Интерлейкин 13 ( ИЛ-13 ) — это белок , который у людей кодируется геном ИЛ13 . [ 4] [5] [6] ИЛ-13 был впервые клонирован в 1993 году и расположен на хромосоме 5q31.1 длиной 1,4 кб. [4] Он имеет массу 13 кДа и сворачивается в 4 альфа-спиральных пучка. [7] Вторичные структурные особенности ИЛ-13 аналогичны особенностям интерлейкина 4 (ИЛ-4); однако он имеет только 25% идентичности последовательности с ИЛ-4 и способен к независимой от ИЛ-4 сигнализации. [7] [4] [8] ИЛ-13 — это цитокин, секретируемый клетками Т-хелперов типа 2 (Th2), клетками CD4 , естественными киллерами Т-клетками , тучными клетками , базофилами , эозинофилами и нуклеоцитами . [7] Интерлейкин-13 является центральным регулятором синтеза IgE, гиперплазии бокаловидных клеток, гиперсекреции слизи, гиперреактивности дыхательных путей, фиброза и повышения регуляции хитиназы. [7] Он является медиатором аллергического воспаления и различных заболеваний, включая астму , [7] и атопический дерматит . [9]
IL-13 оказывает на иммунные клетки воздействие, аналогичное воздействию близкородственного цитокина IL-4 . [4] Однако предполагается, что IL-13 является центральным медиатором физиологических изменений, вызванных аллергическим воспалением во многих тканях. [4]
Хотя IL-13 в первую очередь ассоциируется с индукцией заболеваний дыхательных путей, он также обладает противовоспалительными свойствами. [4] IL-13 индуцирует класс ферментов, разрушающих белки, известных как матриксные металлопротеиназы (ММП), в дыхательных путях. [4] Эти ферменты необходимы для индукции агрессии паренхиматозных воспалительных клеток в просвет дыхательных путей, где они затем очищаются. [ 4] Помимо других факторов, IL-13 индуцирует эти ММП как часть механизма, который защищает от чрезмерного аллергического воспаления, которое предрасполагает к асфиксии. [4]
Известно, что IL-13 вызывает изменения в кроветворных клетках, но эти эффекты, вероятно, менее важны, чем у IL-4. [4] Кроме того, IL-13 может вызывать секрецию иммуноглобулина E (IgE) из активированных человеческих B-клеток . [4] [7] Удаление IL-13 у мышей не оказывает заметного влияния ни на развитие клеток Th2, ни на антиген-специфические реакции IgE, вызванные мощными аллергенами . [4] Для сравнения, удаление IL-4 дезактивирует эти реакции. Таким образом, IL-13 действует скорее как молекулярный мост, связывающий аллергические воспалительные клетки с неиммунными клетками, контактирующими с ними, тем самым изменяя физиологическую функцию. [4]
Сигнализация IL-13 начинается через общий мультисубъединичный рецептор с IL-4. [7] Этот рецептор представляет собой комплекс гетеродимерных рецепторов, состоящий из альфа- рецептора IL-4 (IL-4Rα) и альфа- рецептора интерлейкина-13 (IL-13R1). [7] Высокое сродство IL-13 к IL-13R1 приводит к образованию их связей, что еще больше увеличивает вероятность образования гетеродимера с IL-4R1 и продукции рецептора IL-4 типа 2. Гетеродимеризация активирует как STAT6, так и IRS. [7] Сигнализация STAT6 важна для инициации аллергической реакции. [7] Большинство биологических эффектов IL-13, как и у IL-4, связаны с одним фактором транскрипции , сигнальным преобразователем и активатором транскрипции 6 ( STAT6 ). [7] Интерлейкин-13 и связанные с ним рецепторы с α-субъединицей рецептора IL-4 (IL-4Rα) обеспечивают нисходящую активацию STAT6. [10] Белки JAK Janus kinase на цитоплазматическом конце рецепторов обеспечивают фосфорилирование STAT6, который затем образует активированный гомодимер и транспортируется в ядро. [10] Попав в ядро, молекула гетеродимера STAT6 регулирует экспрессию генов типов клеток, критически важных для баланса между иммунной защитой хозяина и аллергическими воспалительными реакциями, такими как развитие Th2. [10] Это может быть результатом аллергической реакции, вызванной столкновением с геном Ala. IL-13 также связывается с другим рецептором, известным как IL-13Rα2. [11] IL-13Rα2 (который обозначен как рецептор-приманка) происходит из клеток Th2 и является