Доязыковая глухота относится к глухоте , которая возникает до обучения речи или языку. [1] Речь и язык обычно начинают развиваться очень рано, и младенцы начинают говорить свои первые слова к одному году. [2] Поэтому доязыковая глухота считается наступившей до возраста одного года, когда ребенок либо рождается глухим (известно как врожденная глухота ), либо теряет слух до достижения возраста одного года. Эта потеря слуха может возникнуть по разным причинам и повлиять на когнитивное, социальное и языковое развитие.
В Соединенных Штатах насчитывается около 12 000 детей с потерей слуха. [3] Глубокая потеря слуха встречается у 4–11 детей на 10 000 детей. [4] В 2017 году, по данным CDC , из 3 742 608 обследованных младенцев у 3 896 была диагностирована потеря слуха в возрасте до трех месяцев, или у 1,7 младенцев на 1 000 родов в Соединенных Штатах была диагностирована потеря слуха. [5]
Прелингвальная потеря слуха может считаться врожденной, присутствующей при рождении, или приобретенной, возникающей после рождения до достижения возраста одного года. Врожденная потеря слуха может быть результатом материнских факторов ( краснуха , цитомегаловирус или вирус простого герпеса , сифилис , диабет ), инфекций, токсичности (фармацевтические препараты, алкоголь, другие наркотики), асфиксии , травмы, низкого веса при рождении, недоношенности , желтухи и осложнений, связанных с резус-фактором в крови. [6] Эти негенетические факторы составляют около четверти врожденных потерь слуха у младенцев, в то время как генетические факторы составляют более половины младенцев с врожденной потерей слуха. Большинство генетических факторов вызваны аутосомно-рецессивной потерей слуха или аутосомно-доминантной потерей слуха. [7] [8] Аутосомно-рецессивная потеря слуха возникает, когда оба родителя являются носителями рецессивного гена и передают его своему ребенку. Аутосомно-доминантная потеря слуха возникает, когда аномальный ген от одного родителя способен вызвать потерю слуха, даже если соответствующий ген от другого родителя является нормальным. [9] Это может привести к генетическим синдромам, таким как синдром Дауна , синдром Ашера или синдром Ваарденбурга , которые сопутствуют потере слуха. [10] Приобретенная потеря слуха может быть результатом токсичности (препараты, назначаемые в качестве лечения в отделении интенсивной терапии новорожденных) и инфекций, таких как менингит . [6]
Слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты могут сделать ребенка способным слышать звуки в своем диапазоне слышимости, но не восстановить нормальный слух. Кохлеарные имплантаты могут стимулировать слуховой нерв напрямую, чтобы восстановить часть слуха, но качество звука не такое, как у нормально слышащего уха, что предполагает, что глухота не может быть полностью преодолена медицинскими устройствами. Некоторые говорят, что преимущества и безопасность кохлеарных имплантатов продолжают расти, особенно когда дети с имплантатами получают большую устную образовательную поддержку. Целью некоторых аудиологов является тестирование и установка кохлеарного имплантата глухому ребенку к шести месяцам, чтобы он не отставал в изучении языка. Фактически, есть ожидания, что если дети достаточно рано получат имплантаты, они смогут приобрести навыки вербального языка на том же уровне, что и их сверстники с нормальным слухом. [11]
Дети, которые являются глухими до начала языкового развития и не слышат шум ниже 60 децибел — примерно уровень интенсивности пылесоса [12] , — не развивают устную речь, сопоставимую со своими сверстниками. Дети, родившиеся с глубоким нарушением слуха, 90 децибел и выше (примерно уровень интенсивности блендера), [12] классифицируются как функционально глухие. Эти дети не развивают речевые навыки без помощи логопеда. Такие дети демонстрируют трудности с пониманием речи, даже когда другие способы речи (такие как письмо и жесты) соответствуют стандарту их возраста. [11] Дети, которые теряют слух после того, как они освоили некоторое количество языка, даже если это происходит всего лишь на короткое время, демонстрируют гораздо более высокий уровень языковых достижений, чем те, кто не имел никакого языкового воздействия. [11]
У детей этот тип потери слуха может привести к социальной изоляции по нескольким причинам. Во-первых, ребенок испытывает задержку социального развития [13] , что в значительной степени связано с задержкой освоения языка (например, языковая депривация). Это также напрямую связано с его неспособностью улавливать слуховые социальные сигналы. Ребенок, который использует язык жестов или идентифицирует себя с культурой глухих, обычно не испытывает этой изоляции, особенно если он посещает школу для глухих, но может, наоборот, испытывать изоляцию от своих родителей, если они не знают или не прилагают усилий для изучения языка жестов . Ребенок, который является исключительно или преимущественно устным коммуникатором, может испытывать социальную изоляцию [ требуется цитата ] от своих слышащих сверстников, особенно если никто не тратит время на то, чтобы явно научить его социальным навыкам, которые другие дети приобретают самостоятельно в силу наличия нормального слуха.
