Трахеобронхомаляция ( ТБМ ) — это состояние, характеризующееся вялостью хряща , поддерживающего трахею , что приводит к коллапсу трахеи. [1] Это состояние также может поражать бронхи. Существует две формы этого состояния: первичная ТБМ и вторичная ТБМ. Первичная ТБМ является врожденной и начинается еще при рождении. Она в основном связана с генетическими причинами. Вторичная ТБМ является приобретенной и начинается во взрослом возрасте. Она в основном развивается после несчастного случая или хронического воспаления. [2]
Трахеобронхомаляция может также возникнуть у людей с нормальной хрящевой структурой трахеи, но значительной атрофией задней стенки, вызывающей значительную инвагинацию трахеи при выдохе. В этих случаях это более известно как чрезмерный динамический коллапс дыхательных путей ( EDAC ).
Первоначально TBM может быть бессимптомным или некоторые пациенты вообще не испытывают симптомов. В случае прогрессирующего TBM симптомы включают:
Симптомы могут ухудшиться, если пациент находится в состоянии стресса, болен, лежит или вынужден кашлять.
Врожденный TBM присутствует с рождения. Приобретенный TBM часто не имеет четкой причины, но часто встречается вместе с другими легочными заболеваниями, такими как астма и хроническая обструктивная болезнь легких , а также гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь . TBM может быть вызван повреждением опорного хряща или мембранозной стенки трахеи, это может быть результатом физической травмы (например, от длительной интубации трахеи ) или патологических изменений, вызванных воспалительными заболеваниями, такими как рецидивирующий полихондрит . [5] У пациентов с TBM в одном исследовании количество продольных эластичных волокон в частях мембранозной оболочки было уменьшено по всей трахее. [6]
Люди с наследственными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Элерса-Данлоса, по-видимому, подвержены повышенному риску как врожденного, так и приобретенного туберкулезного миелоидного синдрома, хотя степень этого риска неизвестна. [7]
Были проведены исследования, связывающие длительное использование ингаляционных кортикостероидов с трахеобронхомаляцией. [ необходима цитата ]
Диагностика проводится в зависимости от тяжести симптомов. Сначала проводятся тесты на функцию легких [8] . Эти тесты включают способность легких всасывать и выводить воздух, а также поток кислорода и углекислого газа между телом и окружающей средой. После этих функциональных тестов будет назначен специальный тип КТ грудной клетки или бронхоскопия . Результаты сканирования и бронхоскопии [9] покажут состояние состояния. Легкий случай трахеобронхомаляции будет иметь место, если трахея пациента уплотняется на 50% своего нормального пространства при выдохе. Умеренная трахеобронхомаляция будет иметь место, если сужается 25% нормального пространства трахеи, а тяжелый случай будет, если стенки соприкасаются друг с другом. [10]
Трахеобронхомаляция, как полагают, недооценивается, поскольку легкие случаи могут протекать бессимптомно, а симптомы часто путают с более распространенными респираторными заболеваниями, такими как астма и хроническая обструктивная болезнь легких . [11]
Чтобы правильно лечить пациента с трахеобронхомаляцией, необходимо определить подтип (первичный или вторичный). После того, как тип назван, необходимо определить причину, будь то генетика, травматический несчастный случай или хроническое заболевание трахеи. Если причиной были травма или хронические заболевания трахеи, первым шагом лечения будет устранение этих основных проблем. Если причина генетическая или предыдущие основные проблемы не могут быть устранены, будут оценены другие методы лечения. Более серьезные методы лечения включают силиконовое стентирование для предотвращения сужения трахеи, хирургическое вмешательство для укрепления или попытки восстановления стенок, постоянное положительное давление в дыхательных путях [12] , при котором аппарат вдувает небольшое количество воздуха в трахею, чтобы держать ее открытой (в основном ночью), или трахеостомию [13] , которая хирургическим путем вводится в шею пациента и ведет к трахее, чтобы помочь с дыханием. Другая форма лечения может включать трахеобронхопластику, которая является особой хирургической процедурой, помогающей контролировать дыхательные пути путем наложения шины на трахею. Шина помогает укрепить трахею с надеждой на улучшение симптомов. [2] Люди с трахеобронхомаляцией, которые не испытывают симптомов, не нуждаются в лечении и часто остаются недиагностированными. [2]
28 мая 2013 года было сообщено, что было разработано лекарство с помощью трахеи , напечатанной на 3D-принтере . [14] Это лекарство на данный момент спасло жизни по меньшей мере 3 младенцев .