Агранулоцитоз , также известный как агранулез или гранулопения , представляет собой острое состояние, сопровождающееся тяжелым и опасным снижением количества лейкоцитов ( лейкопения , чаще всего нейтрофилов ) и, таким образом, вызывающим нейтропению в циркулирующей крови. [1] Это серьезная нехватка одного основного класса лейкоцитов, борющихся с инфекцией. Люди с этим заболеванием подвергаются очень высокому риску серьезных инфекций из-за подавленной иммунной системы .
При агранулоцитозе концентрация гранулоцитов (основной класс лейкоцитов, включающий нейтрофилы, базофилы и эозинофилы ) падает ниже 200 клеток/мм 3 крови.
Агранулоцитоз может протекать бессимптомно или клинически проявляться внезапной лихорадкой, ознобом и болью в горле. Инфекция любого органа может быстро прогрессировать (например, пневмония , инфекция мочевыводящих путей ). Сепсис также может быстро прогрессировать. [ нужна цитата ]
Большое количество лекарств [2] было связано с агранулоцитозом, включая противоэпилептические средства (такие как карбамазепин и вальпроат ), антитиреоидные препараты ( карбимазол , тиамазол и пропилтиоурацил ), антибиотики ( пенициллин , хлорамфеникол и триметоприм/сульфаметоксазол ), блокаторы H2 (циметидин). , фамотидин, низатидин, ранитидин), [3] ингибиторы АПФ ( беназеприл ), цитотоксические препараты , соли золота , анальгетики ( аминофеназон , индометацин , напроксен , фенилбутазон , метамизол ), мебендазол , аллопуринол , [4] антидепрессанты миансерин и миртазапин , и некоторые антипсихотики . [5] Атипичный антипсихотик клозапин, в частности, в большинстве стран в основном ограничивается случаями, устойчивыми к лечению, и обязательным контролем анализа крови. [6]
Хотя реакция, как правило, идиосинкразическая, а не пропорциональная, эксперты рекомендуют пациентам, принимающим эти препараты, информировать пациентов о симптомах инфекции, связанной с агранулоцитозом, таких как боль в горле и лихорадка. [ нужна цитата ]
Центры по контролю и профилактике заболеваний связали вспышки агранулоцитоза среди потребителей кокаина в США и Канаде в период с марта 2008 года по ноябрь 2009 года из-за присутствия левамизола в поставках наркотиков. Управление по борьбе с наркотиками сообщило, что по состоянию на февраль 2010 года 71% изъятых партий кокаина, поступающих в США, содержали левамизол в качестве разжижающего вещества . [7] Левамизол – противогельминтный (т.е. дегельминтный) препарат, используемый у животных. Причина добавления левамизола к гидрохлориду кокаина неизвестна [8] , хотя, вероятно, это связано с их схожими температурами плавления, растворимостью и внешним видом.
Диагноз ставится после общего анализа крови , обычного анализа крови. Абсолютное количество нейтрофилов в этом тесте будет ниже 500 и может достигать 0 клеток/мм 3 . Другие виды клеток крови обычно присутствуют в нормальном количестве. Для формального диагноза агранулоцитоза необходимо исключить другие патологии со сходной картиной, такие как апластическая анемия , пароксизмальная ночная гемоглобинурия , миелодисплазия и лейкозы . Для этого необходимо исследование костного мозга , которое показывает нормоклеточный (нормальное количество и тип клеток) кровяной мозг со слаборазвитыми промиелоцитами . Эти недоразвитые промиелоциты, если бы они полностью созрели, были бы недостающими гранулоцитами. [ нужна цитата ]
Термин «агранулоцитоз» происходит от греческого: а , что означает «без»; гранулоцит , особый вид лейкоцитов (содержащий гранулы в цитоплазме); и osis , что означает состояние [особ. расстройство]. Следовательно, агранулоцитоз иногда описывают как «отсутствие гранулоцитов», но полное отсутствие не требуется для диагностики. Однако «-оз» обычно используется при заболеваниях крови, подразумевая пролиферацию клеток (например, «лейкоцитоз»), а «-пения» означает уменьшение количества клеток (например, «лейкопения»); по этим причинам гранулоцитопения является более этимологически последовательным термином, и поэтому его иногда предпочитают термину «агранулоцитоз» (который может быть ошибочно истолкован как «агранулоцитоз», что означает пролиферацию агранулоцитов (т.е. лимфоцитов и моноцитов). Несмотря на это, « «агранулоцитоз» остается наиболее широко используемым термином для обозначения этого состояния .
Термины агранулоцитоз, гранулоцитопения и нейтропения иногда используются как синонимы. Агранулоцитоз подразумевает более тяжелый дефицит, чем гранулоцитопения. Нейтропения указывает только на дефицит нейтрофилов (наиболее распространенной клетки-гранулоцита).
Точнее, нейтропения — это термин, который обычно используется для описания абсолютного числа нейтрофилов (АНК) менее 500 клеток на микролитр, тогда как агранулоцитоз применяется для случаев с АЧН менее 100 клеток на микролитр.
Следующие термины могут использоваться для указания типа упомянутых гранулоцитов:
В общем смысле патогенез нейтропении можно разделить на две категории;
У пациентов, у которых нет симптомов инфекции, лечение состоит из тщательного наблюдения с периодическими анализами крови, отмены возбудителя (например, лекарства) и общих рекомендаций о значении лихорадки. Решением проблемы могло бы стать переливание гранулоцитов . Однако гранулоциты живут в кровообращении всего ~10 часов (сутки в селезенке или других тканях), что дает очень кратковременный эффект. Кроме того, такая процедура имеет множество осложнений. [ нужна цитата ]
{{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )