Идиопатическая внутричерепная гипертензия ( ИВГ ), ранее известная как псевдоопухоль головного мозга и доброкачественная внутричерепная гипертензия , представляет собой состояние, характеризующееся повышенным внутричерепным давлением (давлением вокруг мозга) без определяемой причины. [2] Основными симптомами являются головная боль , проблемы со зрением, звон в ушах и боль в плечах. [1] [2] Осложнения могут включать потерю зрения . [2]
Это состояние является идиопатическим, то есть не имеет известной причины. Факторы риска включают избыточный вес или недавнее увеличение веса. [1] Тетрациклин также может вызвать это состояние. [2] Диагноз основывается на симптомах и высоком давлении открытия, обнаруженном во время люмбальной пункции , без какой-либо конкретной причины, обнаруженной при сканировании мозга . [1] [2]
Лечение включает в себя здоровую диету, ограничение соли и физические упражнения. [2] Лекарство ацетазоламид также может использоваться вместе с вышеуказанными мерами. [2] Небольшому проценту людей может потребоваться хирургическое вмешательство для снятия давления. [2]
Около 2 из 100 000 человек заболевают впервые в год. [4] Чаще всего это заболевание поражает женщин в возрасте 20–50 лет. [2] Женщины заболевают примерно в 20 раз чаще мужчин. [2] Впервые заболевание было описано в 1897 году. [1]
Наиболее распространенным симптомом ИИГ является сильная головная боль, которая наблюдается почти во всех (92–94%) случаях. Она обычно усиливается утром, носит генерализованный характер и пульсирует. Может сопровождаться тошнотой и рвотой. Головная боль может усиливаться при любой деятельности, которая еще больше увеличивает внутричерепное давление , например, кашле и чихании . Боль также может ощущаться в шее и плечах. [5] У многих наблюдается пульсирующий шум в ушах , свистящее ощущение в одном или обоих ушах (64–87%); этот звук синхронен с пульсом. [5] [6] Различные другие симптомы, такие как онемение конечностей, общая слабость, боль и/или онемение одной или обеих сторон лица, потеря обоняния и потеря координации , встречаются реже; ни один из них не является специфическим для ИИГ. [5] У детей могут присутствовать многочисленные неспецифические признаки и симптомы. [7]
Повышенное давление приводит к сдавливанию и растяжению черепных нервов , группы нервов, которые выходят из ствола мозга и снабжают лицо и шею. Чаще всего поражается отводящий нерв (шестой нерв). Этот нерв снабжает мышцу, которая тянет глаз наружу. Поэтому у людей с параличом шестого нерва наблюдается горизонтальное двоение в глазах, которое усиливается при взгляде в сторону поражения. Реже поражаются глазодвигательный нерв и блоковый нерв ( паралич третьего и четвертого нервов соответственно); оба они играют роль в движении глаз. [7] [8] Иногда поражается лицевой нерв (седьмой черепной нерв) — результатом является полная или частичная слабость мимических мышц на одной или обеих сторонах лица. [5]
Повышенное давление приводит к отеку диска зрительного нерва , который является отеком диска зрительного нерва , места, где зрительный нерв входит в глазное яблоко . Это происходит практически во всех случаях ИИГ, но не у всех наблюдаются симптомы этого. Те, у кого наблюдаются симптомы, обычно сообщают о «временных помутнениях зрения», эпизодах затруднения зрения, которые возникают в обоих глазах, но не обязательно одновременно. Длительно нелеченный отек диска зрительного нерва приводит к потере зрения, изначально на периферии, но постепенно к центру зрения. [5] [9]
Физическое обследование нервной системы обычно нормальное, за исключением наличия отека диска зрительного нерва, который виден при осмотре глаза с помощью небольшого устройства, называемого офтальмоскопом , или более подробно с помощью фундус-камеры . Если есть аномалии черепных нервов, они могут быть замечены при осмотре глаз в виде косоглазия (паралич третьего, четвертого или шестого нерва) или как паралич лицевого нерва. Если отек диска зрительного нерва был давним, поля зрения могут быть сужены, а острота зрения может быть снижена. Рекомендуется тестирование поля зрения с помощью автоматизированной ( Хамфри ) периметрии, поскольку другие методы тестирования могут быть менее точными. Длительный отек диска зрительного нерва приводит к атрофии зрительного нерва , при которой диск выглядит бледным, а потеря зрения имеет тенденцию к прогрессированию. [5] [9]
