Pectus excavatum — это структурная деформация передней грудной стенки , при которой грудина и грудная клетка имеют неправильную форму. Это приводит к вдавленному или запавшему виду грудной клетки . Она может присутствовать при рождении или развиться после полового созревания.
Воронкообразная деформация грудной клетки может нарушить сердечную и дыхательную функции, а также вызвать боль в груди и спине.
Люди с этим заболеванием могут испытывать серьезные негативные психосоциальные последствия и избегать действий, которые обнажают грудную клетку. [1]
Характерным признаком этого состояния является впалый вид грудины. Наиболее распространенной формой является чашеобразная вогнутость, охватывающая нижний конец грудины; возможна более широкая вогнутость, охватывающая верхние реберные хрящи. [2] Самые нижние ребра могут выступать («расклешенные ребра»). [3] Дефекты воронкообразной грудной клетки могут быть симметричными или асимметричными.
Люди также могут испытывать боли в груди и спине, которые обычно имеют скелетно-мышечное происхождение. [4]
В легких случаях кардиореспираторная функция нормальна, хотя сердце может быть смещено и/или повернуто. [5] В тяжелых случаях правое предсердие может быть сдавлено, может присутствовать пролапс митрального клапана , а физические возможности могут быть ограничены из-за снижения базовой емкости легких. [6] [7]
Психологические симптомы проявляются в виде чувства смущения, социальной тревожности , стыда, ограниченной способности к деятельности и общению, негатива, нетерпимости, разочарования и даже депрессии . [8]
Исследователи не уверены в причине возникновения воронкообразной деформации грудной клетки. Некоторые исследователи придерживаются мнения, что это врожденное заболевание (врожденный дефект), но не генетическое. Другие предполагают, что есть некоторый генетический компонент. Тест небольшого размера выборки показал, что по крайней мере в некоторых случаях 37% людей имеют пораженного члена семьи первой степени родства. [9] По состоянию на 2012 год также был обнаружен [обновлять]ряд генетических маркеров воронкообразной деформации грудной клетки. [10]
На протяжении десятилетий считалось, что воронкообразная деформация грудной клетки вызвана разрастанием реберного хряща ; однако у людей с воронкообразной деформацией грудной клетки реберный хрящ на самом деле короче, а не длиннее по отношению к длине ребер. [11]
Воронкообразная деформация грудной клетки может наблюдаться и при других состояниях, включая синдром Нунан , синдром Марфана [12] и синдром Лойса–Дитца, а также при других заболеваниях соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данлоса . [13] У многих детей со спинальной мышечной атрофией развивается воронкообразная деформация грудной клетки из-за диафрагмального дыхания .
Физиологически повышенное давление внутриутробно , рахит и повышенное натяжение грудины из-за аномалий диафрагмы были постулированы как специфические механизмы. [9] Поскольку сердце расположено за грудиной, и поскольку у людей с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдаются видимые деформации сердца, наблюдаемые как на рентгенограммах, так и после вскрытия, была выдвинута гипотеза о том, что у людей с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдается нарушение функции сердечно-сосудистой системы.
