stringtranslate.com

Аспления

Аспления относится к отсутствию нормальной функции селезенки и связана с некоторыми серьезными рисками инфекции. Гипоспленизм используется для описания сниженной («гипо-») функции селезенки, но не такой серьезной, как при аспленизме.

Функциональная аспления возникает, когда селезеночная ткань присутствует, но не функционирует должным образом (например, серповидноклеточная анемия, полиспления) — таких пациентов лечат так, как если бы они были аспленическими, в то время как при анатомической асплении сама селезенка отсутствует.

Причины

Врожденный

Приобретенный

Приобретенная аспления возникает по нескольким причинам:

Функциональная аспления

Функциональная аспления может возникнуть, когда у пациентов с метаболическими или гематологическими расстройствами изменяется организация селезеночной ткани. Это может привести к результатам, аналогичным тем, которые наблюдаются у пациентов, перенесших спленэктомию, например, инфицирование инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты, у которых есть какая-либо форма аспления, имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям, в основном из-за отсутствия у них В-клеток памяти IgM и их неспособности к полисахаридным вакцинам. Кроме того, наблюдается дефицит других селезеночных клеток, например, селезеночных макрофагов. Это в сочетании с отсутствием В-клеток может обеспечить среду, благоприятную для развития бактериальных инфекций. [8]

Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки

В попытке сохранить некоторые защитные функции селезенки [9] сейчас часто предпринимаются попытки сохранить небольшую часть селезенки при выполнении либо хирургической субтотальной (частичной) спленэктомии, [10] либо частичной эмболизации селезенки . [11] Это может быть особенно важно в более бедных странах, где защитные меры для пациентов с аспленией недоступны. [12] Однако было высказано мнение, что предоперационная вакцинация желательна до тех пор, пока оставшаяся селезеночная ткань не сможет восстановить свою функцию. [13]

Риски

Аспления является формой иммунодефицита , увеличивающей риск сепсиса от бактерий, инкапсулированных в полисахарид , [14] и может привести к подавляющей постспленэктомической инфекции (OPSI), часто фатальной в течение нескольких часов. В частности, пациенты подвержены риску заражения Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae и менингококком . [14] Риск увеличивается в 350 раз. [15]

Повышенный риск заражения обусловлен неспособностью очистить циркулирующую кровь от опсонизированных бактерий. Также наблюдается дефицит Т-клеточно-независимых антител, таких как реагирующие на полисахаридную капсулу Streptococcus pneumoniae . [16]

Риск для пациентов с аспеленией был выражен как риск смерти взрослого человека в дорожно-транспортном происшествии (у 1–5 процентов людей без селезенки раз в десятилетие развивается тяжелая инфекция) (ссылка на UK Splenectomy Trust Advice) — поэтому рекомендуется соблюдать разумные меры предосторожности. [17] У людей без функционирующей селезенки может наблюдаться повышенное количество тромбоцитов .

Диагноз

Диагноз подтверждается УЗИ брюшной полости и обнаружением телец Хауэлла-Жолли в эритроцитах. [18]

Управление

Чтобы минимизировать риски, связанные со спленэктомией, были разработаны протоколы антибиотикотерапии и вакцинации [19] [20] [21], однако врачи и пациенты часто не соблюдают их из-за осложнений, возникающих в результате антибиотикопрофилактики, таких как развитие избыточной популяции Clostridioides difficile в желудочно-кишечном тракте. [22]

Антибиотикопрофилактика

Из-за повышенного риска инфекции врачи назначают пероральные антибиотики в качестве профилактики после хирургической спленэктомии или начиная с рождения при врожденной или функциональной асплении.

Людям с аспленией также рекомендуется начинать полный курс антибиотиков при первом появлении инфекции верхних или нижних дыхательных путей (например, боль в горле или кашель) или при появлении любой лихорадки. Даже при прохождении курса антибиотиков и даже при наличии истории соответствующей вакцинации люди без функциональной селезенки подвержены риску подавляющей постспленэктомической инфекции . [23]

В отделении неотложной помощи или в условиях больницы надлежащая оценка и лечение лихорадящего пациента с аспленизмом должны включать в себя общий анализ крови с дифференциалом, посев крови с окраской по Граму, анализ газов артериальной крови, рентгенографию грудной клетки и рассмотрение люмбальной пункции с исследованиями цереброспинальной жидкости. Ни одна из этих оценок не должна задерживать начало введения соответствующих внутривенных антибиотиков широкого спектра действия. В рекомендациях кампании Surviving Sepsis указано, что антибиотики следует вводить пациенту с подозрением на сепсис в течение 1 часа с момента поступления. Задержка начала приема антибиотиков по любой причине связана с неблагоприятным исходом. [24]

Вакцинации

Рекомендуется, чтобы лица, перенесшие спленэктомию, получили следующие прививки, желательно до планируемой операции по спленэктомии:

Меры по путешествиям

В дополнение к обычным прививкам, рекомендуемым для стран, которые планируется посетить, следует включить менингококк группы А, если вы посещаете страны особого риска (например, страны Африки к югу от Сахары). [26] Неконъюгированные вакцины от менингита А и С, которые обычно используются для этой цели, обеспечивают только 3-летнее покрытие и менее эффективное долгосрочное покрытие от менингита С, чем конъюгированная форма, уже упомянутая. [27]

Те, у кого отсутствует функциональная селезенка, подвержены более высокому риску заражения малярией [ 28] и смерти от ее последствий. Путешествие в малярийные регионы несет в себе больший риск, и его лучше избегать. Путешественникам следует принимать наиболее подходящие противомалярийные профилактические препараты и быть особенно бдительными в отношении мер по предотвращению укусов комаров. [19]

Пневмококковые вакцины могут не покрывать некоторые другие штаммы пневмококковых бактерий, присутствующие в других странах. Аналогично, их устойчивость к антибиотикам может также различаться, требуя другого выбора резервного антибиотика.

Дополнительные меры

Ссылки

  1. ^ Онлайн Менделевское наследование у человека. Запись OMIM 208530: Изомерия правого предсердия; RAI. Университет Джонса Хопкинса. [1]
  2. ^ Онлайн Менделевское наследование у человека. Университет Джонса Хопкинса. Запись OMIM 271400: Аспления, изолированная врожденная; ICAS. Архивировано 22.01.2022 на Wayback Machine
  3. ^ Leukemia & Lymphoma Society (2017). "Хронический лимфоцитарный лейкоз" (PDF) . стр. 15. Архивировано из оригинала (PDF) 18 июня 2018 г. Получено 18 июня 2018 г.
  4. ^ Lowenbraun, Stanley (январь 1971 г.). «Спленэктомия при болезни Ходжкина при спленомегалии, цитопениях и непереносимости миелосупрессивной химиотерапии». The American Journal of Medicine . 50 (1): 49–55. doi :10.1016/0002-9343(71)90204-X. PMID  5539576 . Получено 18 июня 2018 г. .
  5. ^ Xiros, Nikolao (март 2000 г.). «Спленэктомия у пациентов со злокачественной неходжкинской лимфомой». European Journal of Haematology . 64 (3): 145–50. doi :10.1034/j.1600-0609.2000.90079.x. PMID  10997879. S2CID  20986297.
  6. ^ Halfdanarson, TR; Litzow, MR; Murray, JA (15 января 2007 г.). «Гематологические проявления целиакии». Blood . 109 (2): 412–421. doi :10.1182/blood-2006-07-031104. PMC 1785098 . PMID  16973955. 
  7. ^ Фергюсон, Энн; Хаттон, Маргарет М.; Максвелл, Дж. Д.; Мюррей, Д. (январь 1970 г.). «Взрослые заболевания целиакии у пациентов с гипоспленизмом». The Lancet . 295 (7639): 163–164. doi :10.1016/S0140-6736(70)90405-8. PMID  4189238.
  8. ^ Тарантино, Джованни (2013). «Ось печень-селезенка: пересечение иммунитета, инфекций и метаболизма». World Journal of Gastroenterology . 19 (23): 3534–42. doi : 10.3748/wjg.v19.i23.3534 . ISSN  1007-9327. PMC 3691032. PMID 23801854  . 
  9. ^ Grosfeld JL, Ranochak JE (1976). «Возможны ли гемиспленэктомия и/или первичное восстановление селезенки?». J. Pediatr. Surg . 11 (3): 419–24. doi :10.1016/S0022-3468(76)80198-4. PMID  957066.
  10. ^ Бадер-Мёнье Б., Готье Ф., Аршамбо Ф. и др. (2001). «Долгосрочная оценка благоприятного эффекта субтотальной спленэктомии для лечения наследственного сфероцитоза». Кровь . 97 (2): 399–403. doi :10.1182/blood.V97.2.399. PMID  11154215. S2CID  22741973.
  11. ^ Pratl B, Benesch M, Lackner H, et al. (2007). «Частичная эмболизация селезенки у детей с наследственным сфероцитозом». European Journal of Haematology . 80 (1): 76–80. doi :10.1111/j.1600-0609.2007.00979.x. PMID  18028435. S2CID  41343243.
  12. ^ Шейха АК, Салих ЗТ, Касназан КХ и др. (2007). «Профилактика подавляющей постспленэктомической инфекции у пациентов с талассемией путем частичной, а не полной спленэктомии». Канадский журнал хирургии . 50 (5): 382–6. PMC 2386178. PMID  18031639 . 
  13. ^ Кимбер С., Шпиц Л., Дрейк Д. и др. (1998). «Элективная частичная спленэктомия у детей». Журнал детской хирургии . 33 (6): 826–9. doi :10.1016/S0022-3468(98)90651-0. PMID  9660206.
  14. ^ ab Brigden, ML (2001). «Выявление, обучение и ведение пациентов с аспеленией или гипоспленией». American Family Physician . 63 (3): 499–506, 508. PMID  11272299.
