stringtranslate.com

Трансмиссивная губчатая энцефалопатия

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии ( ТГЭ ), также известные как прионные заболевания , [1] представляют собой группу прогрессирующих, неизлечимых и смертельных состояний, которые связаны с прионами и поражают мозг и нервную систему многих животных , включая людей , крупный рогатый скот и овец. . По наиболее распространенной гипотезе, они передаются прионами , хотя некоторые другие данные позволяют предположить причастность спироплазменной инфекции. [2] Умственные и физические способности ухудшаются, и в коре головного мозга появляется множество крошечных отверстий , из-за чего она выглядит как губка, когда ткань мозга, полученная при аутопсии, исследуется под микроскопом . Расстройства вызывают нарушение функции мозга, что может привести к потере памяти, изменениям личности, а также ненормальным или нарушенным движениям , которые со временем ухудшаются. [3]

ТГЭ у людей включают болезнь Крейтцфельдта-Якоба , синдром Герстмана-Штреусслера-Шейнкера , фатальную семейную бессонницу и куру , а также недавно обнаруженную прионопатию с различной протеазной чувствительностью и семейную губчатую энцефалопатию. Сама болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет четыре основные формы: спорадическую (сБКЯ), наследственную/семейную (фБКЯ), ятрогенную (иБКЯ) и вариантную форму (вБКЯ). Эти состояния образуют спектр заболеваний с перекрывающимися признаками и симптомами.

TSE у млекопитающих, кроме человека, включает скрепи у овец, губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота (BSE) у крупного рогатого скота, широко известную как «коровье бешенство», и хроническую истощающую болезнь (CWD) у оленей и лосей. Вариантная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба у человека вызвана воздействием прионов губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота . [4] [5] [6]

В отличие от других видов инфекционных заболеваний, которые распространяются агентами с геномом ДНК или РНК (например, вирусами или бактериями ), инфекционный агент ТГЭ считается прионом , то есть состоит исключительно из белкового материала. Неправильно свернутые прионные белки переносят заболевание между людьми и вызывают ухудшение состояния мозга . ТГЭ являются уникальными заболеваниями, поскольку их этиология может быть генетической, спорадической или инфекционной при употреблении в пищу инфицированных пищевых продуктов или ятрогенными способами (например, переливание крови). [7] Большинство ТГЭ являются спорадическими и возникают у животных без мутаций прионного белка. Наследственный ТГЭ встречается у животных, несущих редкий мутантный аллель приона , который экспрессирует прионные белки, которые сами по себе искажаются в конформацию , вызывающую заболевание . Передача происходит, когда здоровые животные потребляют зараженные ткани других больных. В 1980-е и 1990-е годы губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота эпидемически распространилась среди крупного рогатого скота . Это произошло потому, что крупный рогатый скот кормили обработанными останками другого крупного рогатого скота , и эта практика сейчас запрещена во многих странах. В свою очередь, потребление (человеком) пищевых продуктов бычьего происхождения, содержащих ткани, загрязненные прионами, привело к вспышке вариантной формы болезни Крейтцфельдта-Якоба в 1990-х и 2000-х годах. [8]

Прионы не могут передаваться по воздуху, через прикосновения или при большинстве других форм случайных контактов. Однако они могут передаваться при контакте с инфицированными тканями, жидкостями организма или загрязненными медицинскими инструментами. Обычные процедуры стерилизации , такие как кипячение или облучение материалов, не могут сделать прионы неинфекционными. Однако обработка сильным, почти неразбавленным отбеливателем и/или гидроксидом натрия или нагревание до температуры минимум 134 °C действительно разрушает прионы. [9]

Классификация

Различия в форме между различными формами прионного белка плохо изучены.