плеотропным иммунным регуляторным цитокином. [11] IL-13 имеет большее сродство (в 50 раз) к IL-13Rα2, чем к IL-13Ra1. [11] Субъединица IL-13Rα2 связывается только с IL-13 и существует как в мембраносвязанной, так и в растворимой формах у мышей. [11] Растворимая форма IL-13Rα2 не была обнаружена у людей. [11] Исследования легких трансгенных мышей IL-13 с нулевыми локусами IL-13Rα2 показали, что дефицит IL-13Rα2 значительно усиливает воспаление и ремоделирование легких, вызванное IL-13 или овальбумином. [11] Большинство нормальных клеток, таких как иммунные клетки или эндотелиальные клетки, экспрессируют очень низкие или неопределяемые уровни рецепторов IL-13. [11] Исследования показали, что экспрессия IL-13Rα2 на поверхности клеток фибробластов дыхательных путей человека, страдающего астмой, была снижена по сравнению с экспрессией на нормальных контрольных фибробластах дыхательных путей. [11]Это подтвердило гипотезу о том, что IL-13Rα2 является отрицательным регулятором ответа, вызванного IL-13, и проиллюстрировало значительное снижение продукции TGF-β1 и отложение коллагена в легких мышей. [11]
Интерлейкин-13 играет важную роль в метаплазии бокаловидных клеток . [12] Бокаловидные клетки заполнены муцином (MUC). [12] MUC5AC Муцин 5AC представляет собой гелеобразный муциновый продукт бокаловидных клеток. [12] Интерлейкин-13 индуцирует дифференциацию бокаловидных клеток и позволяет производить MUC5AC в эпителии трахеи. [12] 15-липоксигеназа-1 (15LO1), которая является ферментом метаболизма жирных кислот, и ее метаболит 15-HETE высоко экспрессируются при астме (что приводит к сверхэкспрессии MUC5AC) и индуцируются IL-13 в эпителиальных клетках дыхательных путей человека. С увеличением числа бокаловидных клеток происходит выработка избыточной слизи в бронхах. [12] Функциональные последствия изменений в хранении и секреции MUC способствуют патофизиологическим механизмам различных клинических отклонений у пациентов с астмой, включая выработку мокроты, сужение дыхательных путей, обострение и ускоренную потерю функции легких. [12]
Кроме того, было показано, что IL-13 индуцирует мощную фиброгенную программу в ходе различных заболеваний, отмеченных повышенным уровнем цитокинов типа 2, таких как хронический шистосомоз и атопический дерматит среди прочих. Было высказано предположение, что эта фиброгенная программа критически зависит от прямой сигнализации IL-13 через IL-4Rα на фибробластах PDGFRβ+. [13]
IL-13 тесно связан с IL-4 , и оба стимулируют иммунитет типа 2. [14] Гены этого семейства также были обнаружены у рыб, как у костных рыб [15] [16] , так и у хрящевых рыб; [17] поскольку на этом эволюционном уровне их нельзя различить как IL-4 или IL-13, они были названы IL-4/13. [16]
IL-13 специфически вызывает физиологические изменения в паразитарных органах, которые необходимы для изгнания инвазивных организмов или их продуктов. Например, изгнание из кишечника различных гельминтов у мышей требует IL-13, секретируемого клетками Th2. IL-13 вызывает несколько изменений в кишечнике, которые создают среду, враждебную паразиту, включая усиленные сокращения и гиперсекрецию гликопротеина из эпителиальных клеток кишечника, что в конечном итоге приводит к отделению организма от стенки кишечника и его удалению. [18]
Яйца паразита Schistosoma mansoni могут поселяться в различных органах, включая стенку кишечника, печень, легкие и даже центральную нервную систему, вызывая образование гранулем под контролем IL-13. Однако в данном случае конечным результатом является повреждение органов и часто серьезная или даже смертельная болезнь, а не разрешение инфекции. Возникающая концепция заключается в том, что IL-13 может противодействовать реакциям Th1, которые необходимы для разрешения внутриклеточных инфекций . В этом контексте с нарушенной иммунной регуляцией, отмеченном привлечением аномально большого количества клеток Th2, IL-13 подавляет способность иммунных клеток хозяина уничтожать внутриклеточные патогены .
