Митральный стеноз

Болезнь сердца с сужением клапана

Состояние здоровья

Митральный стеноз — клапанное заболевание сердца , характеризующееся сужением отверстия митрального клапана сердца . ^[1] Это почти всегда вызвано ревматическим пороком сердца . В норме размер митрального клапана во время диастолы составляет около 5 см ² . Любое уменьшение площади ниже 2 см ² вызывает митральный стеноз. Ранняя диагностика митрального стеноза во время беременности очень важна, поскольку сердце не может переносить повышенную потребность в сердечном выбросе, как в случае физической нагрузки и беременности. Фибрилляция предсердий является частым осложнением увеличения левого предсердия, которое может привести к системным тромбоэмболическим осложнениям, таким как инсульт . ^[2]

Признаки и симптомы

Иллюстрация митрального стеноза: митральный клапан крупным планом

Признаки и симптомы митрального стеноза включают следующее:

• Симптомы сердечной недостаточности , такие как одышка при нагрузке , ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка (ПНД) ^[3]
• Сердцебиение ^[3]
• Боль в груди ^[3]
• Кровохарканье ^[3]
• Тромбоэмболия ^[3] на поздних стадиях, когда объем левого предсердия увеличивается (т. е. дилатация). Последнее приводит к увеличению риска фибрилляции предсердий , что увеличивает риск стаза крови (неподвижности). Это увеличивает риск коагуляции.
• Асцит с отеками и гепатомегалией (если развивается правосторонняя сердечная недостаточность ) ^[3]

Утомляемость и слабость усиливаются при физических нагрузках и беременности. ^[3]

Естественная история

Естественным течением митрального стеноза, вторичного по отношению к ревматизму (наиболее распространенная причина), является бессимптомная латентная фаза, следующая за начальным эпизодом ревматизма. Этот латентный период длится в среднем 16,3±5,2 года. После того, как симптомы митрального стеноза начинают развиваться, прогрессирование до тяжелой инвалидности занимает 9,2 ± 4,3 года. ^{[ нужна цитата ]}

У лиц, которым была предложена операция на митральном клапане, но которые отказались, выживаемость только с помощью медикаментозной терапии составила 44 ± 6% через 5 лет и 32 ± 8% через 10 лет после того, как им была предложена коррекция. ^[4]

Причина

Ревматическая болезнь сердца на аутопсии с характерными находками (утолщение митрального клапана , утолщение сухожильных хорд , гипертрофия миокарда левого желудочка ).

Почти все случаи митрального стеноза обусловлены заболеванием сердца, вторичным по отношению к ревматической лихорадке и, как следствие, ревмокардиту . ^{[3] [5]} Нечастыми причинами митрального стеноза являются кальциноз ^{[6] [7]} створок митрального клапана, а также форма врожденного порока сердца . Это наиболее распространенный порок сердца во время беременности . ^[8]

Другие причины включают инфекционный эндокардит , при котором вегетации могут способствовать увеличению риска стеноза. Другие редкие причины включают митральную кольцевую кальцификацию , эндомиокардиальный фиброэластоз, злокачественный карциноидный синдром, системную красную волчанку, болезнь Уиппла, болезнь Фабри и ревматоидный артрит. ^[9] болезнь Гёрлера, болезнь Хантера, амилоидоз.

Патофизиология

Измерение внутрисердечного давления у человека с тяжелым митральным стенозом. Кривые давления в левом предсердии (ЛП) и левом желудочке (ЛЖ) у человека с тяжелым митральным стенозом. Синие области представляют градиент диастолического давления из-за стеноза клапана.

Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет около 4–6 см ² . При нормальной физиологии сердца митральный клапан открывается во время диастолы левого желудочка , позволяя крови течь из левого предсердия в левый желудочек . Нормальный митральный клапан не будет препятствовать току крови из левого предсердия в левый желудочек во время (желудочковой) диастолы, а давление в левом предсердии и левом желудочке во время диастолы желудочков будет одинаковым. В результате левый желудочек наполняется кровью во время ранней диастолы желудочка, и лишь небольшая часть дополнительной крови вносится за счет сокращения левого предсердия («удар предсердий») ​​во время поздней диастолы желудочка. ^{[ нужна цитата ]}

