stringtranslate.com

деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — это общий термин для двух схожих и распространенных подтипов деменции : [1] деменция с тельцами Леви (ДТЛ) и деменция при болезни Паркинсона (ДБП). [2] [3] [4] [5] Оба заболевания характеризуются изменениями в мышлении, движении, поведении и настроении. [1] Эти два состояния имеют схожие черты и могут иметь схожие причины, и считается, что они относятся к спектру болезни с тельцами Леви [2] , который включает болезнь Паркинсона . [5] По состоянию на 2014 год их чаще неправильно диагностировали, чем любую другую распространенную деменцию. [6]

Точная причина неизвестна, но она включает в себя широко распространенные отложения аномальных скоплений белка, которые образуются в нейронах больного мозга. Известные как тельца Леви (открытые в 1912 году Фредериком Леви [7] ) и невриты Леви , эти скопления поражают как центральную нервную систему , так и вегетативную нервную систему . [8] Пятая редакция Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам ( DSM-5 ) называет болезнь с тельцами Леви причинным подтипом деменции с тельцами Леви, а болезнь Паркинсона — причинным подтипом деменции при болезни Паркинсона. [9] Деменция с тельцами Леви характеризуется наличием телец Леви в основном в корковых областях , а деменция при болезни Паркинсона с тельцами Леви в основном в подкорковых базальных ганглиях . [10]

Классификация

Синуклеинопатии ( деменция с тельцами Леви , деменция при болезни Паркинсона и болезнь Паркинсона ) характеризуются общими чертами двигательных симптомов паркинсонизма , нейропсихиатрическими симптомами, нарушением познавательной способности, расстройствами сна и зрительными галлюцинациями . [11] [12] Деменция с тельцами Леви — деменция с тельцами Леви (ДТЛ) и деменция при болезни Паркинсона (ДБП) — различаются по времени появления когнитивных и двигательных симптомов. [13] Две деменции с тельцами Леви часто считаются принадлежащими к спектру болезни с тельцами Леви, который включает болезнь Паркинсона. [2] [5]

MeSH включает болезнь телец Леви в несколько категорий: как заболевание нервной системы в двух списках, один из которых — как паркинсоническое двигательное расстройство базальных ганглиев, а другой — как заболевание мозга как деменция; как нейродегенеративное расстройство, указанное как синуклеинопатия; и как нейрокогнитивное расстройство, указанное вместе с деменцией. [14]

Генетическая архитектура, которая предрасполагает человека к некоторым фенотипам болезни , обнаруживается при болезни Паркинсона и деменциях с тельцами Леви. Наличие телец Леви является связующим звеном между этими расстройствами; поэтому термин «заболевания с тельцами Леви» может быть более точным, чем «болезнь с тельцами Леви». [15]

Причина и механизмы

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона во многом схожи, что позволяет предположить наличие общего патофизиологического механизма, при котором PDD и DLB находятся на противоположных концах спектра болезней с тельцами Леви [2] , а также общего компонента отложений белков в тельцах Леви и невритах Леви . [16] Было обнаружено, что тельца Леви и невриты развиваются из-за агрегации неправильно свернутого альфа-синуклеина , белка, который, как полагают, способствует высвобождению нейротрансмиттера и обороту везикул; остаются неясными, ответственны ли эти неправильно свернутые белки за нейродегенеративные эффекты, и не было обнаружено никакой определенной связи между тельцами Леви и нейродегенеративными эффектами. [17] В DSM-5 болезнь с тельцами Леви указана как причинный подтип DLB, а болезнь Паркинсона — как причинный подтип PDD. [9] DLB характеризуется наличием телец Леви, в первую очередь, в корковых областях , а PDD — наличием телец Леви, в первую очередь, в подкорковых базальных ганглиях . [10]

Несмотря на различия во времени появления симптомов, эти два вида деменции «демонстрируют удивительно сходные нейропатологические изменения при аутопсии». [2] Связь между деменцией при болезни Паркинсона и деменцией с тельцами Леви по состоянию на 2020 год неясна, но, вероятно, существует генетическое совпадение, и эти два состояния могут представлять собой разные точки на континууме. [18]