Признаки и симптомы

Дегенеративное поражение тканей, вызванное прионными заболеваниями человека (БКЯ, ГСС и куру), характеризуется четырьмя признаками: губкообразным изменением (наличием множества мелких отверстий), гибелью нейронов , астроцитозом (аномальным увеличением числа астроцитов вследствие разрушение близлежащих нейронов) и образование амилоидных бляшек. Эти черты являются общими с прионными заболеваниями у животных, и признание этих сходств побудило к первым попыткам передать приону человека прионную болезнь (куру) приматам в 1966 году, за которыми последовали CJD в 1968 году и GSS в 1981 году. Эти нейропатологические особенности сформировались. легли в основу гистологической диагностики прионных заболеваний человека на протяжении многих лет, хотя было признано, что эти изменения чрезвычайно вариабельны как от случая к случаю, так и внутри центральной нервной системы в отдельных случаях. [14]

Клинические признаки у людей различаются, но обычно включают изменения личности, психиатрические проблемы, такие как депрессия , нарушение координации и/или неустойчивая походка ( атаксия ). Пациенты также могут испытывать непроизвольные подергивания, называемые миоклонусами , необычные ощущения, бессонницу , спутанность сознания или проблемы с памятью. На поздних стадиях заболевания у пациентов наблюдаются тяжелые психические нарушения ( деменция ) и они теряют способность двигаться и говорить. [15]

Ранние невропатологические отчеты о прионных заболеваниях человека страдали от путаницы в номенклатуре, в которой иногда упускалось из виду значение диагностического признака губчатых изменений. Последующая демонстрация того, что прионные заболевания человека являются трансмиссивными, подтвердила важность губчатых изменений как диагностического признака, что отражено в использовании термина «губчатая энцефалопатия» для этой группы заболеваний.

Прионы наиболее заразны при прямом контакте с пораженными тканями. Например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба передавалась пациентам, получавшим инъекции гормона роста , полученного из гипофиза человека , из аллотрансплантатов твердой мозговой оболочки трупа и из инструментов, используемых в операциях на головном мозге (Brown, 2000) (прионы могут пережить используемый процесс стерилизации в « автоклаве »). для большинства хирургических инструментов). Также считается [ кем? ] что употребление в пищу больных животных может привести к медленному накоплению прионов, особенно когда каннибализм или подобные практики позволяют белкам накапливаться в течение более чем одного поколения. Примером является куру , которая достигла масштабов эпидемии в середине 20-го века у народа Форе в Папуа-Новой Гвинее , который употреблял в пищу своих мертвецов в качестве погребального ритуала. [16] Законы в развитых странах в настоящее время запрещают использование переработанных белков жвачных животных в кормах для жвачных животных в качестве меры предосторожности против распространения прионной инфекции среди крупного рогатого скота и других жвачных животных. [ нужна цитата ]

Имеются данные о том, что прионные заболевания могут передаваться воздушно-капельным путем. [17]

Обратите внимание, что не все энцефалопатии вызваны прионами, как в случае ПМЛ (вызванного вирусом JC ), CADASIL (вызванного аномальной активностью белка NOTCH3) и болезни Краббе (вызванной дефицитом фермента галактозилцерамидазы ). Прогрессирующая губчатая лейкоэнцефалопатия (ПСЛ), которая представляет собой губчатую энцефалопатию, также, вероятно, не вызывается прионом, хотя прион, вызывающий ее у курильщиков героина , еще не идентифицирован. [18] [19] [20] [21] Это, в сочетании с весьма разнообразной природой патологии прионных заболеваний, является причиной того, что прионную болезнь нельзя диагностировать на основании исключительно симптомов пациента.

Причина

Генетика

Мутации гена PRNP вызывают прионную болезнь. Семейные формы прионных заболеваний вызваны наследственными мутациями гена PRNP. Однако лишь небольшой процент всех случаев прионового заболевания передается в семьях. Большинство случаев прионных заболеваний являются спорадическими, то есть возникают у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях прионные заболевания также могут передаваться при контакте с тканями, загрязненными прионами, или другими биологическими материалами, полученными от людей с прионными заболеваниями.

Ген PRNP дает инструкции по созданию белка, называемого прионным белком (PrP). В нормальных условиях этот белок может участвовать в транспортировке меди в клетки. Белок также может участвовать в защите клеток мозга и помогать им общаться. [22] [23] Точечные мутации в этом гене заставляют клетки вырабатывать аномальную форму прионного белка, известную как PrP Sc . Этот аномальный белок накапливается в мозге и разрушает нервные клетки, что приводит к появлению признаков и симптомов прионной болезни.

Семейные формы прионных заболеваний наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать заболевание. В большинстве случаев больной человек наследует измененный ген от одного больного родителя.

