Герминома — это тип герминогенной опухоли , [1] которая не дифференцируется при обследовании. [2] Она может быть доброкачественной или злокачественной .
Считается, что герминомы возникают из-за ошибки развития, когда некоторые первичные зародышевые клетки не могут мигрировать должным образом. Герминомы не имеют гистологической дифференциации, тогда как негерминоматозные зародышевые опухоли демонстрируют разнообразные дифференциации. Как и другие зародышевые опухоли, герминомы могут подвергаться злокачественной трансформации. [ необходима цитата ]
Опухоль однородна по внешнему виду, состоит из крупных круглых клеток с везикулярными ядрами и прозрачной или мелкозернистой цитоплазмой , которая является эозинофильной . При макроскопическом исследовании внешняя поверхность гладкая и бугристая (шишковатая), а внутренняя часть мягкая, мясистая и либо кремового, либо серого, розового или коричневого цвета. Микроскопическое исследование обычно выявляет однородные клетки, которые напоминают первичные зародышевые клетки. Обычно строма содержит лимфоциты , и около 20% пациентов имеют саркоидоподобные гранулемы . [ необходима цитата ]
Метастазы были отмечены примерно в 22% случаев на момент постановки диагноза. Мужчины примерно в два раза чаще страдают от развивающихся гермином. Чаще всего их диагностируют в возрасте от 10 до 21 года. [ необходима цитата ]
Часто сыворотка и спинномозговая жидкость проверяются на маркеры опухоли альфа -фетопротеина и бета-ХГЧ . Чистые герминомы не связаны с этими маркерами. Негерминоматозные опухоли зародышевых клеток могут быть связаны с повышенными маркерами, такими как альфа-фетопротеин с опухолями желточного мешка , а также с эмбрионально-клеточными карциномами и незрелыми тератомами и бета-ХГЧ, которые встречаются при хориокарциномах . В одном-15% гермином может вырабатываться низкий уровень бета-ХГЧ. Хотя это и спорно, секретирующие ХГЧ герминомы могут быть более агрессивными, чем несекретирующие. [ необходима цитата ]
Термин «герминома» чаще всего относится к опухоли в мозге , которая имеет гистологию, идентичную двум другим опухолям, дисгерминоме в яичнике и семиноме в яичке . [3] С 1994 года MeSH определяет герминому как « злокачественное новообразование зародышевой ткани гонад , средостения или пинеальной области» [ 4] и в сферу его действия включают как дисгерминому , так и семиному. В совокупности это семиномные или герминомные опухоли. [ необходима цитата ]
Дисгерминома является наиболее распространенным типом злокачественного герминогенного рака яичников . Дисгерминома обычно возникает в подростковом возрасте и в начале взрослой жизни; около 5% случаев возникают у детей препубертатного возраста. Дисгерминома встречается крайне редко после 50 лет. Она возникает в обоих яичниках у 10% пациентов, а еще у 10% микроскопическая опухоль находится в другом яичнике. [ необходима цитата ]
Семинома — вторая по распространенности форма рака яичек ; наиболее распространенной является смешанная форма, которая может содержать семиному. [ необходима цитата ]
Аномальные гонады (из-за дисгенезии гонад и синдрома нечувствительности к андрогенам ) имеют высокий риск развития дисгерминомы. [5] Большинство дисгермином связаны с повышенным уровнем сывороточной лактатдегидрогеназы , которая иногда используется в качестве опухолевого маркера . Метастазы чаще всего присутствуют в лимфатических узлах . [ требуется ссылка ]
Внутричерепная герминома встречается у 0,7 на миллион детей. [6] Как и другие опухоли зародышевых клеток (GCTs), возникающие вне гонад, наиболее распространенное расположение внутричерепной герминомы находится на средней линии или около нее, часто в пинеальной или супраселлярной областях; у 5-10% пациентов с герминомой в любой области опухоль находится в обеих областях. Как и другие GCTs, герминомы могут возникать в других частях мозга. Внутри мозга эта опухоль чаще всего встречается в гипоталамической или гипофизарной областях. В таламусе и базальных ганглиях герминома является наиболее распространенной GCTs. [ необходима цитата ]
Диагноз внутричерепной герминомы обычно ставится на основании биопсии , поскольку признаки при нейровизуализации напоминают признаки других опухолей. [ необходима цитата ]
Цитология спинномозговой жидкости часто исследуется для обнаружения метастазов в позвоночник. Это важно для стадирования и планирования лучевой терапии.
Внутричерепные герминомы имеют 90% выживаемости в течение пяти лет после постановки диагноза. [7] Почти полная резекция, по-видимому, не влияет на частоту излечения, поэтому общая резекция не является необходимой и может увеличить риск осложнений после операции. Наилучшие результаты были зарегистрированы [ требуется ссылка ] при краниоспинальном облучении с локальным усилением опухоли более 4000 сантигрей (сГр).
Герминомы, как и несколько других типов GCT, чувствительны как к химиотерапии [8], так и к радиотерапии . По этой причине лечение этими методами может дать прекрасные шансы на долгосрочное выживание, даже на излечение. [ необходима цитата ]
Хотя химиотерапия может уменьшить герминомы, она обычно не рекомендуется в качестве самостоятельного средства, если только облучение не имеет противопоказаний. В исследовании, проведенном в начале 1990-х годов, карбоплатин , этопозид и блеомицин были назначены 45 пациентам с герминомой, и примерно у половины пациентов случился рецидив. Большинство из этих пациентов с рецидивом затем выздоровели с помощью облучения или дополнительной химиотерапии. [9]