Подошвенный фасциальный фиброматоз , также известный как болезнь Леддерхозе , Morbus Ledderhose и подошвенный фиброматоз , является относительно редким [2] незлокачественным утолщением глубокой соединительной ткани стопы, или фасции . Вначале, когда узелки начинают расти в фасции стопы, заболевание незначительное. [ необходима цитата ] Со временем ходьба становится болезненной. Заболевание названо в честь Георга Леддерхозе , немецкого хирурга, который впервые описал это состояние в 1894 году. [3] [4] Похожим заболеванием является болезнь Дюпюитрена , которая поражает руку и вызывает согнутую руку или пальцы.
Как и большинство форм фиброматоза , он обычно доброкачественный, и его начало варьируется у каждого пациента. [5] Узелки обычно растут медленно [2] [5] и чаще всего встречаются в центральной и медиальной части подошвенной фасции. [2] Иногда узелки могут оставаться в состоянии покоя в течение месяцев или лет, а затем начать быстрый и неожиданный рост. [5] Варианты вмешательства включают лучевую терапию, криохирургию, лечение коллагеназой Clostridium histolyticum или хирургическое удаление, только если дискомфорт мешает ходьбе. [6]
Подошвенный фиброматоз чаще всего присутствует на медиальном крае подошвы, около самой высокой точки свода. [6] Шишка обычно безболезненна [6], и единственная боль возникает, когда узелок трется об обувь или пол. [5] Покрывающая его кожа свободно подвижна, и контрактура пальцев ног на начальных стадиях не возникает. [6]
Типичным проявлением подошвенного фиброматоза при магнитно-резонансной томографии (МРТ) является плохо определяемая инфильтративная масса в апоневрозе рядом с подошвенными мышцами. [7]
Только у 25% пациентов симптомы проявляются на обеих ногах (двустороннее поражение). Болезнь может также проникать в дерму или, очень редко, в влагалище сухожилий сгибателей. [8]
Гистологические и ультраструктурные признаки болезни Леддерхозе и болезни Дюпюитрена одинаковы, что подтверждает гипотезу о том, что они имеют общую причину и патогенез. [8] Как и в случае с болезнью Дюпюитрена, первопричина(и) болезни Леддерхозе пока не изучены. Было отмечено, что это наследственное заболевание и встречается в семьях по-разному, то есть гены, необходимые для него, могут оставаться неактивными в течение поколения или более, а затем проявляться у одного человека или присутствовать у нескольких людей в одном поколении в разной степени. [9]
Существуют определенные выявленные факторы риска. Болезнь чаще всего связана с -
Также существует предполагаемая, хотя и недоказанная, связь между заболеваемостью и алкоголизмом , курением , заболеваниями печени , проблемами щитовидной железы и стрессовой работой, связанной с ногами. [ необходима цитата ]
Сочетание физического обследования свода стопы и подошвенной фасции, а также ультразвукового исследования врачом является обычным путем к диагностике. [ необходима цитата ]
Сканирование МРТ (магнитно-резонансная томография) обычно является методом выбора для определения других возможных состояний, таких как ганглиозные кисты . МРТ, как правило, более точна, чем рентген или ультразвук, показывая полную степень состояния. [10]
Хотя происхождение заболевания неизвестно, есть предположение, что это агрессивная реакция заживления на небольшие разрывы в подошвенной фасции, почти как если бы фасция сама себя чрезмерно восстанавливала после травмы. Также есть некоторые доказательства того, что это может быть генетическим. [5]
На ранних стадиях, когда узел одиночный и/или меньше, рекомендуется избегать прямого давления на узел(ы). Мягкие внутренние стельки на обуви и прокладки могут быть полезны. [5]
МРТ и сонограмма (диагностическое УЗИ) эффективны для определения степени поражения , но не могут определить состав ткани. Даже в этом случае распознавание характеристик визуализации подошвенных фиброматозов может помочь в клинической диагностике. [2]
Хирургия болезни Леддерхозе сложна, поскольку сухожилия, нервы и мышцы расположены очень близко друг к другу. Кроме того, стопы должны выдерживать большую нагрузку, и операция может иметь неприятные побочные эффекты. Если проводится операция, биопсия преимущественно клеточная и часто ошибочно диагностируется как фибросаркома . [6] Поскольку пораженная область (поражение) не инкапсулирована, клинические границы трудно определить. Таким образом, части пораженной ткани могут остаться в стопе после операции. Неадекватное иссечение является основной причиной рецидива. [2] [7]
Было показано, что радиотерапия уменьшает размер узелков и уменьшает боль, связанную с ними. Она эффективна примерно на 80% и имеет минимальные побочные эффекты. [11]
Послеоперационная лучевая терапия может снизить риск рецидива. [7] Также наблюдался переменный успех в предотвращении рецидива путем введения гадолиния . [7] Было показано, что пересадка кожи контролирует рецидив заболевания. [9]
В нескольких случаях сообщалось, что ударные волны, по крайней мере, уменьшают боль и позволяют снова ходить. [ требуется ссылка ] В настоящее время в процессе одобрения FDA находится инъекция коллагеназы . [ требуется ссылка ] Недавно сообщалось об успешном лечении Ledderhose с помощью криохирургии (также называемой криотерапией). [ требуется ссылка ]
Было показано, что инъекции кортизона, такие как триамцинолон , [4] и мази клобетазола [9] временно останавливают прогрессирование заболевания, хотя результаты субъективны, а масштабные исследования далеки от завершения. Инъекции супероксиддисмутазы оказались безуспешными в лечении заболевания [9], в то время как радиотерапия успешно применялась на ранних стадиях узелков Леддерхозе. [12] [13] [14] [15]
Местный верапамил также используется для лечения подошвенного фиброматоза. [16] [17]