«Идиопатический» означает неизвестной причины. Поэтому ИИГ можно диагностировать только в том случае, если нет альтернативного объяснения симптомов. Внутричерепное давление может быть повышено из-за лекарств, таких как производные витамина А в высоких дозах (например, изотретиноин от акне ), [10] длительные антибиотики тетрациклинового ряда (для различных кожных заболеваний). [11] Гормональные контрацептивы , в частности оральные контрацептивы (ОКП), не связаны с ИИГ. [12] Систематический обзор, опубликованный в 2020 году, предполагает использование термина « лекарственно-индуцированная внутричерепная гипертензия (ЛИВГ) » после применения «строгого алгоритма лекарственной причинно-следственной связи» при определении случаев ИИГ, вероятно, вызванных оцениваемыми ими препаратами. [13]
Существует множество других заболеваний, в основном редких, которые могут привести к внутричерепной гипертензии. Если есть основная причина, состояние называется «вторичной внутричерепной гипертензией». [5] Распространенные причины вторичной внутричерепной гипертензии включают обструктивное апноэ сна (расстройство дыхания, связанное со сном), системную красную волчанку (СКВ), хроническую болезнь почек и болезнь Бехчета . [9]
1 июля 2022 года FDA опубликовало обновленную информацию о том, что агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона, препараты, одобренные для лечения преждевременного полового созревания, могут быть фактором риска развития псевдоопухоли головного мозга. [14]
Причина ИИЧ неизвестна. Правило Монро-Келли гласит, что внутричерепное давление определяется количеством мозговой ткани, спинномозговой жидкости (СМЖ) и крови внутри костного свода черепа. Поэтому существуют три теории относительно того, почему давление может быть повышено при ИИЧ: избыточное производство СМЖ, увеличенный объем крови или мозговой ткани или закупорка вен, которые отводят кровь от мозга . [5]
Первая теория, теория повышенного производства спинномозговой жидкости, была предложена в ранних описаниях заболевания. Однако нет экспериментальных данных, которые подтверждали бы роль этого процесса в ИВГ. [5]
Вторая теория утверждает, что либо увеличение притока крови к мозгу, либо увеличение самой мозговой ткани может привести к повышению давления. Накоплено мало доказательств в поддержку предположения, что увеличение притока крови играет роль, но недавно Бейтман и др. в исследованиях фазово-контрастной МРА количественно оценили мозговой кровоток (CBF) in vivo и предположили, что CBF аномально повышен у многих людей с ИИГ. Как образцы биопсии , так и различные типы сканирования мозга показали повышенное содержание воды в мозговой ткани. Остается неясным, почему это может быть так. [5]
Третья теория предполагает, что ограниченный венозный отток из мозга может быть нарушен, что приводит к застою. У многих людей с ИВГ наблюдается сужение поперечных синусов . [15] Неясно, является ли это сужение патогенезом заболевания или вторичным явлением. Было высказано предположение, что может существовать положительная биологическая обратная связь, где повышенное ВЧД ( внутричерепное давление ) вызывает сужение вен в поперечных синусах , что приводит к венозной гипертензии (повышенное венозное давление), снижению резорбции цереброспинальной жидкости через арахноидальную грануляцию и дальнейшему повышению ВЧД. [16]
Диагноз может быть заподозрен на основе истории болезни и осмотра. Для подтверждения диагноза, а также для исключения альтернативных причин, требуется несколько исследований; могут быть проведены дополнительные исследования, если история болезни нетипична или у человека с большей вероятностью есть альтернативная проблема: дети, мужчины, пожилые люди или женщины, не страдающие избыточным весом. [8]
Нейровизуализация , обычно с использованием компьютерной томографии (КТ/КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), используется для исключения любых объемных поражений. При ИВГ эти сканы обычно кажутся нормальными, хотя могут наблюдаться небольшие или щелевидные желудочки , расширение и выпячивание [18] оболочек зрительного нерва и « признак пустого турецкого седла » (уплощение гипофиза из - за повышенного давления) и увеличение полостей Меккеля.
В большинстве случаев также выполняется МР-венограмма для исключения возможности стеноза/обструкции венозного синуса или тромбоза церебрального венозного синуса . [5] [7] [8] Контрастное усиление МРВ (АТЭКО) имеет высокий уровень обнаружения аномальных стенозов поперечного синуса. [15] Эти стенозы можно более адекватно определить и оценить с помощью катетерной церебральной венографии и манометрии. [16] Сгибание двусторонних зрительных нервов с увеличением периневральной жидкости также часто отмечается на МРТ-изображениях.