У некоторых людей семейные формы прионной болезни вызваны новой мутацией гена PRNP. Хотя у таких людей, скорее всего, нет пострадавшего родителя, они могут передать генетическое изменение своим детям.

Белковая гипотеза

Белок может быть инфекционным агентом, индуцируя собственную репликацию, вызывая конформационное изменение нормального клеточного PrPC в PrP Sc . Доказательства этой гипотезы:

  • Титр инфекционности коррелирует с уровнем PrP Sc . Однако это оспаривается. [24]
  • PrP Sc представляет собой изомер PrP C.
  • Денатурация PrP устраняет инфекционность [25]
  • Мыши с нулевым PrP не могут быть инфицированы [26]
  • Истощение PrP C в нервной системе мышей с установленной нейроинвазивной прионной инфекцией обращает вспять ранний спонгеоз и поведенческие нарушения, останавливает дальнейшее прогрессирование заболевания и увеличивает продолжительность жизни [27]

Многокомпонентная гипотеза

Хотя прионы не содержат генома нуклеиновой кислоты, они могут состоять не только из белка. Очищенный PrP C, по-видимому, не может преобразоваться в инфекционную форму PrP Sc , если не добавлены другие компоненты, такие как РНК и липиды. [28] Эти другие компоненты, называемые кофакторами, могут составлять часть инфекционного приона или служить катализаторами репликации белкового приона.

Вирусная гипотеза

Эта гипотеза постулирует, что причиной заболевания является еще не обнаруженный инфекционный вирусный агент. Хотя когда-то эта гипотеза была ведущей, сейчас ее придерживается меньшинство. Доказательства этой гипотезы следующие:

  • Время инкубации сравнимо с лентивирусом .
  • Вариации штаммов различных изолятов PrP sc . [29]

Диагностика

По-прежнему существует очень практическая проблема с диагностикой прионных заболеваний, включая BSE и CJD. У них есть инкубационный период от месяцев до десятилетий, в течение которого симптомы отсутствуют, хотя начался путь превращения нормального белка PrP мозга в токсичную, связанную с заболеванием форму PrP Sc . В настоящее время практически не существует способа надежно обнаружить PrP Sc , кроме как путем исследования головного мозга нейропатологическими и иммуногистохимическими методами после смерти. Накопление аномально свернутой формы белка PrP Sc является характерной чертой заболевания, но она присутствует в очень низких количествах в легкодоступных жидкостях организма, таких как кровь или моча. Исследователи пытались разработать методы измерения PrP Sc , но до сих пор не существует полностью признанных методов для использования в таких материалах, как кровь. [ нужна цитата ]

В 2010 году группа из Нью-Йорка описала обнаружение PrP Sc, даже если первоначально его концентрация в тканях головного мозга составляла лишь одну стомиллиардную (10 -11 ). Этот метод сочетает в себе амплификацию с новой технологией под названием Surround Optical Fiber Immunoassay (SOFIA) и некоторыми специфическими антителами против PrP Sc . После амплификации и последующего концентрирования PrP Sc образцы метят флуоресцентным красителем с использованием антитела для специфичности, а затем, наконец, загружают в микрокапиллярную пробирку. Эта трубка помещается в специально сконструированное устройство так, что она полностью окружена оптическими волокнами для улавливания всего света, излучаемого при возбуждении красителя с помощью лазера. Этот метод позволил обнаружить PrP Sc после гораздо меньшего количества циклов конверсии, чем другие, что существенно снизило вероятность появления артефактов, а также ускорило анализ. Исследователи также проверили свой метод на образцах крови внешне здоровых овец, у которых впоследствии развилась скрепи. Мозг животных анализировали, как только проявлялись какие-либо симптомы. Таким образом, исследователи смогли сравнить результаты тканей головного мозга и крови, взятых после того, как у животных проявились симптомы заболеваний, с кровью, полученной ранее в жизни животных, и от неинфицированных животных. Результаты очень четко показали, что PrP Sc можно обнаружить в крови животных задолго до появления симптомов. [30] [31]

Уход

В настоящее время не известны способы лечения или предотвращения прионных заболеваний. [32] Некоторые лекарства могут замедлить прогрессирование заболевания. Но в конечном итоге поддерживающая терапия — единственный вариант для людей на данный момент.

