Аксональный транспорт , также называемый аксоплазматическим транспортом или аксоплазматическим потоком , представляет собой клеточный процесс, отвечающий за перемещение митохондрий , липидов , синаптических пузырьков , белков и других органелл в тело клетки нейрона и из него через цитоплазму его аксона , называемую аксоплазмой . [1] Поскольку некоторые аксоны имеют длину порядка метров, нейроны не могут полагаться на диффузию для переноса продуктов ядра и органелл к концам своих аксонов. Аксональный транспорт также отвечает за перемещение молекул, предназначенных для деградации, из аксона обратно в тело клетки, где они расщепляются лизосомами . [2]
Движение к телу клетки называется ретроградным транспортом , а движение к синапсу называется антероградным транспортом . [3] [4]
Подавляющее большинство аксональных белков синтезируется в теле нейрональной клетки и транспортируется по аксонам. Некоторая трансляция мРНК была продемонстрирована внутри аксонов. [5] [6] Аксональный транспорт происходит на протяжении всей жизни нейрона и необходим для его роста и выживания. Микротрубочки (состоящие из тубулина ) проходят по всей длине аксона и обеспечивают основные цитоскелетные «дорожки» для транспортировки. Кинезин и динеин являются моторными белками , которые перемещают грузы в антероградном (вперед от сомы к кончику аксона) и ретроградном (назад к соме (телу клетки) направлениях соответственно. Моторные белки связывают и транспортируют несколько различных грузов, включая митохондрии , полимеры цитоскелета , аутофагосомы и синаптические пузырьки , содержащие нейротрансмиттеры .
Аксональный транспорт может быть быстрым или медленным, а также антероградным (от тела клетки) или ретроградным (переносит материалы от аксона к телу клетки).
Везикулярные грузы перемещаются относительно быстро (50–400 мм/день), тогда как транспорт растворимых (цитозольных) и цитоскелетных белков занимает гораздо больше времени (перемещение со скоростью менее 8 мм/день). [7] Основной механизм быстрого аксонального транспорта был изучен десятилетиями, но механизм медленного аксонального транспорта стал ясен только недавно, в результате передовых методов визуализации . [8] Методы флуоресцентной маркировки (например, флуоресцентная микроскопия ) позволили напрямую визуализировать транспорт в живых нейронах.
Недавние исследования показали, что движение «медленных» грузов цитоскелета на самом деле быстрое, но в отличие от быстрых грузов они часто останавливаются, что значительно замедляет общую скорость транзита. Механизм известен как модель «Stop and Go» медленного аксонального транспорта и был широко проверен для транспорта нейрофиламента цитоскелета белка. [9] Движение растворимых (цитозольных) грузов более сложное, но, по-видимому, имеет схожую основу, где растворимые белки организуются в многобелковые комплексы, которые затем переносятся посредством временных взаимодействий с более быстро движущимися грузами, движущимися в быстром аксональном транспорте. [10] [11] [12] Аналогией является разница в скорости транспортировки между местными и экспресс-поездами метро. Хотя оба типа поездов движутся с одинаковой скоростью между станциями, местному поезду требуется гораздо больше времени, чтобы достичь конечной точки линии, потому что он останавливается на каждой станции, тогда как экспресс делает всего несколько остановок по пути.
Антероградный (также называемый «ортоградным») транспорт — это перемещение молекул/органелл наружу, из тела клетки (также называемого сомой ) к синапсу или клеточной мембране .
Антероградное перемещение отдельных грузов (в транспортных пузырьках ) как быстрых, так и медленных компонентов вдоль микротрубочки [4] опосредуется кинезинами . [2] Несколько кинезинов участвуют в медленном транспорте, [8] хотя механизм создания «пауз» при транзите грузов медленных компонентов до сих пор неизвестен.
Существует два класса медленного антероградного транспорта: медленный компонент a (SCa), который переносит в основном микротрубочки и нейрофиламенты со скоростью 0,1–1 миллиметра в день, и медленный компонент b (SCb), который переносит более 200 различных белков и актин со скоростью до 6 миллиметров в день. [8] Медленный компонент b, который также переносит актин, транспортируется со скоростью 2–3 миллиметра в день в аксонах ретинальных клеток.
