PPAR-α в первую очередь активируется через связывание лиганда. Эндогенные лиганды включают жирные кислоты, такие как арахидоновая кислота , а также другие полиненасыщенные жирные кислоты и различные производные жирных кислот соединения, такие как некоторые члены семейства 15-гидроксиэйкозатетраеновой кислоты метаболитов арахидоновой кислоты, например, 15( S )-HETE, 15(R)-HETE и 15(S)-HpETE и 13-гидроксиоктадекадиеновая кислота , метаболит линолевой кислоты . Синтетические лиганды включают фибратные препараты, которые используются для лечения гиперлипидемии , и разнообразный набор инсектицидов, гербицидов, пластификаторов и органических растворителей, которые в совокупности называются пролифераторами пероксисом.
Функция
PPAR-α — это фактор транскрипции, регулируемый свободными жирными кислотами , и является основным регулятором липидного обмена в печени. [7] PPAR-альфа активируется в условиях недостатка энергии и необходим для процесса кетогенеза , ключевого адаптивного ответа на длительное голодание. [8] [9] Активация PPAR-альфа способствует поглощению, использованию и катаболизму жирных кислот путем повышения регуляции генов, участвующих в транспорте жирных кислот, связывании и активации жирных кислот, а также β-окислении пероксисомальных и митохондриальных жирных кислот . [10] Активация окисления жирных кислот облегчается повышенной экспрессией CPT1 (который переносит длинноцепочечные липиды в митохондрии) PPAR-α. [11] PPAR-α также ингибирует гликолиз , одновременно способствуя глюконеогенезу печени и синтезу гликогена . [7]
Экспрессия PPAR-α наиболее высока в тканях, которые быстро окисляют жирные кислоты . У грызунов самые высокие уровни экспрессии мРНК PPAR-альфа обнаружены в печени и бурой жировой ткани, за которыми следуют сердце и почки. [12] Более низкие уровни экспрессии PPAR-альфа обнаружены в тонком и толстом кишечнике, скелетных мышцах и надпочечниках. Человеческий PPAR-альфа, по-видимому, более равномерно экспрессируется в различных тканях, с высокой экспрессией в печени, кишечнике, сердце и почках.
Исследования нокаутов
Исследования с использованием мышей, у которых отсутствует функциональный PPAR-альфа, показывают, что PPAR-α необходим для индукции пролиферации пероксисом разнообразным набором синтетических соединений, называемых пролифераторами пероксисом. [13] У мышей, у которых отсутствует PPAR-альфа, также наблюдается нарушенная реакция на голодание, характеризующаяся серьезными метаболическими нарушениями, включая низкие уровни кетоновых тел в плазме , гипогликемию и жировую дистрофию печени . [8]
Фармакология
PPAR-α является фармацевтической целью фибратов , класса препаратов, используемых для лечения дислипидемии. Фибраты эффективно снижают уровень триглицеридов в сыворотке и повышают уровень холестерина ЛПВП в сыворотке. [14] Хотя клинические преимущества лечения фибратами были замечены, общие результаты неоднозначны и привели к сомнениям относительно широкого применения фибратов для лечения ишемической болезни сердца , в отличие от статинов . Агонисты PPAR-α могут иметь терапевтическую ценность для лечения неалкогольной жировой болезни печени . PPAR-альфа также может быть местом действия некоторых противосудорожных препаратов . [15] [16]
Эндогенное соединение, 7(S)-гидроксидокозагексаеновая кислота (7(S)-HDHA/ "7-HDoHE". PubChem . Национальный центр биотехнологической информации .), который является докозаноидным производным жирной кислоты омега-3 DHA, был выделен как эндогенный лиганд с высоким сродством к PPAR-альфа в мозге крыс и мышей. Энантиомер 7(S) связывался с микромолярным сродством к PPAR-альфа с 10-кратным более высоким сродством по сравнению с энантиомером (R) и мог вызывать дендритную активацию. [17]