Эпидемиология

Трансмиссивная губчатая энцефалопатия (ТГЭ) встречается очень редко, но может достигать масштабов эпидемии. [ необходимы разъяснения ] Очень сложно составить карту распространения заболевания из-за сложности идентификации отдельных штаммов прионов. Это означает, что если у животных на одной ферме заболевание начинает проявляться после вспышки на соседней ферме, очень трудно определить, является ли это один и тот же штамм, поражающий оба стада (что предполагает передачу), или же вторая вспышка произошла из-за совершенно другой источник. [ нужна цитата ]

Классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) была открыта в 1920 году. Она встречается спорадически во всем мире, но очень редко. Ежегодно от него страдает примерно один человек на миллион. Обычно в этих случаях причина неизвестна. Было обнаружено, что в некоторых случаях он передается генетически. 250 пациентов заразились заболеванием ятрогенным путем ( при использовании зараженного хирургического оборудования). [33] Это было до того, как в 1976 году потребовалась стерилизация оборудования, и с тех пор других ятрогенных случаев не было. Чтобы предотвратить распространение инфекции, Всемирная организация здравоохранения создала руководство, в котором рассказывает медицинским работникам, что делать при появлении БКЯ и как утилизировать зараженное оборудование. [34] Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) ведут наблюдение за случаями CJD, в частности, просматривая информацию в свидетельствах о смерти. [35]

Хроническая истощающая болезнь (ХИБ) – это прионное заболевание, обнаруженное в Северной Америке у оленей и лосей. Первый случай был идентифицирован как синдром смертельного истощения в 1960-х годах. Затем в 1978 году это заболевание было признано трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатией. Исследования показали, что эндемическое заболевание CWD у оленей и лосей, находящихся на свободном выгуле, распространено на северо-востоке Колорадо, юго-востоке Вайоминга и западной Небраске. Также было обнаружено, что CWD мог присутствовать у части животных, находящихся на свободном выгуле, за десятилетия до первоначального признания. В Соединенных Штатах открытие CWD вызвало обеспокоенность по поводу передачи этого прионного заболевания человеку. Во многих очевидных случаях CJD подозревалась передача CWD, однако доказательства отсутствовали и не были убедительными. [36]

В 1980-х и 1990-х годах губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС или «коровье бешенство») распространялась среди крупного рогатого скота с эпидемической скоростью. Общее предполагаемое количество инфицированного крупного рогатого скота в период с 1980 по 1996 год составило около 750 000. Это произошло потому, что крупный рогатый скот кормили обработанными остатками другого крупного рогатого скота. Затем потребление человеком этого зараженного скота вызвало вспышку человеческой формы CJD. Когда были введены запреты на кормление, произошло резкое снижение заболеваемости ГЭКРС. 20 мая 2003 г. первый случай ГЭКРС был подтвержден в Северной Америке. Источник не удалось точно определить, но исследователи подозревают, что он произошел из импортированного коровьего мяса, инфицированного ГЭКРС. В Соединенных Штатах Министерство сельского хозяйства США создало меры безопасности, чтобы свести к минимуму риск заражения людей ГЭКРС. [37]

Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (вБКЯ) был обнаружен в 1996 году в Англии. Имеются убедительные доказательства того, что вБКЯ вызвана тем же прионом, что и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота. [38] Всего с момента его первого обнаружения был зарегистрирован 231 случай vCJD. Эти случаи были обнаружены в общей сложности в 12 странах: 178 в Великобритании, 27 во Франции, пять в Испании, четыре в Ирландии, четыре в США, три в Нидерландах, три в Италии, два в Португалии, два в Канаде и по одному в Японии, Саудовской Аравии и Тайване. [39]