Было показано, что экспрессия IL-13 увеличивается в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) и клетках у пациентов с атопической легкой астмой после воздействия аллергена. [19] Исследования ассоциаций по всему геному выявили множественные полиморфизмы IL-13 и генов, кодирующих рецепторы IL-13, как связанные с восприимчивостью к астме, гиперреактивностью бронхов и повышенным уровнем IgE. [19] Повышенная экспрессия IL-13 вызывает многие признаки аллергического заболевания легких, включая гиперреактивность дыхательных путей, метаплазию бокаловидных клеток , гиперсекрецию слизи и ремоделирование дыхательных путей, которые все способствуют обструкции дыхательных путей. [20] Исследования на мышах показали, что IL-13 необходим и достаточен для генерации астмоподобных реакций Th2 в легких мышей. [7] IL-13 в основном сверхэкспрессируется в мокроте, подслизистой оболочке бронхов, периферической крови и тучных клетках в гладкомышечном пучке дыхательных путей. [7] IL-4 способствует этим физиологическим изменениям, но менее важен, чем IL-13. IL-13 также индуцирует секрецию хемокинов , которые необходимы для привлечения аллергических эффекторных клеток в легкие. Исследования трансгенных мышей STAT6 предполагают возможность того, что сигнализация IL-13, происходящая только через эпителий дыхательных путей, необходима для большинства этих эффектов. Хотя ни одно исследование еще не напрямую связывало IL-13 с контролем заболеваний человека, было показано, что многие полиморфизмы в гене IL-13 повышают риск атопических респираторных заболеваний, таких как астма . [18] В исследовании, проведенном с нокаутированной моделью мышей для астмы, было обнаружено, что сопротивление воздуха, выработка слизи и индукция профиброгенного медиатора зависят исключительно от присутствия IL-13R1, а не IL-13Rα2. [7] Исследования на трансгенных мышах in vivo показывают, что повышенная экспрессия IL-13 в легких вызывает субэпителиальный фиброз дыхательных путей. [7] IL-13 является доминирующим эффектором в моделях фиброза, вызванных токсинами, инфекциями, аллергией и посттрансплантационным облитерирующим бронхиолитом. [7]
Другие исследования показывают, что IL-13 отвечает за содействие выживанию и миграции эпителиальных клеток, выработку индуцируемой синтазы оксида азота эпителиальными клетками дыхательных путей, активацию макрофагов, проницаемость эпителиальных клеток и трансформацию фибробластов дыхательных путей в миофибробласты, что приводит к отложению коллагена. [19] Затем отложение влияет на ремоделирование дыхательных путей у пациентов с астмой. [19]
Помимо своей общепризнанной роли в респираторных заболеваниях, IL-13 также играет роль в противовоспалительных процессах других органов. Он подавляет провоспалительные медиаторы и участвует в заживлении ран после травмы. [21] При диабете I типа IL-13 противодействует цитотоксическим повреждениям β-клеток поджелудочной железы, усиленным IL-6 . [22] В мышиной модели поражения печени, вызванного ацетаминофеном, эозинофилы, опосредованные IL-4 /IL-13, опосредуют гепатопротекторную функцию. [23] При тяжелом алкогольном гепатите низкий уровень IL-13 в плазме является предиктором краткосрочной (90-дневной) смертности. [24] Однако, в отличие от его краткосрочных полезных эффектов в острых ситуациях, хронически повышенный IL-13 способствует развитию фиброза и цирроза . [25]
Дупилумаб — это моноклональное антитело, модулятор ИЛ-13 и ИЛ-4, который воздействует на общий рецептор ИЛ-4 и ИЛ-13, ИЛ4Rα . [26] Поскольку ИЛ-4 и ИЛ-13 обладают схожей биологической активностью, дупилумаб может быть эффективной формой лечения для пациентов с астмой. [26] Цендакимаб также является моноклональным антителом к рецептору ИЛ-13. [27]