Pectus carinatum , также называемая голубиной грудью , является пороком развития грудной клетки , характеризующимся выпячиванием грудины и ребер . Он отличается от родственного порока развития pectus excavatum .
У людей с килевидной грудной клеткой обычно развиваются нормальные сердце и легкие, но порок развития может помешать им функционировать оптимально. В умеренных и тяжелых случаях килевидной грудной клетки грудная стенка жестко удерживается в вывернутом наружу положении. Таким образом, дыхание неэффективно, и человеку необходимо использовать вспомогательные мышцы для дыхания, а не обычные грудные мышцы во время напряженных упражнений. Это отрицательно влияет на газообмен и вызывает снижение выносливости. Дети с пороками развития грудной клетки часто устают быстрее, чем их сверстники, из-за одышки и усталости. Обычно сопутствующей является легкая или умеренная астма .
У некоторых детей с pectus carinatum также есть сколиоз (т. е. искривление позвоночника). У некоторых есть пролапс митрального клапана , состояние, при котором митральный клапан сердца функционирует ненормально. Также наблюдаются нарушения соединительной ткани, включающие структурные аномалии основных кровеносных сосудов и сердечных клапанов. Хотя это встречается редко, у некоторых детей наблюдаются другие нарушения соединительной ткани, включая артрит, нарушение зрения и нарушение заживления.
Помимо возможных физиологических последствий, пороки развития грудной клетки могут иметь значительное психологическое воздействие. Некоторые люди, особенно те, у кого более легкие случаи, счастливо живут с pectus carinatum. Однако для других форма грудной клетки может повредить их самооценке и уверенности в себе, возможно, нарушая социальные связи и заставляя их чувствовать себя некомфортно в подростковом и взрослом возрасте. По мере взросления ребенка методы бодибилдинга могут быть полезны для балансировки визуального воздействия. [ необходима цитата ]
Менее распространенным вариантом килевидной грудной клетки является дугообразная грудная клетка (также называемая воронкообразной грудной клеткой 2-го типа, хондроманубриальной деформацией или синдромом Куррарино–Сильвермана или деформацией голубя-дутыша), которая приводит к выступу рукоятки и верхней части грудины, [2] особенно также в области угла грудины . [3] Дугообразную грудную клетку часто путают с комбинацией килевидной грудной клетки и воронкообразной грудной клетки, но при дугообразной грудной клетке внешний вид характеризуется выступом реберных хрящей, а вдавление грудины отсутствует. [4]
Pectus carinatum — это разрастание реберного хряща, вызывающее выпячивание грудины вперед. Это в основном встречается у четырех различных групп пациентов, и мужчины страдают от этого чаще, чем женщины. Чаще всего pectus carinatum развивается у 11–14-летних мальчиков пубертатного периода, переживающих скачок роста . Некоторые родители сообщают, что pectus carinatum у их ребенка, по-видимому, выскочила за одну ночь. Вторым по распространенности является наличие pectus carinatum при рождении или вскоре после него. Это состояние может быть заметно у новорожденных в виде округлой передней стенки грудной клетки. Когда ребенок достигает возраста 2 или 3 лет, выпячивание грудины наружу становится более выраженным. Pectus carinatum также может быть вызвано дефицитом витамина D у детей ( рахитом ) из-за отложения неминерализованного остеоида . Наименее распространенным является порок развития pectus carinatum после операции на открытом сердце или у детей с плохо контролируемой бронхиальной астмой .
Pectus carinatum обычно является одиночной, несиндромной аномалией. Однако это состояние может присутствовать в сочетании с другими синдромами: синдром Тернера , синдром Нунан , синдром Лойса–Дитца , синдром Марфана , синдром Элерса–Данлоса , синдром Моркио , трисомия 18 , трисомия 21 , гомоцистинурия , несовершенный остеогенез , синдром множественных лентиго (синдром LEOPARD), синдром Слая ( мукополисахаридоз VII типа) и сколиоз .
Примерно в 25% случаев килевидной деформации грудной клетки у пациента есть родственник, страдающий этим заболеванием.