История

В V веке до нашей эры Гиппократ описал такое заболевание, как ТГЭ, у крупного рогатого скота и овец, которое, по его мнению, также встречается у людей. [40] Публий Флавий Вегетий Ренат записывает случаи заболевания со схожими характеристиками в IV и V веках нашей эры. [41] В 1755 году вспышка скрепи обсуждалась в британской Палате общин и, возможно, присутствовала в Британии некоторое время до этого. [42] Хотя в 1759 году были необоснованные заявления о том, что болезнь заразна, в целом считалось, что она возникла из-за инбридинга, и контрмеры оказались успешными. Эксперименты начала 20-го века не смогли доказать передачу скрепи между животными, пока не были приняты чрезвычайные меры, такие как внутриглазная инъекция инфицированной нервной ткани. Никакой прямой связи между скрепи и заболеванием человека тогда не подозревалось и с тех пор не было обнаружено. Впервые ТГЭ был описан у людей Альфонсом Марией Якобом в 1921 году. [43] Открытие Дэниела Карлтона Гайдусека о том, что Куру передается каннибализмом, сопровождающееся обнаружением скрепи-подобных поражений в мозгу жертв Куру, убедительно свидетельствует об инфекционной основе ТГЭ. . [44] Сдвиг парадигмы в сторону ненуклеиновой инфекционной сущности потребовался, когда результаты были подтверждены объяснением того, как прионный белок может передавать губчатую энцефалопатию. [45] Только в 1988 году невропатология губчатой ​​энцефалопатии была должным образом описана у коров. [46] Тревожное распространение ГЭКРС в британском стаде крупного рогатого скота усилило страх перед передачей вируса человеку и укрепило веру в инфекционную природу ТГЭ. Это было подтверждено выявлением у людей, подвергшихся воздействию ГЭКРС, болезни Куру, названной новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба . [47] Хотя модель инфекционного заболевания ТГЭ была подвергнута сомнению в пользу модели прионной трансплантации, которая объясняет, почему каннибализм способствует передаче инфекции, [48] по состоянию на 2007 год поиск вирусного агента продолжался в некоторых лабораториях. [49] [50]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии». Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Проверено 23 апреля 2023 г.
  2. ^ Бастиан Ф.О. , Сандерс Д.Э., Форбс В.А., Хагиус С.Д., Уокер Дж.В., Хенк В.Г., Энрайт Ф.М., Эльзер П.Х. (2007). «Spiroplasma spp. из трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии головного мозга или клещей вызывает губчатую энцефалопатию у жвачных животных». Журнал медицинской микробиологии . 56 (9): 1235–1242. дои : 10.1099/jmm.0.47159-0 . ПМИД  17761489.
  3. ^ Чесебро, Брюс (1 июня 2003 г.). «Введение в трансмиссивные губчатые энцефалопатии или прионные заболевания». Британский медицинский бюллетень . 66 (1): 1–20. дои : 10.1093/bmb/66.1.1. ISSN  1471-8391. ПМИД  14522845.
  4. ^ «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба». Всемирная организация здравоохранения . Проверено 25 апреля 2017 г. Февраль 2012 г. Архивировано из оригинала 20 декабря 2002 г.
  5. ^ «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба> Связь с ГЭКРС (коровье бешенство)» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . Проверено 25 апреля 2017 г. 10 февраля 2015 г.
  6. ^ Коллиндж, Дж; Сидле, КЦ; Мидс, Дж; Айронсайд, Дж; Хилл, AF (24 октября 1996 г.). «Молекулярный анализ вариаций прионного штамма и этиологии« нового варианта »БКЯ». Природа . 383 (6602): 685–690. Бибкод : 1996Natur.383..685C. дои : 10.1038/383685a0. PMID  8878476. S2CID  4355186.
