stringtranslate.com

Синдром Бадда–Киари

Синдром Бадда–Киари — очень редкое заболевание, поражающее одного из миллиона взрослых. [1] [2] Это заболевание вызвано закупоркой печеночных вен (обычно из-за тромба ), которые отводят кровь из печени .

Симптомы неспецифичны и сильно различаются, но могут проявляться классической триадой:

Обычно он наблюдается у молодых людей, средний возраст при постановке диагноза составляет от 35 до 40 лет, и имеет одинаковую заболеваемость среди мужчин и женщин. [2] Синдром может быть молниеносным , острым, хроническим или бессимптомным. Подострое проявление является наиболее распространенной формой.

Признаки и симптомы

Острый синдром проявляется быстро прогрессирующей и сильной болью в верхней части живота , желтоватым окрашиванием кожи и белков глаз , увеличением печени , увеличением селезенки , накоплением жидкости в брюшной полости , повышением уровня печеночных ферментов и, в конечном итоге, энцефалопатией . Молниеносный синдром проявляется рано энцефалопатией и асцитом. Также могут присутствовать гибель клеток печени и тяжелый лактатацидоз . Часто наблюдается увеличение хвостатой доли . У большинства пациентов наблюдается более медленная форма синдрома Бадда-Киари. Она может быть безболезненной. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которую можно увидеть на снимках как «паутина». У пациентов может развиться цирроз и проявиться признаки печеночной недостаточности . [3]

Причины

Причину синдрома Бадда-Киари можно обнаружить у более чем 80% пациентов. [12] Однако в 20% случаев основная причина не обнаружена. Эти случаи известны как идиопатический синдром Бадда-Киари. [2] Примерно в 75% случаев имеется основное нарушение гиперкоагуляции, причем у трети этих людей есть два или более нарушения гиперкоагуляции. [2]

Первичный синдром Бадда–Киари возникает из-за тромбоза печеночной вены. Наиболее распространенной причиной является приобретенная гиперкоагуляция, связанная с миелопролиферативными расстройствами (на долю которых приходится 40–50% случаев). [13] [2] Другие приобретенные гиперкоагуляционные расстройства, которые могут привести к синдрому Бадда–Киари, включают антифосфолипидный синдром и пароксизмальную ночную гемоглобинурию , которые ответственны за 10–12% и 7–12% случаев синдрома Бадда–Киари соответственно. [2] Наследственные расстройства гиперкоагуляции могут привести к тромбозу печеночной вены и синдрому Бадда–Киари. Фактор V Лейден ответственен за 8% случаев. [2] Другие менее распространенные наследственные расстройства, приводящие к этому состоянию, включают мутацию фактора II (3%), дефицит протеина C (5%), дефицит протеина S (4%) и дефицит антитромбина III (1%). [2] [14] Синдром Бадда–Киари может быть первым признаком этих гиперкоагуляционных нарушений.

Вторичный синдром Бадда–Киари, который встречается очень редко по сравнению с первичным вариантом, обусловлен сдавлением печеночной вены внешней структурой (например, опухолью или поликистозом почек ). [15]

Синдром Бадда–Киари также наблюдается при туберкулезе , врожденных венозных сетках и иногда при стенозе нижней полой вены .

Важным негенетическим фактором риска является использование эстрогенсодержащих форм гормональной контрацепции , что является причиной 22% случаев синдрома Бадда-Киари. [2] Другие менее распространенные факторы риска включают системные заболевания, такие как аспергиллез , болезнь Бехчета , заболевания соединительной ткани , мастоцитоз , воспалительные заболевания кишечника , ВИЧ-инфекция , саркоидоз или миелома . [2] Другие причины — прием лекарств, таких как дакарбазин , беременность , травма или недавняя операция на брюшной полости . [16]

Люди с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) особенно подвержены риску развития синдрома Бадда–Киари, больше, чем другие формы тромбофилии : до 39% из них развивают венозные тромбозы [17] , а 12% могут приобрести синдром Бадда–Киари [18] .

Патофизиология

Задняя брюшная стенка после удаления брюшины, на которой видны почки, надпочечники и крупные сосуды. ( Печеночные вены обозначены в центре вверху.)

Любая обструкция венозной сосудистой сети печени называется синдромом Бадда-Киари [19] от венул до правого предсердия . Это приводит к повышению давления в воротной вене и печеночном синусоиде, поскольку кровоток застаивается. Повышенное давление в воротной вене вызывает повышенную фильтрацию сосудистой жидкости с образованием асцита в брюшной полости и коллатерального венозного тока через альтернативные вены, что приводит к варикозному расширению вен пищевода, желудка и прямой кишки. Обструкция также вызывает центрилобулярный некроз и жировые изменения периферических долек из-за ишемии. Если это состояние сохраняется хронически, разовьется то, что известно как мускатная печень . Может возникнуть почечная недостаточность , возможно, из-за того, что организм ощущает состояние «недозаполнения» и последующей активации ренин - ангиотензиновых путей и избыточной задержки натрия. [15]

Диагноз

Синдром Бадда-Киари может проявляться повышением уровня печеночных ферментов; аланинаминотрансфераза (АЛТ) и аспартатаминотрансфераза (АСТ) часто повышаются в острой фазе, а затем со временем снижаются по мере развития хронического заболевания печени. [2] Дисфункцию печени можно косвенно измерить с помощью таких лабораторных показателей, как повышенный уровень МНО , сниженный уровень альбумина и повышенный уровень билирубина . [2]

Уход

Выявление и лечение вторичной причины гиперкоагуляции или первичного гиперкоагуляционного расстройства, приводящего к синдрому Бадда-Киари, имеет важное значение. [2] Что касается вторичных причин гиперкоагуляции, 40–50% случаев синдрома Бадда-Киари обусловлены миелопролиферативными расстройствами , и каждое из этих состояний имеет свои собственные специфические методы лечения. [2] Бета -блокаторы показаны для профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода , а при необходимости диуретики могут использоваться в случаях перегрузки жидкостью у людей с асцитом . [2] Антикоагуляция необходима всем пациентам с синдромом Бадда-Киари, даже если причина гиперкоагуляции не найдена. [2] Варфарин является предпочтительным и наиболее изученным антикоагулянтом, но также могут использоваться прямые ингибиторы фактора Xa . [2]

Многим пациентам потребуется дальнейшее вмешательство. Некоторые формы болезни Бадда–Киари можно лечить с помощью хирургических шунтов (например, портокавального шунта ) для отвода кровотока в обход обструкции или самой печени. Для достижения наилучших результатов шунты следует устанавливать на ранних стадиях после постановки диагноза. [20] TIPS (трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование) заменило шунтирующую хирургию, поскольку оно менее инвазивно и преодолевает обструкцию внутрипеченочного оттока путем отвода печеночного и портального кровотока в нижнюю полую вену. TIPS достигает той же цели, что и хирургическое шунтирование, но имеет более низкую смертность, связанную с процедурой, что привело к росту ее популярности. Она очень эффективна при лечении асцита и предотвращении дальнейшего варикозного кровотечения. [21] Процедура TIPS показала хорошие результаты с 78%-ной пятилетней выживаемостью без трансплантации. [2] Если все печеночные вены заблокированы, доступ к воротной вене можно осуществить через внутрипеченочную часть нижней полой вены, процедура называется DIPS (прямое внутрипеченочное портокавальное шунтирование).

Сегментарные окклюзии нижней полой вены или воротной вены можно лечить с помощью чрескожной транслюминальной ангиопластики , при которой баллон вводится по проводнику к месту венозной обструкции, а затем раздувается для открытия закупорки, за этим может следовать установка стента (немедленная установка стента или отсроченная (когда стент устанавливается позже, если это необходимо)). [22] [2]

Трансплантация печени является эффективным методом лечения болезни Бадда–Киари. Обычно она применяется у пациентов с фульминантной печеночной недостаточностью , несостоятельностью шунтов или прогрессированием цирроза, которое сокращает продолжительность жизни до одного года. [23] Показатели выживаемости при синдроме Бадда–Киари после трансплантации печени составляют 76%, 71% и 68% через 1, 5 и 10 лет соответственно. [2] Рекомендуется продолжать лечение антикоагулянтами после трансплантации печени, особенно если вторичная или первичная причина гиперкоагуляции все еще присутствует, и следить за образованием тромбов после трансплантации печени. [2]

Беременность не противопоказана женщинам с синдромом Бадда-Киари, и если она наступает, следует продолжить прием антикоагулянтов , в качестве предпочтительного средства следует использовать низкомолекулярный гепарин , поскольку варфарин является тератогенным (связан с врожденными дефектами). [2] Синдром Бадда-Киари во время беременности связан с повышенным риском выкидыша и преждевременных родов . [2] Скрининг на варикозное расширение вен пищевода рекомендуется во втором триместре, особенно тем, кто не проходит профилактику бета-блокаторами. Скрининг на портопульмональную гипертензию также рекомендуется всем беременным женщинам с синдромом Бадда-Киари. [2]

Прогноз

Несколько исследований пытались предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадда–Киари. В целом, почти две трети пациентов с синдромом Бадда–Киари живы в течение 10 лет. [20] Важные отрицательные прогностические показатели включают асцит, энцефалопатию, повышенные баллы по шкале Чайлда–Пью , повышенное протромбиновое время и измененные уровни сывороточных веществ ( натрия , креатинина , альбумина и билирубина ). Выживаемость также сильно зависит от основной причины синдрома Бадда–Киари. Например, у пациента с основным миелопролиферативным заболеванием может развиться острый лейкоз, независимо от синдрома Бадда–Киари. [24]

Эпоним

Он назван в честь Джорджа Бадда , [25] [26] британского врача, и Ганса Киари , [27] австрийского патолога.

Ссылки

  1. ^ Rajani R, Melin T, Björnsson E, Broomé U, Sangfelt P, Danielsson A, Gustavsson A, Grip O, Svensson H, Lööf L, Wallerstedt S, Almer SH (февраль 2009 г.). «Синдром Бадда–Киари в Швеции: эпидемиология, клинические характеристики и выживаемость — 18-летний опыт». Liver International . 29 (2): 253–9. doi :10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x. PMID  18694401. S2CID  36353033. Архивировано из оригинала 2013-01-05.
  2. ^ abcdefghijklmnopqrstu vwx Гарсия-Паган, Хуан Карлос; Валла, Доминик-Шарль (6 апреля 2023 г.). «Первичный синдром Бадда-Киари». Медицинский журнал Новой Англии . 388 (14): 1307–1316. дои : 10.1056/NEJMra2207738. ISSN  0028-4793. PMID  37018494. S2CID  257984588.
  3. ^ "Асцит". Johns Hopkins Medicine . Получено 1 июля 2021 г.
  4. ^ Дарвиш Мурад, Сарва; Плесье, Орели; Эрнандес-Гуэрра, Мануэль; Фабрис, Федерика; Ипен, Чундаманнил Э.; Бахр, Маттиас Дж.; Требичка, Джонель; Морар, Изабель; Лассер, Люк; Хеллер, Йорг; Аденге, Антуан; Лангле, Филипп; Миранда, Хелена; Приминьяни, Массимо; Элиас, Элвин; Либек, Фрэнк В.; Розендал, Фриц Р.; Гарсиа-Пэган, Хуан-Карлос; Валла, Доминик К.; Янссен, Гарри Лос-Анджелес; EN-Vie (Европейская сеть по сосудистым заболеваниям печени) (4 августа 2009 г.). «Этиология, лечение и исход синдрома Бадда-Киари». Анналы внутренней медицины . 151 (3): 167–175. doi :10.7326/0003-4819-151-3-200908040-00004. hdl : 1765/16824 . ISSN  1539-3704. PMID  19652186.
  5. ^ Валла, Доминик-Шарль (2002). «Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари)». Семинары по болезням печени . 22 (1). Georg Thieme Verlag KG: 005–014. doi :10.1055/s-2002-23202. ISSN  0272-8087. PMID  11928075.
  6. ^ Murphy, Fb; Steinberg, Hv; Shires, Gt; Martin, Lg; Bernardino, Me (1986-07-01). «Синдром Бадда-Киари: обзор». American Journal of Roentgenology . 147 (1): 9–15. doi :10.2214/ajr.147.1.9. ISSN  0361-803X. PMID  2940846.
  7. ^ Гупта, С.; Блюмгарт, Л. Х.; Ходжсон, Х. Дж. (1986). «Синдром Бадда-Киари: долгосрочное выживание и факторы, влияющие на смертность». The Quarterly Journal of Medicine . 60 (232): 781–791. ISSN  0033-5622. PMID  3774961.
  8. ^ Powell-Jackson, PR; Melia, W.; Canalese, J.; Pickford, RB; Portmann, B.; Williams, R. (1982). «Синдром Бадда-Киари: клинические модели и терапия». The Quarterly Journal of Medicine . 51 (201): 79–88. ISSN  0033-5622. PMID  7051086.
  9. ^ Митчелл, Мак К.; Бойтнотт, Джон К.; Кауфман, Стивен; Кэмерон, Джон Л.; Мэддрей, Уиллис К. (1982). «Синдром Бадда-Киари: этиология, диагностика и лечение». Медицина . 61 (4): 199–218. doi :10.1097/00005792-198207000-00001. ISSN  0025-7974. PMID  7045569.
  10. ^ Кэбот, Ричард К.; Скалли, Роберт Э.; Марк, Юджин Дж.; Макнили, Уильям Ф.; Макнили, Бетти У.; Голлан, Джон Л.; Геллер, Стюарт К.; Комптон, Кэролин К. (1987-12-17). "Случай 51-1987". New England Journal of Medicine . 317 (25). Massachusetts Medical Society: 1587–1596. doi :10.1056/nejm198712173172507. ISSN  0028-4793. PMID  3683493.
  11. ^ DILAWARI, JANG B.; BAMBERY, PRADEEP; CHAWLA, YOGESH; KAUR, UPJEET; BHUSNURMATH, SHIVAYOGI R.; MALHOTRA, HARINDER S.; SOOD, GAGAN K.; MITRA, SOMEN K.; KHANNA, SATISH K.; WALIA, BRIJNANDAN S. (1994). "Обструкция печеночного оттока (синдром Бадда-Киари). Опыт у 177 пациентов и обзор литературы". Medicine . 73 (1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 21–36. doi :10.1097/00005792-199401000-00003. ISSN  0025-7974. PMID  8309360.
  12. ^ [4] [5] [6] [ 7] [ 8] [9] [10] [11]
  13. ^ Patel RK, Lea NC, Heneghan MA и др. (июнь 2006 г.). «Распространенность мутации активирующей тирозинкиназы JAK2 V617F при синдроме Бадда–Киари». Гастроэнтерология . 130 (7): 2031–8. doi : 10.1053/j.gastro.2006.04.008 . PMID  16762626.
  14. ^ Podnos YD, Cooke J, Ginther G, Ping J, Chapman D, Newman RS, Imagawa DK (август 2003 г.). «Мутация протромбина G20210A как причина синдрома Бадда–Киари» (PDF) . Hospital Physician . 39 (8): 41–4. Архивировано из оригинала (PDF) 2012-02-18 . Получено 2008-10-17 .
  15. ^ ab Aydinli, M; Bayraktar, Y (21 мая 2007 г.). «Синдром Бадда-Киари: этиология, патогенез и диагностика». World Journal of Gastroenterology . 13 (19): 2693–6. doi : 10.3748/wjg.v13.i19.2693 . PMC 4147117. PMID  17569137 . 
  16. ^ "Синдром Бадда-Киари". Библиотека медицинских концепций Lecturio . Получено 5 июля 2021 г.
  17. ^ Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV (ноябрь 1995 г.). «Естественная история пароксизмальной ночной гемоглобинурии». N Engl J Med . 333 (19): 1253–8. doi : 10.1056/NEJM199511093331904 . PMID  7566002.
  18. ^ Socié G, Mary JY, de Gramont A, et al. (август 1996 г.). «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: долгосрочное наблюдение и прогностические факторы. Французское общество гематологии». Lancet . 348 (9027): 573–7. doi :10.1016/S0140-6736(95)12360-1. PMID  8774569. S2CID  23456850.
  19. ^ ДеЛеве, Лори Д.; Валла, Доминик-Чарльз; Гарсия-Цао, Гваделупе; Американская ассоциация по изучению заболеваний печени (май 2009 г.). «Сосудистые заболевания печени». Гепатология (Балтимор, Мэриленд) . 49 (5): 1729–1764. doi :10.1002/hep.22772. ISSN  1527-3350. PMC 6697263. PMID 19399912  . 
  20. ^ ab Murad SD, Valla DC, de Groen PC, et al. (февраль 2004 г.). «Детерминанты выживаемости и эффект портосистемного шунтирования у пациентов с синдромом Бадда–Киари» (PDF) . Гепатология . 39 (2): 500–8. doi : 10.1002/hep.20064 . hdl :1887/5096. PMID  14768004. S2CID  20101090.
  21. ^ Трипати, Д. (2014). «Хорошие клинические результаты после трансъюгулярных внутрипеченочных портосистемных стент-шунтов при синдроме Бадда-Киари». Пищевая фармакология и терапия . 39 (8): 864–872. doi : 10.1111/apt.12668 . PMID  24611957. S2CID  8806851.
  22. ^ Фишер NC, Маккаферти I, Долапчи M и др. (апрель 1999 г.). «Лечение синдрома Бадда–Киари: ретроспективный обзор чрескожной ангиопластики печеночных вен и хирургического шунтирования». Gut . 44 (4): 568–74. doi :10.1136/gut.44.4.568. PMC 1727471 . PMID  10075967. 
  23. ^ Orloff MJ, Daily PO, Orloff SL, Girard B, Orloff MS (сентябрь 2000 г.). «27-летний опыт хирургического лечения синдрома Бадда–Киари». Ann. Surg . 232 (3): 340–52. doi :10.1097/00000658-200009000-00006. PMC 1421148 . PMID  10973384. 
  24. ^ "Асцит". Библиотека медицинских концепций Lecturio . Получено 1 июля 2021 г.
  25. ^ Синдром Бадда–Киари в Who Named It?
  26. ^ Бадд Г. (1845). О болезнях печени . Лондон: Джон Черчилль. стр. 135. Brit Lib. 000518193.
  27. ^ Киари Х (1898). «Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen». Zeitschrift für Heilkunde, Прага . 19 : 475–512.

Внешние ссылки