Диагноз

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона имеют схожие нейропатологические признаки, но эти признаки сильно варьируются, и состояния нельзя различить только по патологическим признакам. [17] Как правило, деменция с тельцами Леви отличается от деменции при болезни Паркинсона временными рамками, в течение которых симптомы деменции появляются относительно симптомов паркинсонизма, и диагностируется, когда когнитивные симптомы начинаются до или одновременно с паркинсонизмом . Деменция при болезни Паркинсона — это диагноз, когда болезнь Паркинсона уже хорошо развита до возникновения деменции. [12]

Эпидемиология

От 5% до 25% диагностированных деменций у пожилых людей обусловлены одной из деменций с тельцами Леви. [13] [a] По состоянию на 2014 год деменцией с тельцами Леви страдают около 1,3 миллиона человек в США и 140 000 человек в Великобритании. [6]

ДТЛ обычно развивается после 50 лет. [7] У мужчин вероятность диагностирования выше, чем у женщин. [7]

Прогноз

Продолжительность жизни людей с одним из видов ДТЛ сокращается; после постановки диагноза она составляет в среднем от пяти до восьми лет. [21]

Общество и культура

Пропаганда и осведомленность

По состоянию на 2014 год деменция с тельцами Леви чаще диагностировалась неправильно, чем любая другая распространённая деменция. [6] Большинство людей с DLB не слышали об этом состоянии до постановки диагноза; общая осведомлённость о LBD значительно отстаёт от осведомлённости о болезнях Паркинсона и Альцгеймера , хотя LBD является второй по распространённости деменцией после болезни Альцгеймера. [6] Семьи и лица, осуществляющие уход, не только расстраиваются, обнаруживая, что мало кто, включая многих медицинских работников, знает о LBD; отсутствие знаний может иметь значительные последствия для здоровья, поскольку люди с LBD имеют сильную чувствительность к антипсихотическим препаратам, часто используемым для лечения симптомов. [6] Ассоциация по деменции с тельцами Леви (LBDA) и Общество тел Леви Великобритании содействуют повышению осведомлённости и оказывают поддержку, которая помогает обществу, сокращая дорогостоящее использование медицинской помощи, а семьям с LBD, уменьшая стресс. [6] Эти организации, а также другие организации в Аргентине, Австралии и Японии, помогают повышать уровень знаний и помогают семьям с ДТЛ стать активистами, повышающими осведомленность об этом заболевании. [6]

Известные личности

Робин Уильямс (на фото 2011 г.): его вдова заявила, что при вскрытии у него были диагностированы тельца Леви. [22] [23]

Робин Уильямс , американский актёр и комик, умер 11 августа 2014 года. Перед самоубийством у него была диагностирована болезнь Паркинсона [22], и, по словам его вдовы, Сьюзан Шнайдер Уильямс, он испытывал депрессию, беспокойство и усиливающуюся паранойю [ 23 ]. После вскрытия его вдова сказала, что у него была обнаружена диффузная болезнь телец Леви [22] [23] [24], в то время как вскрытие использовало термин диффузная деменция с тельцами Леви [25] . Словарь, связанный с патологией Леви, вызывает путаницу [26 ]. Деменция с тельцами Леви (общий термин, который охватывает клинические диагнозы деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона) отличается от болезни телец Леви (термин, используемый для описания патологических результатов в виде телец Леви при вскрытии). [26] Деннис Диксон, представитель Ассоциации по борьбе с деменцией с тельцами Леви, разъяснил различие, заявив, что диффузная деменция с тельцами Леви чаще называется болезнью диффузных телец Леви и относится к лежащему в основе заболевания процессу. [25] По словам Диксона, «тельца Леви, как правило, ограничены в распределении» на ранней стадии болезни Паркинсона, в то время как при деменции с тельцами Леви «тельца Леви широко распространены по всему мозгу, как это было в случае с Робином Уильямсом». [25] Ян Г. МакКейт , профессор и исследователь деменции с тельцами Леви, прокомментировал, что симптомы Уильямса и результаты вскрытия объяснялись деменцией с тельцами Леви. [27]