  7. ^ Браун П., Прис М., Брандель Дж.П., Сато Т., МакШейн Л., Зерр И., Флетчер А., Уилл Р.Г., Поккиари М., Кэшман Н.Р., д'Эно Дж.Х., Червенакова Л., Фрадкин Дж., Шонбергер Л.Б., Коллинз С.Дж. (2000) . «Ятрогенная болезнь Крейцфельдта-Якоба в тысячелетии». Неврология . 55 (8): 1075–81. дои : 10.1212/WNL.55.8.1075. PMID  11071481. S2CID  25292433.
  8. ^ Колле, Дж.Г.; Брэдли, Р; Либерский, ПП (2006). «Вариант CJD (vCJD) и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE): 10 и 20 лет спустя: часть 2». Фолиа Нейропатолика . 44 (2): 102–110. ПМИД  16823692.
  9. ^ «Варианты прионной дезинфекции - биобезопасность и гигиена труда» . Университет Миннесоты . 17 ноября 2017 г.
  10. ^ «ICTVdB: универсальная база данных вирусов Международного комитета по таксономии вирусов - Каталог NLM - NCBI» . www.ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 23 апреля 2023 г.
  11. ^ "Deux chercheurs algériens découvrent la badie du "chameau fou" à Ouargla" . 09.05.2018. Архивировано из оригинала 17 июня 2018 г. Проверено 13 марта 2019 г.
  12. ^ Считается, что он идентичен приону BSE.
  13. ^ Нитрини Р., Роземберг С., Пассос-Буэно М.Р., да Силва Л.С., Югетти П., Пападопулос М., Каррильо П.М., Карамелли П., Альбрехт С., Затц М., ЛеБлан А. (август 1997 г.). «Семейная губчатая энцефалопатия, связанная с новой мутацией гена прионного белка». Анналы неврологии . 42 (2): 138–46. дои : 10.1002/ana.410420203. PMID  9266722. S2CID  22600579.
  14. ^ Джеффри М., Гудбранд И.А., Гудсир CM (1995). «Патология трансмиссивных губчатых энцефалопатий с особым упором на ультраструктуру». Микрон . 26 (3): 277–98. дои : 10.1016/0968-4328(95)00004-Н. ПМИД  7788281.
  15. ^ Коллиндж Дж (2001). «Прионные болезни человека и животных: их причины и молекулярные основы». Анну преподобный Neurosci . 24 : 519–50. дои : 10.1146/annurev.neuro.24.1.519. ПМИД  11283320.
  16. ^ Коллинз С., Маклин, Калифорния, Мастерс CL (2001). «Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница и куру: обзор этих менее распространенных трансмиссивных губчатых энцефалопатий человека». Дж. Клин Неврология . 8 (5): 387–97. дои : 10.1054/jocn.2001.0919. PMID  11535002. S2CID  31976428.
  17. ^ Хайбек, Йоханнес; Хейкенвальдер, Матиас; Клевенц, Бритта; Шварц, Петра; Маргалит, Илан; Бридель, Клэр; Мерц, Кирстен; Зирдум, Элизабета; Петш, Бенджамин; Фукс, Томас Дж.; Ститц, Лотар; Агуцци, Адриано (13 января 2011 г.). «Аэрозоли передают прионы иммунокомпетентным и иммунодефицитным мышам». ПЛОС Патогены . 7 (1): e1001257. дои : 10.1371/journal.ppat.1001257 . ПМК 3020930 . ПМИД  21249178. 
  18. ^ "hafci.org". Архивировано из оригинала 1 ноября 2004 года . Проверено 2 декабря 2007 г.
  19. ^ Кригштейн А.Р.; Шунгу, округ Колумбия; Миллар В.С.; и другие. (1999). «Лейкоэнцефалопатия и повышение уровня лактата в мозге от вдыхания паров героина («погоня за драконом»)». Неврология . 53 (8): 1765–73. дои : 10.1212/WNL.53.8.1765. PMID  10563626. S2CID  2915734.
  20. ^ Чанг YJ, Цай CH, Чен CJ (1997). «Лейкоэнцефалопатия после вдыхания паров героина». Дж. Формос. Мед. доц . 96 (9): 758–60. ПМИД  9308333.
  21. ^ Кусса С., Забад Р., Ризк Т., Тамраз Дж., Наснас Р., Чемали Р. (2002). «[Вакуолярная лейкоэнцефалопатия, вызванная героином: 4 случая]». Преподобный Нейрол. (Париж) (на французском языке). 158 (2): 177–82. ПМИД  11965173.
  22. ^ Сакудо, Акиказу; Ли, Дыг-чан; Саэки, Кейичи; Накамура, Юко; Иноуэ, Кейичи; Мацумото, Ёсицугу; Итохара, Сигэёси; Онодера, Такаши (2003). «Нарушение активации супероксиддисмутазы усеченным на N-конце прионным белком (PrP) в линии нейрональных клеток с дефицитом PrP». Связь с биохимическими и биофизическими исследованиями . 308 (3): 660–667. дои : 10.1016/s0006-291x(03)01459-1. ISSN  0006-291X. ПМИД  12914801.