Предыдущие доказательства функции соединения были спекулятивными, основанными на структуре и изучении химического синтеза. [18]
Диета с высоким содержанием сахара и низким содержанием белка повышает уровень циркулирующего гормона печени FGF21 у людей посредством PPAR-α, хотя этот эффект может сопровождаться резистентностью к FGF21. [19]
Целевые гены
PPAR-α управляет биологическими процессами, изменяя экспрессию большого количества целевых генов. Соответственно, функциональная роль PPAR-альфа напрямую связана с биологической функцией его целевых генов. Исследования по профилированию экспрессии генов показали, что число целевых генов PPAR-альфа исчисляется сотнями. [10] Классические целевые гены PPAR-альфа включают PDK4 , ACOX1 и CPT1 . Анализ экспрессии генов с низкой и высокой пропускной способностью позволил создать комплексные карты, иллюстрирующие роль PPAR-альфа как главного регулятора липидного метаболизма посредством регуляции многочисленных генов, участвующих в различных аспектах липидного метаболизма. Эти карты, созданные для печени мыши и печени человека , помещают PPAR-альфа в центр регуляторного узла, влияющего на поглощение жирных кислот и внутриклеточное связывание, митохондриальное β-окисление и пероксисомальное окисление жирных кислот, кетогенез , оборот триглицеридов, глюконеогенез и синтез/секрецию желчи .
^ abc GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000186951 – Ensembl , май 2017 г.
^ abc GRCm38: Ensembl выпуск 89: ENSMUSG00000022383 – Ensembl , май 2017 г.
^ "Human PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ "Mouse PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Sher T, Yi HF, McBride OW, Gonzalez FJ (июнь 1993 г.). «cDNA cloning, chromosomal mapping, and functional characteristics of the human peroxisome proliferator activated receptor». Биохимия . 32 (21): 5598–604. doi :10.1021/bi00072a015. PMID 7684926.
^ Issemann I, Green S (октябрь 1990 г.). «Активация члена суперсемейства рецепторов стероидных гормонов пролифераторами пероксисом». Nature . 347 (6294): 645–54. Bibcode :1990Natur.347..645I. doi :10.1038/347645a0. PMID 2129546. S2CID 4306126.
^ ab Peeters A, Baes M (2010). "Роль PPARα в метаболизме углеводов в печени". PPAR Research . 2010 : 572405. doi : 10.1155/2010/572405 . PMC 2948921. PMID 20936117 .
^ ab Kersten S, Seydoux J, Peters JM, Gonzalez FJ, Desvergne B, Wahli W (июнь 1999 г.). «Активируемый пролифератором пероксисом рецептор альфа опосредует адаптивный ответ на голодание». J Clin Invest . 103 (11): 1489–98. doi :10.1172/JCI6223. PMC 408372 . PMID 10359558.
^ Grabacka M, Pierzchalska M, Dean M, Reiss K (2016). «Регулирование метаболизма кетоновых тел и роль PPARα». Международный журнал молекулярных наук . 17 (12): E2093. doi : 10.3390/ijms17122093 . PMC 5187893. PMID 27983603 .
^ ab Kersten S (2014). «Интегрированная физиология и системная биология PPARα». Молекулярный метаболизм . 3 (4): 354–371. doi :10.1016/j.molmet.2014.02.002. PMC 4060217. PMID 24944896 .
^ ab Rigamonti E, Chinetti-Gbaguidi G, Staels B (2008). «Регуляция функций макрофагов PPAR-альфа, PPAR-гамма и LXR у мышей и мужчин». Артериосклероз, тромбоз и сосудистая биология . 28 (6): 1050–1059. doi :10.1161/ATVBAHA.107.158998. PMID 18323516. S2CID 26425698.
^ Braissant O, Foufelle F, Scotto C, Dauça M, Wahli W (январь 1995 г.). «Дифференциальная экспрессия рецепторов, активируемых пролифераторами пероксисом (PPARs): распределение PPAR-альфа, -бета и -гамма в тканях у взрослых крыс». Эндокринология . 137 (1): 354–66. doi : 10.1210/endo.137.1.8536636 . PMID 8536636.
