stringtranslate.com

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия определяется как повышенное портальное венозное давление с градиентом печеночного венозного давления более 5 мм рт . ст . [3] [4] Нормальное портальное давление составляет 1–4 мм рт. ст.; клинически незначимая портальная гипертензия присутствует при портальном давлении 5–9 мм рт. ст.; клинически значимая портальная гипертензия присутствует при портальном давлении более 10 мм рт. ст. [5] Портальная вена и ее ветви поставляют большую часть крови и питательных веществ из кишечника в печень . [6]

Цирроз (форма хронической печеночной недостаточности) является наиболее распространенной причиной портальной гипертензии; другие, менее частые причины, поэтому, группируются как нецирротическая портальная гипертензия . Признаки и симптомы как цирротической, так и нецирротической портальной гипертензии часто схожи в зависимости от причины, у пациентов наблюдается вздутие живота из-за асцита , рвота кровью и отклонения лабораторных показателей, такие как повышенный уровень печеночных ферментов или низкий уровень тромбоцитов .

Лечение направлено на снижение портальной гипертензии как таковой или на управление ее острыми и хроническими осложнениями. [7] Осложнения включают асцит, спонтанный бактериальный перитонит , варикозное кровотечение, печеночную энцефалопатию , гепаторенальный синдром и кардиомиопатию .

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы портальной гипертензии включают:

Кроме того, расширенная (дилатированная) воротная вена, видимая на КТ или МРТ, может вызвать подозрение на портальную гипертензию. В этом отношении широко используется пороговое значение 13 мм, но диаметр часто больше, чем у здоровых людей. [9]

Причины

Причины портальной гипертензии классифицируются как возникающие в портальной венозной системе до того, как она достигнет печени ( предпеченочные причины), внутри печени ( внутрипеченочные ) или между печенью и сердцем (постпеченочные). Наиболее распространенной причиной является цирроз (хроническая печеночная недостаточность). Другие причины включают: [1] [10] [11]

Предпеченочные причины

Печеночные причины

Постпеченочные причины

Патофизиология

Звездчатая клетка

Цирротическая портальная гипертензия

Патофизиология цирротической портальной гипертензии определяется повышенным сопротивлением кровотоку в сосудах посредством различных механизмов. Существует дисфункция синусоидальных эндотелиальных клеток (SEC), активация звездчатых клеток печени (HSC), активация клеток Купфера и активация миофибробластов . [12]

Обычно SEC генерируют оксид азота, который имеет несколько функций, включая поддержание сосудистого тонуса и предотвращение активации HSC. Активация HSC приводит к фиброзу печени, который также предрасполагает к портальной гипертензии. [12]

Оксид азота является эндогенным вазодилататором и регулирует тонус внутрипеченочных сосудов (он вырабатывается из L-аргинина ). В некоторых исследованиях было показано, что ингибирование оксида азота увеличивает портальную гипертензию и реакцию печени на норадреналин . [13]

Повышение портального давления приводит к увеличению выработки вазодилататоров, дефектной реакции на вазоконстрикторы и образованию новых кровеносных сосудов в пределах спланхнического кровообращения. Все это делается для того, чтобы привлечь больше крови в синусоиды, тем самым способствуя большему кровотоку в воротной вене, что еще больше способствует портальной гипертензии. [14] [1] [15] Спланхническое вазодилатирование приводит к снижению эффективного объема артериальной крови, вызывая низкое кровяное давление. Чтобы компенсировать это низкое кровяное давление, активируются нейрогуморальные факторы ( РААС , СНС , АДГ ), что приводит к задержке натрия и воды и, следовательно, к состоянию высокого объема. [16]

Нецирротическая портальная гипертензия

Патофизиология нецирротической портальной гипертензии чаще всего заключается в нарушении притока крови к печени или из нее. [5] [7] Это приводит к скоплению крови либо в печени, либо в сосудах, снабжающих ее кровью, что приводит к повышению портального давления.