Британский писатель и поэт Мервин Пик умер в 1968 году и был диагностирован посмертно как вероятный случай ДТЛ в статье 2003 года, опубликованной в JAMA Neurology . [28] Сахлас сказал, что его смерть «по-разному приписывалась болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона или постэнцефалитическому паркинсонизму». [28] Основываясь на признаках в его работах и ​​письмах прогрессирующего ухудшения, флуктуирующего снижения когнитивных способностей, ухудшения зрительно-пространственной функции, снижения концентрации внимания и зрительных галлюцинаций и бреда, его случай может быть самым ранним известным случаем, когда ДТЛ была признана вероятной причиной смерти. [28]

Другие артисты и художники, которые страдали или умерли от LBD, включают Эстель Гетти , актрису, известную по роли Софии в телесериале «Золотые девочки» , [29] Николас Кинг , американский актер и садовод, [30] актрису Дину Меррилл , [31] Дональда Фезерстоуна , создателя пластикового розового фламинго, [32] американского радио- и телеведущего Кейси Касема , [33] канадского певца Пьера Лалонда , [34] [35] графического художника/декоратора Рона Кобба , [36] американского актера Фрэнка Боннера , [37] и канадского музыканта и актера Андре Ганьона . [38]

Среди представителей промышленности или правительства, которые страдали или умерли от LBD, были Сеймур Берри , директор Бюро гравировки и печати США , [39] издатель Los Angeles Times Отис Чендлер , [40] Филип Дж. Рок , политик -демократ из Сената Иллинойса , [41] американский медиамагнат и филантроп Тед Тернер , [42] и британский миллиардер индийского происхождения С. П. Хиндуджа . [43]

Арнольд Р. Хирш , американский историк, преподававший в Университете Нового Орлеана , [44] и Джесси Изабель Прайс , американский ветеринарный микробиолог , [45] умерли от ЛБК.

В спортивной сфере Джерри Слоан , американский профессиональный баскетболист и тренер, умер от LBD. [46] Игроки Главной лиги бейсбола Том Сивер , [47] Энди Кэри , [48] и Билл Бакнер умерли от LBD. [49] Стэн Микита , канадский хоккеист, был диагностирован с возможным LBD, [50] но посмертное вскрытие мозга показало, что у него была хроническая травматическая энцефалопатия . [51]

В популярной культуре

«Желание Робина» — документальный фильм, исследующий болезнь телец Леви Робина Уильямса и то, как она способствовала его смерти, был выпущен в сентябре 2020 года. [52] [53] [54]

«Летать со мной во сне» — книга, комедия одного актера и фильм о молодом человеке с проблемами в отношениях и RBD , предшественником синуклеинопатии , включая LBD. [55]

Примечания

  1. ^ Kosaka (2017) пишет: «В настоящее время хорошо известно, что деменция с тельцами Леви (ДТЛ) является второй по частоте деменцией после болезни Альцгеймера (БА). Из всех типов деменции БА составляет около 50%, ДТЛ — около 20%, а сосудистая деменция (СД) — около 15%. Таким образом, СД, ДТЛ и СД в настоящее время считаются тремя основными деменциями». [19] NINDS (2020) говорит, что деменция с тельцами Леви «является одной из наиболее распространенных причин деменции после болезни Альцгеймера и сосудистых заболеваний». [7] Hershey (2019) говорит: «ДТЛ является третьим по частоте среди всех нейродегенеративных заболеваний после болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона». [20]

