Понатиниб , продаваемый под торговой маркой Iclusig , является лекарственным средством, используемым для лечения хронического миелоидного лейкоза и острого лимфобластного лейкоза с положительной филадельфийской хромосомой (Ph+) . [4] Он был разработан компанией Ariad Pharmaceuticals . Это многоцелевой ингибитор тирозинкиназы . [5] Некоторые формы хронического миелоидного лейкоза, имеющие мутацию T315I, устойчивы к современным методам лечения, таким как иматиниб . Понатиниб был разработан для эффективного лечения этих типов опухолей. [6]
Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило препарат в качестве кандидата в декабре 2012 года, но временно приостановило продажи в октябре 2013 года из-за «риска образования опасных для жизни тромбов и серьезного сужения кровеносных сосудов». [7] [8] Приостановка была частично снята в декабре 2013 года, когда были выпущены пересмотренные инструкции по назначению понатиниба, новое «Предупреждение в черном ящике» и «Стратегия оценки и смягчения рисков» для лучшей оценки рисков и преимуществ использования препарата. [ необходима цитата ]
Понатиниб показан для лечения взрослых с острым лимфобластным лейкозом, положительным по филадельфийской хромосоме, и хроническим миелоидным лейкозом. [4]
FDA частично приостановило регистрацию новых исследований понатиниба в октябре 2013 года из-за возросшего количества тромбов, наблюдаемых у пациентов, принимающих препарат. [9] Позднее, в октябре 2013 года, исследование EPIC было отменено. [10] Последующие исследования 449 пациентов, получавших понатиниб в течение 4 лет для лечения хронической фазы миелоидного лейкоза, выявили следующие побочные реакции. У 150 пациентов наблюдались сердечно-сосудистые (21% пациентов), периферические сосудистые (12%) и цереброваскулярные (9%) артериальные окклюзионные события. Венозные тромбоэмболические события произошли у 6% пациентов. Наиболее распространенными нежелательными явлениями всех степеней тяжести были гипертония (69%), сыпь (63%), боль в животе (48%), усталость (47%), головная боль (43%), артериальная ишемия (42%), сухость кожи (42%), запор (41%), артралгия (32%), тошнота (28%), лихорадка (26%), периферическая невропатия (24%), миалгия (24%), боль в конечностях (23%), боль в спине (21%) и диарея (20%). Кроме того, были зарегистрированы случаи синдрома задней обратимой энцефалопатии . [11] Недавно был разработан аналог понатиниба, который сохранил противоопухолевую эффективность, но имел сниженную сердечно-сосудистую токсичность в экспериментальных моделях. [12]
В 2010 году компания Ariad объявила о результатах исследования фазы I понатиниба у пациентов с резистентным и рефрактерным хроническим миелоидным лейкозом и филадельфийско-положительным острым лимфобластным лейкозом (Ph+ ALL). Исследование показало, что у пациентов с хроническим миелоидным лейкозом в хронической фазе, лечившихся понатинибом, 66 процентов пациентов в исследовании достигли значительного цитогенетического ответа, включая 100 процентов пациентов, у которых также была мутация T315I. [ необходима цитата ]
Исследование PACE (Ponatinib Ph+ ALL и хронический миелоидный лейкоз) основной фазы II началось с набора пациентов в сентябре 2010 года и было разработано для предоставления окончательных клинических данных для регуляторного одобрения в этой ситуации. Хорошие результаты были получены в декабре 2012 года. [13] [14]
Испытание фазы III EPIC (Оценка понатиниба по сравнению с иматинибом при хроническом миелоидном лейкозе) началось в июне 2012 года [15] и было остановлено [ необходимо разъяснение ] [10] 18 октября 2013 года.
Основной целью понатиниба является BCR-ABL , аномальная тирозинкиназа, которая является отличительной чертой хронического миелоидного лейкоза и филадельфийско-положительного острого лимфобластного лейкоза. Хронический миелоидный лейкоз характеризуется избыточной и нерегулируемой продукцией лейкоцитов костным мозгом из-за генетической аномалии, которая производит белок BCR-ABL. После хронической фазы продукции слишком большого количества лейкоцитов хронический миелоидный лейкоз обычно переходит в более агрессивные фазы, такие как ускоренный или бластный криз. Филадельфийско-положительный острый лимфобластный лейкоз является подтипом острого лимфобластного лейкоза, который несет хромосому Ph+, которая производит BCR-ABL. Он имеет более агрессивное течение, чем хронический миелоидный лейкоз, и часто лечится комбинацией химиотерапии и ингибиторов тирозинкиназы. Поскольку оба эти заболевания экспрессируют белок BCR-ABL, это делает их потенциально восприимчивыми к лечению понатинибом. BCR-ABL обнаруживается у 95% пациентов с хроническим миелоидным лейкозом. [ необходима цитата ]
Понатиниб был разработан с использованием вычислительной и структурно-ориентированной платформы разработки лекарств Ariad для ингибирования ферментативной активности BCR-ABL с очень высокой эффективностью и широкой специфичностью. Понатиниб был предназначен для воздействия не только на нативный BCR-ABL, но и на его изоформы, которые несут мутации, которые обеспечивают устойчивость к лечению существующими ингибиторами тирозинкиназы, включая особенно мутацию T315I, для которой не существует эффективной терапии. [16]
Путь к открытию связан с AP23464, одним из первых конкурентных двойных ингибиторов Src/Abl компании Ariad. AP23464 был идентифицирован с использованием структурно-базового дизайна препарата и целенаправленных синтетических библиотек тризамещенных аналогов пурина . Вещество мощно ингибирует киназы Src и Bcr-Abl, включая многие распространенные мутации Bcr-Abl, устойчивые к иматинибу. Однако AP23464 не ингибирует мутацию T315I, тогда как понатиниб это делает.
Понатиниб был одобрен FDA США в декабре 2012 года для людей с резистентным или непереносимым хроническим миелоидным лейкозом и филадельфийским положительным острым лимфобластным лейкозом на основании результатов исследования PACE фазы II. [13] На основании дополнительных исследований FDA предоставило полное одобрение в 2016 году и обновило этикетку, включив в нее людей с хронической фазой, ускоренной фазой или бластной фазой хронического миелоидного лейкоза и филадельфийским положительным острым лимфобластным лейкозом, для которых не показана никакая другая терапия ингибиторами тирозинкиназы. Одобрение было также предоставлено для T315I-положительного и филадельфийского положительного острого лимфобластного лейкоза. [11]
Стоимость лекарства составляет 138 000 долларов в год. [17] [18]
По состоянию на 2015 год понатиниб доступен в Англии для лечения хронического миелоидного лейкоза (хроническая фаза, ускоренная фаза или бластная фаза) и филадельфийского положительного острого лимфобластного лейкоза у пациентов с документированной мутацией T315I в рамках Фонда противораковых препаратов [19] и не был оценен Национальным институтом здравоохранения и совершенствования медицинской помощи (NICE), который отметил небольшую ожидаемую популяцию пациентов. [20] NICE подсчитал, что понатиниб будет стоить приблизительно 61 000 фунтов стерлингов в год, но цена, выплачиваемая в рамках Фонда противораковых препаратов, является конфиденциальной и может отличаться.