Атрезия легочной артерии — врожденный порок развития легочного клапана , при котором отверстие клапана не развивается. Клапан полностью закрыт, тем самым затрудняя отток крови из сердца в легкие . [2] Легочный клапан расположен на правой стороне сердца между правым желудочком и легочной артерией . В нормально функционирующем сердце отверстие легочного клапана имеет три створки, которые открываются и закрываются. [3]
При врожденных пороках сердца , таких как атрезия легочной артерии, структурные аномалии могут включать клапаны сердца, а также стенки и артерии / вены около сердечной мышцы. Следовательно, кровоток из-за вышеупомянутых структурных аномалий нарушается, либо блокируя, либо изменяя поток крови через сердечную мышцу человека. [4]
Симптомы/признаки легочной атрезии, которые могут возникнуть у младенцев, включают цианоз , некоторую утомляемость и некоторую одышку (также могут быть проблемы с приемом пищи). [1]
В случае атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки снижение легочного кровотока может вызвать сопутствующие дефекты, такие как: [5]
Что касается причины атрезии легочной артерии, то нет уверенности в том, что именно провоцирует этот врожденный порок сердца. [2] Потенциальными факторами риска, которые могут вызвать этот врожденный порок сердца, являются те, с которыми беременная мать может контактировать, например: [2] [6]
Что касается диагностики легочной атрезии, то организму для выживания требуется насыщенная кислородом кровь. Однако легочная атрезия не представляет угрозы для развивающегося плода, поскольку плацента матери обеспечивает необходимый кислород, поскольку легкие ребенка еще не функционируют. После рождения ребенка его легкие должны обеспечивать кислород, необходимый для выживания, но при легочной атрезии нет отверстия на легочном клапане , чтобы кровь могла попасть в легкие и насытиться кислородом. Из-за этого новорожденный ребенок имеет синий цвет, и легочную атрезию обычно можно диагностировать в течение нескольких часов или минут после рождения. [ необходима медицинская цитата ]
Диагностика атрезии легких может быть проведена с помощью следующих исследований/методов: эхокардиограмма , рентгенография грудной клетки , ЭКГ и исследование для измерения количества O
2в организме. [1]
Существует два типа атрезии легочной артерии.
Лечение легочной атрезии состоит из: внутривенного введения препарата под названием простагландин E1, который используется для лечения легочной атрезии, так как он останавливает закрытие артериального протока , позволяя смешивать легочный и системный кровоток, но простагландин E1 может быть опасен, так как может вызвать апноэ . Другим примером предварительного лечения является катетеризация сердца для оценки дефекта или дефектов сердца; эта процедура гораздо более инвазивна. Однако в конечном итоге человеку потребуется провести ряд операций для постоянного улучшения кровотока. Первая операция, скорее всего, будет проведена вскоре после рождения. Шунт может быть создан между аортой и легочной артерией, чтобы помочь увеличить приток крови к легким. По мере роста ребенка растет и сердце, и шунт может потребоваться пересмотреть, чтобы он соответствовал потребностям организма. [5] [8] [9]
Тип рекомендуемой операции зависит от размера правого желудочка и легочной артерии . Если правый желудочек мал и не может выполнять функцию насоса, то выполняется операция Фонтена . В этой трехэтапной процедуре правое предсердие отключается от легочного кровообращения. Системный венозный возврат идет напрямую в легкие, минуя сердце. Очень маленькие дети с повышенным легочным сосудистым сопротивлением могут не перенести операцию Фонтена. Для определения сопротивления перед операцией может быть проведена катетеризация сердца. [10] [11] [12]
Прогноз при легочной атрезии различен для каждого ребенка, если состояние не исправить, оно может быть смертельным, но прогноз значительно улучшился за последние годы для людей с легочной атрезией. Некоторые факторы, которые влияют на то, насколько хорошо себя чувствует ребенок, включают в себя то, насколько хорошо бьется сердце, и состояние кровеносных сосудов, которые снабжают сердце. В большинстве случаев легочной атрезии можно помочь с помощью хирургического вмешательства, если правый желудочек пациента исключительно мал, потребуется много операций, чтобы помочь стимулировать нормальное кровообращение в сердце. Если не исправить, дети с этим типом врожденного порока сердца могут выжить только в течение первых нескольких дней жизни. Многие дети с легочной атрезией продолжат вести нормальную жизнь, хотя возможны осложнения, такие как эндокардит , инсульт и судороги . [1] [8] [13]
