Операция Фонтена или операция Фонтена–Крейцера — это паллиативная хирургическая процедура, применяемая у детей с одножелудочковым сердцем. Она заключается в отведении венозной крови из нижней полой вены (НПВ) и верхней полой вены (ВПВ) в легочные артерии . Процедура различается в зависимости от врожденных патологий сердца. Например, при атрезии трехстворчатого клапана процедура может быть выполнена там, где кровь не проходит через морфологический правый желудочек ; т. е. системный и легочный круги кровообращения размещаются последовательно с функциональным единственным желудочком. В то время как при синдроме гипоплазии левого сердца сердце больше зависит от более функционального правого желудочка для обеспечения притока крови в системный круг кровообращения. Первоначально процедура была выполнена в 1968 году Франсисом Фонтаном и Эженом Боде из Бордо, Франция, опубликована в 1971 году, одновременно описана в июле 1971 года Гильермо Крейцером из Буэнос-Айреса, Аргентина, представлена на Аргентинской национальной кардиологической конференции того же года и окончательно опубликована в 1973 году. [1] [2]
Операция Фонтена-Крейцера применяется у детей, у которых имеется только один функциональный желудочек, либо из-за отсутствия сердечного клапана (например, атрезия трехстворчатого или митрального клапана ), либо из-за аномалии насосной способности сердца (например, синдром гипоплазии левого сердца или синдром гипоплазии правого сердца ), либо из-за сложного врожденного порока сердца , когда двухжелудочковое восстановление невозможно или нецелесообразно. Операция позволяет доставлять кровь в легкие через центральное венозное давление, а не через правый желудочек. [3] Пациенты обычно поступают в качестве новорожденных с цианозом или застойной сердечной недостаточностью. [4] Завершение операции Фонтена обычно выполняется, когда пациенту исполняется 2–5 лет, но также выполняется до 2 лет. [5] [6]
Существует четыре варианта процедуры Фонтена: [7]
Операция Фонтена -Крейцера является третьей процедурой в поэтапной хирургической паллиативной помощи. [8] Она проводится у детей, родившихся с врожденным пороком сердца без двух функциональных желудочков и эффективного параллельного контура кровотока. [9]
Первая стадия известна как процедура Норвуда . Эта стадия обычно включает объединение легочной артерии и аорты для формирования большего сосуда для крови, которая попадет в организм. Искусственная трубка или шунт может быть помещена из этого большего сосуда в легочные артерии, чтобы кровь могла поступать из сердца в легкие. Стенка между левым и правым предсердием может быть удалена, чтобы обеспечить смешивание оксигенированной и дезоксигенированной крови. [10] [11] [12]
Вторая стадия называется геми-Фонтен или двунаправленная процедура Гленна . Эта промежуточная стадия включает перемещение крови с низким содержанием кислорода из верхней части тела в легкие. [13] Верхняя полая вена (ВПВ), которая несет кровь, возвращающуюся из верхних частей тела, отсоединяется от сердца и вместо этого перенаправляет кровь в легочные артерии. [ 13] Нижняя полая вена (НПВ), которая несет кровь, возвращающуюся из нижней части тела, продолжает соединяться с правым предсердием . [14] [12]
Третий этап называется процедурой Фонтена-Крейцера , которая включает в себя перенаправление крови из нижней полой вены в легкие. [8] На этом этапе кровь с низким содержанием кислорода из верхней и нижней части тела течет через легкие без перекачивания (движимая только давлением, которое нарастает в венах или центральным венозным давлением). Это улучшает более низкие, чем обычно, уровни кислорода и приводит к одному функциональному желудочку, который отвечает за снабжение кровью остальной части тела. В настоящее время существует три различных современных метода для процедуры Фонтена, которые включают: атриопульмональное соединение, боковое туннельное полное кавопульмональное соединение и экстракардиальный кондуит.
После завершения операции Фонтена-Крейцера кровь должна проходить через легкие без перекачивания сердцем. Поэтому дети с высоким легочным сосудистым сопротивлением могут не переносить операцию Фонтена. Часто для проверки сопротивления перед операцией проводится катетеризация сердца . Это также является причиной того, что операцию Фонтена нельзя проводить сразу после рождения; легочное сосудистое сопротивление высокое в утробе матери и снижается в течение месяцев. Операция Фонтена также противопоказана лицам с гипоплазией легочной артерии и значительной митральной недостаточностью. [ необходима цитата ]
В краткосрочной перспективе у детей могут возникнуть проблемы с плевральными выпотами (скопление жидкости вокруг легких). Это может потребовать более длительного пребывания в больнице для дренирования с помощью грудных дренажей . Чтобы устранить этот риск, некоторые хирурги делают фенестрацию из венозного кровообращения в предсердие. Когда давление в венах высокое, часть крови с низким содержанием кислорода может выходить через фенестрацию, чтобы снизить давление. Однако это приводит к гипоксии , поэтому в конечном итоге фенестрацию может потребоваться закрыть с помощью интервенционного кардиолога .
