Грыжа мозга — это потенциально смертельный побочный эффект очень высокого давления внутри черепа, который возникает, когда часть мозга сдавливается через структуры внутри черепа . Мозг может смещаться через такие структуры, как серп большого мозга , намет мозжечка и даже через большое затылочное отверстие (отверстие в основании черепа, через которое спинной мозг соединяется с мозгом). Грыжа может быть вызвана рядом факторов, которые вызывают массовый эффект и увеличивают внутричерепное давление (ВЧД): к ним относятся черепно-мозговая травма , внутричерепное кровоизлияние или опухоль мозга . [1]
Грыжа может также возникнуть при отсутствии высокого ВЧД, когда на границах отделов мозга возникают массовые поражения, такие как гематомы . В таких случаях локальное давление увеличивается в месте, где возникает грыжа, но это давление не передается на остальную часть мозга и, следовательно, не регистрируется как повышение ВЧД. [2]
Поскольку грыжа оказывает сильное давление на части мозга и тем самым перекрывает кровоснабжение различных частей мозга, она часто оказывается фатальной. Поэтому в больницах принимаются крайние меры для предотвращения этого состояния путем снижения внутричерепного давления или декомпрессии (дренирования) гематомы, которая оказывает локальное давление на часть мозга.
Грыжа мозга часто проявляется в ненормальной позе , [2] характерном положении конечностей, указывающем на тяжелое повреждение мозга. У этих пациентов наблюдается пониженный уровень сознания , с баллами по шкале комы Глазго от трех до пяти. Также наблюдается кома и стойкое вегетативное состояние . [2] Один или оба зрачка могут быть расширены и не сужаться в ответ на свет . [2] Рвота также может возникать из-за сдавления рвотного центра в продолговатом мозге . Сильные головные боли и судороги в результате повышенного внутричерепного давления не являются редкостью. Сердечно-сосудистые и легочные симптомы также могут присутствовать, поскольку мозг теряет функцию, но также могут быть связаны с кровотечением . Эти симптомы известны как триада Кушинга : гипертония (с расширением пульсового давления ), нерегулярное дыхание (обычно Чейн-Стокса ), брадикардия и в тяжелых случаях остановка сердца . [3] [4]
Причины грыжи головного мозга включают: [5]
Тенториум является расширением твердой мозговой оболочки, которое отделяет мозжечок от головного мозга . Существует два основных класса грыж: супратенториальный и инфратенториальный. Супратенториальный относится к грыже структур, обычно расположенных выше тенториальной вырезки , а инфратенториальный относится к структурам, обычно расположенным ниже нее. [7]
1) Ункал (транстенториальный)
2) Центральный
3) Поясная ( подсерпная или транссерпная)
5) Тектальный (задний)
6) Восходящий (восходящий мозжечковый или восходящий транстенториальный)
7) Тонзиллярный (нисходящий мозжечковый)
При грыже uncal, распространенном подтипе транстенториальной грыжи, самая внутренняя часть височной доли , uncus , может быть сдавлена настолько, что она смещается к тенториуму и оказывает давление на ствол мозга , особенно на средний мозг. [8] Тенториум — это структура внутри черепа , образованная твердой мозговой оболочкой мозговых оболочек. Ткань может быть отделена от коры головного мозга в процессе, называемом декортикацией . [9]
Крючок может сдавливать глазодвигательный нерв (он же ЧН III), что может повлиять на парасимпатический вход в глаз на стороне пораженного нерва, заставляя зрачок пораженного глаза расширяться и не сужаться в ответ на свет, как следует. Расширение зрачка часто предшествует соматическим двигательным эффектам компрессии ЧН III, называемым параличом глазодвигательного нерва или параличом третьего нерва. Этот паралич проявляется в виде отклонения глаза в положение «вниз и наружу» из-за потери иннервации всех глазодвигательных мышц, за исключением латеральной прямой (иннервируется отводящим нервом (он же ЧН VI) и верхней косой (иннервируется блоковым нервом (он же ЧН IV). Симптомы возникают в таком порядке, потому что парасимпатические волокна окружают двигательные волокна ЧН III и, следовательно, сжимаются первыми. [ необходима цитата ]
Сдавление ипсилатеральной задней мозговой артерии приведет к ишемии ипсилатеральной первичной зрительной коры и контралатеральному дефициту поля зрения в обоих глазах (контралатеральная гомонимная гемианопсия ).