  23. ^ Коллиндж, Джон; Уиттингтон, Майлз А.; Сидл, Кэти CL; Смит, Корин Дж.; Палмер, Марк С.; Кларк, Энтони Р.; Джефферис, Джон Г. Р. (1994). «Прионный белок необходим для нормальной синаптической функции». Природа . 370 (6487): 295–297. Бибкод : 1994Natur.370..295C. дои : 10.1038/370295a0. ISSN  1476-4687. ПМИД  8035877.
  24. ^ Бэррон РМ; Кэмпбелл С.Л.; Кинг Д; и другие. (декабрь 2007 г.). «Высокие титры инфекционной трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии, связанные с чрезвычайно низкими уровнями PrPSc in vivo». Журнал биологической химии . 282 (49): 35878–86. дои : 10.1074/jbc.M704329200 . ПМИД  17923484.
  25. ^ Супаттапон С; Вилле Х; Уечи Л; и другие. (апрель 2001 г.). «Разветвленные полиамины лечат прион-инфицированные клетки нейробластомы». Журнал вирусологии . 75 (7): 3453–61. doi :10.1128/JVI.75.7.3453-3461.2001. ПМЦ 114138 . ПМИД  11238871. 
  26. ^ Сакудо А; Ли, округ Колумбия; Саэки К; и другие. (август 2003 г.). «Нарушение активации супероксиддисмутазы усеченным на N-конце прионным белком (PrP) в линии нейрональных клеток с дефицитом PrP». Связь с биохимическими и биофизическими исследованиями . 308 (3): 660–7. дои : 10.1016/S0006-291X(03)01459-1. ПМИД  12914801.
  27. ^ Малуччи Дж; Дикинсон А; Линехэм Дж; и другие. (октябрь 2003 г.). «Истощение нейронального PrP при прионной инфекции предотвращает заболевание и обращает вспять спонгиоз». Наука . 302 (5646): 871–874. Бибкод : 2003Sci...302..871M. дои : 10.1126/science.1090187. PMID  14593181. S2CID  13366031.
  28. ^ Делео Н.Р., Харрис Б.Т., Рис-младший, Супаттапоне С. (июнь 2007 г.). «Формирование нативных прионов из минимальных компонентов in vitro». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 104 (23): 9741–6. Бибкод : 2007PNAS..104.9741D. дои : 10.1073/pnas.0702662104 . ПМК 1887554 . ПМИД  17535913. 
  29. ^ Брюс М.Э. (2003). «Вариация штамма TSE». Британский медицинский бюллетень . 66 : 99–108. дои : 10.1093/bmb/66.1.99 . ПМИД  14522852.
  30. ^ «Обнаружение прионов в крови» (PDF) . Микробиология сегодня. : 195. Август 2010 г. Архивировано из оригинала (PDF) 31 марта 2012 г. Проверено 21 августа 2011 г.
  31. ^ «SOFIA: Аналитическая платформа для сверхчувствительного обнаружения PrPSc в мозге и крови» (PDF) . Медицинский центр SUNY Downstate . Проверено 19 августа 2011 г.
  32. ^ «Терапевтические подходы к прионовым заболеваниям | NIAID: Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний». www.niaid.nih.gov . 21 октября 2019 г. Проверено 17 июля 2024 г.
  33. ^ «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ), также известные как прионные заболевания | Anses - Национальное агентство по санитарной безопасности питания, окружающей среды и труда» . www.anses.fr . 18 февраля 2013 года . Проверено 9 ноября 2017 г.
  34. ^ «Инфекционный контроль | Болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая (CJD) | Прионная болезнь | CDC» . www.cdc.gov . Проверено 9 ноября 2017 г.
  35. ^ «Наблюдение за vCJD | Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба, классический (CJD) | Прионная болезнь | CDC» . www.cdc.gov . Проверено 9 ноября 2017 г.
  36. ^ Белай и Шенбергер (2005). «Влияние прионных заболеваний на общественное здравоохранение» (PDF) . Ежегодный обзор общественного здравоохранения . 26 : 206–207. doi : 10.1146/annurev.publhealth.26.021304.144536 . ПМИД  15760286.
