Ангиосаркома — редкий и агрессивный рак , который начинается в эндотелиальных клетках, выстилающих стенки кровеносных или лимфатических сосудов . Поскольку они состоят из сосудистой оболочки , они могут появиться где угодно и в любом возрасте, но чаще поражаются пожилые люди, причем кожа является наиболее пораженной областью, причем примерно в 60% случаев приходится на кожу. В частности, на кожу головы приходится ~50% случаев ангиосаркомы, но это все еще <0,1% всех опухолей головы и шеи. [5] [6] [7] Поскольку ангиосаркома является общим термином для многих типов опухолей, которые сильно различаются по происхождению и локализации, может возникнуть множество симптомов, от полностью бессимптомных до неспецифических симптомов, таких как поражения кожи , изъязвления , одышка. и боль в животе . Поражение нескольких органов на момент постановки диагноза является обычным явлением и затрудняет установление его происхождения и методов лечения. [7]
Причина ангиосаркомы неизвестна, хотя известны некоторые факторы риска , такие как хроническая лимфедема , лучевая терапия и различные химические вещества, такие как мышьяк и винилхлорид . Сообщалось о наличии ангиосарком в сочетании с давними инородными телами. [8] [9] Нечасто они возникали в связи с грудными имплантатами. [10] Ультрафиолетовое излучение [2] и локализованный иммунодефицит могут играть роль в патогенезе ангиосаркомы. [3] Ангиосаркому можно увидеть на МРТ , КТ и УЗИ , но обычно ее трудно отличить от других видов рака, поэтому требуется подтверждение диагноза с помощью биопсии и иммуногистохимического анализа .
Лечение включает хирургическое вмешательство , химиотерапию и лучевую терапию , обычно все три в сочетании. Поскольку эти виды рака возникают из клеток, выстилающих кровеносные или лимфатические сосуды , они могут легко метастазировать в отдаленные места, особенно в печень и легкие . [7] Это делает их особенно смертоносными, и для выживания обычно необходима ранняя диагностика. Даже при лечении прогноз плохой: пятилетняя выживаемость составляет 30–38%. [1] [3] Ситуация еще хуже при ангиосаркоме сердца и ангиосаркоме печени, где прогноз может составлять всего три месяца. [7]
Ангиосаркомы составляют 1–2% сарком мягких тканей , которые, в свою очередь, составляют менее 1% рака у взрослых. [2] По этой причине не было опубликовано никаких крупных исследований по этому заболеванию, причем лишь немногие из них превышали даже 100 пациентов; однако было опубликовано множество сообщений о случаях заболевания и небольших когортных исследованиях , которые в совокупности предоставляют достаточно информации для получения полезного понимания болезни. [7] В США растет заболеваемость ангиосаркомой. [6]
Классификация ангиосаркомы основана как на ее происхождении, так и на основных факторах риска , которые могли этому способствовать. [7] Это не полный список, и отчеты о случаях часто содержат более подробную информацию. [3]
Ангиосаркома кожи ( обычно головы или шеи , особенно волосистой части головы ) без основных факторов риска, таких как лимфедема или лучевая терапия . [ нужна цитата ]
Также называемая синдромом Стюарта-Тревеса , это лимфангиосаркома, возникающая в результате хронической лимфедемы , отек из-за скопления лимфатической жидкости . Обычно это происходит в молочной железе после мастэктомии , при которой удаляются лимфатические узлы молочной железы. Однако это может произойти где угодно. [3] [7]
Ангиосаркома паренхиматозных органов , таких как печень , грудь или сердце . Они составляют около 40% ангиосаркомы. [ нужна цитата ]
Это относится к ангиосаркоме молочной железы без основных причин, таких как лучевая терапия или лимфедема . Встречается редко и составляет лишь 0,04% опухолей молочной железы и 8% сарком молочной железы . Он очень агрессивен, обычно встречается у молодых женщин и часто заметен по ощутимому образованию. Прогноз плохой: пятилетняя выживаемость составляет от 8 до 50%. [7]
Это ангиосаркома, которая возникает в молочной железе в результате основных причин , таких как лимфедема или радиация, обычно в результате лучевой терапии рака молочной железы . Связь между лучевой терапией и ангиосаркомой оспаривается некоторыми, кто утверждает, что ангиосаркома вызвана сопутствующей лимфедемой. Вторичная ангиосаркома молочной железы имеет тенденцию иметь плохой прогноз. Пятилетняя выживаемость радиационно-ассоциированной ангиосаркомы составляет от 10 до 54%. Отдаленные метастазы присутствуют у 27–42% людей и связаны с гораздо худшим прогнозом. Другие прогностические факторы включают размер опухоли, возраст и то, какой объем опухоли можно удалить хирургическим путем. [3] [7]
Первичная ангиосаркома головного мозга – это ангиосаркома, возникающая в головном мозге (т. е. не метастазирующая из других мест). Они чрезвычайно редки, зарегистрировано лишь несколько случаев. Визуализация неспецифична, и дифференциальный диагноз включает большинство других опухолей головного мозга, таких как глиомы или каверномы [ 3] , требующие биопсии для подтверждения диагноза, обычно после операции. Прогноз обычно неблагоприятный, медиана выживаемости составляет восемь месяцев. Однако это сильно варьируется в зависимости от того, метастазировала опухоль или нет. Некоторые люди могут избавиться от болезни после операции, химиотерапии и лучевой терапии. [11]