Хотя некоторые исследования продемонстрировали снижение сердечно-сосудистой функции, не было достигнуто консенсуса на основе новых физиологических тестов, таких как эхокардиография, о наличии или степени нарушения сердечно-сосудистой функции. Тем не менее, метаанализ 2016 года обнаружил существенные доказательства того, что хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки улучшает работу сердца у пациентов. [14]
Pectus excavatum изначально подозревается при визуальном осмотре передней части грудной клетки. Аускультация грудной клетки может выявить смещенный сердечный ритм и пролапс клапана. Во время систолы может быть слышен сердечный шум, вызванный близостью грудины к легочной артерии . [15] Звуки легких обычно ясные, но ослабленные из-за снижения базовой емкости легких. [16]
Было разработано много шкал для определения степени деформации грудной клетки. Большинство из них являются вариантами расстояния между грудиной и позвоночником . Одним из таких индексов является коэффициент Бэкера , который оценивает тяжесть деформации на основе соотношения между диаметром тела позвонка, ближайшего к мечевидному сочленению , и расстоянием между мечевидным сочленением и ближайшим телом позвонка. [17] В последнее время индекс Халлера используется на основе измерений КТ . Индекс более 3,25 часто определяется как тяжелый. [18] Индекс Халлера представляет собой соотношение между горизонтальным расстоянием внутренней части грудной клетки и кратчайшим расстоянием между позвонками и грудиной. [19]
Рентгенография грудной клетки также полезна в диагностике. Рентгенография грудной клетки при воронкообразной деформации грудной клетки может показать затемнение в области правого легкого, которое можно ошибочно принять за инфильтрат (например, при пневмонии ). [20] Некоторые исследования также предполагают, что индекс Галлера можно рассчитать на основе рентгенографии грудной клетки, а не КТ у лиц, у которых нет ограничений в их функциях. [21]
Pectus excavatum отличается от других расстройств серией устранения признаков и симптомов. Pectus carinatum исключается простым наблюдением за провалом грудины, а не ее выпячиванием. Кифосколиоз исключается диагностической визуализацией позвоночника, при которой pectus excavatum позвоночник обычно выглядит нормально по структуре. [ необходима цитата ]
Pectus excavatum не требует корректирующих процедур в легких случаях. [22] Лечение тяжелых случаев может включать как инвазивные , так и неинвазивные методы или комбинацию обоих. Перед операцией обычно проводится несколько тестов. Они включают, помимо прочего, КТ , тесты функции легких и кардиологические обследования (такие как аускультация и ЭКГ ). [23] После проведения КТ измеряется индекс Галлера . Индекс Галлера пациента рассчитывается путем получения соотношения поперечного диаметра (горизонтальное расстояние внутренней части грудной клетки) и переднезаднего диаметра (кратчайшее расстояние между позвонками и грудиной). [24] Индекс Галлера более 3,25 обычно считается тяжелым, в то время как нормальная грудная клетка имеет индекс 2,5. [19] [25] [26] Кардиопульмональные тесты используются для определения емкости легких и проверки наличия сердечных шумов. [27]
Грудная стенка эластична и постепенно становится жесткой с возрастом. [28] Разработаны нехирургические методы лечения, направленные на постепенное облегчение состояния воронкообразной деформации грудной клетки, использующие эластичность грудной стенки, включая реберные хрящи , особенно в молодых случаях.
Физические упражнения играют важную роль в консервативном лечении воронкообразной деформации грудной клетки, хотя и не рассматриваются как средство для устранения этого состояния сами по себе. Они используются для остановки или замедления прогрессирования легких или умеренных состояний воронкообразной деформации [29] [30] и в качестве дополнительного лечения для улучшения плохой осанки , предотвращения вторичных осложнений и предотвращения рецидива после лечения. [31]
Упражнения направлены на улучшение осанки , укрепление мышц спины и груди, а также на повышение работоспособности, в идеале также на расширение грудной клетки. [32] Упражнения для грудной клетки включают глубокое дыхание и упражнения на задержку дыхания, [29] а также силовые тренировки для мышц спины и груди. Кроме того, используются аэробные упражнения для улучшения сердечно-легочной функции. [30]
Альтернатива хирургии, вакуумный колокол, была описана в 2006 году; процедура также называется лечением с помощью отсасывания чашкой . Она состоит из чашеобразного устройства, которое надевается на вдавленную область; затем воздух удаляется с помощью ручного насоса. [33] Создаваемый этим вакуум поднимает грудину вверх, уменьшая тяжесть деформации. [34] Он был предложен в качестве альтернативы хирургии в менее тяжелых случаях. [35] После того, как дефект визуально исчезает, требуется два дополнительных года использования вакуумного колокола, чтобы сделать то, что может быть постоянной коррекцией. [36] [37] Лечение, в сочетании с физиотерапевтическими упражнениями, было оценено некоторыми как «многообещающая полезная альтернатива» хирургии при условии, что грудная клетка гибкая; было обнаружено, что продолжительность необходимого лечения «напрямую связана с возрастом, тяжестью и частотой использования». [38] [39] Долгосрочные результаты все еще отсутствуют. [35] [38] [39]
Одноцентровое исследование, опубликованное в Журнале детской хирургии, показало, что использование вакуумной колокольной терапии привело к отличной коррекции у двадцати процентов пациентов, но «не является заменой процедуры Насса , которая может дать отличный результат у 90% пациентов». [40] Переменные, прогнозирующие отличный результат, включают возраст ≤ 11 лет, глубину грудной стенки ≤ 1,5 см, гибкость грудной стенки и использование вакуумного колокола в течение 12 последовательных месяцев. [40]
В статье Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery результаты показали, что лечение вакуумным колоколом безопасно для нехирургической коррекции деформации. Было показано, что лечение имеет более высокие показатели успеха у пациентов, которые обращаются раньше, имеют легкую и/или симметричную деформацию, гибкую грудную стенку и отсутствие реберного расширения. [41]
Вакуумный колокол также можно использовать при подготовке к операции. [35] [39]
Бразильский ортопед Сидни Хаже разработал нехирургический протокол лечения килевидной и воронкообразной деформаций грудной клетки. Метод включает ношение компрессионного ортеза и соблюдение протокола упражнений. [8]
Сообщается также, что в легких случаях для лечения использовались ортопедические поддерживающие жилеты, похожие на корсеты , и физические упражнения. [42] [43]
Существуют разногласия относительно наилучшего хирургического подхода к коррекции воронкообразной деформации грудной клетки. Важно, чтобы хирург выбрал подходящий оперативный подход, основанный на индивидуальных характеристиках каждого пациента. [44] Было показано, что хирургическая коррекция устраняет любые функциональные симптомы, которые могут возникнуть при этом состоянии, такие как проблемы с дыханием или шумы в сердце, при условии, что необратимые повреждения еще не возникли из-за чрезвычайно тяжелого случая. [45]
Было показано, что хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки значительно улучшает сердечно-сосудистую функцию; [46] пока нет убедительных данных относительно того, может ли она также улучшить функцию легких. [47] Одним из самых популярных методов восстановления воронкообразной деформации грудной клетки на сегодняшний день является минимально инвазивная операция, также известная как MIRPE или метод Насса. [48]
Процедура с использованием магнитного мини-движителя (3MP) — это минимально инвазивная процедура, используемая для исправления воронкообразной деформации грудной клетки с помощью двух магнитов для выравнивания грудины с остальной частью грудной клетки и грудной клеткой. [49] Один магнит вставляется на 1 см в тело пациента на нижнем конце грудины, другой размещается снаружи на индивидуально подобранном фиксаторе. Эти два магнита генерируют около 0,04 тесла (Тл) для того, чтобы медленно перемещать грудину наружу в течение нескольких лет. Максимальное магнитное поле , которое можно безопасно приложить к телу, составляет около 4 Тл, что делает эту технику безопасной с точки зрения магнитного поля. [49] Главные преимущества техники 3MP заключаются в том, что она более рентабельна, чем основные хирургические подходы, такие как процедура Насса, и значительно менее болезненна в послеоперационный период.
Его эффективность ограничена для детей младшего возраста в раннем и среднем периоде полового созревания , поскольку у людей старшего возраста стенки грудной клетки менее податливы (гибки). [50] Одним из потенциальных неблагоприятных взаимодействий с другими медицинскими устройствами является возможная дезактивация искусственных кардиостимуляторов , если таковые имеются.
Метод Равича — это инвазивная хирургия, которая была введена в 1949 году [51] и разработана в 1950-х годах. Она включает в себя создание разреза вдоль груди, через который удаляется хрящ и отделяется грудина. Небольшой стержень вставляется под грудину, чтобы удерживать ее в желаемом положении. Стержень остается имплантированным до тех пор, пока хрящ не вырастет снова, обычно около шести месяцев. Затем стержень удаляется в ходе простой амбулаторной процедуры; таким образом, эта методика является двухэтапной процедурой. [ необходима цитата ]
Метод Равича не практикуется широко, поскольку он слишком инвазивный. Чаще всего его используют у пожилых людей, у которых грудина кальцинирована, когда деформация асимметрична, или когда менее инвазивная процедура Насса оказалась безуспешной. [52]
В 1987 году Дональд Насс , работающий в Детской больнице «Дочери короля» в Норфолке, штат Вирджиния , выполнил первую минимально инвазивную коррекцию воронкообразной деформации грудной клетки (MIRPE) [53] и представил ее гораздо позже на конференции в 1997 году. [53] [54] [55]
Его двухэтапная процедура, широко известная как процедура Насса , включает в себя введение одного или нескольких вогнутых стальных стержней в грудную клетку под грудину. [56]
Стержень переворачивается в выпуклое положение, чтобы надавить наружу на грудину, исправляя деформацию. Стержень обычно остается в теле около двух лет, хотя многие хирурги в настоящее время [ когда? ] движутся к тому, чтобы оставлять его на срок до пяти лет. Когда кости затвердеют на месте, стержень удаляется во время амбулаторной операции .
Хотя изначально метод Насса был разработан для детей младше 10 лет, у которых грудина и хрящи более гибкие, существуют успешные серии лечения по методу Насса у пациентов в подростковом и двадцатилетнем возрасте. [57]
В 1965 году Фрэнсис Робичек , работающий в Charlotte Memorial Hospital, ныне Carolinas Medical Center в Шарлотте , Северная Каролина, разработал процедуру Робичека. Каждый раз, когда выполняется процедура, она индивидуально подбирается в зависимости от степени и местоположения деформации у пациента. Операция начинается с разреза, не более 4–6 сантиметров, до грудины. Затем большие грудные мышцы отделяются от грудины. Используя верхнюю границу грудинной впадины в качестве ориентира, деформированные хрящи удаляются один за другим, используя острую и тупую диссекцию. Затем нижний конец грудины захватывается зажимом для полотенца и, используя тупую диссекцию, освобождается от тканевых связей с перикардом и плеврой. Затем грудина с силой сгибается вперед в исправленное положение. Чтобы грудина была поднята, под мобилизованную грудину помещают кусок сетки и пришивают его с умеренным натяжением с двух сторон к культям ребер. Грудные мышцы объединяют перед грудиной, а рану закрывают. Операция Робичека является одноэтапной (только одна операция). [58]
Предполагаемое преимущество этого метода заключается в том, что он менее инвазивный, чем метод Равича, но критики предполагают, что частота рецидивов может быть высокой из-за феномена памяти хрящей и костей. [44]
В 2016 году Карлос Бардахи, детский хирург из Барселоны, совместно с Луисом Кассу, биомедицинским инженером, опубликовали статью, описывающую экстраторакальную хирургическую процедуру для коррекции воронкообразной деформации грудной клетки, называемую техникой Pectus up. [59] Специально для этой процедуры были разработаны имплантат и тяговое оборудование.
Техника Pectus up, небольшое отверстие просверливается в грудине в самой глубокой точке дефекта, и в отверстие вбивается двойной винт. Затем имплантат из нержавеющей стали помещается под кожу поверх грудины и ребер, центрированный над двойным винтом. Затем используются инструменты для тяги, чтобы поднять грудину с помощью двойного винта, используя имплантат и ребра для тяги. Затем используются дополнительные винты, чтобы закрепить имплантат на грудине, удерживая грудину в желаемом положении. По желанию, проволока из нержавеющей стали может быть обернута вокруг имплантата и ребер, чтобы еще больше закрепить имплантат на месте.
Как и операция Насса, методика Pectus up требует повторной операции через несколько лет для удаления имплантированных металлических конструкций после того, как грудина окончательно примет новое положение.
Имплантат и сопутствующее оборудование, используемые при таулинопластике, являются запатентованным продуктом Ventura Medical Technologies и продаются как хирургический набор под торговой маркой Pectus UP. [60]
Методика Pectus up была разработана как альтернатива процедуре Nuss, которая устраняет риски и недостатки, связанные с доступом в грудную клетку. В частности, пациенты обычно имеют более короткие сроки операции и восстановления, а также меньше послеоперационной боли, чем при процедуре Nuss.
