Паралич шестого нерва , или паралич отводящего нерва , — это расстройство, связанное с дисфункцией VI черепного нерва ( отводящего нерва ), который отвечает за сокращение латеральной прямой мышцы для отведения (т. е. поворота) глаза . [1] Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к сходящемуся косоглазию или эзотропии , основным симптомом которой является диплопия (обычно известная как двоение в глазах), при которой два изображения появляются рядом. Таким образом, диплопия горизонтальная и ухудшается на расстоянии. Диплопия также усиливается при взгляде на пораженную сторону и частично вызвана чрезмерной активностью медиальной прямой мышцы на непораженной стороне, поскольку она пытается обеспечить дополнительную иннервацию пораженной латеральной прямой мышцы. Эти две мышцы являются синергистами или «мышцами-ярмами», поскольку обе пытаются переместить глаз влево или вправо. Состояние обычно одностороннее, но может возникать и двустороннее. [2]
Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных параличей глазодвигательного нерва. [3]
Дисфункция нерва вызывает эзотропию , сходящееся косоглазие при фиксации вдаль. При фиксации вблизи у пострадавшего человека может быть только скрытое отклонение и он может сохранять бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда принимают положение лица, повернутое в сторону пораженного глаза, отводя глаз от поля действия пораженной латеральной прямой мышцы с целью контроля диплопии и поддержания бинокулярного зрения.
Диплопия обычно наблюдается у взрослых с параличом VI нерва, но дети с этим заболеванием могут не испытывать диплопии из-за подавления . Нейропластичность, присутствующая в детстве, позволяет ребенку «отключать» информацию, поступающую из одного глаза (в данном случае эзотропного глаза), тем самым облегчая любые диплопические симптомы. Хотя это является положительной адаптацией в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе это может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, что приведет к постоянной потере зрения в подавленном глазу; состояние, известное как амблиопия или ленивый глаз .
Поскольку нерв выходит около дна мозга , он часто оказывается первым нервом, который сдавливается при повышении внутричерепного давления . Различные проявления состояния или ассоциации с другими состояниями могут помочь локализовать место поражения вдоль пути VI черепного нерва.
Наиболее частыми причинами паралича VI нерва у взрослых являются:
У детей Харли [5] сообщает о типичных причинах, таких как травматические, неопластические (чаще всего глиома ствола мозга), а также идиопатические . Паралич шестого нерва приводит к отклонению глаз внутрь (см.: Патофизиология косоглазия ). Валле и др. [6] сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся изолированный паралич VI нерва может возникнуть в детстве, иногда спровоцированный инфекциями уха, носа и горла. [7]
Традиционно считалось, что патофизиологический механизм паралича шестого нерва с повышенным внутричерепным давлением заключается в растяжении нерва в его длинном внутричерепном ходе или сдавливании каменистой связкой или гребнем каменистой височной кости. Однако Колльер «не смог принять это объяснение», поскольку, по его мнению, шестой нерв выходит прямо из ствола мозга, тогда как другие черепные нервы выходят косо или поперечно, он более подвержен механическим эффектам смещения ствола мозга назад из-за поражений, занимающих внутричерепное пространство. [7]
Изолированные поражения ядра VI нерва не приведут к изолированному параличу VI нерва, поскольку парамедианные волокна мостовой ретикулярной формации проходят через ядро к противоположному ядру III нерва. Таким образом, ядерное поражение приведет к ипсилатеральному параличу взора. Кроме того, волокна седьмого черепного нерва обертываются вокруг ядра VI нерва, и, если оно также поражено, возникнет паралич VI нерва с ипсилатеральным параличом лица. При синдроме Милларда-Гублера одностороннее размягчение мозговой ткани, возникающее из-за обструкции кровеносных сосудов моста, вовлекающей шестой и седьмой черепные нервы и кортикоспинальный тракт, паралич VI нерва и ипсилатеральный парез лица происходят с контралатеральным гемипарезом. [8] Синдром Фовиля также может возникнуть в результате поражений ствола мозга, которые затрагивают V, VI и VII черепные нервы. [ требуется ссылка ]
Поскольку VI нерв проходит через субарахноидальное пространство, он прилегает к передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериям и поэтому уязвим для сдавливания ската . Обычно параличи, вызванные таким образом, будут связаны с признаками и симптомами головной боли и/или повышения ВЧД.
Нерв проходит рядом с сосцевидным отростком и уязвим для мастоидита , что приводит к воспалению мозговых оболочек, что может привести к синдрому Градениго . Это состояние приводит к параличу VI нерва с сопутствующим снижением слуха на стороне поражения, а также к лицевой боли и параличу и светобоязни. Подобные симптомы могут также возникать вторично по отношению к переломам каменистой части головы или опухолям носоглотки.
Нерв проходит в синусном теле рядом с внутренней сонной артерией и окуло-симпатическими волокнами, отвечающими за контроль зрачка, поэтому поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачка, такими как синдром Горнера . Кроме того, вовлечение III, IV, V1 и V2 также может указывать на поражение синуса, поскольку все они идут к глазнице в стенке синуса. Поражения в этой области могут возникать в результате сосудистых проблем, воспаления, метастатических карцином и первичных менингиом.
Ход VI нерва короткий, и поражения глазницы редко приводят к изолированному параличу VI нерва, но чаще затрагивают одну или несколько других групп экстраокулярных мышц.
Дифференциальная диагностика редко бывает сложной у взрослых. Начало обычно внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движений глаз ограничиваются отведением пораженного глаза (или отведением обоих глаз, если двустороннее), а размер результирующего сходящегося косоглазия или эзотропии всегда больше при фиксации вдаль — когда латеральные прямые мышцы более активны — чем при фиксации вблизи — когда доминируют медиальные прямые мышцы. Ограничения отведения, которые имитируют паралич VI нерва, могут быть следствием хирургического вмешательства, травмы или других состояний, таких как миастения или тиреоидная болезнь глаз .
У детей дифференциальная диагностика более трудна из-за проблем, присущих попыткам заставить младенцев сотрудничать с полным исследованием движения глаз. Возможный альтернативный диагноз дефицита абдукции может включать:
1. Синдром Мебиуса — редкое врожденное заболевание, при котором поражаются оба нерва: VI и VII, что приводит к типичному «невыразительному» лицу.
2. Синдром Дуэйна — состояние, при котором нарушены как отведение, так и приведение, что возникает в результате частичной иннервации латеральной прямой мышцы глаза ветвями III глазодвигательного черепного нерва.
3. Перекрестная фиксация, которая развивается при наличии инфантильной эзотропии или синдрома блокады нистагма и приводит к привычной слабости латеральных прямых мышц.
4. Ятрогенная травма. Известно, что паралич отводящего нерва также может возникнуть при установке гало-ортеза. Возникающий паралич определяется по потере бокового взгляда после применения ортеза и является наиболее распространенной травмой черепных нервов, связанной с этим устройством. [9]
Первоочередными целями лечения должны быть выявление и лечение причины состояния, где это возможно, и облегчение симптомов у пациента, где они присутствуют. У детей, которые редко замечают диплопию , целью будет сохранение бинокулярного зрения и, таким образом, содействие правильному развитию зрения. [ необходима цитата ]
После этого период наблюдения около 6 месяцев является целесообразным перед любым дальнейшим вмешательством, поскольку некоторые параличи излечиваются без необходимости хирургического вмешательства. [ необходима цитата ]
Чаще всего это достигается с помощью призм Френеля . Эти тонкие гибкие пластиковые призмы можно прикрепить к очкам пациента или к плоским очкам, если у пациента нет рефракционной ошибки, и они служат для компенсации внутреннего смещения пораженного глаза. К сожалению, призма корректирует только фиксированную степень смещения, и поскольку степень смещения пораженного человека будет варьироваться в зависимости от направления его взгляда, он все равно может испытывать диплопию при взгляде в пораженную сторону. Призмы доступны с различной силой, и для каждого пациента можно выбрать наиболее подходящую. Однако у пациентов с большими отклонениями толщина требуемой призмы может настолько ухудшить зрение, что бинокулярность будет недостижима. В таких случаях может быть более целесообразным просто временно закрыть один глаз. Окклюзия никогда не будет использоваться у младенцев, как из-за риска возникновения амблиопии, вызванной депривацией стимула , так и потому, что они не испытывают диплопии . [ необходима цитата ]
