 5508306. PMID  28617995 . 
  91. ^ MacDonald KA, Kittleson MD, Larson RF, Kass P, Klose T, Wisner ER (2006). «Влияние рамиприла на массу левого желудочка, фиброз миокарда, диастолическую функцию и плазменные нейрогормоны у кошек породы мейн-кун с семейной гипертрофической кардиомиопатией без сердечной недостаточности». Journal of Veterinary Internal Medicine . 20 (5): 1093–1105. doi : 10.1111/j.1939-1676.2006.tb00707.x . PMID  17063701.
  92. ^ "Хрупкая судьба FATE: лечение и прогнозирование тромбоэмболии аорты у кошек". Массачусетское общество по предотвращению жестокого обращения с животными-Энджелл. Архивировано из оригинала 9 октября 2018 г. Получено 8 октября 2016 г.
  93. ^ Borgeat K, Wright J, Garrod O, Payne JR, Fuentes VL (2014). «Артериальная тромбоэмболия у 250 кошек в общей практике: 2004-2012». Журнал ветеринарной внутренней медицины . 28 (1): 102–108. doi :10.1111/jvim.12249. PMC 4895537. PMID  24237457 . 
  94. ^ Смит Б. (2013-07-26). "Серебристоспинная горилла Риго умерла от сердечной недостаточности в зоопарке Мельбурна". The Age . Архивировано из оригинала 2017-01-03 . Получено 2013-07-26 .

Внешние ссылки