Диагноз

Портальная гипертензия вследствие цирроза печени, приводящая к реваскуляризации пупочной вены

Ультрасонография (УЗИ) является методом визуализации первой линии для диагностики и наблюдения за портальной гипертензией, поскольку она неинвазивна, недорога и может быть выполнена на месте. [17]

Расширенная воротная вена (диаметром более 13 или 15 мм) является признаком портальной гипертензии, с чувствительностью, оцениваемой в 12,5% или 40%. [18] При допплеровской ультрасонографии медленная скорость <16 см/с в дополнение к расширению в основной воротной вене является диагностическим признаком портальной гипертензии. [19] Другие признаки портальной гипертензии при ультразвуковом исследовании включают среднюю скорость портального потока менее 12 см/с, портосистемные коллатеральные вены (проходная параумбиликальная вена , спленоренальные коллатерали и расширенные левая и короткие желудочные вены ), спленомегалию и признаки цирроза (включая узелковость поверхности печени). [17]

Измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) было принято в качестве золотого стандарта для оценки тяжести портальной гипертензии. Портальная гипертензия определяется как HVPG больше или равно 5 мм рт. ст. и считается клинически значимой, когда HVPG превышает 10–12 мм рт. ст. [20]

Осложнения

Асцит

Патогенез

Активация нейрогуморальных факторов, описанная в разделе «Патофизиология», приводит к состоянию высокого объема из-за задержки натрия и воды. Кроме того, при циррозе печени повышается гидростатическое давление и снижается продукция альбумина , что приводит к снижению онкотического давления . [21] В совокупности это приводит к утечке жидкости в брюшную полость.

Управление

Лечение асцита должно быть постепенным, чтобы избежать резких изменений в системном объеме, которые могут спровоцировать печеночную энцефалопатию, почечную недостаточность и смерть. Лечение включает ограничение соли в диете, диуретики для выведения избытка соли и воды ( фуросемид , спиронолактон ), парацентез для ручного удаления асцитической жидкости и трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS). [22] [23]

Спонтанный бактериальный перитонит

Патогенез

При циррозе наблюдается избыточный рост бактерий в кишечном тракте и повышенная проницаемость кишечной стенки. Эти бактерии (чаще всего E. coli и Klebsiella) способны проникать через кишечную стенку в асцитическую жидкость, что приводит к воспалительной реакции. [24]

Управление

Антибиотикотерапия обычно проводится цефалоспорином третьего поколения (цефтриаксон или цефотаксим) после диагностического парацентеза. Пациентам также назначают альбумин. [24]

Профилактика

Первичная профилактика проводится для групп высокого риска; вторичная профилактика проводится для всех, у кого ранее был диагностирован СБП. Лекарства для профилактики обычно представляют собой фторхинолоны или сульфаниламиды. [24]

Кровотечение из варикозно расширенных вен

Патогенез

Повышенное портальное давление приводит к расширению существующих сосудов и формированию новых сосудистых соединений. Эти вновь образованные сосудистые соединения слабы и склонны к разрыву, что приводит к кровотечению. Варикозное расширение вен пищевода обусловлено соединением между левой желудочной веной и непарной-полупарной венами; гастроэзофагеальное варикозное расширение вен обусловлено соединениями либо между передней ветвью левой желудочной вены и пищеводными венами, либо между короткой желудочной и задней желудочной веной и пищеводными венами. [25] [26]

Управление

Как фармакологическое (неспецифические β-блокаторы, нитрат изосорбида мононитрат, вазопрессин, такой как терлипрессин ), так и эндоскопическое (перевязка бандажом) лечение дают схожие результаты. TIPS ( трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование ) эффективно для снижения частоты повторного кровотечения. [27] [28]

Лечение активного варикозного кровотечения включает введение вазоактивных препаратов (соматостатина, октреотида), эндоскопическое лигирование, баллонную тампонаду и TIPS. [2] [27]

Печеночная энцефалопатия

Патогенез

При портальной гипертензии уровень аммиака повышается, и этот аммиак может пересекать гематоэнцефалический барьер. Поскольку клетки мозга пытаются очиститься от аммиака, глутамин образуется в избыточном количестве, что приводит к отеку клеток мозга и неврологической дисфункции. [29]

Управление

План лечения может включать лактулозу , клизмы и использование антибиотиков, таких как рифаксимин , неомицин , ванкомицин и хинолоны . Было рекомендовано ограничение диетического белка, но теперь это опровергнуто клиническим исследованием, которое не показало никакой пользы. Вместо этого теперь пропагандируется поддержание адекватного питания. [30]

Гепаторенальный синдром

Патогенез

Активация нейрогуморальных факторов (обсуждается в разделе «Патофизиология») приводит к сужению почечных сосудов, что приводит к снижению кровоснабжения почек и, следовательно, снижению скорости клубочковой фильтрации. Это может быть острое повреждение почек (HRS тип 1) или медленно прогрессирующая почечная недостаточность (HRS тип 2). [7]

Управление

Лечение зависит от того, находятся ли пациенты в отделении интенсивной терапии (ОИТ) или нет. Когда пациенты не находятся в ОИТ, им вводят альбумин и спланхнические вазоконстрикторы, такие как терлипрессин . [31] Такое использование спланхнических вазоконстрикторов увеличивает среднее артериальное давление, что увеличивает количество крови, поступающей в почки. [31] Это снижает компенсаторную нейрогуморальную реакцию, которая привела к почечной вазоконстрикции, и улучшает общую функцию почек.

Кардиомиопатия

Патогенез

Первоначально сердце компенсирует уменьшенный эффективный объем артериальной крови, который является результатом спланхнической вазодилатации, путем увеличения сердечного выброса, что приводит к сердечной недостаточности с высоким выбросом . [16] В конечном итоге сердце больше не сможет поддерживать этот увеличенный сердечный выброс в условиях длительной спланхнической вазодилатации. В результате сердце не будет наполняться или выкачивать кровь должным образом.

Управление

Неселективные бета-блокаторы были успешными в некоторых клинических исследованиях. Пациенты также лечатся диуретиками. Трансплантация печени может обратить кардиомиопатию. [32] [33]

Уход

Портосистемные шунты

Флюороскопическое изображение трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта (TIPS)

Селективные шунты выбирают некишечный поток для шунтирования в системный венозный дренаж, оставляя кишечный венозный дренаж продолжать проходить через печень. Наиболее известным из этого типа является спленоренальный. [34] Он соединяет селезеночную вену с левой почечной веной, тем самым снижая давление в портальной системе и минимизируя любую энцефалопатию. В H-шунте, который может быть мезокавальным (из верхней брыжеечной вены в нижнюю полую вену) или может быть портокавальным (из воротной вены в нижнюю полую вену ), трансплантат, либо синтетический, либо предпочтительная вена, взятая из другого места на теле пациента, соединяется между верхней брыжеечной веной и нижней полой веной. Размер этого шунта будет определять, насколько он селективен. [35] [36]

С появлением трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS) портосистемные шунты стали выполняться реже. Преимущество TIPS в том, что его легче выполнять, и он не нарушает васкуляризацию печени. [37]