В обзоре 2016 года доктор Джек Ричик, руководитель Программы выживания при единственном желудочке в Детской больнице Филадельфии, обобщил долгосрочные последствия кровообращения Фонтена как «вялотекущий и прогрессирующий синдром сердечной недостаточности» с предсказуемыми долгосрочными последствиями для нескольких систем органов. [15] Предполагается, что хроническая венозная гипертензия из-за стаза и сниженного сердечного выброса лежит в основе лимфатических осложнений, таких как хилоторакс , энтеропатия с потерей белка и пластический бронхит . Эти осложнения могут возникнуть в непосредственном послеоперационном периоде, а также в средне- и долгосрочной перспективе. Были исследованы новые интервенционные и хирургические стратегии для облегчения лимфатических осложнений, связанных с кровообращением Фонтена. [16] В последнее время появились опасения по поводу повреждения печени, поскольку кровообращение Фонтена вызывает застой и лимфедему в этом органе. Это может привести к прогрессирующему фиброзу печени и другим осложнениям заболевания печени, связанного с Фонтеном. [17] В свете этих открытий появляются протоколы скрининга и стандарты лечения. [15]
Из-за структурных и электрохимических изменений, связанных с рубцеванием после процедуры, аритмии являются обычным явлением. Кардиостимуляторы устанавливаются примерно 7% пациентов, проходящих процедуру Фонтена. [18] Хотя необходимость в кардиостимуляторах может быть связана с основной аномалией сердца, есть достаточно доказательств того, что сама операция приводит к необходимости кардиостимуляции.
Операция Фонтена является паллиативной — не лечебной — но более чем в 80% случаев может привести к нормальному или почти нормальному росту, развитию, переносимости физических нагрузок и хорошему качеству жизни. [19] Однако 10% или более пациентов в конечном итоге могут потребовать трансплантацию сердца , [20] и, учитывая долгосрочные последствия хронической венозной гипертензии и скрытое повреждение органов, отсутствие заболеваемости в долгосрочной перспективе маловероятно. Новые подходы к лечению неудачной операции Фонтена или другого клинического ухудшения включают хирургические процедуры и вмешательство лимфатической декомпрессии, желудочковые вспомогательные устройства или другие виды механической поддерживающей терапии в качестве моста к трансплантации или целевой терапии. [21]
Могут возникнуть почечные осложнения. Это объясняется циркуляторными изменениями в кровотоке, а также возможным воздействием нефротоксичных препаратов, йодных контрастных веществ и длительной цианотической и ишемической нефропатии. Аномалии, включая хроническую болезнь почек и нарушение функции почек, были выявлены при измерении функции почек. [22] Популярные маркеры, такие как протеинурия и микроальбуминурия, используются при измерении функции почек.
По оценкам, в 2018 году после операции Фонтена показатель выживаемости в течение тридцати лет составил 85%, а в мире насчитывается приблизительно от 50 000 до 70 000 человек с кровообращением по Фонтену. [23] Приблизительно 40% людей с кровообращением по Фонтену находятся в возрасте ≥18 лет. [22]
Нормальная сердечная система имеет последовательную цепь с правым желудочком, перекачивающим кровь в малый круг кровообращения, который после обмена газами доставляет ее в левый желудочек (и системные артерии) через легочные вены. Из-за этой последовательной организации кровоток (сердечный выброс) одинаков в малом и большом круге кровообращения, так как электрический ток одинаков через последовательные сопротивления. В круге кровообращения Фонтена правый желудочек отсутствует (или обходится), а полые вены соединены непосредственно с легочной артерией. [24] После оксигенации кровь перекачивается в системные артерии (аорту) единственным желудочком. Из-за отсутствия правого желудочка сила, движущая кровь через легкое, сильно снижается, что приводит к застою венозного круга кровообращения, наиболее частому осложнению процедуры Фонтена.
Кровообращение Фонтена может влиять на перипартум или физиологические состояния беременности. Беременность исторически не поощрялась из-за высокого уровня выкидышей, сердечно-сосудистых нарушений или повышенной смертности. Многие осложнения были приписаны нарушенной функции плаценты. Однако усовершенствования операции Фонтена привели к беременности с более низкой частотой сердечно-сосудистых нарушений у матери. [25] Осложнения, которые могут возникнуть у плода, могут включать, помимо прочего, маловодие, преждевременные роды, низкий вес при рождении, малый гестационный возраст или мертворождение. Осложнения у матери могут включать, помимо прочего, сердечную недостаточность, тромбоэмболию, аритмии и преэклампсию. [22]
Операция Фонтана была впервые описана в 1971 году доктором Франсисом Фонтаном (1929–2018) из Бордо, Франция. До этого хирургическое лечение атрезии трехстворчатого клапана состояло в создании шунта между системной артерией и легочной артерией ( шунт Блэлока-Тауссига ) или верхней полой веной и легочной артерией (шунт Гленна). Эти процедуры были связаны с высоким уровнем смертности, обычно приводя к смерти в возрасте до одного года. [26] Пытаясь улучшить это, Фонтан занимался исследованиями между 1964 и 1966 годами, пытаясь полностью перенаправить поток из верхней и нижней полой вены в легочную артерию. [27] Его первоначальные попытки на собаках были безуспешными, и все подопытные животные умерли в течение нескольких часов; однако, несмотря на эти неудачи, он успешно выполнил эту операцию у молодой женщины с атрезией трехстворчатого клапана в 1968 году с доктором Эженом Боде. [26] Операция была завершена на втором пациенте в 1970 году, а после третьего случая серия была опубликована в международном журнале Thorax в 1971 году. [28] Доктор Гильермо Крейцер из Буэнос-Айреса, Аргентина (р. 1934), не имея никаких знаний об опыте Фонтана, выполнил аналогичную процедуру в июле 1971 года, не устанавливая клапан в устье нижней полой вены и не вводя концепцию «фенестрации», оставляя небольшой дефект межпредсердной перегородки, который служил бы в качестве клапана для циркуляции. [29] [26] Методики были усовершенствованы, включив в них боковой туннель и использование экстракардиального кондуита при врожденных пороках сердца за пределами атрезии трехстворчатого клапана (синдром гипоплазии левого сердца и т. д.). [30]
Медиа, связанные с операцией Фонтена на Wikimedia Commons