Другие варианты лечения на этой начальной стадии включают использование ботулотоксина , который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу ( ботулотоксиновая терапия косоглазия ). Использование БТ служит нескольким целям. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуру медиальной прямой мышцы, которая может возникнуть в результате ее беспрепятственного действия в течение длительного периода. Во-вторых, временно уменьшая размер отклонения, это может позволить использовать призматическую коррекцию там, где это было невозможно ранее, и, в-третьих, устраняя натяжение медиальной прямой мышцы, это может помочь выявить, является ли паралич частичным или полным, позволяя работать любой остаточной двигательной способности латеральной прямой мышцы. Таким образом, токсин работает как терапевтически, помогая уменьшить симптомы и улучшая перспективы более полных движений глаз после операции, так и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента. [ необходима цитата ]
В обзоре Кокрейна по вмешательствам при глазодвигательных расстройствах, вызванных приобретенными повреждениями головного мозга [10], последний раз обновленном в июне 2017 г., было выявлено одно исследование ботулинического токсина при остром параличе шестого нерва. [11] Авторы обзора Кокрейна посчитали, что это доказательство с низкой степенью достоверности; исследование не было замаскировано, а оценка эффекта была неточной.
Если адекватного восстановления не произошло по истечении 6-месячного периода (в течение которого может рассматриваться наблюдение, лечение призмой, окклюзия или ботулотоксин), часто рекомендуется хирургическое лечение. [ необходима цитата ]
Если остаточная эзотропия невелика или пациент не может или не хочет делать операцию, призмы могут быть включены в его очки, чтобы обеспечить более постоянное облегчение симптомов. Когда отклонение слишком велико для того, чтобы призматическая коррекция была эффективной, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для тех, кто не может или не хочет делать операцию. [ необходима цитата ]
Выбор процедуры будет зависеть от степени сохранения функции в пораженной боковой прямой мышце. При полном параличе предпочтительным вариантом является выполнение вертикальных мышечных транспозиционных процедур, таких как Йенсена, Гуммельгейма или транспозиция всей мышцы, с целью использования функционирующих нижних и верхних прямых мышц для получения некоторой степени отведения. [12] [13] [14] Альтернативный подход заключается в проведении операции как на латеральных, так и на медиальных прямых мышцах пораженного глаза с целью его стабилизации по средней линии, что обеспечивает единое зрение прямо перед собой, но потенциально диплопию как при взгляде в дальнюю левую, так и правую сторону. Эта процедура часто наиболее подходит для людей с полным параличом, которые из-за других проблем со здоровьем подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными многомышечными транспозиционными процедурами.
Если в пораженном глазу сохраняется некоторая функция, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных последствий. При параличе шестого нерва можно было бы ожидать, что в течение 6-месячного периода наблюдения у большинства пациентов будет наблюдаться следующая картина изменений в действиях глазных мышц: во-первых, чрезмерная активность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем чрезмерная активность медиальной прямой мышцы контралетрального глаза и, наконец, недостаточная активность латеральной прямой мышцы непораженного глаза — то, что известно как ингибиторный паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариации несоосности двух глаз в разных позициях взгляда (некомитентность). Если этот процесс полностью развился, предпочтительным вариантом является простая рецессия или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией или укреплением латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако, если паралич ингибирования контралатеральной латеральной прямой мышцы не развился, все равно будет наблюдаться грубая некомитенция, при этом несоответствие между положениями глаз будет заметно больше в поле действия пораженной мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или задней фиксацией (Fadenoperation) контралатеральной медиальной прямой мышцы. [ необходима цитата ]
Те же подходы применяются и в случае поражения обоих глаз. [ необходима цитата ]