  37. ^ Белай и Шенбергер (2005). «Влияние прионных заболеваний на общественное здравоохранение» (PDF) . Ежегодный обзор общественного здравоохранения . 26 : 198–201. doi : 10.1146/annurev.publhealth.26.021304.144536 . ПМИД  15760286.
  38. ^ «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба». Всемирная организация здравоохранения. Архивировано из оригинала 20 декабря 2002 года . Проверено 9 ноября 2017 г.
  39. ^ «Риск для путешественников | Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба, классический (CJD) | Прионная болезнь» . www.cdc.gov . Проверено 9 ноября 2017 г.
  40. ^ Макалистер, В. (июнь 2005 г.). «Священная болезнь нашего времени: провал модели инфекционного заболевания губчатой ​​энцефалопатии». Клин Инвест Мед . 28 (3): 101–4. ПМИД  16021982 . Проверено 20 июня 2011 г.
  41. ^ Digesta Artis Mulomedicinae, Публий Флавий Вегетий Ренатус
  42. ^ Браун П., Брэдли Р.; Брэдли (декабрь 1998 г.). «1755 год и все такое: исторический учебник трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии». БМЖ . 317 (7174): 1688–92. дои : 10.1136/bmj.317.7174.1688. ПМЦ 1114482 . ПМИД  9857129. 
  43. ^ Качер Ф. (май 1998 г.). «Это болезнь Якоба, а не Крейцфельдта». Природа . 393 (6680): 11. Бибкод : 1998Natur.393Q..11K. дои : 10.1038/29862 . PMID  9590681. S2CID  205000018.
  44. ^ Гайдусек, округ Колумбия (сентябрь 1977 г.). «Нетрадиционные вирусы, происхождение и исчезновение куру». Наука . 197 (4307): 943–60. Бибкод : 1977Sci...197..943C. дои : 10.1126/science.142303. ПМИД  142303.
  45. ^ Коллинз С.Дж., Лоусон В.А., Мастерс CL.; Лоусон; Мастера (январь 2004 г.). «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии». Ланцет . 363 (9204): 51–61. дои : 10.1016/S0140-6736(03)15171-9. PMID  14723996. S2CID  23212525.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  46. ^ Хоуп Дж, Рики Л.Дж., Хантер Н., Мультауп Дж., Бейройтер К., Уайт Х., Скотт А.С., Стек М.Дж., Доусон М., Уэллс Джорджия; Рики; Хантер; Мультауп; Бейройтер; Белый; Скотт; Куча; Доусон; и другие. (ноябрь 1988 г.). «Фибриллы из мозга коров с новым заболеванием крупного рогатого скота содержат белок, связанный со скрепи». Природа . 336 (6197): 390–2. Бибкод : 1988Natur.336..390H. дои : 10.1038/336390a0. PMID  2904126. S2CID  4351199.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  47. ^ Уилл Р.Г., Айронсайд Дж.В., Зейдлер М., Казенс С.Н., Эстибейро К., Альперович А., Позер С., Поккиари М., Хофман А., Смит П.Г.; Айронсайд; Зейдлер; Казенс; Эстибейро; Альперович; Позер; Поккьяри; Хофман; Смит (апрель 1996 г.). «Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба в Великобритании». Ланцет . 347 (9006): 921–5. дои : 10.1016/S0140-6736(96)91412-9. PMID  8598754. S2CID  14230097.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  48. ^ Макалистер, В. (июнь 2005 г.). «Священная болезнь нашего времени: провал модели инфекционного заболевания губчатой ​​энцефалопатии». Клин Инвест Мед . 28 (3): 101–4. ПМИД  16021982 . Проверено 20 июня 2011 г.
  49. ^ Мануэлидис Л , Ю ZX, Баркеро Н, Банкеро Н, Маллинз Б; Ю; Банкеро; Маллинз (февраль 2007 г.). «Клетки, инфицированные скрепи и возбудителями болезни Крейцфельдта-Якоба, производят внутриклеточные вирусоподобные частицы размером 25 нм». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 104 (6): 1965–70. Бибкод : 2007ПНАС..104.1965М. дои : 10.1073/pnas.0610999104 . ПМЦ 1794316 . ПМИД  17267596. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  50. ^ «Инфекционные частицы». Лаборатория Мануэлидиса .

Внешние ссылки

Викискладе есть медиафайлы, связанные с трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями .