stringtranslate.com

синдром Рея

Синдром Рея — это быстро прогрессирующее заболевание головного мозга . [2] Симптомы синдрома Рея могут включать рвоту , изменения личности, спутанность сознания, судороги и потерю сознания . [1] Хотя при синдроме обычно возникает токсичность для печени , желтухи обычно нет. [2] Смерть наступает у 20–40% больных синдромом Рея, и около трети выживших остаются со значительной степенью повреждения головного мозга . [2] [3]

Причина синдрома Рея неизвестна. [2] Обычно оно начинается вскоре после выздоровления от вирусной инфекции , такой как грипп или ветряная оспа . [1] Около 90% случаев у детей связаны с применением аспирина (салицилата). [2] Врожденные нарушения метаболизма также являются фактором риска. [3] Синдром связан с изменениями в анализах крови, такими как высокий уровень аммиака в крови , низкий уровень сахара в крови и увеличение протромбинового времени . [2] Часто у людей с синдромом увеличивается печень . [2]

Профилактика обычно заключается в отказе от применения аспирина у детей. [1] Когда в 1980-х годах в США и Великобритании запретили применять аспирин у детей, наблюдалось снижение заболеваемости синдромом Рея более чем на 90%. [2] Ранняя диагностика синдрома улучшает результаты. [1] Лечение является поддерживающим ; [1] Маннитол можно использовать для облегчения отека мозга . [2]

Первое подробное описание синдрома Рея было сделано в 1963 году австралийским патологом Дугласом Рейе . [4] Синдром чаще всего поражает детей. [2] Ежегодно от него страдает менее одного ребенка на миллион. [2] Общая рекомендация по использованию аспирина у детей была отменена из-за синдрома Рея, и его использование рекомендовано только при болезни Кавасаки . [3]

Признаки и симптомы

Синдром Рея прогрессирует в пять стадий: [5] [6] [7] [8]

Причины

Причина синдрома Рея неизвестна. [2] Обычно оно начинается вскоре после выздоровления от вирусной инфекции , такой как грипп или ветряная оспа . [1] Около 90% случаев у детей связаны с применением аспирина (салицилата). [2] Врожденные нарушения метаболизма также являются фактором риска. [3]

Связь с аспирином была показана эпидемиологическими исследованиями. Диагноз синдрома Рея значительно снизился в 1980-х годах, когда в промышленно развитых странах стало доступно генетическое тестирование на врожденные нарушения метаболизма . [11] Ретроспективное исследование 49 выживших пациентов с диагнозом синдрома Рея показало, что у большинства выживших пациентов были различные метаболические нарушения, в частности нарушение окисления жирных кислот и дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы средней цепи . [12]

Аспирин

Существует связь между приемом аспирина при вирусных заболеваниях и развитием синдрома Рея [13] , но не было разработано ни одной модели синдрома Рея на животных, у которой аспирин вызывал бы это состояние. [11]

Серьезные симптомы синдрома Рея, по-видимому, являются результатом повреждения клеточных митохондрий [14] , по крайней мере, в печени, и существует ряд способов, которыми аспирин может вызывать или усугублять митохондриальное повреждение. Потенциально повышенный риск развития синдрома Рея является одной из основных причин, по которой аспирин не рекомендуется применять детям и подросткам — возрастной группе, для которой риск возникновения серьезных последствий наиболее высок. [ нужна цитата ]

В некоторых странах на продукте для ухода за полостью рта Bonjela (не в форме, специально предназначенной для прорезывания зубов) имеется маркировка, предостерегающая от его использования у детей, учитывая содержание в нем салицилатов . После его применения не было зарегистрировано ни одного случая синдрома Рея, и эта мера является мерой предосторожности. [15] Другие лекарства, содержащие салицилаты, часто маркируются аналогичным образом в качестве меры предосторожности. [ нужна цитата ]

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC), Главный хирург США, Американская академия педиатрии (AAP) и Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) рекомендуют не давать аспирин и комбинированные препараты, содержащие аспирин, детям до 19 лет. возраст во время эпизодов заболеваний, вызывающих лихорадку. Следовательно, в Соединенных Штатах рекомендуется получить мнение врача или фармацевта, прежде чем лицам младше 19 лет давать какие-либо лекарства, содержащие аспирин (также известный на этикетках некоторых лекарств как ацетилсалицилат, салицилат, ацетилсалициловая кислота, ASA). или салициловая кислота). [ нужна цитата ]

Текущая рекомендация Комитета по безопасности лекарственных средств Соединенного Королевства заключается в том, что аспирин не следует назначать лицам в возрасте до 16 лет, за исключением случаев, когда это специально указано при болезни Кавасаки или для предотвращения образования тромбов. [16]

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Причины подобных симптомов включают

Уход

Лечение поддерживающее . [1] Маннитол можно использовать для облегчения отека мозга . [2]

Прогноз

Документированные случаи синдрома Рея у взрослых редки. Выздоровление взрослых с синдромом обычно полное: функции печени и мозга возвращаются к норме в течение двух недель после начала заболевания. [ нужна цитата ]

У детей возможно легкое, умеренное и тяжелое необратимое повреждение головного мозга, особенно у младенцев. Более тридцати процентов случаев, зарегистрированных в Соединенных Штатах с 1981 по 1997 год, закончились смертельным исходом. [ нужна цитата ]

Эпидемиология

Синдром Рея встречается почти исключительно у детей. Хотя за последние годы было зарегистрировано несколько случаев заболевания у взрослых, эти случаи обычно не приводят к необратимому повреждению нервов или печени. В отличие от Соединенного Королевства, эпиднадзор за синдромом Рея в США сосредоточен на людях в возрасте до 18 лет. [ нужна цитата ]

В 1980 году, после того как CDC начал предупреждать врачей и родителей о связи между синдромом Рея и использованием салицилатов у детей с ветряной оспой или вирусоподобными заболеваниями, заболеваемость синдромом Рея в Соединенных Штатах начала снижаться, еще до появления FDA . выпуск предупреждающих этикеток на аспирин в 1986 году. [11] В Соединенных Штатах в период с 1980 по 1997 год число зарегистрированных случаев синдрома Рея снизилось с 555 случаев в 1980 году до примерно двух случаев в год, начиная с 1994 года. За этот период времени 93 % зарегистрированных случаев, по которым были доступны расовые данные, произошли среди белых, а средний возраст составил шесть лет. В 93% случаев вирусное заболевание возникло в предшествующий трехнедельный период. По оценкам, за период 1991–1994 годов годовой уровень госпитализаций по поводу синдрома Рея в Соединенных Штатах составлял от 0,2 до 1,1 на миллион населения в возрасте до 18 лет. [ нужна цитата ]

В 1980-х годах исследование «случай-контроль», проведенное в Соединенном Королевстве, также продемонстрировало связь между синдромом Рея и воздействием аспирина. [17] В июне 1986 года Комитет Соединенного Королевства по безопасности лекарственных средств выпустил предупреждения против использования аспирина детьми в возрасте до 12 лет, а также были введены предупреждающие этикетки на аспиринсодержащих лекарствах. Эпиднадзор за синдромом Рея в Соединенном Королевстве зафиксировал снижение заболеваемости после 1986 года. Зарегистрированный уровень заболеваемости синдромом Рея снизился с 0,63 на 100 000 населения в возрасте до 12 лет в 1983–1984 годах до 0,11 в 1990–1991 годах. . [ нужна цитата ]

С ноября 1995 по ноябрь 1996 года во Франции национальное обследование педиатрических отделений для детей в возрасте до 15 лет с необъяснимой энцефалопатией и трехкратным (или более) увеличением сывороточных аминотрансфераз и/или аммиака привело к выявлению девяти определенных случаев болезни Рейе. синдром (0,79 случаев на миллион детей). Было обнаружено, что восемь из девяти детей с синдромом Рея подвергались воздействию аспирина. Частично благодаря результатам этого опроса Французское агентство по лекарственным средствам усилило международное внимание к взаимосвязи между аспирином и синдромом Рея, выпустив собственные публичные и профессиональные предупреждения об этой взаимосвязи. [18]

История

Синдром назван в честь Дугласа Рейе , который вместе с коллегами-врачами Грэмом Морганом и Джимом Баралом опубликовал первое исследование синдрома в 1963 году в журнале The Lancet . [19] Оглядываясь назад, можно сказать, что о возникновении синдрома впервые сообщалось в 1929 году. Также в 1964 году Джордж Джонсон и его коллеги опубликовали исследование о вспышке гриппа B, в котором описаны 16 детей, у которых развились неврологические проблемы, у четырех из которых была Профиль удивительно похож на синдром Рея. Некоторые исследователи называют это расстройство синдромом Рейе-Джонсона, хотя чаще его называют синдромом Рея. В 1979 году Карен Старко и ее коллеги провели исследование «случай-контроль» в Фениксе, штат Аризона, и обнаружили первую статистически значимую связь между употреблением аспирина и синдромом Рея. [20] Исследования в Огайо и Мичигане вскоре подтвердили ее выводы [21], указывающие на использование аспирина при инфекциях верхних дыхательных путей или ветряной оспы в качестве возможного триггера синдрома. Начиная с 1980 года CDC предупреждал врачей и родителей о связи между синдромом Рея и использованием салицилатов у детей и подростков с ветряной оспой или вирусоподобными заболеваниями. В 1982 году главный хирург США выпустил рекомендацию, а в 1986 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов потребовало наличия предупреждающей этикетки, связанной с синдромом Рея, для всех аспиринсодержащих лекарств. [22]

Рекомендации

  1. ^ abcdefghij "Информационная страница NINDS о синдроме Рея" . НИНДС . 25 сентября 2009 года. Архивировано из оригинала 1 августа 2016 года . Проверено 8 августа 2016 г.
  2. ^ abcdefghijklmnopqrst Пульезе, А; Бельтрамо, Т; Торре, Д. (октябрь 2008 г.). «Синдромы Рея и Рейеподобные». Клеточная биохимия и функции . 26 (7): 741–6. дои : 10.1002/cbf.1465. PMID  18711704. S2CID  22361194.
  3. ^ abcdef Шрёр, К. (2007). «Аспирин и синдром Рея: обзор доказательств». Педиатрические препараты . 9 (3): 195–204. дои : 10.2165/00148581-200709030-00008. PMID  17523700. S2CID  58727745.
  4. ^ Макмиллан, Джулия А.; Фейгин, Ральф Д.; ДеАнджелис, Кэтрин; Джонс, М. Дуглас (2006). Педиатрия Оски: принципы и практика. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 2306. ИСБН 9780781738941. Архивировано из оригинала 15 августа 2016 года.
  5. ^ Найт, Дж. (2009). «Синдром Рея». Здоровый уход за детьми . 12 (4). Архивировано из оригинала 22 мая 2013 года.
  6. ^ Болдт, DW (февраль 2003 г.). «Синдром Рейе». Медицинская школа Джона А. Бернса Гавайского университета. Архивировано из оригинала 6 марта 2013 года.
  7. ^ «Что такое синдром Рея?». Национальный фонд синдрома Рея. 1974. Архивировано из оригинала 11 мая 2013 года.
  8. ^ «Глава XVIII.17. Синдром Рея». Педиатрия на основе конкретных случаев для студентов-медиков и ординаторов . Проверено 18 февраля 2023 г.
  9. ^ «Синдром Рея». KidsHealth.org . Фонд Немура. Архивировано из оригинала 6 февраля 2015 года . Проверено 6 февраля 2015 г.
  10. ^ Ку А.С., Чан Л.Т. (апрель 1999 г.). «Первый случай заражения птичьим гриппом H5N1 у человека с осложнениями респираторного дистресс-синдрома взрослых и синдрома Рея». Журнал педиатрии и здоровья детей . 35 (2): 207–9. doi :10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x. PMID  10365363. S2CID  7985883.
  11. ^ abc Орловский Дж.П., Ханхан У.А., Фиаллос М.Р. (2002). «Является ли аспирин причиной синдрома Рея? Дело против». Безопасность лекарств . 25 (4): 225–31. дои : 10.2165/00002018-200225040-00001. PMID  11994026. S2CID  20552758.
  12. ^ Орловский Дж. П. (август 1999 г.). «Что случилось с синдромом Рея? Существовал ли он когда-нибудь на самом деле?». Медицина критических состояний . 27 (8): 1582–7. дои : 10.1097/00003246-199908000-00032. ПМИД  10470768.
  13. ^ Гурвиц, ES (1989). «Синдром Рея». Эпидемиологические обзоры . 11 : 249–253. doi : 10.1093/oxfordjournals.epirev.a036043. ПМИД  2680560.
  14. ^ Госалаккал Дж.А., Камоджи V (сентябрь 2008 г.). «Синдром Рея и райоподобный синдром». Детская неврология . 39 (3): 198–200. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003. ПМИД  18725066.
  15. ^ «Новые советы по пероральным салицилатным гелям для детей младше 16 лет» (пресс-релиз). Агентство по регулированию лекарственных средств и товаров медицинского назначения . 23 апреля 2009 года. Архивировано из оригинала 26 апреля 2009 года . Проверено 1 мая 2009 г.
  16. ^ «2.9 Антиагреганты». Британский национальный формуляр для детей . Британская медицинская ассоциация и Королевское фармацевтическое общество Великобритании. 2007. с. 151.
  17. ^ Холл С.М., Гипс П.А., Глазго Дж.Ф., Хэнкок П. (1988). «Жаропонижающие средства до госпитализации при синдроме Рея». Арх. Дис. Ребенок . 63 (7): 857–66. дои : 10.1136/adc.63.7.857. ПМК 1779086 . ПМИД  3415311. 
  18. ^ Отре-Лека Э., Жонвиль-Бера AP, Ллау М.Э. и др. (2001). «Заболеваемость синдромом Рея во Франции: исследование на базе больницы». Журнал клинической эпидемиологии . 54 (8): 857–62. дои : 10.1016/S0895-4356(00)00366-8. ПМИД  11470397.
  19. ^ Рей Р.Д., Морган Дж., Барал Дж. (1963). «Энцефалопатия и жировое перерождение внутренних органов. Сущность заболевания в детском возрасте». Ланцет . 2 (7311): 749–52. дои : 10.1016/S0140-6736(63)90554-3. ПМИД  14055046.
  20. ^ Старко К.М., Рэй К.Г., Домингес Л.Б., Стромберг В.Л., Вудалл Д.Ф. (декабрь 1980 г.). «Синдром Рея и использование салицилатов». Педиатрия . 66 (6): 859–864. дои :10.1542/педс.66.6.859. PMID  7454476. S2CID  41712701.
  21. ^ Мортимор, Эдвард А. младший; и другие. (1 июня 1980 г.). «Синдром Рея-Огайо, Мичиган». Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности . 69 (29): 532, 810–2. PMID  7079050. Архивировано из оригинала 11 июня 2008 г.
  22. ^ «Этикетки аспирина, предупреждающие о синдроме Рея» . Нью-Йорк Таймс . Ассошиэйтед Пресс. 8 марта 1986 г. Архивировано из оригинала 5 марта 2016 г.

Внешние ссылки