Когда площадь митрального клапана становится ниже 2 см ² , клапан препятствует току крови в левый желудочек, создавая градиент давления на митральном клапане. Этот градиент может увеличиваться за счет увеличения частоты сердечных сокращений или сердечного выброса . По мере увеличения градиента на митральном клапане время, необходимое для наполнения левого желудочка кровью, увеличивается. В конце концов, левый желудочек требует удара предсердий, чтобы наполниться кровью. По мере увеличения частоты сердечных сокращений время, в течение которого желудочек находится в диастоле и может наполниться кровью (так называемый период диастолического наполнения), уменьшается. Когда частота сердечных сокращений превышает определенную точку, периода диастолического наполнения оказывается недостаточно для наполнения желудочка кровью, и в левом предсердии повышается давление, что приводит к застою в легких. ^{[ нужна цитата ]}

Когда площадь митрального клапана становится меньше 1 см ² , происходит увеличение давления в левом предсердии (необходимое для проталкивания крови через стенозированный клапан). Поскольку нормальное диастолическое давление в левом желудочке составляет около 5 мм рт. ст., градиент давления на митральном клапане в 20 мм рт. ст. из-за тяжелого митрального стеноза приведет к повышению давления в левом предсердии около 25 мм рт. ст. Это давление в левом предсердии передается в легочную сосудистую систему и вызывает легочную гипертензию . Давление в легочных капиллярах на этом уровне вызывает дисбаланс между гидростатическим и онкотическим давлением , что приводит к экстравазации жидкости из сосудистого дерева и скоплению жидкости в легких ( застойная сердечная недостаточность , вызывающая отек легких ). ^{[ нужна цитата ]}

Постоянная перегрузка давлением в левом предсердии приведет к увеличению размера левого предсердия. По мере увеличения размера левого предсердия оно становится более склонным к развитию фибрилляции предсердий (ФП).

У лиц с тяжелым митральным стенозом наполнение левого желудочка зависит от удара предсердий. Потеря предсердного удара из-за фибрилляции предсердий (т. е. кровь не может течь в левый желудочек, накапливаясь в левом предсердии) может вызвать резкое снижение сердечного выброса и внезапную застойную сердечную недостаточность. ^{[ нужна цитата ]}

У пациентов с митральным стенозом возникает ряд гемодинамических изменений, которые часто приводят к ухудшению клинического статуса пациента. Снижение сердечного выброса, связанное с ускорением частоты сердечных сокращений и укорочением диастолического времени, часто приводит к застойной сердечной недостаточности. Кроме того, при возникновении ФП реальной опасностью становится системная эмболизация . ^[10]

Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно (в течение десятилетий) от начальных признаков митрального стеноза до симптомов II функционального класса по NYHA, развития фибрилляции предсердий и развития симптомов III или IV функционального класса по NYHA. Как только у человека появляются симптомы III или IV класса по NYHA, прогрессирование заболевания ускоряется и состояние пациента ухудшается. ^{[ нужна цитата ]}

Диагностика

Физический осмотр

Фонокардиограммы нормальных и аномальных тонов сердца

При аускультации у человека с митральным стенозом первый тон сердца обычно громкий и может быть пальпируемым (постукивающий верхушечный толчок ) из-за увеличения силы закрытия митрального клапана. Первый тон сердца издается при закрытии митрального и трехстворчатого клапанов сердца. Обычно они синхронны, и звуки называются M1 и T1 соответственно. М1 становится громче при митральном стенозе. Это может быть самый заметный знак. ^[3]

Если легочная гипертензия , вторичная по отношению к митральному стенозу, тяжелая, компонент P ₂ (легочный) второго тона сердца (S ₂ ) станет громким. ^{[ нужна цитата ]}

Щелчок открытия, представляющий собой высокий дополнительный звук, можно услышать после компонента А2 ₍ аортального) второго тона сердца (S2 ₎ , который коррелирует с сильным открытием митрального клапана. Митральный клапан открывается, когда давление в левом предсердии превышает давление в левом желудочке. Это происходит в диастолу желудочков (после закрытия аортального клапана ), когда давление в желудочке резко падает. У лиц с митральным стенозом давление в левом предсердии коррелирует с тяжестью митрального стеноза. По мере увеличения выраженности митрального стеноза давление в левом предсердии увеличивается, и митральный клапан открывается раньше в диастолу желудочков. ^[3]