Другим важным открытием является ложный локализационный признак , так называемая выемка Кернохана , которая возникает из-за компрессии контралатеральной [10] ножки мозга , содержащей нисходящие кортикоспинальные и некоторые волокна кортико-бульбарного тракта. Это приводит к ипсилатеральному гемипарезу относительно грыжи и контралатеральному гемипарезу относительно ножки мозга. [ необходима цитата ]
С увеличением давления и прогрессированием грыжи произойдет деформация ствола мозга, что приведет к кровоизлияниям Дюре (разрыву мелких сосудов в паренхиме ) в срединной и парамедианной зонах среднего мозга и моста . Разрыв этих сосудов приводит к линейным или пламенеобразным кровоизлияниям. Разрушенный ствол мозга может привести к декортикационному положению , угнетению дыхательного центра и смерти. Другие возможные последствия деформации ствола мозга включают летаргию , замедление сердечного ритма и расширение зрачков . [9]
Грыжа крючка может прогрессировать до центральной грыжи. [7] Синдром скользящего крючка представляет собой грыжу крючка без изменения уровня сознания и других последствий, упомянутых выше.
При центральном грыже промежуточный мозг и части височных долей обоих полушарий мозга сдавливаются через вырезку в мозжечковом намете . [8] [11] Транстенториальное грыжеобразование может возникнуть, когда мозг перемещается вверх или вниз по мозжечковому намету, что называется восходящим и нисходящим транстенториальным грыжеобразованием соответственно; однако нисходящее грыжеобразование встречается гораздо чаще. [1] Нисходящее грыжеобразование может растягивать ветви базилярной артерии (артерии моста), вызывая их разрыв и кровотечение, известное как кровоизлияние Дюре . Результат обычно фатален. [11] Другие симптомы этого типа грыжи включают узкие, фиксированные зрачки с [12] параличом движения глаз вверх, что придает характерный вид «закатных глаз». У этих пациентов также часто в качестве терминального осложнения встречается развитие несахарного диабета из-за сдавления ножки гипофиза. Рентгенологически нисходящая грыжа характеризуется облитерацией супраселлярной цистерны от грыжи височной доли в тенториальное отверстие с сопутствующим сдавлением ножек мозга. С другой стороны, восходящая грыжа может быть рентгенологически охарактеризована облитерацией четверохолмной цистерны. Известно, что синдром внутричерепной гипотензии имитирует нисходящую транстенториальную грыжу.
При поясной или подсерповидной грыже , наиболее распространенном типе, самая внутренняя часть лобной доли защемляется под частью серпа большого мозга , твердой мозговой оболочки в верхней части головы между двумя полушариями мозга . [8] [13] Поясная грыжа может быть вызвана тем, что одно полушарие опухает и толкает поясную извилину серпом большого мозга. [7] Это не оказывает такого большого давления на ствол мозга, как другие типы грыжи, но может затрагивать кровеносные сосуды в лобных долях, которые находятся близко к месту повреждения (передняя мозговая артерия), или может прогрессировать до центральной грыжи. [8] Нарушение кровоснабжения может вызвать опасное повышение ВЧД, что может привести к более опасным формам грыжи. [14] Симптомы поясной грыжи четко не определены. [14] Обычно возникающая в дополнение к грыже в виде некроза, грыжа поясной извилины может сопровождаться ненормальным положением тела и комой . [7] Грыжа поясной извилины часто считается предшественником других типов грыжи. [14]
При транскавариальной грыже мозг выдавливается через перелом или хирургическое место в черепе. [7] Также называемый «внешней грыжей», этот тип грыжи может возникнуть во время краниэктомии , операции, при которой удаляется лоскут черепа, выступающая часть мозга препятствует возвращению части черепа на место во время операции. [1]
Повышенное давление в задней ямке может привести к перемещению мозжечка вверх через тенториальное отверстие или мозжечковой грыже . [8] Средний мозг выталкивается через тенториальную вырезку вверх. Это также известно как восходящая транстенториальная грыжа, поскольку она происходит через намет мозжечка .
При грыже миндалин , также называемой нисходящей мозжечковой грыжей , [7] трансфораминальной грыжей или «конусообразной» грыжей миндалины мозжечка смещаются вниз через большое затылочное отверстие , что может привести к сдавливанию нижнего ствола мозга и верхнего шейного отдела спинного мозга при прохождении через большое затылочное отверстие. [8] Повышенное давление на ствол мозга может привести к дисфункции центров в мозге, отвечающих за контроль дыхательной и сердечной функции. Наиболее распространенными признаками являются непреодолимая головная боль, наклон головы и скованность шеи из-за защемления миндалин. Уровень сознания может снизиться, а также вызвать вялый паралич. У этих пациентов также наблюдается нестабильность артериального давления. [12]
Врожденная миндаликовая грыжа мозжечка также известна как мальформация Киари (МКИ) или ранее мальформация Арнольда-Киари (АКМ). Существует четыре типа мальформации Киари, и они представляют собой очень разные патологические процессы с разными симптомами и прогнозом. Эти состояния могут быть обнаружены у бессимптомных пациентов как случайная находка или могут быть настолько серьезными, что представлять угрозу для жизни. Это состояние в настоящее время чаще диагностируется рентгенологами, поскольку все больше пациентов проходят МРТ головы, особенно вертикальную МРТ, которая более чем в два раза чувствительнее для обнаружения этого состояния. [15] Мозжечковая миндаликовая эктопия (КТЭ) — это термин, используемый рентгенологами для описания миндалин мозжечка, которые «низко расположены», но не соответствуют рентгенологическим критериям определения как мальформация Киари. В настоящее время принято рентгенологическое определение мальформации Киари, согласно которому миндалины мозжечка лежат по крайней мере на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. Некоторые врачи сообщают, что некоторые пациенты, по-видимому, испытывают симптомы, соответствующие мальформации Киари без рентгенологических признаков миндаликовой грыжи. Иногда таких пациентов описывают как имеющих «Киари [тип] 0».
Существует множество предполагаемых причин грыжи миндалин, в том числе: уменьшенная или неправильно сформированная задняя черепная ямка (нижняя задняя часть черепа), не обеспечивающая достаточно места для мозжечка; гидроцефалия или аномальный объем цереброспинальной жидкости, выталкивающий миндалины; или натяжение твердой мозговой оболочки, тянущее мозг каудально. Могут быть связаны с этим заболевания соединительной ткани, такие как синдром Элерса-Данлоса .
Для дальнейшей оценки миндаликовой грыжи используются исследования потока CINE. Этот тип МРТ исследует поток СМЖ в краниоцервикальном сочленении. Для людей, испытывающих симптомы, но без четких доказательств МРТ, особенно если симптомы лучше в положении лежа и хуже в положении стоя/вертикально, может быть полезна вертикальная МРТ. [2]
Лечение включает удаление этиологической массы и декомпрессивную краниэктомию . Грыжа мозга может привести к тяжелой инвалидности или смерти. Фактически, когда грыжа видна на КТ , прогноз для значимого восстановления неврологической функции плохой. [2] Пациент может стать парализованным на той же стороне, что и поражение, вызывающее давление, или повреждение частей мозга, вызванное грыжей, может вызвать паралич на стороне, противоположной поражению. [11] Повреждение среднего мозга , который содержит ретикулярную активирующую сеть , регулирующую сознание , приведет к коме . [11] Повреждение кардиореспираторных центров в продолговатом мозге вызовет остановку дыхания и (вторично) остановку сердца . [11] Ведутся исследования относительно использования нейропротекторов в течение длительного посттравматического периода гиперчувствительности мозга, связанного с синдромом. [17]