Имплантат позволяет лечить воронкообразную деформацию грудной клетки с чисто морфологической точки зрения. Сегодня он используется в качестве эталонной процедуры, поскольку он прост, надежен и минимально интрузивен, предлагая эстетически приятные результаты. [61] Однако эта процедура не претендует на исправление существующих сердечных и респираторных проблем, которые в очень редких случаях могут быть вызваны состоянием воронкообразной деформацией грудной клетки. У пациенток потенциальная результирующая асимметрия груди может быть частично или полностью исправлена с помощью этой процедуры. [62]
Процесс создания гипсовой модели непосредственно на коже грудной клетки пациента может быть использован при проектировании имплантатов. Развитие медицинской визуализации и САПР (компьютерного проектирования) [63] теперь позволяет проектировать индивидуальные 3D-имплантаты непосредственно из грудной клетки, поэтому они намного точнее, их легче размещать субпекторально и они идеально подходят к форме каждого пациента. [64] Имплантаты изготовлены из медицинского силиконового каучука, который устойчив к износу и чрезвычайно долговечен (в отличие от силиконового геля, используемого в грудных имплантатах). Они прослужат всю жизнь (за исключением случаев побочных реакций) и не видны снаружи.
Операция проводится под общим наркозом и длится около часа. Хирург делает надрез около семи сантиметров, подготавливает индивидуальное пространство в груди, вставляет имплант глубоко под мышцу, затем закрывает разрез. Послеоперационная госпитализация обычно длится около трех дней. [ необходима цитата ]
Восстановление после операции обычно требует только легкого обезболивания. После операции требуется хирургическая повязка в течение нескольких дней и компрессионный жилет в течение месяца после процедуры. Контрольный прием проводится через неделю для пункции серомы. Если операция имеет минимальные осложнения, пациент может быстро возобновить обычную деятельность, вернувшись на работу через 15 дней и участвуя в любых спортивных мероприятиях через три месяца. [ необходима цитата ]
Техника «липофилинга» заключается в отсасывании жира у пациента с помощью шприца с иглой большого размера (обычно из живота или внешней поверхности бедер), затем после центрифугирования жировые клетки повторно вводятся под кожу в ту впадину, которую необходимо заполнить. Эта техника в основном используется для исправления небольших дефектов, которые могут сохраняться после обычного хирургического лечения.
Pectus excavatum встречается примерно у 1 из 150 до 1 из 1000 новорожденных, с преобладанием мужчин (соотношение мужчин и женщин 3:1). В 35–45 % случаев страдают члены семьи. [16] [65]
Pectus excavatum происходит от латинского слова , означающего «впалую грудь» . [66] Иногда его называют синдромом впалой груди, грудью сапожника или воронкообразной грудью. [67] [68]
Американский олимпийский пловец Коди Миллер (родился в 1992 году) решил не лечиться от воронкообразной деформации грудной клетки, хотя она ограничивала его объем легких. Он получил золотую медаль в 2016 году. [69] [70] [71] Актер Джоэл Киннаман перенес операцию перед съемками « Видоизмененного углерода» , вставив два металлических стержня, чтобы вытолкнуть грудину наружу, чтобы исправить деформацию. [72] Известно, что английский комик и ведущий Джош Уиддикомб и YouTuber /стример Людвиг Агрен страдают этим заболеванием. [73] Закари Вудс — еще один популярный американский актер, у которого есть воронкообразная деформация грудной клетки, что заметно в его сцене без рубашки в эпизоде «Офиса» (сезон 8, эпизод 12). [74] Голландский бодибилдер, актер и генеральный директор Muscle Meats Оливье Рихтерс , «Голландский гигант», страдал от этого заболевания до того, как подвергся хирургической коррекции. [74] [75]
Кроме того, Эрик Харрис , американский массовый убийца, совершивший бойню в школе «Колумбайн» , имел воронкообразную деформацию грудной клетки. [76 ] В возрасте 12 и 13 лет ему сделали операцию по исправлению деформации, но она все еще была видна во время вскрытия. [76]
Известно, что воронкообразная деформация грудной клетки встречается и у животных, не относящихся к человеку, например, у кошек породы манчкин . [77] Некоторые процедуры, используемые для лечения этого состояния у животных, не использовались при лечении людей, например, использование гипса с наложенными вокруг грудины швами и использование внутренних и внешних шин . [78] [79] Эти методы обычно используются у молодых животных с гибкими хрящами. [80]