Ссылки

  1. ^ ab Walker Z, Possin KL, Boeve BF, Aarsland D (октябрь 2015 г.). «Деменция с тельцами Леви». Lancet (обзор). 386 (10004): 1683–97. doi :10.1016/S0140-6736(15)00462-6. PMC  5792067 . PMID  26595642.
  2. ^ abcde Gomperts SN (апрель 2016 г.). «Деменция с тельцами Леви: деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона». Continuum (Minneap Minn) . 22 (2 Dementia): 435–63. doi :10.1212/CON.00000000000000309. PMC 5390937. PMID  27042903 . 
  3. ^ Pezzoli S, Cagnin A, Bandmann O, Venneri A (июль 2017 г.). «Структурная и функциональная нейровизуализация зрительных галлюцинаций при болезни телец Леви: систематический обзор литературы». Brain Sci . 7 (12): 84. doi : 10.3390/brainsci7070084 . PMC 5532597 . PMID  28714891. 
  4. ^ Галаско Д. (май 2017 г.). «Расстройства с тельцами Леви». Neurol Clin . 35 (2): 325–38. doi :10.1016/j.ncl.2017.01.004. PMC 5912679. PMID  28410662 . 
  5. ^ abc Kon T, Tomiyama M, Wakabayashi K (февраль 2020 г.). «Нейропатология болезни телец Леви: клинико-патологические перекрестные помехи между типичными и атипичными случаями». Neuropathology . 40 (1): 30–39. doi : 10.1111/neup.12597 . PMID  31498507. S2CID  201983865.
  6. ^ abcdefg Тейлор А., Ярдли К. (2014). «Адвокация, образование и роль некоммерческих организаций в лечении деменции с тельцами Леви». Alzheimers Res Ther (обзор). 6 (5): 59. doi : 10.1186/s13195-014-0059-0 . PMC 4468791 . PMID  26082807. 
  7. ^ abcd "Деменция с тельцами Леви: надежда через исследования". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Национальные институты здравоохранения США. 10 января 2020 г. Получено 18 марта 2020 г.
  8. ^ Lin YW, Truong D (апрель 2019 г.). «Диффузная болезнь телец Леви». J. Neurol. Sci. (Обзор). 399 : 144–50. doi :10.1016/j.jns.2019.02.021. PMID  30807982. S2CID  72335064.
  9. ^ ab Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам: DSM-5 (5-е изд.). Арлингтон, Вирджиния: Американская психиатрическая ассоциация. 2013. стр. 603–604. ISBN 9780890425541.
  10. ^ ab Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам: DSM-5 (5-е изд.). Арлингтон, Вирджиния: Американская психиатрическая ассоциация. 2013. стр. 619. ISBN 9780890425541.
  11. ^ Велаюдхан Л., Ффитче Д., Баллард К., Аарсланд Д. (сентябрь 2017 г.). «Новые терапевтические стратегии при деменции с тельцами Леви». Curr Neurol Neurosci Rep (обзор). 17 (9): 68. doi :10.1007/s11910-017-0778-2. PMID  28741230. S2CID  3739100.
  12. ^ ab McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. (Июль 2017 г.). «Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви: Четвертый консенсусный отчет Консорциума DLB». Неврология (обзор). 89 (1): 88–100. doi :10.1212/WNL.0000000000004058. PMC 5496518 . PMID  28592453. 
  13. ^ ab Connors MH, Quinto L, McKeith IG, et al. (август 2018 г.). «Нефармакологические вмешательства при деменции с тельцами Леви: систематический обзор». Psychol Med (обзор). 48 (11): 1749–58. doi :10.1017/S0033291717003257. PMC 6088773 . PMID  29143692. 
  14. ^ "MeSH Browser". meshb.nlm.nih.gov . Получено 17 ноября 2020 г. .
  15. ^ Menšíková K, Matěj R, Colosimo C, et al. (январь 2022 г.). «Болезнь с тельцами Леви или заболевания с тельцами Леви?». npj Parkinson's Disease (Review). 8 (1): 3. doi :10.1038/s41531-021-00273-9. PMC 8748648 . PMID  35013341. Материал скопирован из этого источника, который доступен по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International.