Люмбальная пункция выполняется для измерения давления открытия, а также для получения спинномозговой жидкости (СМЖ) для исключения альтернативных диагнозов. Если давление открытия повышено, СМЖ может быть удалена для временного облегчения (см. ниже). [8] СМЖ исследуется на наличие аномальных клеток, инфекций, уровней антител, уровня глюкозы и уровня белка . По определению, все они находятся в пределах нормы при ИВГ. [8] Иногда измерение давления СМЖ может быть нормальным, несмотря на весьма подозрительные симптомы. Это может быть связано с тем, что давление СМЖ может колебаться в течение обычного дня. Если подозрение на проблемы остается высоким, может потребоваться проведение более длительного мониторинга ВЧД с помощью катетера давления. [8]
Первоначальные критерии ИИГ были описаны Дэнди в 1937 году. [19]
Они были изменены Смитом в 1985 году, чтобы стать «модифицированными критериями Дэнди». Смит включил использование более продвинутой визуализации: Дэнди требовал вентрикулографию , но Смит заменил ее компьютерной томографией . [20] В статье 2001 года Дигре и Корбетт дополнительно изменили критерии Дэнди. Они добавили требование, чтобы человек был в сознании и бдителен, поскольку кома исключает адекватную неврологическую оценку, и требуют исключения тромбоза венозного синуса как основной причины. Кроме того, они добавили требование, чтобы не было обнаружено никакой другой причины повышенного ВЧД. [5] [9] [21]
В обзоре 2002 года Фридман и Якобсон предлагают альтернативный набор критериев, полученных из критериев Смита. Они требуют отсутствия симптомов, которые не могут быть объяснены диагнозом ИЙГ, но не требуют фактического наличия каких-либо симптомов (таких как головная боль), приписываемых ИЙГ. Эти критерии также требуют, чтобы люмбальная пункция проводилась, когда человек лежит на боку, поскольку люмбальная пункция, проводимая в вертикальном положении сидя, может привести к искусственно завышенным измерениям давления. Фридман и Якобсон также не настаивают на проведении МР-венографии для каждого человека; скорее, это требуется только в нетипичных случаях (см. «диагноз» выше). [8]
Основной целью лечения ИИГ является профилактика потери зрения и слепоты, а также контроль симптомов. [9] ИИГ лечится в основном путем снижения давления цереброспинальной жидкости, и ИИГ может разрешиться после первоначального лечения, может перейти в спонтанную ремиссию (хотя он все еще может рецидивировать на более поздней стадии) или может продолжаться хронически. [5] [8] Существует три основных подхода к лечению: потеря веса, различные лекарства и хирургические вмешательства. Ремиссия наблюдается у большинства пациентов, которые достигают потери веса около 6–10%. Бариатрическая хирургия может быть вариантом для тех пациентов, которые не достигают потери веса с помощью изменения образа жизни и диеты. [22]
Первым шагом в контроле симптомов является дренаж спинномозговой жидкости с помощью люмбальной пункции. При необходимости это может быть выполнено одновременно с диагностической ЛП (например, проводимой для поиска инфекции СМЖ). В некоторых случаях этого достаточно для контроля симптомов, и дальнейшее лечение не требуется. [7] [9]
При необходимости процедуру можно повторить, но обычно это воспринимается как намек на то, что для контроля симптомов и сохранения зрения могут потребоваться дополнительные процедуры. Повторные люмбальные пункции считаются неприятными для людей, и они представляют опасность введения спинальных инфекций, если делать их слишком часто. [5] [7] Повторные люмбальные пункции иногда необходимы для срочного контроля ВЧД, если зрение человека быстро ухудшается. [9]
Наиболее изученным медикаментозным средством для лечения внутричерепной гипертензии является ацетазоламид (Диамокс), который действует путем ингибирования фермента карбоангидразы и снижает выработку спинномозговой жидкости на 6–57 процентов. Он может вызывать симптомы гипокалиемии ( низкий уровень калия в крови), в том числе мышечную слабость и покалывание в пальцах. Ацетазоламид нельзя использовать во время беременности, так как в исследованиях на животных было показано, что он вызывает эмбриональные аномалии. Кроме того, у людей было показано, что он вызывает метаболический ацидоз , а также нарушения уровня электролитов в крови новорожденных. Диуретик фуросемид иногда используется для лечения, если ацетазоламид не переносится, но этот препарат иногда мало влияет на ВЧД. [5] [9]
Различные анальгетики (обезболивающие) могут использоваться для контроля головных болей при внутричерепной гипертензии. В дополнение к обычным средствам, таким как парацетамол , низкая доза антидепрессанта амитриптилина или противосудорожного средства топирамат показали некоторую дополнительную пользу для облегчения боли. [9]
Использование стероидов в попытке снизить ВЧД является спорным. Они могут использоваться при тяжелом отеке диска зрительного нерва, но в других случаях их использование не рекомендуется. [5]
Стенозы венозных синусов, приводящие к венозной гипертензии, по-видимому, играют значительную роль в повышении ВЧД , а стентирование поперечного синуса может устранить венозную гипертензию, что приведет к улучшению резорбции цереброспинальной жидкости , снижению ВЧД, излечению отека диска зрительного нерва и других симптомов ИВЧД. [16]
Саморасширяющийся металлический стент постоянно устанавливается в доминирующем поперечном синусе через стеноз под общим наркозом. Как правило, людей выписывают на следующий день. Людям требуется двойная антиагрегантная терапия в течение периода до 3 месяцев после процедуры и терапия аспирином в течение 1 года.
В систематическом анализе 19 исследований с 207 случаями было отмечено 87% улучшение общего уровня симптомов и 90% показатель излечения при лечении отека диска зрительного нерва. Серьезные осложнения возникли только у 3/207 человек (1,4%). [23] В самой большой серии стентирования поперечного синуса был отмечен 11% уровень рецидива после одного стентирования, что потребовало дальнейшего стентирования. [16]
В связи с тем, что стент несъемный, а риск осложнений небольшой, но определенный, большинство экспертов рекомендуют проводить стентирование только при наличии отека диска зрительного нерва и неэффективности медикаментозной терапии или непереносимости лекарств.
Для лечения ИИЧ используются две основные хирургические процедуры: декомпрессия оболочки зрительного нерва и фенестрация , а также шунтирование мозга . Хирургическое вмешательство обычно предлагается только в том случае, если медикаментозная терапия неэффективна или непереносима. [7] [9] Выбор между этими двумя процедурами зависит от преобладающей проблемы при ИИЧ. Ни одна из процедур не идеальна: обе могут вызывать значительные осложнения, и обе в конечном итоге могут не справиться с симптомами. Не существует рандомизированных контролируемых исследований, которые могли бы помочь принять решение о том, какая процедура лучше. [9]
Фенестрация оболочки зрительного нерва — это операция, которая включает в себя выполнение надреза в соединительнотканной оболочке зрительного нерва в его части позади глаза. Не совсем ясно, как это защищает глаз от повышенного давления, но это может быть результатом либо отвода цереброспинальной жидкости в глазницу , либо создания области рубцовой ткани, которая снижает давление. [9] Воздействие на само внутричерепное давление более скромное. Более того, процедура может привести к значительным осложнениям, включая слепоту у 1–2%. [5] Поэтому процедура рекомендуется в основном тем, у кого ограниченные симптомы головной боли, но значительный отек диска зрительного нерва или угроза зрению, а также тем, кто перенес безуспешное лечение с помощью шунта или имеет противопоказания к шунтированию. [9]
Операция шунтирования, обычно выполняемая нейрохирургами , включает в себя создание канала, по которому СМЖ может быть отведена в другую полость тела. Первоначальная процедура обычно представляет собой люмбоперитонеальный (ЛП) шунт , который соединяет субарахноидальное пространство в поясничном отделе позвоночника с брюшинной полостью . [24] Клапан давления обычно включается в контур, чтобы избежать чрезмерного дренажа, когда человек находится в вертикальном положении. ЛП шунтирование обеспечивает долгосрочное облегчение примерно в половине случаев; в других случаях требуется ревизия шунта, часто более одного раза, как правило, из-за обструкции шунта. Если люмбоперитонеальный шунт требует повторных ревизий, можно рассмотреть вентрикулоатриальный или вентрикулоперитонеальный шунт . Эти шунты вставляются в один из боковых желудочков мозга, обычно с помощью стереотаксической хирургии , а затем соединяются либо с правым предсердием сердца, либо с брюшинной полостью. [5] [9] Учитывая снижение потребности в повторных вмешательствах при желудочковых шунтах, возможно, что эта процедура станет [ когда? ] первым методом шунтирования. [5]
Было показано, что у людей с ожирением бариатрическая хирургия (и особенно шунтирование желудка ) может привести к излечению этого заболевания более чем в 95% случаев [5] .