^ Lee SS, Pineau T, Drago J, Lee EJ, Owens JW, Kroetz DL и др. (июнь 1995 г.). «Целенаправленное разрушение альфа-изоформы гена рецептора, активируемого пролифераторами пероксисом, у мышей приводит к отмене плейотропных эффектов пролифераторов пероксисом». Mol Cell Biol . 15 (6): 3012–22. doi :10.1128/MCB.15.6.3012. PMC 230532. PMID 7539101 .
^ Staels B, Maes M, Zambon A (сентябрь 2008 г.). «Пероксисомные фибраты и будущие агонисты PPARα в лечении сердечно-сосудистых заболеваний». Nat Clin Pract Cardiovasc Med . 5 (9): 542–53. doi :10.1038/ncpcardio1278. PMID 18628776. S2CID 23332777.
^ Puligheddu M, Pillolla G, Melis M, Lecca S, Marrosu F, De Montis MG и др. (2013). «Агонисты PPAR-альфа как новые противоэпилептические препараты: доклинические данные». PLOS ONE . 8 (5): e64541. Bibcode :2013PLoSO...864541P. doi : 10.1371/journal.pone.0064541 . PMC 3664607 . PMID 23724059.
^ Citraro R, Russo E, Scicchitano F, van Rijn CM, Cosco D, Avagliano C и др. (2013). «Противоэпилептическое действие N-пальмитоилэтаноламина через активацию рецепторов CB1 и PPAR-α в генетической модели абсансной эпилепсии». Neuropharmacology . 69 : 115–26. doi :10.1016/j.neuropharm.2012.11.017. PMID 23206503. S2CID 27701532.
^ ab Liu J, Sahin C, Ahmad S, Magomedova L, Zhang M, Jia Z, et al. (Июль 2022 г.). «Омега-3 гидроксижирная кислота 7(S)-HDHA является высокоаффинным лигандом PPARα, который регулирует морфологию нейронов мозга». Science Signaling . 15 (741): eabo1857. doi : 10.1126/scisignal.abo1857 . PMID 35857636.
^ Zhang M, Sayyad AA, Dhesi A, Orellana A (ноябрь 2020 г.). «Энантиоселективный синтез 7(S)-гидроксидокозагексаеновой кислоты, возможного эндогенного лиганда для PPARα». J Org Chem . 85 (21): 13621–13629. doi :10.1021/acs.joc.0c01770. PMID 32954732. S2CID 221825661.
^ ab Sumanasekera WK, Tien ES, Turpey R, Vanden Heuvel JP, Perdew GH (февраль 2003 г.). «Доказательства того, что рецептор, активируемый пролифератором пероксисом альфа, комплексируется с белком теплового шока 90 кДа и белком 2, ассоциированным с Х-хромосомой вируса гепатита B». J. Biol. Chem . 278 (7): 4467–73. doi : 10.1074/jbc.M211261200 . PMID 12482853.
^ ab Dowell P, Ishmael JE, Avram D, Peterson VJ, Nevrivy DJ, Leid M (декабрь 1997 г.). "p300 функционирует как коактиватор для рецептора альфа, активируемого пролифератором пероксисом". J. Biol. Chem . 272 (52): 33435–43. doi : 10.1074/jbc.272.52.33435 . PMID 9407140.
^ ab Dowell P, Ishmael JE, Avram D, Peterson VJ, Nevrivy DJ, Leid M (май 1999). «Идентификация ядерного рецепторного корепрессора как белка, взаимодействующего с рецептором альфа, активируемым пролифератором пероксисом». J. Biol. Chem . 274 (22): 15901–7. doi : 10.1074/jbc.274.22.15901 . PMID 10336495.