После открывающего щелчка выслушивается среднедиастолический урчащий шум с пресистолической акцентуацией. ^{[3] [11]} Шум лучше всего слышен в апикальной области и не распространяется. Поскольку это низкий звук, его лучше всего слышно с помощью раструба стетоскопа . ^[3] Его продолжительность увеличивается с ухудшением заболевания. ^[3]

На поздних стадиях заболевания могут проявляться признаки правосторонней сердечной недостаточности, такие как парастернальные подъемы , набухание яремных вен , гепатомегалия , асцит и/или легочная гипертензия , _причем последняя часто проявляется громким звуком P2 . ^[3]

Почти все признаки усиливаются при физических нагрузках и беременности. ^[3]

Другие периферические признаки включают:

• Скуловой смыв – из-за противодавления и накопления углекислого газа (CO ₂ ). CO ₂ является естественным сосудорасширяющим средством . ^[12]
• Мерцательная аритмия – нерегулярный пульс и потеря волны «а» давления в яремных венах.
• Левосторонняя парастернальная вздутие – наличие гипертрофии правого желудочка вследствие легочной гипертензии.
• Постукивающий верхушечный толчок, который не смещен

Медицинские ^{признаки} фибрилляции предсердий ^{включают} : ^_

Частота пульса около 100-150/мин. Пульс нерегулярный, с дефицитом пульса >10. Изменение интенсивности первого тона сердца. Щелчка открытия иногда не слышно. Отсутствие волн в венах шеи. Пресистолическая акцентуация диастолического шума исчезает. Могут появиться эмболические проявления. ^{[ нужна цитата ]}

Сопутствующие поражения

При тяжелой легочной гипертензии вдоль левого края грудины может выслушиваться пансистолический шум, вызванный функциональной трикуспидальной регургитацией. Этот шум обычно громче во время вдоха и уменьшается во время форсированного выдоха (симптом Карвалло). Когда сердечный выброс заметно снижается при рассеянном склерозе, типичные аускультативные данные, включая диастолический урчащий шум, могут быть не выявляемы (тихий рассеянный склероз), но они могут появиться снова по мере восстановления компенсации. Шум Грэма Стила при легочной регургитации — высокий диастолический шум с декрещендо вдоль левого края грудины — возникает в результате дилатации кольца легочного клапана и возникает у пациентов с поражением митрального клапана и тяжелой легочной гипертензией. Этот шум может быть неотличим от более распространенного шума, вызванного аортальной регургитацией (АР), хотя его интенсивность может увеличиваться при вдохе и сопровождается громким и часто пальпируемым шумом P2.^[13]

Эхокардиография

В большинстве случаев диагноз митрального стеноза легче всего поставить с помощью эхокардиографии , которая показывает увеличение левого предсердия, утолщенный и кальцинированный митральный клапан с узким отверстием в форме «рыбьего рта» и признаки правожелудочковой недостаточности на поздних стадиях заболевания. ^[3] Также может наблюдаться уменьшение открытия створок митрального клапана и увеличение скорости кровотока во время диастолы . Трансмитральный градиент, измеряемый с помощью допплеровской эхокардиографии, является золотым стандартом оценки тяжести митрального стеноза. ^{[ нужна цитата ]}

Катетеризация камер сердца

Другим методом измерения тяжести митрального стеноза является одновременная катетеризация левой и правой камер сердца . Катетеризация правых отделов сердца (широко известная как катетеризация Свана-Ганца ) дает врачу среднее давление заклинивания легочных капилляров, которое является отражением давления в левом предсердии. С другой стороны, катетеризация левых отделов сердца создает давление в левом желудочке. Одновременно измеряя эти давления, можно определить градиент между левым предсердием и левым желудочком во время диастолы желудочков , что является маркером тяжести митрального стеноза. Однако этот метод оценки митрального стеноза имеет тенденцию переоценивать степень митрального стеноза из-за временной задержки в записях давления, наблюдаемых при катетеризации правых отделов сердца, и медленного спуска Y, наблюдаемого на клиновидных записях. Однако если во время катетеризации правых отделов сердца производится транссептальная пункция, градиент давления может точно оценить тяжесть митрального стеноза. ^{[ нужна цитата ]}

Другие методы

Рентгенография грудной клетки также может помочь в диагностике, показывая увеличение левого предсердия . ^[3]

Электрокардиография может выявить P mitrale , то есть широкие, зубчатые зубцы P в нескольких или многих отведениях с выраженным поздним отрицательным компонентом зубца P в отведении V ₁ , а также может наблюдаться при митральной регургитации и, возможно, при любой причине перегрузка левого предсердия. ^[14] Таким образом, P-sinistrocardiale может быть более подходящим термином. ^[14]

Уход

Лечение не требуется у бессимптомных пациентов. ^[3]

Варианты лечения митрального стеноза включают замену митрального клапана хирургическим путем и чрескожную митральную вальвулопластику с помощью баллонного катетера . ^[15]

Показанием к инвазивному лечению с заменой митрального клапана или вальвулопластикой являются симптомы III или IV функционального класса по NYHA . ^{[ нужна цитата ]}

Другой вариант – баллонная дилатация. ^[16] Чтобы определить, каким пациентам будет полезна чрескожная баллонная митральная вальвулопластика, была разработана система баллов. Оценка основана на 4 эхокардиографических критериях: подвижность створок, утолщение створок, подклапанное утолщение и кальцификация. Лица с оценкой ≥ 8, как правило, имели субоптимальные результаты. ^[17] Превосходные результаты вальвотомии наблюдаются у людей с четким щелчком открытия, оценкой < 8 и отсутствием кальция в спайках. ^{[ нужна цитата ]}

Лечение также направлено на сопутствующие состояния, часто наблюдаемые при митральном стенозе:

• Любую стенокардию лечат нитровазодилататорами короткого действия , бета-блокаторами и/или блокаторами кальция ^[11].
• Любую гипертонию лечат агрессивно, но при назначении бета-блокаторов следует соблюдать осторожность ^[11].
• Любую сердечную недостаточность лечат дигоксином , диуретиками , нитровазодилататорами и, если нет противопоказаний, осторожным стационарным назначением ингибиторов АПФ ^[11].

Иллюстрация митральной вальвулопластики

Митральная вальвулопластика

Митральная вальвулопластика — это минимально инвазивная терапевтическая процедура, позволяющая исправить неосложненный митральный стеноз путем расширения клапана с помощью баллона. Под местной анестезией катетер со специальным баллоном проводят из правой бедренной вены вверх по нижней полой вене и в правое предсердие . Межпредсердную перегородку пунктируют и катетер проводят в левое предсердие с использованием «транссептальной техники». Баллон разделен на 3 сегмента и расширяется в 3 этапа. Сначала дистальная часть (лежащая в левом желудочке) надувается и притягивается к створкам клапана. Во-вторых, проксимальная часть расширяется, чтобы зафиксировать центральный сегмент у отверстия клапана. Наконец, надувается центральная секция, это должно занять не более 30 секунд, так как полное надувание закупоривает клапан и вызывает застой, приводящий к остановке кровообращения и внезапному отеку легких . ^{[ нужна цитата ]}

При тщательном предварительном отборе пациентов чрескожная баллонная митральная вальвулопластика (ПБМВ) связана с хорошими показателями успеха и низким уровнем осложнений. Безусловно, наиболее серьезным нежелательным явлением является возникновение острой тяжелой митральной регургитации. Тяжелая митральная регургитация обычно возникает в результате разрыва одной из створок клапана или подклапанного аппарата. Это может привести к отеку легких и нарушению гемодинамики, что требует срочной хирургической замены митрального клапана. ^{[ нужна цитата ]}

Другие серьезные осложнения ПБМВ обычно связаны с техникой транссептальной пункции (ТСП). Идеальным местом для ТСП является область овальной ямки межпредсердной перегородки. Однако иногда острая игла, используемая для ТСП, может случайно травмировать другие структуры сердца, что приводит к тампонаде сердца или серьезной кровопотере. ^{[ нужна цитата ]}

Хотя непосредственные результаты PBMV часто весьма обнадеживают, процедура не обеспечивает постоянного облегчения митрального стеноза. Регулярное наблюдение является обязательным для выявления рестеноза. Данные долгосрочного наблюдения за пациентами, перенесшими PBMV, показывают, что до 70–75% пациентов могут избавиться от рестеноза через 10 лет после процедуры. Через 15 лет после PBMV это число падает примерно до 40%. ^[18]