Ссылки

  1. ^ abcdef "Портальная гипертензия. Узнайте о портальной гипертензии | Пациент". Пациент . Получено 2016-01-08 .
  2. ^ abcd "Лекарства от портальной гипертензии: аналоги соматостатина, бета-блокаторы, неселективные, связанные с вазопрессином, вазодилататоры". emedicine.medscape.com . Получено 08.01.2016 .
  3. ^ Д'Суза Д. «Портальная гипертензия». Радиопедия . Проверено 11 марта 2021 г.
  4. ^ "Портальная гипертензия | Заболевание | Обзор". rarediseases.info.nih.gov . Архивировано из оригинала 2016-01-27 . Получено 2016-01-08 .
  5. ^ ab Kibrit J, Khan R, Jung BH, Koppe S (август 2018 г.). «Клиническая оценка и лечение портальной гипертензии». Семинары по интервенционной радиологии . 35 (3): 153–159. doi :10.1055/s-0038-1660793. PMC 6078702. PMID  30087517 . 
  6. ^ "Портальная гипертензия - Заболевания печени и желчного пузыря". MSD Manual Consumer Version . Получено 11 марта 2021 г.
  7. ^ abc Kulkarni AV, Rabiee A, Mohanty A (июль 2022 г.). «Лечение портальной гипертензии». Журнал клинической и экспериментальной гепатологии . 12 (4): 1184–1199. doi :10.1016/j.jceh.2022.03.002. PMC 9257868. PMID  35814519 . 
  8. ^ Hosking SW, Smart HL, Johnson AG, Triger DR (февраль 1989). «Аноректальное варикозное расширение вен, геморрой и портальная гипертензия». Lancet . Первоначально опубликовано как том 1, выпуск 8634. 1 (8634): 349–352. doi :10.1016/S0140-6736(89)91724-8. PMID  2563507. S2CID  29675644.
  9. ^ Stamm ER, Meier JM, Pokharel SS, Clark T, Glueck DH, Lind KE, Roberts KM (октябрь 2016 г.). «Нормальный диаметр главной воротной вены, измеренный на КТ, больше широко распространенного верхнего предела в 13 мм». Abdominal Radiology . 41 (10): 1931–1936. doi :10.1007/s00261-016-0785-9. PMID  27251734. S2CID  19845427.
  10. ^ Блум С., Кемп В., Любель Дж. (январь 2015 г.). «Портальная гипертензия: патофизиология, диагностика и лечение». Журнал внутренней медицины . 45 (1): 16–26. дои : 10.1111/imj.12590. PMID  25230084. S2CID  45193610.
  11. ^ Theise ND (2013-01-01). "Печень, желчный пузырь и желчные пути". В Kumar V, Abbas AK, Aster JC, Robbins SL (ред.). Robbins basic pathology (9-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier/Saunders. стр. 608. ISBN 978-1-4377-1781-5.2013
  12. ^ ab Iwakiri Y, Trebicka J (август 2021 г.). «Портальная гипертензия при циррозе: патофизиологические механизмы и терапия». JHEP Reports . 3 (4): 100316. doi :10.1016/j.jhepr.2021.100316. PMC 8318926. PMID  34337369 . 
  13. ^ Маруяма Х., Йокосука О. (2012). «Патофизиология портальной гипертензии и варикозного расширения вен пищевода». Международный журнал гепатологии . 2012 : 895787. doi : 10.1155/2012/895787 . PMC 3362051. PMID  22666604. 
  14. ^ García-Pagán JC, Gracia-Sancho J, Bosch J (август 2012 г.). «Функциональные аспекты патофизиологии портальной гипертензии при циррозе». Журнал гепатологии . 57 (2): 458–461. doi :10.1016/j.jhep.2012.03.007. PMID  22504334.
  15. ^ Carale J, Azer SA, Mekaroonkamol P (30 ноября 2017 г.). Anand P (ред.). «Портальная гипертензия: основы практики, предпосылки, анатомия». Medscape .
  16. ^ ab Vora RS, Subramanian RM (июнь 2019 г.). «Гипотензия при циррозе». Клинические заболевания печени . 13 (6): 149–153. doi :10.1002/cld.764. PMC 6605738. PMID  31316760 . 
  17. ^ ab Bosch J, Berzigotti A, Seijo S, Reverter E (28.01.2013). «Оценка портальной гипертензии при заболеваниях печени: неинвазивные методы оценки портальной гипертензии».
  18. ^ Al-Nakshabandi NA (2006). «Роль ультрасонографии при портальной гипертензии». Saudi Journal of Gastroenterology . 12 (3): 111–117. doi : 10.4103/1319-3767.29750 . PMID  19858596.
  19. ^ Iranpour P, Lall C, Houshyar R, Helmy M, Yang A, Choi JI и др. (январь 2016 г.). «Измененные модели допплеровского потока у пациентов с циррозом: обзор». Ультрасонография . 35 (1): 3–12. doi :10.14366/usg.15020. PMC 4701371 . PMID  26169079. 
  20. ^ Аль-Бусафи С.А., Макнабб-Балтар Дж., Фараг А., Хильзенрат Н. (2012). «Клинические проявления портальной гипертензии». Международный журнал гепатологии . 2012 : 203794. дои : 10.1155/2012/203794 . ПМЦ 3457672 . ПМИД  23024865. 
  21. ^ Hernaez R, Hamilton JP (март 2016 г.). «Необъяснимый асцит». Клинические заболевания печени . 7 (3): 53–56. doi :10.1002/cld.537. PMC 6490258. PMID  31041029 . 
  22. ^ Dib N, Oberti F, Calès P (май 2006 г.). «Современное лечение осложнений портальной гипертензии: варикозное кровотечение и асцит». CMAJ . 174 (10): 1433–1443. doi :10.1503/cmaj.051700. PMC 1455434 . PMID  16682712. 
  23. ^ Runyon BA (апрель 2013 г.). «Введение в пересмотренное практическое руководство Американской ассоциации по изучению заболеваний печени по лечению взрослых пациентов с асцитом вследствие цирроза 2012 г.». Гепатология . 57 (4): 1651–1653. doi : 10.1002/hep.26359 . PMID  23463403. S2CID  30642150.
  24. ^ abc Huang CH, Lee CH, Chang C (сентябрь 2022 г.). «Спонтанный бактериальный перитонит при декомпенсированном циррозе печени — обзор литературы». Livers . 2 (3): 214–232. doi : 10.3390/livers2030018 . ISSN  2673-4389.
  25. ^ Kimura T, Moriyasu F, Kawasaki T, Someda H, Tamada T, Yamashita Y и др. (май 1991 г.). «Взаимосвязь между варикозным расширением вен пищевода и непарной веной, оцененная с помощью кинопортографии». Гепатология . 13 (5): 858–864. doi :10.1002/hep.1840130510. PMID  2029990. S2CID  23580034.
  26. ^ Seo YS (март 2018 г.). «Профилактика и лечение варикозного расширения вен пищевода». Клиническая и молекулярная гепатология . 24 (1): 20–42. doi :10.3350/cmh.2017.0064. PMC 5875194. PMID 29249128  . 
  27. ^ ab Bari K, Garcia-Tsao G (март 2012 г.). «Лечение портальной гипертензии». World Journal of Gastroenterology . 18 (11): 1166–1175. doi : 10.3748/wjg.v18.i11.1166 . PMC 3309905. PMID  22468079 . 
  28. ^ Диас-Сото МП, Гарсия-Цао Г (январь 2022 г.). «Лечение варикозного расширения вен и варикозного кровотечения при циррозе печени: недавнее обновление». Терапевтические достижения в гастроэнтерологии . 15 : 17562848221101712. doi : 10.1177/17562848221101712. PMC 9218432. PMID  35757384 . 
  29. ^ Rose CF, Amodio P, Bajaj JS, Dhiman RK, Montagnese S, Taylor-Robinson SD и др. (декабрь 2020 г.). «Печеночная энцефалопатия: новые взгляды на классификацию, патофизиологию и терапию». Журнал гепатологии . 73 (6): 1526–1547. doi : 10.1016/j.jhep.2020.07.013 . hdl : 10044/1/84685 . PMID  33097308. S2CID  225058522.
  30. ^ "Печеночная энцефалопатия. Бесплатная медицинская информация". www.patient.info . 11 января 2022 г.
  31. ^ ab Bera C, Wong F (январь 2022 г.). «Лечение гепаторенального синдрома при циррозе печени: недавнее обновление». Therapeutic Advances in Gastroenterology . 15 : 17562848221102679. doi : 10.1177/17562848221102679. PMC 9201357. PMID  35721838 . 
  32. ^ Каур Х, Премкумар М (январь 2022 г.). «Диагностика и лечение цирротической кардиомиопатии». Журнал клинической и экспериментальной гепатологии . 12 (1): 186–199. doi :10.1016/j.jceh.2021.08.016. PMC 8766707. PMID 35068798  . 
  33. ^ Каллуру Р., Гадде С., Чикатималла Р., Дасарадхан Т., Конети Дж., Черукури С.П. (август 2022 г.). «Цирротическая кардиомиопатия: взаимодействие печени и сердца». Куреус . 14 (8): e27969. дои : 10.7759/cureus.27969 . ПМЦ 9467492 . ПМИД  36120195. 
  34. ^ Shah OJ, Robbani I (2005-01-01). «Упрощенная техника выполнения спленоренального шунтирования (техника Омара)». Texas Heart Institute Journal . 32 (4): 549–554. PMC 1351828. PMID  16429901 . 
  35. ^ Мур WS (2012-11-23). ​​Сосудистая и эндоваскулярная хирургия: всесторонний обзор. Elsevier Health Sciences. стр. 851. ISBN 978-1455753864.
  36. ^ Yin L, Liu H, Zhang Y, Rong W (2013). «Хирургическое лечение портальной гипертензии: систематический обзор и метаанализ». ISRN Gastroenterology . 2013 : 464053. doi : 10.1155/2013/464053 . PMC 3594950. PMID  23509634 . 
  37. ^ Pomier-Layrargues G, Bouchard L, Lafortune M, Bissonnette J, Guérette D, Perreault P (2012). «Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт в лечении портальной гипертензии: современное состояние». Международный журнал гепатологии . 2012 : 167868. doi : 10.1155/2012/167868 . PMC 3408669. PMID  22888442 . 

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки

В Scholia имеется тематический профиль по портальной гипертензии .