Pectus carinatum можно легко диагностировать с помощью определенных тестов, таких как КТ (2D и 3D). Затем можно обнаружить, что грудная клетка имеет нормальное строение. Если наблюдается более чем средний рост грудины, то pectus carinatum выступает. [ необходимо уточнение ] Также она бывает двух типов, поскольку pectus carinatum симметрична или несимметрична. На основании этого пациенту назначается дальнейшее лечение. [ необходима цитата ]
Использование ортопедических корсетов, впервые примененных Сидни Хаджем в 1977 году, находит все большее признание в качестве альтернативы хирургическому вмешательству в отдельных случаях килевидной деформации грудной клетки. [5] У детей, подростков и молодых людей с килевидной деформацией грудной клетки, мотивированных избегать хирургического вмешательства, использование индивидуального грудного корсета, который оказывает прямое давление на выступающую область грудной клетки, дает отличные результаты. Готовность носить корсет по мере необходимости имеет важное значение для успеха этого подхода к лечению. Корсет работает во многом так же, как ортодонтия (корсеты, которые корректируют выравнивание зубов). Корсет состоит из передней и задней компрессионных пластин, которые закреплены на алюминиевых стержнях. Эти стержни связаны между собой с помощью механизма натяжения, который варьируется от корсета к корсету. Это устройство легко спрятать под одеждой и его необходимо носить от 14 до 24 часов в сутки. Время ношения брекетов различается в зависимости от производителя и протокола лечащего врача, который может зависеть от степени тяжести мальформации киля (легкая, средняя, тяжелая) и от того, является ли она симметричной или асимметричной. [ необходима ссылка ]
В зависимости от производителя и/или предпочтений пациента, корсет может надеваться на кожу или поверх нательного «носка» или рукава, называемого Bracemate, специально разработанного для ношения под корсетами. Врач, ортезист или представитель производителя корсета может показать, как проверить, находится ли корсет в правильном положении на груди. [ необходима цитата ]
Корсет становится более популярным, чем операция по поводу pectus carinatum, в основном потому, что он устраняет риски, сопутствующие хирургии. Назначение корсета в качестве лечения pectus carinatum «просочилось» от детских и торакальных хирургов к семейным врачам и педиатрам снова из-за его более низких рисков и хорошо документированных очень высоких результатов успеха. В руководстве Американской детской хирургической ассоциации от 2012 года по килевидной грудной клетке говорится: «В качестве реконструктивной терапии для податливой деформации грудной клетки [carinatum] неоперативное компрессионное ортопедическое крепление обычно является подходящей первой линией терапии , поскольку не исключает хирургического варианта. Для соответствующих кандидатов можно обоснованно ожидать, что ортопедическое крепление пороков развития грудной клетки предотвратит ухудшение порока развития и часто приводит к длительной коррекции порока развития. Ортопедическое крепление часто оказывается успешным у детей препубертатного возраста, у которых грудная стенка податлива. Экспертное мнение предполагает, что неподатливая деформация грудной клетки или значительная асимметрия порока развития килевидной грудной клетки, вызванная сопутствующей деформацией типа воронкообразного, могут не поддаваться ортопедическому креплению». [6]
Для достижения оптимальных результатов требуется регулярный надзор в период ношения корсета. По мере роста ребенка и улучшения состояния грудной клетки может потребоваться корректировка корсета. [ необходима цитата ]
Для пациентов с тяжелой формой килевидной грудной клетки может потребоваться хирургическое вмешательство. Однако фиксация может и может быть первой линией лечения. В некоторых тяжелых случаях лечение с помощью фиксации может привести к достаточному улучшению, чтобы пациент был доволен результатом и не захотел впоследствии делать операцию. Если фиксация не поможет по какой-либо причине, следующим шагом будет хирургическое вмешательство. Две наиболее распространенные процедуры — это метод Равича и процедура Reverse Nuss. [ требуется цитата ]
Модифицированная техника Равича использует биорассасывающийся материал и послеоперационную фиксацию, а в некоторых случаях — технику трансплантации нарезанного реберного хряща. [7]
Метод Nuss был разработан Дональдом Нуссом в Детской больнице дочерей короля в Норфолке, штат Вирджиния. Метод Nuss в основном используется при воронкообразной деформации грудной клетки, но недавно был пересмотрен для использования в некоторых случаях PC, в первую очередь, когда порок развития симметричен. [ необходима ссылка ]
После подросткового возраста некоторые мужчины и женщины используют бодибилдинг как способ скрыть свои пороки развития. Некоторые женщины считают, что их грудь, если она достаточно большая, служит той же цели. Некоторые пластические хирурги выполняют увеличение груди, чтобы скрыть легкие или умеренные случаи у женщин. Бодибилдинг рекомендуется людям с симметричной килевидной грудной клеткой. [8] Некоторые пытаются скрыть деформацию под слоем мышц, занимаясь бодибилдингом. Но деформация может снова появиться, когда тренировки прекращаются. [9]
Деформации грудной клетки обычно становятся более серьезными в подростковом возрасте и могут ухудшаться в течение взрослой жизни. Вторичные эффекты, такие как сколиоз и сердечно-сосудистые и легочные заболевания, могут ухудшаться с возрастом. [ необходима цитата ]
Упражнения по бодибилдингу (часто направленные на то, чтобы скрыть дефект с помощью грудных мышц) не изменят ребра и хрящи грудной клетки и, как правило, считаются безвредными. [ необходима цитата ]
Большинство страховых компаний больше не считают пороки развития грудной стенки, такие как pectus carinatum, чисто косметическими состояниями. Хотя психологическое воздействие любого порока развития реально и должно быть устранено, физиологические проблемы должны иметь приоритет. Возможность пожизненных сердечно-легочных проблем достаточно серьезна, чтобы оправдать визит к торакальному хирургу. [ необходима цитата ]
Деформации грудной клетки встречаются редко; примерно у 1 из 400 человек наблюдается нарушение грудной клетки. [10]
Килевидная деформация грудной клетки встречается реже, чем воронкообразная деформация грудной клетки , другое заболевание грудной клетки, и встречается лишь у 20% людей с пороками развития грудной клетки. [10] Примерно четверо из пяти пациентов — мужчины . [11]