Неизвестно, у какого процента людей с ИИГ наступит спонтанная ремиссия, а у какого процента разовьется хроническое заболевание. [9]
ИИГ обычно не влияет на продолжительность жизни. Основные осложнения ИИГ возникают из-за нелеченого или резистентного к лечению отека диска зрительного нерва . В различных сериях случаев долгосрочный риск значительного ухудшения зрения из-за ИИГ составляет от 10 до 25%. [5] [9]
В среднем ИИГ встречается примерно у одного из 100 000 человек и может встречаться как у детей, так и у взрослых. Средний возраст постановки диагноза составляет 30 лет. ИИГ встречается преимущественно у женщин, особенно в возрасте от 20 до 45 лет, у которых вероятность заболеть в четыре-восемь раз выше, чем у мужчин. Избыточный вес и ожирение в значительной степени предрасполагают человека к ИИГ: у женщин, вес которых превышает идеальный более чем на десять процентов, вероятность развития ИИГ в тринадцать раз выше, и эта цифра возрастает до девятнадцати раз у женщин, вес которых превышает идеальный более чем на двадцать процентов. У мужчин эта связь также существует, но увеличение составляет всего пять раз у тех, у кого вес превышает идеальный более чем на 20 процентов. [5]
Несмотря на несколько сообщений о ИИГ в семьях, не существует известной генетической причины ИИГ. ИИГ может развиться у людей всех этнических групп . [5] У детей нет разницы в заболеваемости между мужчинами и женщинами. [7]
Из национальных баз данных госпитализаций следует, что потребность в нейрохирургическом вмешательстве при ИИГ заметно возросла за период с 1988 по 2002 год. Это объясняется, по крайней мере, частично растущей распространенностью ожирения [25], хотя часть этого роста может быть объяснена возросшей популярностью шунтирования по сравнению с фенестрацией оболочки зрительного нерва [9] .
Первое сообщение о ИИГ было сделано немецким врачом Генрихом Квинке , который описал его в 1893 году под названием серозный менингит . [26] Термин «псевдоопухоль головного мозга» был введен в 1904 году его соотечественником Максом Нонне . [27] Впоследствии в литературе появилось множество других случаев; во многих случаях повышенное внутричерепное давление могло быть фактически результатом скрытых заболеваний. [28] Например, отитная гидроцефалия, о которой сообщил лондонский невролог сэр Чарльз Саймондс, могла быть результатом тромбоза венозного синуса, вызванного инфекцией среднего уха . [28] [29] Диагностические критерии ИИГ были разработаны в 1937 году нейрохирургом из Балтимора Уолтером Дэнди ; Дэнди также ввел субтемпоральную декомпрессивную хирургию для лечения этого состояния. [19] [28]
Термины «доброкачественная» и «псевдоопухоль» происходят из того факта, что повышенное внутричерепное давление может быть связано с опухолями мозга . Таким образом, тем людям, у которых не было обнаружено опухоли, был поставлен диагноз «псевдоопухоль мозга» (заболевание, имитирующее опухоль мозга). В 1955 году болезнь была переименована в доброкачественную внутричерепную гипертензию, чтобы отличить ее от внутричерепной гипертензии, вызванной опасными для жизни заболеваниями (такими как рак); [30] однако, это также было сочтено вводящим в заблуждение, поскольку любое заболевание, которое может ослепить кого-либо, не следует считать доброкачественным, и поэтому в 1989 году название было изменено на «идиопатическая (неидентифицируемая причина) внутричерепная гипертензия». [31] [32]
Шунтирующая хирургия была введена в 1949 году; изначально использовались вентрикулоперитонеальные шунты. В 1971 году были зарегистрированы хорошие результаты люмбоперитонеального шунтирования. Отрицательные отчеты о шунтировании в 1980-х годах привели к короткому периоду (1988–1993), в течение которого фенестрация зрительного нерва (которая первоначально была описана при несвязанном состоянии в 1871 году) была более популярной. С тех пор шунтирование рекомендуется преимущественно, за редкими исключениями. [5] [9]