Первичная сердечная ангиосаркома — это ангиосаркома, возникающая в сердце . Несмотря на то, что они очень редки, они являются наиболее распространенной злокачественной первичной опухолью сердца , при этом в 10–25% [12] [3] случаев приходится на ангиосаркомы. Симптомы могут включать одышку, боль в груди (46% [12] ), гипотонию и обмороки . Сообщается, что синдром верхней полой вены является осложнением ангиосаркомы сердца. [7] Из-за неспецифичности симптомов и редкости заболевания врачи часто упускают его из виду, и первоначальная диагностика может быть отложена. Исследование 2012 года показало, что у 56% пациентов наблюдался выпот в перикарде с тампонадой сердца или без нее . [12] Наиболее распространенной находкой при визуализации является кардиомегалия . Прогноз, как правило, очень плохой: средняя выживаемость после постановки диагноза составляет от трех месяцев до четырех лет. [7] Метастазы на момент постановки диагноза являются обычным явлением. [12]
Первичная ангиосаркома печени является третьим по распространенности типом рака печени , однако составляет лишь 0,1–2,0% всех случаев рака печени. Это быстро приводит к летальному исходу: большинство людей умирают в течение шести месяцев или года, даже при хирургической резекции . Несмотря на связь с мышьяком , винилхлоридом , торотрастом и другими химическими веществами, 75% ангиосарком печени не имеют известной причины . Чаще болеют мужчины в соотношении 3–4:1, однако у детей чаще болеют девочки. Если симптоматическое заболевание часто проявляется неспецифическими симптомами, связанными с печенью, такими как боль в животе , желтуха , усталость , непреднамеренная потеря веса и вздутие живота . [13]
Ангиосаркома в глубоких мягких тканях , таких как жировая ткань , связки или мышцы . Они составляют около 10% ангиосаркомы. [ нужна цитата ]
Кожная ангиосаркома первоначально может выглядеть как синяк или пурпурно-красная папула . Это может выглядеть как доброкачественная опухоль , что может задержать правильную диагностику и лечение. Могут развиться грибок , изъязвление и кровотечение . [3]
Сердечная ангиосаркома может проявляться одышкой , болью в груди (46%), потерей веса , симптомами, подобными анемии , [12] низким кровяным давлением и обмороками . [7]
Ангиосаркомы преимущественно метастазируют через кровь, причем наиболее частым местом метастазирования являются легкие; это может проявляться в виде плеврального выпота , пневмоторакса или другого заболевания плевры. Другие распространенные места метастазирования включают печень, кости и лимфатические узлы. [3]
Ангиосаркома развивается, когда повреждение ДНК эндотелиальных клеток заставляет их бесконтрольно делиться и предотвращает запрограммированную смерть . Это позволяет им вырасти в массу , вторгающуюся в другие части тела и поглощающую его ресурсы. Если часть массы отрывается и попадает в кровеносную или лимфатическую систему (что очень часто случается из-за ангиосарком, возникающих из слизистой оболочки указанных систем), это позволяет им осесть в другом месте тела. Этот процесс называется метастазированием и является негативным прогностическим фактором. [14] Основные причины повреждения ДНК не изучены, но широко признаны некоторые факторы риска. [ нужна цитата ]
Общепризнанные факторы риска включают лимфедему , лучевую терапию , нейрофиброматоз , синдром Маффуччи , синдром Клиппеля-Треноне [3] и химические вещества, такие как мышьяк , торотраст и винилхлорид . [4]
Исследование 2020 года, анализирующее геном ангиосаркомы кожи, предполагает, что ультрафиолетовое излучение может быть возбудителем ангиосаркомы. [2]
Иммуносупрессия может играть роль в патогенезе ангиосаркомы. Были сообщения об ангиосаркоме у лиц с ослабленным иммунитетом после трансплантации почки . Связь между лимфедемой и ангиосаркомой может быть обусловлена локализованным иммунодефицитом , однако эта гипотеза не подтверждена. Некоторые исследования предполагают наличие связи между СПИДом и ангиосаркомой, хотя это может быть связано с неправильно диагностированной саркомой Капоши . [3]
_CD31.jpg/1280px-Cutaneous_angiosarcoma_(4)_CD31.jpg)
Диагностика ангиосаркомы может быть затруднена из-за ее бессимптомного характера или неспецифических симптомов. Первоначальный диагноз обычно ставится с помощью МРТ , КТ или ультразвукового сканирования, однако обычно трудно определить, является ли образование ангиосаркомой или другим типом опухоли, например меланомой или карциномой . Это означает, что, хотя первоначальный диагноз обычно ставится с помощью визуализации, окончательный диагноз должен быть поставлен с помощью биопсии и последующего гистологического и иммуногистохимического анализа . [5]
Маркер CD31 часто считают золотым стандартом диагностики ангиосаркомы из-за его высокой чувствительности и специфичности . Другие обычно используемые маркеры включают фактор фон Виллебранда , CD34 и фактор роста эндотелия сосудов . [5] Отсутствие маркеров , присутствующих в меланомах , таких как S100 и HMB-45 , может помочь в дифференциации ангиосарком от меланомы . [3]
Ангиосаркомы встречаются редко: каждый год в США они диагностируются у одного из миллиона человек. [4] Чаще страдают пожилые люди, при этом нет гендерной предвзятости, [1] за исключением ангиосаркомы печени, где мужчины поражаются в соотношении 3-4:1 [13] и кожной ангиосаркомы, где мужчины снова поражаются чаще. обычно, особенно пожилые белые мужчины. [3] [7]
У собак гемангиосаркома встречается относительно часто, причем золотистый ретривер , боксер и лабрадор имеют более высокий риск заболевания, чем другие породы. Встречается преимущественно в селезенке , печени , сердце , коже и подкожном слое кожи . Он быстро приводит к летальному исходу и метастазирует и может проявляться как неспецифическими признаками, так и неминуемой смертью от разрыва опухоли. [15]