  16. ^ Weil RS, Lashley TL, Bras J, Schrag AE, Schott JM (2017). «Современные концепции и противоречия в патогенезе деменции при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви». F1000Res (Обзор). 6 : 1604. doi : 10.12688/f1000research.11725.1 . PMC 5580419 . PMID  28928962. 
  17. ^ ab Latimer CS, Montine TJ. "Эпидемиология, патология и патогенез деменции с тельцами Леви". UpToDate, Inc. Получено 2 августа 2019 г.
  18. ^ Taylor JP, McKeith IG, Burn DJ и др. (февраль 2020 г.). «Новые данные о лечении деменции с тельцами Леви» (PDF) . Lancet Neurol (обзор). 19 (2): 157–69. doi :10.1016/S1474-4422(19)30153-X. hdl : 10871/36535 . PMC 7017451. PMID 31519472  . 
  19. ^ Kosaka K , ред. (2017). Деменция с тельцами Леви: клинические и биологические аспекты (1-е изд.). Springer: Япония. doi :10.1007/978-4-431-55948-1. ISBN 978-4-431-55948-1. S2CID  45950966.
  20. ^ Hershey LA, Coleman-Jackson R (апрель 2019 г.). «Фармакологическое управление деменцией с помощью Lewy dodies». Drugs Aging (обзор). 36 (4): 309–19. doi :10.1007/s40266-018-00636-7. PMC 6435621 . PMID  30680679. 
  21. ^ Хайдер А., Сперлинг BC, Санчес-Мансо JC (2021). «Деменция с тельцами Леви». StatPearls . PMID  29494048.
  22. ^ abc Gallman S (4 ноября 2015 г.). «Вдова Робина Уильямса говорит: депрессия не убила моего мужа». CNN . Архивировано из оригинала 4 ноября 2015 г. Получено 6 апреля 2018 г.
  23. ^ abc Williams SS (сентябрь 2016 г.). «Террорист внутри мозга моего мужа». Неврология . 87 (13): 1308–11. doi : 10.1212/WNL.00000000000003162 . PMID  27672165.
  24. ^ Роббинс Р. (30 сентября 2016 г.). «Как деменция с тельцами Леви захватила Робина Уильямса». Scientific American . Получено 9 апреля 2018 г.
  25. ^ abc "LBDA проясняет отчет о вскрытии трупа комика Робина Уильямса". Lewy Body Dementia Association . 10 ноября 2014 г. Архивировано из оригинала 12 августа 2020 г. Получено 19 апреля 2018 г.
  26. ^ ab Armstrong MJ (2021). «Достижения в области деменции с тельцами Леви». Ther Adv Neurol Disord (Обзор). 14 : 17562864211057666. doi :10.1177/17562864211057666. PMC 8613883 . PMID  34840608. 
  27. ^ McKeith IG. «У Робина Уильямса была деменция с тельцами Леви — что это такое и почему ее затмила болезнь Альцгеймера?». The Conversation . Архивировано из оригинала 4 ноября 2016 г. Получено 6 апреля 2018 г.
  28. ^ abc Sahlas DJ (июнь 2003 г.). «Деменция с тельцами Леви и нейроповеденческий спад Мервина Пика». Arch. Neurol . 60 (6): 889–92. doi : 10.1001/archneur.60.6.889 . PMID  12810496.
  29. ^ Carlson M (24 июля 2008 г.). «Некролог: Эстель Гетти». theguardian.com . Архивировано из оригинала 2 сентября 2013 г. . Получено 13 октября 2013 г. .
  30. ^ McLellan D (23 апреля 2012 г.). «Николас Кинг умер в возрасте 79 лет; актер помог сохранить башни Уоттса». The Los Angeles Times . Получено 19 апреля 2018 г.
  31. ↑ Dangremond S (23 мая 2017 г.). «Актриса и филантроп Дина Меррилл умерла в возрасте 93 лет». Журнал Town and Country . Получено 22 марта 2018 г.
  32. ↑ Woo E (24 июня 2015 г.). «Дон Фезерстоун умер в возрасте 79 лет; создатель пластикового розового фламинго». Los Angeles Times . Получено 22 марта 2018 г.
  33. ^ Caffrey J (18 апреля 2016 г.). «Кейси Касем и урок об уходе за больными в конце жизни». CNN . Получено 22 марта 2018 г. .
  34. ↑ Папино П. (23 июня 2016 г.). «L'idole d'une génération s'éteint» (на французском языке). Ле Девуар . Проверено 9 апреля 2018 г.
  35. ↑ Беланжер С (22 июня 2016 г.). «Пьер Лалонд souffrait aussi de la démence à corps de Lewy» (на французском языке). Ле Журнал Монреаля . Проверено 22 марта 2018 г.