  15. ^ ab Красная книга Американской академии пестицидов 2006 г.
  16. ^ Каспер, Д. и др. (2015) Принципы внутренней медицины Харрисона. Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill Education
  17. ^ "Спленэктомия и инфекция" (PDF) . Splenectomy Trust. Март 2002. Архивировано из оригинала (PDF) 2007-09-28 . Получено 2006-12-12 .- перепечатка из фонда NHS и Social Care Partnership Trust округа Кент и Медуэй
  18. ^ "Аспления/Гипосплении". Unbound Medicine, Inc. Архивировано из оригинала 9 июля 2021 г. Получено 9 июля 2021 г.
  19. ^ ab Рабочая группа Британского комитета по стандартам в гематологии, клиническая гематологическая целевая группа (1996). "Руководство по профилактике и лечению инфекции у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой. Рабочая группа Британского комитета по стандартам в гематологии, клиническая гематологическая целевая группа". BMJ . 312 (7028): 430–4. doi :10.1136/bmj.312.7028.430. PMC 2350106 . PMID  8601117. 
  20. ^ Davies JM; et al. (2001-06-02). «Профилактика и лечение инфекции у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой — обновление руководства Британского комитета по стандартам в гематологии». BMJ . 312 (7028): 430–4. doi :10.1136/bmj.312.7028.430. PMC 2350106 . PMID  8601117. - опубликовано как ответ оригинальных авторов
  21. ^ Davies JM, Barnes R, Milligan D, Британский комитет по стандартам в гематологии - Рабочая группа целевой группы по гематологии и онкологии (2002). "Обновление руководств по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой" (PDF) . Клиническая медицина . 2 (5): 440–3. doi :10.7861/clinmedicine.2-5-440. PMC 4953085 . PMID  12448592. Архивировано из оригинала (PDF) 2009-11-05 . Получено 2010-02-01 . 
  22. ^ Waghorn DJ (2001). «Подавляющая инфекция у аспленических пациентов: современные профилактические меры передовой практики не соблюдаются». Журнал клинической патологии . 54 (3): 214–8. doi :10.1136/jcp.54.3.214. PMC 1731383. PMID 11253134  . 
  23. ^ Wick, Jeannette (1 сентября 2006 г.). «Asplenia Poses Management Challenges». Pharmacy Times. Архивировано из оригинала 12 апреля 2013 г. Получено 18 июня 2018 г.
  24. ^ Хюбнер, Митчелл; Кристин, Кристин (июль 2015 г.). «Аспления и лихорадка». Труды Медицинского центра Университета Бейлора . 28 (3): 340–1. doi :10.1080/08998280.2015.11929267. PMC 4462215. PMID 26130882  . 
  25. ^ ab Объединенный комитет по вакцинации и иммунизации (21 декабря 2006 г.). "Глава 7: Иммунизация лиц с сопутствующими заболеваниями". В редакторах Salisbury D, Ramsay M, Noakes K (ред.). Иммунизация против инфекционных заболеваний 2006 (PDF) . Эдинбург: Канцелярия. ISBN 978-0-11-322528-6. Архивировано из оригинала 2 декабря 2008 г. . Получено 22 июля 2007 г. .- см. стр. 50-1 и таблицу 7.1
  26. ^ "Менингококковая инфекция - дети и взрослые с аспленией или дисфункцией селезенки" (PDF) . Иммунизация против инфекционных заболеваний - 'Зеленая книга' (PDF) . 24 августа 2009 г. [2006]. стр. 244. Архивировано из оригинала 26 июля 2020 г. . Получено 7 ноября 2009 г. .
  27. ^ Главный врач (2001). "Менингококковая иммунизация пациентов с аспеленией" (PDF) . Профессиональное письмо: Главный врач - Текущие вопросы вакцинации и иммунизации . 1. Департамент здравоохранения: 4. Получено 2009-11-07 .[ постоянная мертвая ссылка ]
  28. ^ Boone KE, Watters DA (ноябрь 1995 г.). «Заболеваемость малярией после спленэктомии в Папуа-Новой Гвинее». BMJ . 311 (7015): 1273. doi :10.1136/bmj.311.7015.1273. PMC 2551185 . PMID  7496237. 
  29. ^ ab "Руководство по профилактике и лечению инфекции у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой" (PDF) . Уилтон, Корк, Ирландия: Health Service Executive, Southern Area. Сентябрь 2002 г. Архивировано из оригинала 2012-03-04 . Получено 2009-10-09 .
  30. ^ Агентство общественного здравоохранения HSC. "Карточка кошелька спленэктомии". Агентство общественного здравоохранения HSC . Белфаст. Архивировано из оригинала 2 августа 2019 года . Получено 1 августа 2019 года .

Внешние ссылки