Во время реактивации из латентного состояния вирус простого герпеса (ВПГ) входит в свой литический цикл и использует механизмы антероградного транспорта для миграции из нейронов ганглиев задних корешков в кожу или слизистую оболочку, которые он впоследствии поражает. [13]
Рецептор груза для антероградных транспортных двигателей, кинезины, был идентифицирован как белок-предшественник амилоида (APP), родительский белок, который производит сенильные бляшки, обнаруженные при болезни Альцгеймера. [14] 15-аминокислотный пептид в цитоплазматическом карбоксильном конце APP связывается с высоким сродством с обычным кинезином-1 и опосредует транспорт экзогенного груза в гигантском аксоне кальмара. [15]
Марганец, контрастный агент для T 1 -взвешенной МРТ, перемещается путем антероградного транспорта после стереотаксической инъекции в мозг экспериментальных животных и, таким образом, выявляет контуры с помощью МРТ всего мозга у живых животных, как это впервые было сделано Робией Потлер, Элейн Бирер и Рассом Джейкобсом. Исследования на мышах с нокаутом кинезина-легкой цепи-1 показали, что Mn 2+ перемещается путем транспорта на основе кинезина в зрительном нерве и в мозге. Транспорт как в гиппокампальных проекциях, так и в зрительном нерве также зависит от APP. [16] Транспорт из гиппокампа в передний мозг снижается с возрастом, а пункт назначения изменяется из-за наличия бляшек болезни Альцгеймера. [17]
Ретроградный транспорт перемещает молекулы/органеллы от концов аксона к телу клетки . Ретроградный аксональный транспорт опосредован цитоплазматическим динеином и используется, например, для отправки химических сообщений и продуктов эндоцитоза, направляемых в эндолизосомы от аксона обратно в клетку. [2] Действуя со средней скоростью in vivo около 2 мкм/сек, [18] [19] быстрый ретроградный транспорт может покрывать 10-20 сантиметров в день. [2]
Быстрый ретроградный транспорт возвращает использованные синаптические пузырьки и другие материалы в сому и информирует сому об условиях на окончаниях аксона. Ретроградный транспорт переносит сигналы выживания из синапса обратно в тело клетки, такие как TRK, рецептор фактора роста нервов. [20] Некоторые патогены используют этот процесс для вторжения в нервную систему. Они проникают в дистальные кончики аксона и перемещаются в сому посредством ретроградного транспорта. Примерами служат столбнячный токсин и вирусы простого герпеса, бешенства и полиомиелита. При таких инфекциях задержка между заражением и появлением симптомов соответствует времени, необходимому для того, чтобы патогены достигли сомы. [21] Вирус простого герпеса перемещается в аксонах в обоих направлениях в зависимости от его жизненного цикла, при этом ретроградный транспорт доминирует над полярностью входящих капсидов. [22]
Всякий раз, когда аксональный транспорт ингибируется или прерывается, нормальная физиология становится патофизиологией, и может возникнуть накопление аксоплазмы, называемое аксональным сфероидом . Поскольку аксональный транспорт может быть нарушен множеством способов, аксональные сфероиды можно увидеть при многих различных классах заболеваний, включая генетические, травматические, ишемические, инфекционные, токсические, дегенеративные и специфические заболевания белого вещества , называемые лейкоэнцефалопатиями . Несколько редких нейродегенеративных заболеваний связаны с генетическими мутациями в моторных белках, кинезине и динеине , и в этих случаях вполне вероятно, что аксональный транспорт играет ключевую роль в опосредовании патологии. [23] [24] Дисфункциональный аксональный транспорт также связан со спорадическими (распространенными) формами нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона . [8] Это в основном связано с многочисленными наблюдениями, что большие аксональные скопления неизменно наблюдаются в пораженных нейронах, и что гены, известные своей ролью в семейных формах этих заболеваний, также имеют предполагаемые роли в нормальном аксональном транспорте. Однако прямых доказательств участия аксонального транспорта в последних заболеваниях мало, и другие механизмы (такие как прямая синаптотоксичность) могут быть более значимыми.
Остановка аксоплазматического тока на границе ишемических зон при сосудистых ретинопатиях приводит к отеку нервных волокон, что приводит к образованию мягких экссудатов или ватообразных пятен.
Поскольку аксон зависит от аксоплазматического транспорта жизненно важных белков и материалов, повреждение, такое как диффузное аксональное повреждение , которое прерывает транспорт, приведет к дегенерации дистального аксона в процессе, называемом валлеровской дегенерацией . Противораковые препараты , которые препятствуют раковому росту путем изменения микротрубочек (которые необходимы для деления клеток ), повреждают нервы, поскольку микротрубочки необходимы для аксонального транспорта.
Вирус бешенства достигает центральной нервной системы посредством ретроградного аксоплазматического тока. [25] Нейротоксин столбняка интернализуется в нервно-мышечном соединении посредством связывания белков нидогена и ретроградно транспортируется к соме в сигнальных эндосомах. [26] Нейротропные вирусы, такие как вирусы герпеса, перемещаются внутри аксонов с помощью клеточного транспортного аппарата, как было показано в работе группы Элейн Бирер. [27] [28] Другие инфекционные агенты также подозреваются в использовании аксонального транспорта. [29] В настоящее время считается, что такие инфекции способствуют болезни Альцгеймера и другим нейродегенеративным неврологическим расстройствам. [30] [31]