  36. ^ Bartlett R, Parker R (21 сентября 2020 г.). «Рон Кобб, конструктор корабля «Чужой» и DeLorean из «Назад в будущее», умер в возрасте 83 лет». www.hollywoodreporter.com . Получено 26 сентября 2020 г. .
  37. ↑ Рейд, Тони; Накамура, Маглио (17 июня 2021 г.). «Фрэнк Боннер, звезда «WKRP в Цинциннати», умер в возрасте 79 лет». TheWrap . Получено 17 июня 2021 г. .
  38. ^ «Пианист и композитор Андре Ганьон, умерший в возрасте 84 лет, запомнился как музыкальный «мастер на все руки»». CTV News . 3 декабря 2020 г. Получено 9 ноября 2021 г.
  39. ^ "Сеймур Берри, 86; Возглавлял агентство США". Washington Post . 27 декабря 2008 г. Получено 19 апреля 2018 г.
  40. ^ Shaw D, Landsberg M (27 февраля 2006 г.). "Икона Лос-Анджелеса Отис Чендлер умер в возрасте 78 лет". The Los Angeles Times . Архивировано из оригинала 26 апреля 2007 г. Получено 23 июля 2008 г.
  41. ^ "Филип Рок, бывший лидер Сената, известный своим наставничеством и двухпартийностью, умер". Chicago Sun-Times . 29 января 2016 г. Архивировано из оригинала 1 февраля 2016 г. Получено 19 апреля 2018 г.
  42. ^ Deerwester J (28 сентября 2018 г.). «У Теда Тернера деменция с тельцами Леви». USA Today . Получено 30 сентября 2018 г.
  43. ^ "Британский миллиардер индийского происхождения С. П. Хиндуджа умер в возрасте 87 лет". 17 мая 2023 г.
  44. ^ O'Donnell M (26 марта 2018 г.). «Арнольд Р. Хирш умирает; проанализировал сегрегацию в Чикаго во влиятельной книге». Chicago Sun Times . Получено 19 апреля 2018 г.
  45. ^ "Джесси Изабель Прайс умирает 12 ноября". The Southampton Press . 23 ноября 2015 г. Получено 19 апреля 2018 г.
  46. ^ "Тренер Зала славы Джерри Слоан скончался в возрасте 78 лет". Национальная баскетбольная ассоциация (пресс-релиз). NBA Media Ventures, LLC. 22 мая 2020 г. Получено 8 июня 2020 г.
  47. ^ Canova D (2 сентября 2020 г.). «Том Сивер, звезда «Метс», выигравший 3 награды Сая Янга и сыгравший 311 игр, умер в возрасте 75 лет». Fox News . Получено 2 сентября 2020 г.
  48. ↑ Вебер Б. (7 января 2012 г.). «Энди Кэри, третий игрок базы «Янкиз» 1950-х годов, умер в возрасте 80 лет». The New York Times . стр. A26 . Получено 19 апреля 2018 г.
  49. ^ Келли М (27 мая 2019 г.). «Чемпион по отбиванию, участник Матча всех звезд Бакнер умер в возрасте 69 лет». MLB.com . Получено 27 мая 2019 г. .
  50. ^ Kuc C (15 июня 2015 г.). «Для Стэна Микиты все воспоминания о «Блэкхокс» ушли». Chicago Tribune . Архивировано из оригинала 16 июня 2015 г. Получено 22 марта 2018 г.
  51. ^ «Исследование показывает, что член Зала хоккейной славы Стэн Микита страдал от ХТЭ». USA Today . Associated Press. 13 сентября 2019 г. Получено 8 июня 2020 г.
  52. ↑ Huff L (6 августа 2020 г.). «Последние дни Робина Уильямса подробно описаны в трогательном трейлере нового документального фильма Robin's Wish». Entertainment Weekly . Получено 7 августа 2020 г.
  53. ^ Бун Дж. «Бои Робина Уильямса на съемочной площадке финального фильма, описанные его режиссером». Entertainment Tonight . Получено 20 августа 2020 г.
  54. ^ ВанХуз Б. «Последние дни Робина Уильямса раскрыты в трогательном новом документальном фильме «Желание Робина». Люди . Получено 20 августа 2020 г.
  55. ^ «Sleepwalk with Me: Comician's sleep disorder coming to film» (Лунатик со мной: история комика о расстройстве сна экранизирована). Американская академия медицины сна. 26 января 2012 г. Получено 22 апреля 2018 г.