Глухие дети не усваивают речь так же, как слышащие дети, потому что они не могут слышать язык, на котором говорят вокруг них. [14] Разговорный язык основан на объединении звуков речи в слова, которые затем организуются грамматическими правилами для передачи сообщения. Это сообщение — язык. [15] При нормальном усвоении языка слуховое понимание звуков речи предшествует развитию языка. [16] Без слухового ввода человек с доязыковой глухотой вынужден усваивать речь визуально, посредством чтения по губам. Усвоение разговорной речи только посредством чтения по губам является сложной задачей для глухого ребенка, потому что это не всегда точно передает звуки речи. [16] Вероятность того, что глухой ребенок успешно научится говорить, основана на различных факторах, включая: способность различать звуки речи, более высокий, чем средний, невербальный IQ и более высокий социально-экономический статус. [17] Несмотря на то, что в раннем возрасте им оснащают слуховыми аппаратами или предоставляют устные инструкции и логопедические занятия, дети с долингвальной глухотой вряд ли когда-либо разовьют совершенную речь и навыки восприятия речи. [18] Некоторые исследователи приходят к выводу, что глухие дети, обучаемые исключительно посредством устной речи, по-видимому, проходят те же общие стадии освоения языка, что и их слышащие сверстники, но не достигают того же конечного уровня владения языком. [17] Устная речь, которая может развиться у детей с долингвальной глухотой, сильно задерживается.
Восприятие речи можно скорректировать до освоения языка с помощью кохлеарных имплантатов . После полутора лет опыта исследователи обнаружили, что глухая культура [ неопределенная ] способна распознавать слова и понимать движения губ других людей. Существует большая возможность услышать звук в зависимости от расположения электродов по сравнению с тканью и количеством оставшихся нейронов, расположенных в слуховой системе. [19] Кроме того, индивидуальные способности, а также нейронное питание улитки играют роль в процессе обучения при кохлеарной имплантации.
Исследования постоянно показывают, что ранняя имплантация приводит к лучшим результатам, чем более поздняя имплантация. [19] Исследования продолжают показывать, что дети с доязыковой глухотой способны комфортно взаимодействовать в обществе, если имплантация происходит до пятилетнего возраста. [19] Воздействие неслуховых сигналов до имплантации может негативно повлиять на способность обрабатывать речь после имплантации. [20] Речевая продукция является более медленной процедурой в начале, поскольку создание слов требует больше усилий. Дети, у которых был почти двухлетний опыт использования кохлеарных имплантов, могли генерировать дифтонги и произносить большинство гласных. [19] У них развиваются навыки понимания большего количества информации, а также составления букв.
Кохлеарные имплантаты дают глухим людям возможность понимать слуховые сообщения. [17] Прогресс был проанализирован после того, как нескольким группам детей были даны тесты на словарный запас и язык. После трех лет практики дети с устройствами справились так же хорошо, как дети, у которых ранее не было проблем со слухом. В частности, кохлеарные имплантаты позволяют детям с прелингвальной глухотой приобретать навыки, аналогичные навыкам детей с минимальной или легкой потерей слуха. [19]
Существует врожденное желание производить язык как у слышащих, так и у глухих людей. Все младенцы издают звуки, чтобы общаться. [17] Глухие дети, которые не были подвержены языку жестов, создают свою собственную жестовую коммуникацию, известную как домашний язык жестов, с целью выражения того, что они чувствуют. Этот термин относится к жестам, которые используются глухими людьми, которые были воспитаны в изоляции от других глухих людей, говорящих на языке жестов. Домашний язык жестов рассматривается как биологический компонент языка, поскольку он берет свое начало непосредственно от глухого ребенка и поскольку это глобальное явление, выходящее за рамки культуры. [17]
Язык жестов , такой как американский язык жестов (ASL), является хорошо известной формой общения, которая является лингвистической как для слышащих, так и для глухих людей. [17] Глухие дети, изучающие язык жестов, такой как ASL, проходят ряд языковых этапов с рождения до одного года. Эти этапы похожи на этапы разговорной речи. Глухой ребенок осознает свое окружение, наслаждается человеческим взаимодействием, улыбается и наслаждается игрой рук с рождения до 3 месяцев. С 3–6 месяцев глухой ребенок также начинает лепетать, называемый лепетом пальцев . [21] Эти жесты глухих детей не имеют реального значения, как и лепетные звуки, но они более преднамеренны, чем случайные трепетания пальцев и сжимания кулаков слышащих детей. [22] В возрасте от 6 до 12 месяцев глухие дети используют ручную коммуникацию и общаются с помощью жестов, таких как тяга и указание. Многие глухие дети произносят свое первое слово жестами примерно в 8 месяцев и до 10 или более знаков к 12 месяцам. [21]
Изучение трехмерной грамматики, например, в ASL, повышает визуальные и пространственные способности ребенка до уровня выше среднего. [17] Чтобы преуспеть в обучении чтению, глухой ребенок должен иметь сильный язык, на котором он будет базироваться. Кроме того, трудности в общении с учителем могут ухудшить чтение.
Кроме того, глухие дети показали худшие результаты в кратковременных объемах памяти для написанных слов по сравнению со слышащими детьми соответствующего возраста просто потому, что они не так хорошо знакомы с английскими словами. [17] Кратковременные объемы памяти для жестов и дактилоскопии также сокращены по сравнению с объемом произнесенных слов у слышащих детей соответствующего возраста. Глухие дети сильно различаются по своему опыту развития с языком жестов, что влияет на развитие процессов кратковременной памяти. Дети, которые начинают усваивать язык в более старшем возрасте и/или имеют ограниченный языковой ввод в раннем детстве, имеют недостаточно развитые навыки языка жестов, что, в свою очередь, влияет на развитие их кратковременной памяти. [23] Однако, если удалить лингвистический элемент, результаты глухих детей эквивалентны результатам слышащих детей соответствующего возраста в задачах на кратковременную память.
Матери, которые сами являются глухими, моделируют знаки во время непосредственного взаимодействия со своими глухими детьми. Они лепят руки своих детей, чтобы сформировать формы знаков. Они преувеличивают выражения своего лица и предоставляют модели в прямой видимости своих глухих детей. [21] Воспитатели как слышащих, так и глухих детей подкрепляют ранние попытки ребенка к общению, тем самым поощряя дальнейшее и более сложное общение.
Глухие дети, чьи родители глухие, превосходят своих глухих сверстников, чьи родители слышат, по каждому подтесту шкалы успеваемости WISC-R. [17] Это связано с тем, что глухие родители лучше подготовлены, чем слышащие, к удовлетворению ранних потребностей в обучении глухого ребенка; таким образом, они усваивают язык «по расписанию». Кроме того, глухие дети глухих родителей проходят стадии развития языка раньше, поскольку зрительные пути полностью миелинизируются в более раннем возрасте, чем сопоставимые слуховые пути.
Глухие дети часто имеют улучшенные перцептивные навыки, чтобы компенсировать нарушенный слуховой вход, и это продолжается на протяжении всей взрослой жизни. Взрослые с врожденной глухотой, которые использовали язык жестов, показали ERP , которые были в 5-6 раз больше, чем у слышащих взрослых в левой и правой затылочных областях, и ERP в 2-3 раза больше, чем у слышащих участников в левой височной и теменной областях (которые отвечают за лингвистическую обработку). [24] Поскольку и слышащие, и глухие взрослые, использующие ASL, показали более высокие ERP в затылочных областях, повышенная реакция на визуальные стимулы также связана со знанием и использованием языка жестов, а не только с глухотой.
Как слышащие, так и глухие взрослые, использующие ASL, также демонстрируют большие ERP над левым полушарием, чем над правым. Поскольку левое полушарие отвечает за язык, это означает, что движение знаков лингвистически значимо. Движение, обрабатываемое на левой стороне (язык), означает, что правое визуальное поле сильнее у глухих и слышащих ASL из-за того, что полушарная ассоциация является контралатеральной . [24]
Глухие дети из семей с низким социально-экономическим статусом подвергаются высокому риску не получить доступ к доступному языку в нужное время в раннем детстве. Это связано с тем, что в большинстве стран бедность означает отсутствие доступа к образовательным и клиническим услугам, которые знакомят глухих детей с языком в соответствующем возрасте. [17]
Академические достижения глухих студентов в значительной степени предсказываются теми же факторами, которые предсказывают академические достижения нормально слышащих студентов, такими как социальный класс и наличие дополнительных условий, затрудняющих обучение. Это означает, что глухота сама по себе не определяет академические успехи или неудачи, а скорее взаимодействует со многими другими факторами сложным образом. [17]
Глухие дети слышащих родителей могут не иметь значительного воздействия какого-либо языка в раннем детстве. Из-за потери сенсорики эти дети мало воспринимают речь своих родителей. Поскольку в большинстве случаев родители не говорят на языке жестов, дети также не подвергаются воздействию обычного языка жестов. [25] До недавнего времени образование глухих делало упор на речевое обучение, и глухие дети также не подвергались воздействию языка жестов в школе.
Отсутствие доступа к доступному языку в определенное время в раннем детстве в сочетании с отсутствием доступа к образовательным и клиническим услугам, которые знакомят глухих детей с языком в соответствующем возрасте, являются факторами, которые способствуют овладению языком у лиц с долингвальной глухотой. [17]