Рекомендации

1. Карабелло, BA (2005). «Современное лечение митрального стеноза». Тираж . 112 (3): 432–7. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.532498 . ПМИД  16027271.
2. Дэвидсон, Стэнли (2014). Принципы и практика медицины . Черчилль Ливингстон. п. 616. ИСБН 9780702050473.
3. Глава 1: Заболевания сердечно-сосудистой системы> Раздел: Пороки клапанов сердца в: Элизабет Д. Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Шаг вперед к медицине (серия «Шаг вперед») . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-7153-5.
4. "13 лучших советов для хранения фумара" . cursoenarm.net . Архивировано из оригинала 13 ноября 2016 г.
5. «Митральный стеноз: заболевания сердечного клапана: Руководство Merck, домашнее издание» . Архивировано из оригинала 02 марта 2009 г. Проверено 14 марта 2009 г.
6. Бертаццо, С. и др. Наноаналитическая электронная микроскопия открывает фундаментальные знания об кальцификации сердечно-сосудистой ткани человека. Природные материалы 12 , 576-583 (2013).
7. Миллер, Дж. Д. Сердечно-сосудистая кальцификация: круговое происхождение. Материалы природы 12 , 476-478 (2013).
8. Гелсон, Э; Гацулис, М; Джонсон, М. (2007). «Клапанный порок сердца». БМЖ . 335 (7628): 1042–5. дои : 10.1136/bmj.39365.655833.AE. ПМК 2078629 . ПМИД  18007005. 
9. Боноу, Роберт О.; Манн, Дуглас Л.; Зипес, Дуглас П.; Питер Либби, доктор медицинских наук (2012). Болезнь сердца Браунвальда: Учебник сердечно-сосудистой медицины. Эльзевир Сондерс. ISBN 978-1-4377-0398-6.
10. Американский кардиологический журнал ^{[ нужна полная цитата ]}
11. VOC=VITIUM ORGANICUM CORDIS, сборник отделений кардиологии Академической больницы Упсалы. Пер Квидаль, сентябрь 1999 г., с доработкой Эрика Бьорклунда, май 2008 г.
12. «Митральный стеноз: клапанные нарушения: Профессиональное руководство Merck» . Merckmanuals.com. Архивировано из оригинала 19 августа 2014 г. Проверено 21 февраля 2013 г.
13. Каспер, Деннис Л.; Фаучи, Энтони С.; Хаузер, Стивен Л.; Лонго, Дэн Л.; Ларри Джеймсон, Дж.; Лоскальцо, Джозеф (6 февраля 2018 г.). Принципы внутренней медицины Харрисона (20-е изд.). п. 1815. ISBN 978-1-25-964404-7.
14. medilexicon.com <P mitrale. Архивировано 3 ноября 2011 г. в Wayback Machine Citing. Медицинский словарь Стедмана. Авторское право 2006 г.
15. «Митральный стеноз». Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 августа 2021 г.
16. Уилкинс, GT; Вейман, А.Е.; Абаскаль, В.М.; Блок, ПК; Паласиос, ЕСЛИ (1988). «Чрескожная баллонная дилатация митрального клапана: анализ эхокардиографических переменных, связанных с исходом и механизмом дилатации». Сердце . 60 (4): 299–308. дои : 10.1136/hrt.60.4.299. ПМК 1216577 . ПМИД  3190958. 
17. Абаскаль, В.М.; Уилкинс, GT; О'Ши, JP; Чунг, Калифорния; Паласиос, ИФ; Томас, доктор юридических наук; Росас, Э.; Ньюэлл, Дж. Б.; и другие. (1990). «Прогнозирование успешного результата у 130 пациентов, перенесших чрескожную баллонную митральную вальвотомию». Тираж . 82 (2): 448–56. дои : 10.1161/01.CIR.82.2.448 . ПМИД  2372892.
18. Фаузи, МЭ; Шукри, М; Аль Бурайки, Дж; Хасан, В; Эль Видаал, Х; Харабше, С; Аль Саней, А; Канвер, К. (2007). «Семнадцатилетнее клиническое и эхокардиографическое наблюдение за митральной баллонной вальвулопластикой у 520 пациентов и предикторы долгосрочного результата». Журнал заболеваний сердечного клапана . 16 (5): 454–60. ПМИД  17944115.

Внешние ссылки