^ Трейтер Э., Альбрекцен Т., Йоханссон Л., Леерс Дж., Густафссон Дж.А. (июнь 1998 г.). «Регуляторная роль RIP140 в активации ядерных рецепторов». Мол. Эндокринол . 12 (6): 864–81. дои : 10.1210/mend.12.6.0123 . ПМИД 9626662.
^ Wolf CJ, Schmid JE, Lau C, Abbott BD (июль 2012 г.). «Активация рецептора-альфа, активируемого пролифератором пероксисом у мышей и человека (PPARα), перфторалкильными кислотами (PFAA): дальнейшее исследование соединений C4-C12». Репродуктивная токсикология . 33 (4): 546–551. Bibcode : 2012RepTx..33..546W. doi : 10.1016/j.reprotox.2011.09.009. PMID 22107727.
Дальнейшее чтение
Rakhshandehroo M, Hooiveld G, Müller M, Kersten S (2009). "Сравнительный анализ регуляции генов транскрипционным фактором PPARalpha между мышью и человеком". PLOS ONE . 4 (8): e6796. Bibcode :2009PLoSO...4.6796R. doi : 10.1371/journal.pone.0006796 . PMC 2729378 . PMID 19710929.
Бергер Дж., Моллер Д.Э. (2002). «Механизмы действия PPAR». Анну. Преподобный Мед . 53 : 409–35. doi : 10.1146/annurev.med.53.082901.104018. ПМИД 11818483.
Kuenzli S, Saurat JH (2003). «Рецепторы, активируемые пролифераторами пероксисом, в кожной биологии». Br. J. Dermatol . 149 (2): 229–36. doi :10.1046/j.1365-2133.2003.05532.x. PMID 12932225. S2CID 644071.
Mandard S, Müller M, Kersten S (2004). «Гены-мишени рецептора альфа, активируемого пролифератором пероксисом». Cell. Mol. Life Sci . 61 (4): 393–416. doi :10.1007/s00018-003-3216-3. PMC 11138883. PMID 14999402. S2CID 39380100 .
van Raalte DH, Li M, Pritchard PH, Wasan KM (2005). «Рецептор, активируемый пролифератором пероксисом (PPAR)-альфа: фармакологическая цель с многообещающим будущим». Pharm. Res . 21 (9): 1531–8. doi :10.1023/B:PHAM.0000041444.06122.8d. PMID 15497675. S2CID 24728859.
Lefebvre P, Chinetti G, Fruchart JC, Staels B (2006). «Выяснение роли PPAR alpha в энергетическом метаболизме и сосудистом гомеостазе». J. Clin. Invest . 116 (3): 571–80. doi :10.1172/JCI27989. PMC 1386122. PMID 16511589 .
Мукерджи Р., Джоу Л., Нунан Д., Макдоннелл Д.П. (1995). «Человеческие и крысиные рецепторы, активируемые пролифераторами пероксисом (PPARs), демонстрируют схожее распределение в тканях, но разную чувствительность к активаторам PPAR». J. Steroid Biochem. Mol. Biol . 51 (3–4): 157–66. doi :10.1016/0960-0760(94)90089-2. PMID 7981125. S2CID 28301985.
Miyata KS, McCaw SE, Patel HV, Rachubinski RA, Capone JP (1996). «Орфанный ядерный гормональный рецептор LXR alpha взаимодействует с рецептором, активируемым пролифератором пероксисом, и ингибирует сигнализацию пролифератора пероксисом». J. Biol. Chem . 271 (16): 9189–92. doi : 10.1074/jbc.271.16.9189 . PMID 8621574.
Chu R, Lin Y, Rao MS, Reddy JK (1996). «Клонирование и идентификация крысиной дезоксиуридинтрифосфатазы как ингибитора рецептора альфа, активируемого пролифератором пероксисом». J. Biol. Chem . 271 (44): 27670–6. doi : 10.1074/jbc.271.44.27670 . PMID 8910358.
Tugwood JD, Aldridge TC, Lambe KG, Macdonald N, Woodyatt NJ (1997). «Рецепторы, активируемые пролифераторами пероксисом: структуры и функции». Ann. NY Acad. Sci . 804 : 252–65. doi :10.1111/j.1749-6632.1996.tb18620.x. PMID 8993548. S2CID 84519126.
Li H, Gomes PJ, Chen JD (1997). "RAC3, коактиватор, связанный со стероидным/ядерным рецептором, который связан с SRC-1 и TIF2". Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 94 (16): 8479–84. Bibcode :1997PNAS...94.8479L. doi : 10.1073/pnas.94.16.8479 . PMC 22964 . PMID 9238002.
Dowell P, Ishmael JE, Avram D, Peterson VJ, Nevrivy DJ, Leid M (1998). "p300 функционирует как коактиватор для рецептора альфа, активируемого пролифератором пероксисом". J. Biol. Chem . 272 (52): 33435–43. doi : 10.1074/jbc.272.52.33435 . PMID 9407140.
Иноуэ И, Шино К., Нодзи С., Авата Т., Катаяма С. (1998). «Экспрессия рецептора альфа, активируемого пролифератором пероксисомы (PPAR альфа), в первичных культурах сосудистых эндотелиальных клеток человека». Биохим. Биофиз. Рез. Коммун . 246 (2): 370–4. дои : 10.1006/bbrc.1998.8622. ПМИД 9610365.
Трейтер Э., Альбрекцен Т., Йоханссон Л., Леерс Дж., Густафссон Дж.А. (1998). «Регуляторная роль RIP140 в активации ядерных рецепторов». Мол. Эндокринол . 12 (6): 864–81. дои : 10.1210/mend.12.6.0123 . ПМИД 9626662.
Рубино Д., Дриггерс П., Арбит Д., Кемп Л., Миллер Б., Косо О. и др. (1998). «Характеристика Brx, нового члена семейства Dbl, который модулирует действие рецептора эстрогена». Онкоген . 16 (19): 2513–26. doi : 10.1038/sj.onc.1201783 . PMID 9627117.
Yuan CX, Ito M, Fondell JD, Fu ZY, Roeder RG (1998). «Компонент TRAP220 комплекса коактиватора белка, ассоциированного с рецептором тиреоидного гормона (TRAP), взаимодействует напрямую с ядерными рецепторами в зависимости от лиганда». Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 95 (14): 7939–44. Bibcode :1998PNAS...95.7939Y. doi : 10.1073/pnas.95.14.7939 . PMC 20908 . PMID 9653119.
Chinetti G, Griglio S, Antonucci M, Torra IP, Delerive P, Majd Z и др. (1998). «Активация рецепторов, активируемых пролифераторами альфа и гамма, вызывает апоптоз макрофагов, полученных из моноцитов человека». J. Biol. Chem . 273 (40): 25573–80. doi : 10.1074/jbc.273.40.25573 . PMID 9748221.
Costet P, Legendre C, Moré J, Edgar A, Galtier P, Pineau T (1998). «Дефицит альфа-изоформы рецептора, активируемого пролифератором пероксисом, приводит к прогрессирующей дислипидемии с сексуально диморфным ожирением и стеатозом». J. Biol. Chem . 273 (45): 29577–85. doi : 10.1074/jbc.273.45.29577 . PMID 9792666.
Masuda N, Yasumo H, Furusawa T, Tsukamoto T, Sadano H, Osumi T (1998). "Фактор связывания ядерного рецептора-1 (NRBF-1), белок, взаимодействующий с широким спектром ядерных гормональных рецепторов". Gene . 221 (2): 225–33. doi :10.1016/S0378-1119(98)00461-2. PMID 9795230.
Rakhshandehroo M, Sanderson LM, Matilainen M, Stienstra R, Carlberg C, de Groot PJ и др. (2007). «Комплексный анализ PPARalpha-зависимой регуляции метаболизма липидов в печени с помощью профилирования экспрессии». PPAR Res . 2007 : 1–13. doi : 10.1155/2007/26839 . PMC 2233741. PMID 18288265 .